肾上腺疾病课件.ppt

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马晓英肾上腺疾病肾上腺疾病解剖解剖肾上腺位于肾筋膜囊内，周围有低密度脂肪组织。

右肾上肾上腺位于肾筋膜囊内，周围有低密度脂肪组织。

右肾上腺位于右肾上极前内上方，在右膈肌脚与肝右叶之间，前腺位于右肾上极前内上方，在右膈肌脚与肝右叶之间，前方毗邻下腔静脉。

左肾上腺位于左肾上极前内方，前外侧方毗邻下腔静脉。

左肾上腺位于左肾上极前内方，前外侧毗邻胰体尾部，内侧为左膈肌脚。

毗邻胰体尾部，内侧为左膈肌脚。

右肾上腺呈三角形，左肾上腺近似半月形。

右肾上腺呈三角形，左肾上腺近似半月形。

解剖解剖正常正常CT解剖解剖肾上腺位于肾上极内前方肾周间隙之脂肪内。

右侧在右肾上腺位于肾上极内前方肾周间隙之脂肪内。

右侧在右膈脚和肝之间，下腔静脉后方，左侧在左膈脚及腹主动膈脚和肝之间，下腔静脉后方，左侧在左膈脚及腹主动脉外侧，脾静脉后方。

脉外侧，脾静脉后方。

形状：

右肾上腺多呈线形结构，多呈人字形或有小分枝。

形状：

右肾上腺多呈线形结构，多呈人字形或有小分枝。

左肾上腺呈小三角形，边缘光滑略内凹，无结节状突起。

左肾上腺呈小三角形，边缘光滑略内凹，无结节状突起。

大小：

前后径大小：

前后径（宽径宽径）2-2.5）2-2.5cmcm、上下径上下径（长径长径）2-4）2-4cmcm、左左右径右径（厚度厚度）1）200Pg/mLACTH.Syn:

200Pg/mL（正常值正常值33倍以上）倍以上）异位异位ACTH综合征综合征垂体外肿瘤异常分泌垂体外肿瘤异常分泌ACTHACTH，刺激双侧肾上腺增生并过度，刺激双侧肾上腺增生并过度分泌皮质醇，从而引起皮质醇增多症表现。

分泌皮质醇，从而引起皮质醇增多症表现。

病因主要为肺癌，胰腺癌，胸腺癌，甲状腺髓样癌及类病因主要为肺癌，胰腺癌，胸腺癌，甲状腺髓样癌及类癌等。

癌等。

低度恶性肿瘤及类癌引起的异位低度恶性肿瘤及类癌引起的异位ACTHACTH综合征。

从临床表综合征。

从临床表现上与库欣综合征类似，在临床上易与依赖垂体现上与库欣综合征类似，在临床上易与依赖垂体ACTHACTH的的库欣病相混淆，应加以鉴别。

库欣病相混淆，应加以鉴别。

鉴鉴别别在库欣病中，因在库欣病中，因ACTHACTH分泌对糖皮质激素的反馈抑制虽然分泌对糖皮质激素的反馈抑制虽然相对不敏感，但仍然存在，因而大剂量地塞米松抑制试相对不敏感，但仍然存在，因而大剂量地塞米松抑制试验可以被抑制。

验可以被抑制。

异位异位ACTHACTH综合征通常不被大剂量地塞米松抑制试验抑制，综合征通常不被大剂量地塞米松抑制试验抑制，然而也有不超过然而也有不超过3%3%的异位的异位ACTHACTH综合征可被抑制，多数为综合征可被抑制，多数为支气管及胸腺类癌。

支气管及胸腺类癌。

如果库欣病皮质醇分泌特别高时，其大剂量地塞米松抑如果库欣病皮质醇分泌特别高时，其大剂量地塞米松抑制试验可不被明显抑制制试验可不被明显抑制治治疗疗病因治疗：

病因治疗：

l垂体性垂体性CushingCushing病病经蝶窦切除腺瘤经蝶窦切除腺瘤未经垂体腺瘤，行一侧肾上腺未经垂体腺瘤，行一侧肾上腺全切全切，对侧次全切。

术后，对侧次全切。

术后加垂体放疗。

加垂体放疗。

少数大腺瘤行开颅手术。

少数大腺瘤行开颅手术。

l肾上腺瘤癌、结节性增生肾上腺瘤癌、结节性增生病灶切除病灶切除l异位异位ACTHACTH综合征综合征治疗原发病灶。

酌用肾上腺激素合成阻滞剂。

治疗原发病灶。

酌用肾上腺激素合成阻滞剂。

原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症有效血容量降低有效血容量降低ADHADH第三因子第三因子肾血流量肾血流量（排钠因子）（排钠因子）肾素肾素肾小球滤过率肾小球滤过率（肾小球旁细胞）（肾小球旁细胞）血管紧张素原血管紧张素原血管紧张素血管紧张素转换酶（肺）转换酶（肺）血管紧张素血管紧张素肾上腺皮质、醛固酮肾上腺皮质、醛固酮潴水潴水潴钠潴钠血容量代偿性增加血容量代偿性增加内内分分泌泌系系统统对对体体液液的的调调节节原醛是由于肾上腺皮质肿瘤或增生，醛固酮原醛是由于肾上腺皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌增多，导致水钠潴留、体液扩张而抑制了肾分泌增多，导致水钠潴留、体液扩张而抑制了肾素血管紧张素系统。

素血管紧张素系统。

v继醛是因有效循环血容量继醛是因有效循环血容量肾血容量肾血容量肾素肾素血管紧张素醛固酮系统功能亢进血管紧张素醛固酮系统功能亢进一、定义一、定义v醛固酮基本生理作用：

潴钠排钾醛固酮基本生理作用：

潴钠排钾v醛固酮过多：

醛固酮过多：

钠潴留，细胞外液扩张，血容量增多，导致钠潴留，细胞外液扩张，血容量增多，导致高高血压血压大量排钾，大量排钾，低血钾低血钾，细胞外液钾下降，细胞内，细胞外液钾下降，细胞内钾外移，钾外移，H+H+内移，导致碱血症，后者使细胞外内移，导致碱血症，后者使细胞外游离钙减少，导致肢端麻木，手足搐搦游离钙减少，导致肢端麻木，手足搐搦盐皮质激素脱逸现象盐皮质激素脱逸现象二、二、醛固酮过多的病理生理改变醛固酮过多的病理生理改变1.1.高血压高血压2.2.低血钾低血钾a）a）肌无力肌无力、肌麻痹、肌麻痹b）b）血血PHPH游离血游离血CaCa手足搐搦手足搐搦（严重低（严重低血钾时无手足搐搦）血钾时无手足搐搦）c）c）心脏：

心脏：

EKGEKG低血钾表现、低血钾表现、心律失常心律失常（早搏、阵（早搏、阵发性室上速）发性室上速）3.3.失钾性肾病失钾性肾病a）a）尿尿KK肾小管上皮细胞空泡样变性肾小管上皮细胞空泡样变性多尿、多尿、夜尿夜尿口渴、多饮口渴、多饮b）b）常易伴发常易伴发尿路感染尿路感染三、三、临床表现临床表现1.1.低血钾、高尿钾低血钾、高尿钾2.2.血、尿醛固酮血、尿醛固酮3.3.肾素、血管紧张素肾素、血管紧张素四、实验室检查四、实验室检查实验室和其他检查实验室和其他检查尿钾：

尿钾：

l正常：

当血钾正常：

当血钾3.5mmol/L3.5mmol/L时，尿钾时，尿钾30mmol/24h30mmol/24hl肾性失钾肾性失钾:

血钾血钾3.5mmol/L30mmol/24h;30mmol/24h;或者血钾或者血钾3.0mmol/L25mmol/24h25mmol/24h。

醛固酮测定醛固酮测定（注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响）血醛血醛,尿醛明显增高尿醛明显增高l正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准）正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准）尿醛固酮排出量：

尿醛固酮排出量：

6.46.486nmol/24h86nmol/24h卧位血浆醛固酮：

卧位血浆醛固酮：

5050250pmol/L250pmol/L立位血浆醛固酮：

立位血浆醛固酮：

8080970pmol/L970pmol/L原醛原醛-筛查试验筛查试验vARR（ARR（醛固酮醛固酮/肾素比值）肾素比值）准备：

停用安体舒通、准备：

停用安体舒通、BB受体阻滞剂、利尿剂受体阻滞剂、利尿剂66周。

周。

方法：

非卧位至少方法：

非卧位至少22小时，坐位小时，坐位1515分钟采血分钟采血意义：

意义：

11）方便门诊病人筛查）方便门诊病人筛查22）ARR300,ARR300,需进一步做确诊试验需进一步做确诊试验原醛原醛-确诊试验确诊试验v生理盐水试验生理盐水试验v卡托普利试验卡托普利试验v口服钠负荷口服钠负荷v氟氢可的松试验氟氢可的松试验生理盐水试验生理盐水试验v收缩压收缩压180180180可用可用v站立位或坐位至少站立位或坐位至少11小时后，服用卡托普利小时后，服用卡托普利25-25-50mg50mg，保持坐位，保持坐位22小时，小时，v服药前、后服药前、后22小时，坐位测定肾素、醛固酮、皮小时，坐位测定肾素、醛固酮、皮质醇质醇v结果判定：

原醛患者结果判定：

原醛患者AldAld抑制率抑制率30%30%。

原醛原醛-分型试验分型试验肾素肾素-血管紧张素血管紧张素-醛固酮激发试验醛固酮激发试验v原理：

利用速尿的利尿作用，使肾血流灌注降低，原理：

利用速尿的利尿作用，使肾血流灌注降低，刺激肾素分泌，血醛固酮水平升高，同时保持立刺激肾素分泌，血醛固酮水平升高，同时保持立位进一步刺激醛固酮分泌。

位进一步刺激醛固酮分泌。

v方法：

方法：

7-87-8点，卧位取血测定血浆肾素、醛固酮，点，卧位取血测定血浆肾素、醛固酮，肌肉注射速尿肌肉注射速尿40mg40mg，然后起床立位随意活动，然后起床立位随意活动，22小时后取血测定血浆肾素、醛固酮小时后取血测定血浆肾素、醛固酮醛固酮瘤：

醛固酮瘤：

基础醛固酮水平明显升高，激发后醛固酮水平基础醛固酮水平明显升高，激发后醛固酮水平不上升，甚至下降不上升，甚至下降基础肾素基础肾素-血管紧张素低，激发后无显著上升。

血管紧张素低，激发后无显著上升。

增生性原醛：

增生性原醛：

基础醛固酮水平轻度升高，激发后醛固酮水平基础醛固酮水平轻度升高，激发后醛固酮水平仍有上升仍有上升继发性醛固酮增多症：

继发性醛固酮增多症：

肾素肾素-血管紧张素水平高于正常。

血管紧张素水平高于正常。

安体舒通试验安体舒通试验安体舒通安体舒通100mgQIDp.o.（320-400mg/day）100mgQIDp.o.（320-400mg/day）第第11周周尿尿KK，第，第22周周血血KK，第，第1919天天BPBP恢复恢复意义：

意义：

1.1.诊断性治疗诊断性治疗2.2.术前准备术前准备3.3.术后疗效预测术后疗效预测原醛原醛诊断性治疗诊断性治疗原醛原醛-定位诊断定位诊断vAVSAVS（肾上腺静脉采血）（肾上腺静脉采血）目的：

了解有无优势侧分泌为手术准备。

目的：

了解有无优势侧分泌为手术准备。

影像学检查：

影像学检查：

BB超，超，CTCT，MRIMRI手术治疗手术治疗APAAPA：

手术摘除醛固酮。

术前低盐饮食，螺内酯准备。

血钾在：

手术摘除醛固酮。

术前低盐饮食，螺内酯准备。

血钾在11周内周内恢复。

大多数的血压可以恢复恢复正常；术后恢复。

大多数的血压可以恢复恢复正常；术后BPBP轻度升高，降压药轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能因为长期高血压致肾损害以及动脉硬化。

术可控制；无改善者，可能因为长期高血压致肾损害以及动脉硬化。

术前及后一周，氢化可的松前及后一周，氢化可的松100100300mg/d300mg/d，一周后停药。

，一周后停药。

原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术。

原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术。

治治疗疗药物治疗药物治疗（11）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤AmilorideAmiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄。

或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄。

用法：

用法：

50mgtid50mgtid（22）安体舒通（）安体舒通（AntistereneAntisterene）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管细胞浆以及核内受体结合。

管细胞浆以及核内受体结合。

用法：

用法：

120120240mg/24h,240mg/24h,血钾于血钾于1122周、血压周、血压4488周内恢复正常。

周内恢复正常。

副作用：

阻断睾酮合成副作用：

阻断睾酮合成药物治疗药物治疗（33）钙离子阻断剂：

调节）钙离子阻断剂：

调节AldAld作用最后环节，抑制作用最后环节，抑制AldAld分泌以及分泌以及平滑肌收缩。

平滑肌收缩。

（44）糖皮质激素：

对）糖皮质激素：

对GRAGRA有效有效用法：

用法：

DXM0.5DXM0.52mg/d2mg/d。

3344周后有效。

周后有效。

（55）赛庚啶：

针对）赛庚啶：

针对IHAIHA。

对腺瘤无效。

血清素和组织胺对。

对腺瘤无效。

血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用。

醛固酮分泌有介导作用。

用法：

用法：

20mgtid20mgtid嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤定定义义嗜铬细胞瘤是一种是从神经嵴起源的嗜铬细胞发生的肿嗜铬细胞瘤是一种是从神经嵴起源的嗜铬细胞发生的肿瘤，可合成、贮存并释放大量儿茶酚胺瘤，可合成、贮存并释