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病例特点w青年妊娠早期女性,急性起病,呈进行性加重w既往有慢性头痛病史w主要临床症状为进行性加重的头痛、恶心、呕吐,伴视物成双。

先后出现右侧及左侧肢体麻木无力。

病程中有一过性肢体抽搐伴意识不清发作。

w查体:

神清,语利,左眼外展欠充分,其余颅神经检查未见明显异常。

左侧上下肢肌力4级,肌张力、腱反射正常,病理征未引出。

左侧半身针刺觉减退。

颈抵抗3横指。

w辅助检查:

腰穿压力高;CSFPr略高;血白细胞增高。

w影像学检查:

MRI示上矢状窦后半部、右侧横窦、乙状窦颈内静脉内可见短T1长T2信号。

右额皮层片状长T1长T2信号。

MRV示上矢状窦后半部、右侧横窦、乙状窦颈内静脉显示较明显定位诊断w脑脊液循环系统脑内静脉及静脉窦主要累及上矢状窦、横窦、乙状窦、颈内静脉w右额皮质定性诊断w脑内静脉窦血栓形成w病因:

妊娠期血液高凝状态脑静脉系统血栓形成脑静脉系统血栓形成的临床和影像学诊断的临床和影像学诊断概念w脑静脉系统脑静脉系统(包括静脉及静脉窦包括静脉及静脉窦)血栓形血栓形成是脑血管病的一种特殊临床类型,可成是脑血管病的一种特殊临床类型,可分为脑静脉和静脉窦血栓形成两种类型。

分为脑静脉和静脉窦血栓形成两种类型。

根据病变性质还可将之分为炎性和非炎根据病变性质还可将之分为炎性和非炎性血栓形成,炎性者又称化脓性静脉血性血栓形成,炎性者又称化脓性静脉血栓形成、或血栓性静脉炎和静脉窦炎。

栓形成、或血栓性静脉炎和静脉窦炎。

脑静脉系统的解剖脑静脉系统的解剖脑静脉窦主要有脑静脉窦主要有66个:

个:

w上矢状窦上矢状窦w下矢状窦下矢状窦w直窦直窦w横窦横窦w乙状窦乙状窦w海绵窦海绵窦上矢状窦位于大脑镰的上缘,向后至枕内粗隆附近位于大脑镰的上缘,向后至枕内粗隆附近的窦汇。

一般认为,上矢状窦起始于盲孔的窦汇。

一般认为,上矢状窦起始于盲孔者并不多见,仅约者并不多见,仅约9%9%;绝大部分人;绝大部分人(约约85%)85%)上矢状窦的前部有长约上矢状窦的前部有长约0.20.244cmcm的闭塞段的闭塞段(约约65%)65%),少数人此闭塞段长达,少数人此闭塞段长达4499cmcm。

上矢状窦的管腔剖面呈倒三角形,主要接上矢状窦的管腔剖面呈倒三角形,主要接受大脑背外侧面和内侧面上部的血液,以受大脑背外侧面和内侧面上部的血液,以及通过蛛网膜绒毛再吸收的脑脊液。

及通过蛛网膜绒毛再吸收的脑脊液。

上矢状窦的血流方向由前向后,在颅内与上矢状窦的血流方向由前向后,在颅内与大脑浅、深静脉以及其它窦腔相通大脑浅、深静脉以及其它窦腔相通下矢状窦下矢状窦位于大脑镰上方位于大脑镰上方11cmcm左右,呈弓形向后走行,左右,呈弓形向后走行,至小脑幕的前缘处,与大脑大静脉汇合延至小脑幕的前缘处,与大脑大静脉汇合延续为直窦。

续为直窦。

下矢状窦主要接受大脑内侧面、大脑镰及下矢状窦主要接受大脑内侧面、大脑镰及胼胝体的部分静脉血,血流方向也是由前胼胝体的部分静脉血,血流方向也是由前向后向后。

直窦w自大脑大静脉与下矢状窦汇合的膨大起自大脑大静脉与下矢状窦汇合的膨大起始,位于大脑镰与小脑幕的附着处,向始,位于大脑镰与小脑幕的附着处,向后直行,在枕内粗隆附近与上矢状窦汇后直行,在枕内粗隆附近与上矢状窦汇合。

合。

w主要接受大脑大静脉与下矢状窦的静脉主要接受大脑大静脉与下矢状窦的静脉血。

血。

横窦横窦为颅内为颅内最大成对的静脉窦最大成对的静脉窦,位于小脑幕后,位于小脑幕后缘与外侧缘,枕骨横沟内。

缘与外侧缘,枕骨横沟内。

横窦起于窦汇,向外、向前行至岩枕裂处横窦起于窦汇,向外、向前行至岩枕裂处急转直下延续为乙状窦。

急转直下延续为乙状窦。

横窦截面积的大小,受上矢状窦血流的影横窦截面积的大小,受上矢状窦血流的影响,上矢状窦血液偏流于右侧者居多响,上矢状窦血液偏流于右侧者居多(约约63%),所以右侧横窦较粗。

正常人亦可见,所以右侧横窦较粗。

正常人亦可见一侧横窦缺如。

一侧横窦缺如。

乙状窦是两是两侧横横窦的延的延续,也是,也是颅内成内成对的静脉的静脉窦。

位于位于颞骨乳突部和枕骨内骨乳突部和枕骨内侧的乙状沟内的乙状沟内上接横上接横窦,下,下经颈静脉孔延静脉孔延续为颈内静脉,内静脉,接受接受诸多多导静脉和小静脉和小脑静脉的引流。

静脉的引流。

海绵窦位于位于颅中中窝,蝶鞍的两,蝶鞍的两侧,为不不规则形形接受眼上、下静脉的血液。

接受眼上、下静脉的血液。

其后部通其后部通过岩上岩上窦与横与横窦交通,交通,经岩下岩下窦与乙状与乙状窦或或颈内静脉交通,通内静脉交通,通过基底基底丛与椎内静脉与椎内静脉丛交交通,通通,通过基底静脉、大基底静脉、大脑大静脉与直大静脉与直窦相相连,并,并借大借大脑中静脉、中静脉、TrolardTrolard氏静脉、氏静脉、LabbeLabbe氏静脉与氏静脉与上矢状上矢状窦相相连。

海海绵窦内有内有动眼神眼神经、滑、滑车神神经、三叉神、三叉神经和和颈内内动脉通脉通过。

两两侧海海锦窦绕垂体沟形成垂体沟形成环,称,称为环窦。

深静脉组w主要主要为大大脑大静脉大静脉w此静脉位于胼胝体此静脉位于胼胝体压部的下方,引流血液部的下方,引流血液进入直入直窦。

w大大脑大静脉接受两大静脉接受两侧大大脑内静脉的血液内静脉的血液w大大脑内静脉接受透明隔静脉、前后内静脉接受透明隔静脉、前后终静脉和静脉和脉脉络膜静脉的血液膜静脉的血液w透明隔静脉收集尾状核透明隔静脉收集尾状核头部和胼胝体前部的部和胼胝体前部的静脉血静脉血w脉脉络膜静脉膜静脉为脉脉络丛的一部分,收集的一部分,收集侧脑室室和第三和第三脑室的静脉血。

室的静脉血。

浅静脉组浅静脉组包括大包括大脑上静脉、大上静脉、大脑中静脉及大中静脉及大脑下静下静脉脉主要收集大主要收集大脑皮皮质及皮及皮质下静脉回流血下静脉回流血大大脑上静脉流入上矢状上静脉流入上矢状窦大大脑中静脉不中静脉不仅流入上矢状流入上矢状窦也流入海也流入海绵窦大大脑下静脉流入横下静脉流入横窦或海或海绵窦大大脑深静脉与大深静脉与大脑浅静脉之浅静脉之间是相通的。

是相通的。

脑静脉系统的解剖特点

(1)

(1)脑静脉与静脉静脉与静脉窦内内无静脉瓣无静脉瓣,所以,静脉,所以,静脉血可以血可以发生逆流。

生逆流。

(2)

(2)颅内、外静脉内、外静脉间有丰富的吻合支有丰富的吻合支,例如:

,例如:

上矢状上矢状窦通通过板障静脉和板障静脉和导静脉与静脉与头皮的皮的静脉交通,海静脉交通,海绵窦通通过眼静脉与面静脉沟眼静脉与面静脉沟通等。

因此,部分通等。

因此,部分脑静脉堵塞,患者可无静脉堵塞,患者可无临床症状。

但是床症状。

但是颅外的感染也可外的感染也可经这些吻些吻合支合支扩散至散至颅内。

内。

脑静脉系统血栓形成的病因与发病机脑静脉系统血栓形成的病因与发病机制制w脑静脉的血栓形成较少见,其病因有炎脑静脉的血栓形成较少见,其病因有炎性和非炎性两种,大多数因静脉窦血栓性和非炎性两种,大多数因静脉窦血栓蔓延所致。

蔓延所致。

炎性颅内静脉系统血栓形成炎性颅内静脉系统血栓形成病因与发病机制病因与发病机制w炎性颅内静脉系统血栓形成,炎性颅内静脉系统血栓形成,好发于海绵窦好发于海绵窦和乙状窦和乙状窦海绵窦血栓形成的常见原因如下:

颜面部感染,海绵窦血栓形成的常见原因如下:

颜面部感染,耳部炎症,付鼻窦特别是蝶窦或后组筛窦感染灶耳部炎症,付鼻窦特别是蝶窦或后组筛窦感染灶直接侵及海绵窦。

其次还有颈部或扁桃体的脓肿、直接侵及海绵窦。

其次还有颈部或扁桃体的脓肿、上颌骨髓炎手术后等。

上颌骨髓炎手术后等。

乙状窦血栓形成主要由化脓性中耳炎、乳突炎侵乙状窦血栓形成主要由化脓性中耳炎、乳突炎侵及乙状窦的骨壁,形成血栓,或先导致通向乙状及乙状窦的骨壁,形成血栓,或先导致通向乙状窦的静脉发生血栓,再蔓延至乙状窦。

窦的静脉发生血栓,再蔓延至乙状窦。

上矢状窦血栓形成常由额窦、鼻腔炎症,脑炎、上矢状窦血栓形成常由额窦、鼻腔炎症,脑炎、或脑脓肿引起。

或由横窦、海绵窦、岩窦、翼丛或脑脓肿引起。

或由横窦、海绵窦、岩窦、翼丛等诸静脉血栓扩散至上矢状窦所致。

等诸静脉血栓扩散至上矢状窦所致。

非炎性颅内静脉系统血栓形成非炎性颅内静脉系统血栓形成病因与发病机制病因与发病机制w非炎性颅内静脉系统血栓形成,多见于上矢非炎性颅内静脉系统血栓形成,多见于上矢状窦。

状窦。

w其发病机制多种多样,其中凝血障碍为主要其发病机制多种多样,其中凝血障碍为主要因素。

因素。

w常见原因如下:

妇女妊娠和分娩期间;口服常见原因如下:

妇女妊娠和分娩期间;口服避孕药,充血性心力衰竭、脱水,慢性消耗避孕药,充血性心力衰竭、脱水,慢性消耗性疾病性疾病(例如:

小儿腹泻、痢疾、癌症、结核例如:

小儿腹泻、痢疾、癌症、结核等等),血液浓缩,血流减慢,血液浓缩,血流减慢(高热、某些血液高热、某些血液病、脑外伤病、脑外伤)。

脑静脉系统血栓形成的病理脑静脉系统血栓形成的病理w静脉窦内有不同时期的凝血块,炎性者可见静脉窦内有不同时期的凝血块,炎性者可见脓液。

脓液。

w受累静脉窦引流区内出现脑水肿,并可有红受累静脉窦引流区内出现脑水肿,并可有红细胞渗出,引起脑出血或蛛网膜下腔出血。

细胞渗出,引起脑出血或蛛网膜下腔出血。

若血栓范围广,严重影响循环时,可出现血若血栓范围广,严重影响循环时,可出现血管怒张、脑静脉瘀血、脑水肿、颅内压增高。

管怒张、脑静脉瘀血、脑水肿、颅内压增高。

患者的皮质及皮质下可见多数出血点、出血患者的皮质及皮质下可见多数出血点、出血性梗塞或软化灶,病灶周围可出现典型的环性梗塞或软化灶,病灶周围可出现典型的环状出血点。

状出血点。

w炎性静脉血栓,感染可向周围扩散,导致局炎性静脉血栓,感染可向周围扩散,导致局限性、弥漫性脑膜炎、脑脓肿甚至全身感染。

限性、弥漫性脑膜炎、脑脓肿甚至全身感染。

脑静脉系统血栓形成的临床表脑静脉系统血栓形成的临床表现现w全身感染中毒症状:

全身感染中毒症状:

多见炎性静脉窦血栓形成,多见炎性静脉窦血栓形成,要表现为不规则高热、寒战、乏力、肌肉要表现为不规则高热、寒战、乏力、肌肉酸痛、咳嗽、血痰等败血症的症状。

酸痛、咳嗽、血痰等败血症的症状。

周围血化验显示白细胞增高。

周围血化验显示白细胞增高。

如果不能有效地控制感染,可并发脑膜炎如果不能有效地控制感染,可并发脑膜炎和脑炎,出现意识障碍等症状。

和脑炎,出现意识障碍等症状。

临床表现临床表现w颅内压增高及脑局灶性症状:

颅内压增高及脑局灶性症状:

由于脑静脉与静脉之间存在着丰富的吻合与侧枝由于脑静脉与静脉之间存在着丰富的吻合与侧枝循环,因此,脑静脉血栓形成未完全阻塞静脉腔循环,因此,脑静脉血栓形成未完全阻塞静脉腔者,可无临床症状。

者,可无临床症状。

若血栓将静脉窦完全堵塞,或扩展至皮质静脉时,若血栓将静脉窦完全堵塞,或扩展至皮质静脉时,患者则出现颅内压增高的症状,表现为头痛、呕患者则出现颅内压增高的症状,表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿,这是由于脑血管极度扩张、吐、视神经乳头水肿,这是由于脑血管极度扩张、脑脊液回流受阻、脑水肿、脑及蛛网膜下腔出血脑脊液回流受阻、脑水肿、脑及蛛网膜下腔出血等原因造成的。

等原因造成的。

同时表现出受累回流静脉脑区对应的局灶神经功同时表现出受累回流静脉脑区对应的局灶神经功能缺损,源于该区的代谢障碍。

能缺损,源于该区的代谢障碍。

临床表现临床表现w静脉窦阻塞的症状,主要由脑循环障碍所致,静脉窦阻塞的症状,主要由脑循环障碍所致,由于血栓形成的部位不同,各部位静脉窦血由于血栓形成的部位不同,各部位静脉窦血栓形成具有不同的症状:

栓形成具有不同的症状:

海绵窦血栓形成,可见动眼、滑车、外展神经麻海绵窦血栓形成,可见动眼、滑车、外展神经麻痹,例如:

眼球固定、活动受限等。

三叉神经第痹,例如:

眼球固定、活动受限等。

三叉神经第1支受累时,表现为眼球、前额部疼痛,伴感觉减支受累时,表现为眼球、前额部疼痛,伴感觉减退;三叉神经第退;三叉神经第2支受累者,表现为面颊疼痛和上支受累者,表现为面颊疼痛和上龈麻木。

由于静脉回流障碍,可引起眼睑、结膜龈麻木。

由于静脉回流障碍,可引起眼睑、结膜水肿,眼球突出。

患者还可出现视力减退、甚至水肿,眼球突出。

患者还可出现视力减退、甚至失明。

海绵窦血栓形成可引

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