风湿科常见皮肤科表现_精品文档.ppt

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风湿科常见皮肤科表现风湿科常见皮肤科表现a风湿性疾病的分类根据ACR标准1、弥漫性结缔组织病（类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮等）2、与脊柱炎相关的关节炎（强直性脊柱炎，反应性关节炎等）3、骨性关节炎4、感染所致风湿性综合症5、伴有风湿性疾病的代谢性或内分泌性疾病（痛风等）6、与肿瘤相关的风湿病7、与神经血管疾病相关的风湿病（血管炎等）8、骨及软骨疾病（骨质疏松症等）9、关节外疾病10、其他有关节表现的疾病免费热线：

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400-700-5160从这里我们可以看出，风湿病是一个大的概念，是一组疾病，而我们平常遇见的疾病，如类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮等只是某一具体的疾病，是属于风湿病这一大范畴。

请大家不要混淆概念请大家不要混淆概念。

风湿免疫疾病概述风湿免疫疾病概述l现代医学认为凡侵犯骨骼肌肉系统（如关节、肌肉、现代医学认为凡侵犯骨骼肌肉系统（如关节、肌肉、韧带、肌腱、滑囊等），以疼痛为主要表现的一大韧带、肌腱、滑囊等），以疼痛为主要表现的一大类疾病类疾病l由于风湿病多数与免疫紊乱相关，故习惯称为由于风湿病多数与免疫紊乱相关，故习惯称为“风风湿免疫性疾病湿免疫性疾病”免费热线：

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400-700-5160SLEDAISLEDAI抽搐抽搐8精神症状精神症状8器质性脑病症状器质性脑病症状8视力下降视力下降8颅神经受累颅神经受累8狼疮头痛狼疮头痛8脑血管意外脑血管意外8血管炎血管炎8关节炎关节炎4肌炎肌炎4管型尿管型尿4血尿血尿4蛋白尿蛋白尿4脓尿脓尿4新出皮疹新出皮疹2脱发脱发2粘膜溃疡粘膜溃疡2胸膜炎胸膜炎2心包炎心包炎2低补体血症低补体血症2抗抗DNA抗体升高抗体升高2发热发热1血小板减少血小板减少1白细胞减少白细胞减少1ThedevelopmentandvalidationoftheSLEDiseaseActivityIndex（SLEDAI）.ArthritisRheum1992;35:

630-40.LEH=肥厚型红斑狼疮；LET=肿胀性红斑狼疮；DLE=盘状红斑狼疮；SCLE=亚急性皮肤型红斑狼疮；LEP=深在性红斑狼疮；NLE=新生儿红斑狼疮；SLE=系统性红斑狼疮；ACLE=急性皮肤型红斑狼疮皮肤型红斑狼疮与皮肤型红斑狼疮与SLESLE关系示意图关系示意图1.急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）局限性ACLE泛发性ACLE中毒性表皮松解症样ACLE2.亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）环状丘疹鳞屑性混合性狼疮特异性皮损狼疮特异性皮损3.慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）经典DLE：

局限性、泛发性肥厚型（疣状）LE狼疮性脂膜炎黏膜LE肿胀性LE冻疮样LELE/LP综合征1.皮肤血管病变

（1）血管炎a白细胞碎裂性血管炎可触及性紫癜荨麻疹性血管炎b结节性多动脉炎样

（2）血管病aDegos病样b白色萎缩样c甲周毛细血管扩张d网状青斑e血栓性静脉炎f雷诺现象g红斑性肢痛症狼疮非特异性皮损狼疮非特异性皮损2.脱发（非瘢痕性）狼疮发休止期脱发斑秃3.指端硬化4.类风湿性结节5.皮肤钙质沉积症6.LE非特异性水疱EBA样大疱性LETEN样LE疱疹样皮炎样大疱性LE红斑型天疱疮大疱性类天疱疮迟发性皮肤卟啉病7.荨麻疹8.丘疹结节性黏蛋白病9.皮肤松弛/皮肤松弛症/真皮中部弹力纤维离解10.黑棘皮病（B型胰岛素抵抗）11.多形红斑（Rowell综合征）12.小腿溃疡13.扁平苔藓狼疮非特异性皮损狼疮非特异性皮损泛发性急性皮肤型LE急性皮肤型红斑狼疮急性皮肤型红斑狼疮环状SCLE亚急性皮肤型红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮丘疹鳞屑性皮损亚急性皮肤型红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮盘状红斑慢性皮肤型红斑狼疮慢性皮肤型红斑狼疮黏膜损害慢性皮肤型红斑狼疮慢性皮肤型红斑狼疮肥厚性（疣状）皮损慢性皮肤型红斑狼疮慢性皮肤型红斑狼疮狼疮性脂膜炎慢性皮肤型红斑狼疮慢性皮肤型红斑狼疮肿胀性红斑狼疮慢性皮肤型红斑狼疮慢性皮肤型红斑狼疮冻疮样LE慢性皮肤型红斑狼疮慢性皮肤型红斑狼疮LE/LPLE/LP综合征综合征非特异性皮损非特异性皮损白细胞碎裂性血管炎青斑样血管病非特异性皮损非特异性皮损Degos病样皮损非特异性皮损非特异性皮损血栓性静脉炎非特异性皮损非特异性皮损红斑性肢痛症非特异性皮损非特异性皮损大疱性皮损非特异性皮损非特异性皮损Rowell综合征非特异性皮损非特异性皮损中毒性表皮坏死松解症（TEN）样皮损非特异性皮损非特异性皮损黏蛋白病非特异性皮损非特异性皮损银屑病的免疫学机制银屑病的免疫学机制From:

Nestleetal.NatRevImmunol2009;9:

679-91PsA的致病机制的致病机制临临床床分分型型寻常型寻常型银屑病银屑病脓疱型脓疱型银屑病银屑病红皮病型红皮病型银屑病银屑病关节型关节型银屑病银屑病寻常型寻常型（P.Vulgaris）红色丘疹红色丘疹银白色鳞屑银白色鳞屑薄膜现象薄膜现象点状出血点状出血（Auspitzssign）点点点点滴滴滴滴状状状状银银银银屑屑屑屑病病病病三联症：

三联症：

银白色鳞屑、银白色鳞屑、发亮薄膜、点状出血发亮薄膜、点状出血钱钱钱钱币币币币状状状状银银银银屑屑屑屑病病病病地图状银屑病地图状银屑病地图状银屑病地图状银屑病顶顶顶顶针针针针甲甲甲甲束束束束状状状状发发发发生生生生殖殖殖殖器器器器部部部部位位位位鳞鳞鳞鳞屑屑屑屑少少少少外阴部表现为红色斑块，无鳞屑外阴部表现为红色斑块，无鳞屑外阴部表现为红色斑块，无鳞屑外阴部表现为红色斑块，无鳞屑下下下下肢肢肢肢部部部部位位位位鳞鳞鳞鳞屑屑屑屑厚厚厚厚多多多多掌跖皲裂、鳞屑厚掌跖皲裂、鳞屑厚脓疱型脓疱型（P.Pustulosa）小脓疱小脓疱脓湖脓湖干涸脱屑干涸脱屑新的脓疱新的脓疱浅在性浅在性无菌性无菌性继感继感有全身症状有全身症状脓脓脓脓疱疱疱疱型型型型银银银银屑屑屑屑病病病病红皮病型红皮病型（P.Erythroderma）弥漫性潮红斑弥漫性潮红斑麸皮样鳞屑麸皮样鳞屑经久不愈经久不愈全身症状全身症状红红皮皮病病型型银银屑屑病病关节病型关节病型（P.Arthropathica）银屑病皮损银屑病皮损关节症状：

大小关节受累关节症状：

大小关节受累两者症状可一致或不一致两者症状可一致或不一致全身症状全身症状关节型银屑病关节型银屑病DactylitisEnthesitisDIPDiseaseMutilans残毁性关节炎主要出现在病程中残毁性关节炎主要出现在病程中晚期晚期-戏剧手（望远镜手）戏剧手（望远镜手）DIP关节炎常并指趾炎和甲病变关节炎常并指趾炎和甲病变中轴型中轴型PsAPsA：

脊柱病变不规则、跳跃性、不对称、骨赘粗大：

脊柱病变不规则、跳跃性、不对称、骨赘粗大可首先累及颈椎，可首先累及颈椎，一般认为较一般认为较ASAS病情轻病情轻银屑病关节炎（CASPAR定义）包括银屑病关节炎的包括银屑病关节炎的特征改变：

附着点炎特征改变：

附着点炎RFRF可以阳性可以阳性包括了银屑病的家族包括了银屑病的家族史，提高了敏感度史，提高了敏感度1.银屑病：

（a）由合格健康专业人员确定目前存在银屑病皮疹或头皮疾病和/或（b）从患者或合格健康专业人员获得的银屑病病史和/或（c）患者提供的其第1级或第2级亲属有银屑病史。

2.指甲改变:

目前查体发现有典型银屑病指甲营养不良，包括指甲剥离、凹陷和过度角化。

3.RF阴性。

4.指（趾）炎：

（a）目前整个指（趾）肿胀和/或（b）由合格健康医学人员记录的指（趾）炎史5.放射线有关节邻近新骨形成证据:

手或足X线片上显示关节间隙附近有模糊骨化（但排除骨赘形成）已确定的炎性骨骼肌肉疾病（关节、脊柱或肌腱端）伴有如下至少3项:

TaylorW,GladmanD,HelliwellP,etal.Classificationcriteriaforpsoriaticarthritis:

developmentofnewcriteriafromalargeinternationalstudy.ArthritisRheum.2006,54:

2665-73.GRAPPATreatmentGuidelinesForPsAGroupforResearchandAssessmentofPsoriasisandPsARitchlinetal,AnnRheumDis2009;68:

1397-94NEnglJMed2009;361:

496-509用用于于银银屑屑病病的的主主要要生生物物制制剂剂UstekinumabStelara（T23）SchmidtC.NatBiotechnology,2008,26:

1317-1318AlefaceptAmeviveAmevive（健息夫健息夫）LFA-3FcFcAlefaceptAmeviveAmevive（健息夫健息夫）pLFA-3与人与人IgG1融合蛋白融合蛋白pFDA批准用于银屑病的第一个生物制剂批准用于银屑病的第一个生物制剂（2003年年）p关节病型银屑病及中重度斑块型银屑病关节病型银屑病及中重度斑块型银屑病p用法：

用法：

15mg，每周一次，肌肉注射，疗程，每周一次，肌肉注射，疗程12周周p若需要此疗程可重复，但至少间隔若需要此疗程可重复，但至少间隔12周周p预期起效时间：

预期起效时间：

2-6周；起效慢，初期可与周；起效慢，初期可与UVB联合联合p疗效：

疗效：

PASI75：

21-33%（12-14w）p副作用：

头痛、副作用：

头痛、WBC降低、感染等降低、感染等p妊娠期禁用妊娠期禁用（美国美国FDA妊娠安全性分级：

妊娠安全性分级：

B）最新国际分类标准最新国际分类标准（20062006）得分4提示诊断白塞病免费热线：

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400-700-51602014白塞病国际标准评分系统分型完全型,不完全型分类特殊类型的白塞氏病，肠型白塞氏病肠型白塞氏病心脏白塞氏病心脏白塞氏病血管型白塞氏病血管型白塞氏病神经型白塞氏病神经型白塞氏病突出该病的主要表现特点复杂多变:

其多系统、多脏器损害甚至不亚于系统性红斑狼疮。

但在临床上，不少医师对该病了解不够，以至于误诊，误治。

白塞氏病的分型与分类白塞氏病的分型与分类皮疹是主要的诊断依据，发热和皮疹是主要的诊断依据，发热和WBC或相伴或相伴或先于皮疹，其他：

关节病、肌痛、头痛、或先于皮疹，其他：

关节病、肌痛、头痛、全身不适。

病程不一，治疗后或自行消退，全身不适。

病程不一，治疗后或自行消退，复发常见（复发常见（1/3-2/31/3-2/3）。

非脓疱性皮疹：

分布多上肢、面、颈部；触非脓疱性皮疹：

分布多上肢、面、颈部；触痛的红痛的红-紫红、水肿的丘疹结节，假水疱。

斑紫红、水肿的丘疹结节，假水疱。

斑块。

消退无脱屑。

同形反应。

光敏倾向。

乳块。

消退无脱屑。

同形反应。

光敏倾向。

乳房切除术后的淋巴水肿部位。

房切除术后的淋巴水肿部位。

Sweetssyn.的临床特征脓疱性皮疹：

少见。

手背的中性白细胞性皮脓疱性皮疹：

少见。

手背的中性白细胞性皮病。

病。

脓疱性血管炎脓疱性血管炎（紫癜基础上的脓疱疹，原发损害，见于白塞氏病、肠道相关的皮肤-关节炎综合征、淋球菌性或脑膜炎球菌性的菌血症）。

病理：

中性白细胞性的血管反应病理：

中性白细胞性的血管反应-白细胞破碎白细胞破碎性血管炎。

性血管炎。

“中性白细胞性皮病中性白细胞性皮病”Sweetssyn.的局限的局限的异型的异型，激素敏感，抗菌素无效。

，激素敏感，抗菌素无效。

Sweetssyn.的临床特征1.1.骨骼：

急性无菌性的关节炎、骨炎、骨髓炎、关节痛骨骼：

急性无菌