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脑静脉血栓形成脑静脉血栓形成的临床研究的临床研究中国人民解放军总医院神经内科中国人民解放军总医院神经内科蒲传强等蒲传强等出血性脑血管病出血性脑血管病缺缺血性脑血管病血性脑血管病脑脑血管病血管病脑脑动脉性疾病动脉性疾病脑脑静脉性疾病静脉性疾病脑脑梗死梗死脑脑静脉血栓形成静脉血栓形成脑脑出血出血静脉窦血栓形成发展史静脉窦血栓形成发展史（近近200年年）19世纪世纪初初Ribes描述描述第一例第一例上矢状窦血栓形成的临床与尸解上矢状窦血栓形成的临床与尸解1828年年Abercrombie首次描述首次描述产后产后静脉窦血栓形成静脉窦血栓形成1873年年parrot发现发现新生儿新生儿易患本病易患本病1888年年Gowers提出消瘦、提出消瘦、恶液质恶液质和循环衰竭易发生本病和循环衰竭易发生本病1915年年Holmes和和Sargent报道报道外伤外伤后上矢状窦血栓形成后上矢状窦血栓形成Nonne首先提出首先提出假脑瘤假脑瘤1960年黄克维在年黄克维在国内较早报国内较早报道道1990年后报道较多年后报道较多，但为，但为典型典型表现。

表现。

DSA为本病提供金标准为本病提供金标准；MRI和和MRV有时也有时也可可明确诊断。

明确诊断。

病病因因学学n血液成分改变：

避孕药、脱水、慢性恶血液成分改变：

避孕药、脱水、慢性恶性病、血液病等。

性病、血液病等。

n血管壁改变：

中耳炎、外伤、脑膜炎、血管壁改变：

中耳炎、外伤、脑膜炎、肿瘤直侵、静脉畸形等。

肿瘤直侵、静脉畸形等。

n血流改变：

心力衰竭等。

血流改变：

心力衰竭等。

n不明原因不明原因：

以往往认为占少数。

：

以往往认为占少数。

病理生理学病理生理学L血栓形态：

混合性血栓，与管壁粘连。

血栓形态：

混合性血栓，与管壁粘连。

L静脉血回流障碍静脉血回流障碍脑瘀血脑瘀血瘀血性缺血瘀血性缺血脑水肿、高颅压、缺血、出血。

脑水肿、高颅压、缺血、出血。

LCSF回流障碍回流障碍高颅压高颅压脑疝。

脑疝。

L治愈原因：

血栓溶解或机化再通、治愈原因：

血栓溶解或机化再通、侧支循环侧支循环开放开放等。

等。

脑脑静静脉脉血血栓栓形形成成按性质分类按性质分类炎性与非炎性炎性与非炎性按部位分类按部位分类上矢状窦、下矢状窦、上矢状窦、下矢状窦、直窦、横窦、窦汇、乙直窦、横窦、窦汇、乙状窦、大脑大静脉、状窦、大脑大静脉、海海绵窦绵窦等。

等。

按数量分类按数量分类单发与多发单发与多发脑静脉特点脑静脉特点H无伴行动脉无伴行动脉H管壁薄、肌层少、弹力层少管壁薄、肌层少、弹力层少H深、浅静脉均入静脉窦深、浅静脉均入静脉窦H静脉窦特殊，硬、唯一通路静脉窦特殊，硬、唯一通路H无静脉瓣无静脉瓣H回流静脉血及脑脊液回流静脉血及脑脊液（唯一通路）（唯一通路）136例脑静脉血栓形成例脑静脉血栓形成患者的临床资料概况患者的临床资料概况CVT的诊断标准的诊断标准高高颅颅压压表表现现：

如如头头痛痛、呕呕吐吐、视视乳乳头头水水肿肿，腰穿示脑脊液压力大于腰穿示脑脊液压力大于180mmH2O。

DSA或或/及及MRV：

提提示示颅颅内内静静脉脉窦窦和和（或或）静脉部分或完全不显影。

静脉部分或完全不显影。

MRI：

颅颅内内静静脉脉窦窦流流空空现现象象消消失失，代代之之以以不不同时期的血栓信号。

同时期的血栓信号。

排除单纯或伴有海绵窦血栓形成。

性性别别男性：

男性：

69例（例（50.7%）女性：

女性：

67例（例（49.3）年年龄龄年龄范围：

年龄范围：

10106363岁，平均岁，平均34.8534.859.569.56；中位数为；中位数为35.5035.50。

男性：

10106363岁，平均岁，平均33.239.8133.239.81，中，中位数为位数为3232。

女性：

16165151岁，平均岁，平均36.529.0736.529.07岁，岁，中位数中位数3737岁。

岁。

年年龄龄起病形式起病形式急性（急性（483030DD）：

）：

1717例（例（12.512.5）病病因因分分析析存在可能病因：

存在可能病因：

45/136例（例（33.1）可能的病因：

可能的病因：

口服避孕药：

8例例（17.8）妊娠妊娠/产褥期：

产褥期：

10例（例（22.2）硬脑膜动静脉瘘：

硬脑膜动静脉瘘：

7例（例（15.6）红细胞红细胞/血小板增多症：

血小板增多症：

2例（例（4.4）系统性红斑狼疮：

系统性红斑狼疮：

1例（例（2.2）脑膜癌病：

脑膜癌病：

1例（例（2.2）头部外伤：

头部外伤：

3例（例（6.7）非特异性脑膜脑非特异性脑膜脑炎炎：

1例（例（2.2）可疑的病因：

可疑的病因：

贫血：

11例（例（24.4）感冒：

感冒：

4例（例（8.9）血小板减少：

血小板减少：

2例（例（4.4）肾病综合征：

肾病综合征：

1例（例（2.2）脊髓血管畸形：

脊髓血管畸形：

1例（例（2.2）未寻及病因：

未寻及病因：

91例（例（66.9）分子生物学病因研究分子生物学病因研究对对20例例不不明明原原因因的的CVT患患者者研研究究中中，未未发发现现凝凝血血酶酶原原G20210A基基因因突突变变和和凝凝血血因因子子VLeiden突变的情况。

突变的情况。

首发症状首发症状头头痛痛：

111例例CVT患患者者（81.6），可可伴伴或或不不伴伴有有恶恶心心、呕呕吐吐。

25例例（18.4%）无头痛无头痛（但有高颅压）。

（但有高颅压）。

阵发性视物不清：

15例例（11.0%）癫痫：

癫痫：

4例例（2.9%）耳鸣：

耳鸣：

4例例（2.9%）复视：

复视：

2例例（1.5%）。

症状和体征症状和体征头痛：

头痛：

111例例CVT患者（患者（81.6）。

）。

视乳头水肿：

116例（例（85.3）。

）。

视力障碍：

11例（例（8.1），单或双眼光感或失明。

），单或双眼光感或失明。

运动障碍：

23例例（16.9%），单或双肢体瘫痪。

，单或双肢体瘫痪。

癫痫：

21例例（15.4%）感觉障碍：

感觉障碍：

15例例（11.0%）失语：

失语：

10例（例（7.4%）意识障碍：

意识障碍：

9例（例（6.6%）精神症状：

精神症状：

7例例（5.1%）。

临床症候群分型临床症候群分型单单纯纯颅颅高高压压型型：

97例例（71.3%），头头痛痛、呕呕吐吐、视视乳乳头头水水肿肿，伴伴或或不不伴伴有有第第六六对对颅颅神神经经麻麻痹痹，但但无无其其他他症状和体征。

症状和体征。

其他症状型：

39例例（28.7%）。

影像学检查影像学检查DSA：

133例检查并全部有异常发现。

例检查并全部有异常发现。

MRI/MRA：

119例例检检查查，其其中中68例例（57.1）显显示示有有不不同同时时期期的的血血栓栓信信号号、脑脑水水肿肿、脑脑梗梗塞塞、颅颅内内出出血血以以及及硬硬脑脑膜膜动动静静脉脉瘘瘘等等；11例例（9.24）表现为空蝶鞍；表现为空蝶鞍；40例（例（33.6）未见异常信号。

）未见异常信号。

CT：

100例例检检查查，28例例（28）有有异异常常信信号号（脑水肿、脑梗塞、脑出血或异常增强信号）。

（脑水肿、脑梗塞、脑出血或异常增强信号）。

未行未行DSA检查的检查的3例患者均经头颅例患者均经头颅MRI检查证实。

检查证实。

v单发单发CVTCVT：

4444例（例（32.432.4）v多发多发CVTCVT：

9292例（例（67.667.6）；）；其中，累及其中，累及22个部位者为个部位者为4545例（例（33.133.1），），33个部位个部位3535例（例（25.725.7），），44个部位个部位99例（例（6.66.6），），55个部位个部位33例（例（2.22.2）。

）。

v颅内实质病变：

颅内实质病变：

3939例（例（28.728.7）脑静脉血栓发生的部位脑静脉血栓发生的部位最好发左侧横窦最好发左侧横窦/乙状窦，有乙状窦，有91例（例（66.9）。

）。

其次为右侧横窦其次为右侧横窦/乙状窦乙状窦81例（例（59.6）上矢状窦上矢状窦79例（例（58.1）直窦直窦25例（例（18.4）大脑深静脉系统大脑深静脉系统10例（例（7.4）下矢状窦下矢状窦5例（例（3.7）皮层静脉系统皮层静脉系统4例（例（2.9）。

）。

并发颅内器质性病变并发颅内器质性病变在在136例例中中，有有39例例（28.7%）患患者者入入院院时时影影像像学检查提示有颅内实质病变，其包括：

学检查提示有颅内实质病变，其包括：

出出血血性性脑脑梗梗死死或或其其他他颅颅内内出出血血病病变变：

15例例（15/39，38.5）。

其其中中单单侧侧大大脑脑半半球球出出血血9例例，双双侧侧大大脑脑半半球出血球出血4例，蛛网膜下腔出血例，蛛网膜下腔出血2例。

例。

单纯局灶性或广泛性脑水肿：

13例（例（13/39，33.3）。

）。

非出血性脑梗死：

11例（例（11/39，28.2）。

）。

颅内压颅内压情况情况治疗前颅内压治疗前颅内压136例例CVT患者在首次住院期间均进行了患者在首次住院期间均进行了1次以上的次以上的腰穿检查测定颅内压。

治疗前颅内压波动在腰穿检查测定颅内压。

治疗前颅内压波动在210700mmH2O之间之间,平均平均341.2179.38mmH2O。

其中其中颅内压颅内压400mmH2O患者患者42例（例（30.9）治疗后颅内压治疗后颅内压136例患者在首次住院期间经溶栓、抗凝及脱水等例患者在首次住院期间经溶栓、抗凝及脱水等综合治疗后，均在出院前复查腰穿测定颅内压。

治综合治疗后，均在出院前复查腰穿测定颅内压。

治疗后颅内压波动在疗后颅内压波动在60450mmH2O之间之间,平均平均237.1286.00mmH2O，其中颅内压恢复正常者其中颅内压恢复正常者（180mmH2O）48例（例（35.3）确确定定诊诊断断时时间间从发病到确诊时间从发病到确诊时间15129天天平均平均262.38580.17天，中位数天，中位数83天。

天。

其中：

30天，天，35例（例（25.7%）。

）。

3160天，天，17例（例（12.5%）。

）。

61120天，天，27例（例（19.9%）。

）。

121180天，天，10例（例（7.4%）。

）。

181365天，天，22例（例（16.2%）。

）。

365天，天，25例例（18.4%）。

本院前延误诊断：

116（85%）；）；脑炎、脑炎、脑膜炎、良性高颅压、脑梗死等。

脑膜炎、良性高颅压、脑梗死等。

治治疗疗1.均采用个体化治疗，但本组病例可归纳为以下组治疗。

均采用个体化治疗，但本组病例可归纳为以下组治疗。

1.溶栓治疗：

溶栓治疗：

119119例（例（87.587.5），其中，其中1010例（例（7.47.4）未采用抗凝治疗。

）未采用抗凝治疗。

2.抗抗凝凝治治疗疗：

118118例例（86.886.8），其其中中99例例（6.66.6）未未采采用用溶溶栓栓治治疗疗。

静静脉脉应应用用普普通通肝肝素素2020例例（20/11820/118，16.916.9），皮皮下下注注射射低低分分子子肝肝素素99例例（9/1189/118，7.67.6），口口服服抗抗凝凝药药物物（溶溶栓栓后后、肝肝素素治治疗疗后后或或单单独独口口服服华法林或新抗凝）华法林或新抗凝）115115例（例（115/118115/118，97.597.5）。

）。

3.溶栓与抗凝联合治疗：

溶栓与抗凝联合治疗：

109109例（例（80.180.1）。

）。

4.介入治疗：

介入治疗：

2222例（例（16.216.2）。

）。

5.抗癫痫治疗：

抗癫痫治疗：

1111例（例（8.18.1）。

）。

6.手手术术治治疗疗：

44例例（2.92.9）。

其其中中33例例为为双双颞颞肌肌下下减减压压术术（2.22.2），11例例为血肿清除术（为血肿清除术（0.70.7）。

）。

治治疗疗111111例尿激酶溶栓治疗途径例尿激酶溶栓治疗途径

（1）颈动脉穿刺给药：

）颈动脉穿刺给药：

95例（例（85.6.6）。

）。

（2）介入直接给药：

）介入直接给药：

12例（例（10.8.8）。

）。

（3）全身静脉应用：

）全身静脉应用：

44例（例（3.63.6）

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