肾上腺疾病.ppt

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肾上腺疾病的外科治疗2011版肾上腺外科疾病诊断治疗指南版肾上腺外科疾病诊断治疗指南1.嗜铬细胞瘤/副神经节瘤2.多发性内分泌肿瘤综合症3.皮质醇增多症4.原发性醛固酮增多症5.肾上腺皮质癌6.肾上腺偶发癌7.肾上腺性征异常症肾上腺解剖肾上腺解剖肾上腺位于两侧肾上极附近，体积不大，肾上腺位于两侧肾上极附近，体积不大，左侧呈新月形，右侧呈三角形。

肾上腺组织学左侧呈新月形，右侧呈三角形。

肾上腺组织学结构分为皮质（结构分为皮质（cortexcortex）和髓质）和髓质（medulla）（medulla）两两部分，它们在功能上是两个系统。

皮质占部分，它们在功能上是两个系统。

皮质占90%90%，按细胞排列皮质从外向内由球状带、束状带，按细胞排列皮质从外向内由球状带、束状带和网状带三层功能不同的细胞结构组成。

和网状带三层功能不同的细胞结构组成。

肾上腺生理病理皮质分泌类固醇激素，其球状带分泌盐皮皮质分泌类固醇激素，其球状带分泌盐皮质类固醇，主要是醛固酮，调节水盐代谢；束质类固醇，主要是醛固酮，调节水盐代谢；束状带分泌糖皮质类固醇，主要是皮质醇，调节状带分泌糖皮质类固醇，主要是皮质醇，调节糖、蛋白质和脂肪代谢；网状带分泌性激素，糖、蛋白质和脂肪代谢；网状带分泌性激素，主要是雄激素。

肾上腺髓质占主要是雄激素。

肾上腺髓质占10%10%，主要分泌，主要分泌肾上腺激素和去甲肾上腺素。

肾上腺各部位分肾上腺激素和去甲肾上腺素。

肾上腺各部位分泌功能异常皆可引起不同的疾病。

皮质功能亢泌功能异常皆可引起不同的疾病。

皮质功能亢进可表现醛固醇症、皮质醇及性征异常等，髓进可表现醛固醇症、皮质醇及性征异常等，髓质功能亢进可引起儿茶酚胺症。

质功能亢进可引起儿茶酚胺症。

第一节第一节第一节第一节皮质醇症皮质醇症皮质醇症皮质醇症皮质醇症被称为库欣综合症（皮质醇症被称为库欣综合症（皮质醇症被称为库欣综合症（皮质醇症被称为库欣综合症（CushingsCushingsCushingsCushingssyndromesyndromesyndromesyndrome），由于机体长期处于过量糖皮质激素的作），由于机体长期处于过量糖皮质激素的作），由于机体长期处于过量糖皮质激素的作），由于机体长期处于过量糖皮质激素的作用而出现了一系列典型的综合病症。

根据导致皮质醇用而出现了一系列典型的综合病症。

根据导致皮质醇用而出现了一系列典型的综合病症。

根据导致皮质醇用而出现了一系列典型的综合病症。

根据导致皮质醇增多症的原因的不同，分为增多症的原因的不同，分为增多症的原因的不同，分为增多症的原因的不同，分为ACTHACTHACTHACTH依赖性和依赖性和依赖性和依赖性和ACTHACTHACTHACTH非依赖非依赖非依赖非依赖性两大类。

性两大类。

性两大类。

性两大类。

1.ACTH1.ACTH1.ACTH1.ACTH依赖性皮质醇症（依赖性皮质醇症（依赖性皮质醇症（依赖性皮质醇症（corticotropin-dependentcorticotropin-dependentcorticotropin-dependentcorticotropin-dependentCushingssyndromeCushingssyndromeCushingssyndromeCushingssyndrome）包括：

）包括：

）包括：

）包括：

病变在垂体或下丘病变在垂体或下丘病变在垂体或下丘病变在垂体或下丘脑，占脑，占脑，占脑，占70%70%70%70%80%80%80%80%，由于腺瘤或增生分泌过多的，由于腺瘤或增生分泌过多的，由于腺瘤或增生分泌过多的，由于腺瘤或增生分泌过多的ACTHACTHACTHACTH刺刺刺刺激肾上腺皮质增生。

若为腺瘤，应由神经外科做手术，激肾上腺皮质增生。

若为腺瘤，应由神经外科做手术，激肾上腺皮质增生。

若为腺瘤，应由神经外科做手术，激肾上腺皮质增生。

若为腺瘤，应由神经外科做手术，效果满意。

若为组织增生，则可放射治疗垂体，但疗效果满意。

若为组织增生，则可放射治疗垂体，但疗效果满意。

若为组织增生，则可放射治疗垂体，但疗效果满意。

若为组织增生，则可放射治疗垂体，但疗效不满意。

效不满意。

效不满意。

效不满意。

异位异位异位异位ACTHACTHACTHACTH综合症（综合症（综合症（综合症（ectopicectopicectopicectopiccorticotropicsyndromecorticotropicsyndromecorticotropicsyndromecorticotropicsyndrome）（占）（占）（占）（占15%15%15%15%）是由于某些疾）是由于某些疾）是由于某些疾）是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支气管腺瘤或嗜铬细胞病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支气管腺瘤或嗜铬细胞病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支气管腺瘤或嗜铬细胞病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支气管腺瘤或嗜铬细胞瘤等异位分泌过多的瘤等异位分泌过多的瘤等异位分泌过多的瘤等异位分泌过多的ACTHACTHACTHACTH所致，其治疗方法是切除有所致，其治疗方法是切除有所致，其治疗方法是切除有所致，其治疗方法是切除有关肿瘤。

关肿瘤。

关肿瘤。

关肿瘤。

2.2.2.2.非非非非ACTHACTHACTHACTH依赖性皮质醇症依赖性皮质醇症依赖性皮质醇症依赖性皮质醇症（corticotropin-independentCushingscorticotropin-independentCushingscorticotropin-independentCushingscorticotropin-independentCushingssyndromesyndromesyndromesyndrome）由肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质由肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质由肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质由肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质醇所致（占醇所致（占醇所致（占醇所致（占15%15%15%15%）。

因血中皮质醇水平高，反馈抑制）。

因血中皮质醇水平高，反馈抑制）。

因血中皮质醇水平高，反馈抑制）。

因血中皮质醇水平高，反馈抑制垂体分泌垂体分泌垂体分泌垂体分泌ACTHACTHACTHACTH，使无病变的肾上腺皮质萎缩。

，使无病变的肾上腺皮质萎缩。

，使无病变的肾上腺皮质萎缩。

，使无病变的肾上腺皮质萎缩。

结节性肾上腺增生（结节性肾上腺增生（结节性肾上腺增生（结节性肾上腺增生（nodularadrenalnodularadrenalnodularadrenalnodularadrenalhyperplasiahyperplasiahyperplasiahyperplasia）是一种特殊类型。

起病时可能与）是一种特殊类型。

起病时可能与）是一种特殊类型。

起病时可能与）是一种特殊类型。

起病时可能与ACTHACTHACTHACTH过度分泌有关，但又自主分泌皮质醇，形成机制尚不过度分泌有关，但又自主分泌皮质醇，形成机制尚不过度分泌有关，但又自主分泌皮质醇，形成机制尚不过度分泌有关，但又自主分泌皮质醇，形成机制尚不明。

其预后与腺瘤相仿。

明。

其预后与腺瘤相仿。

明。

其预后与腺瘤相仿。

明。

其预后与腺瘤相仿。

医源性库欣综合症是由于长期使用糖皮质激素或医源性库欣综合症是由于长期使用糖皮质激素或医源性库欣综合症是由于长期使用糖皮质激素或医源性库欣综合症是由于长期使用糖皮质激素或ACTHACTHACTHACTH所致。

所致。

所致。

所致。

诊断诊断诊断诊断1.1.1.1.临床表现临床表现临床表现临床表现此病多见女性，发病年龄在此病多见女性，发病年龄在此病多见女性，发病年龄在此病多见女性，发病年龄在1515151530303030岁，常见的临床表岁，常见的临床表岁，常见的临床表岁，常见的临床表现有：

现有：

现有：

现有：

典型的向心性肥胖，满月脸，水牛背，悬垂典型的向心性肥胖，满月脸，水牛背，悬垂典型的向心性肥胖，满月脸，水牛背，悬垂典型的向心性肥胖，满月脸，水牛背，悬垂腹，颈短，四肢肌肉萎缩相对消瘦。

腹，颈短，四肢肌肉萎缩相对消瘦。

腹，颈短，四肢肌肉萎缩相对消瘦。

腹，颈短，四肢肌肉萎缩相对消瘦。

皮肤菲薄，下皮肤菲薄，下皮肤菲薄，下皮肤菲薄，下腹壁，大腿内侧、腋下皮肤可见紫纹，皮肤可见痤疮腹壁，大腿内侧、腋下皮肤可见紫纹，皮肤可见痤疮腹壁，大腿内侧、腋下皮肤可见紫纹，皮肤可见痤疮腹壁，大腿内侧、腋下皮肤可见紫纹，皮肤可见痤疮和多毛。

和多毛。

和多毛。

和多毛。

高血压，部分病人轻度或中度高血压。

高血压，部分病人轻度或中度高血压。

高血压，部分病人轻度或中度高血压。

高血压，部分病人轻度或中度高血压。

糖尿病，部分病人血糖和尿糖升高。

糖尿病，部分病人血糖和尿糖升高。

糖尿病，部分病人血糖和尿糖升高。

糖尿病，部分病人血糖和尿糖升高。

性腺功能紊乱，性腺功能紊乱，性腺功能紊乱，性腺功能紊乱，女性月经不调，甚至闭经；男性性欲减退。

女性月经不调，甚至闭经；男性性欲减退。

女性月经不调，甚至闭经；男性性欲减退。

女性月经不调，甚至闭经；男性性欲减退。

其他症其他症其他症其他症状，如骨质疏松症引起的腰背痛及易发生病理性骨折；状，如骨质疏松症引起的腰背痛及易发生病理性骨折；状，如骨质疏松症引起的腰背痛及易发生病理性骨折；状，如骨质疏松症引起的腰背痛及易发生病理性骨折；精神症状，表现为失眠记忆力减退，注意力分散等。

精神症状，表现为失眠记忆力减退，注意力分散等。

精神症状，表现为失眠记忆力减退，注意力分散等。

精神症状，表现为失眠记忆力减退，注意力分散等。

2222实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查对皮质醇症的诊断具有重要意义，尤其对实验室检查对皮质醇症的诊断具有重要意义，尤其对实验室检查对皮质醇症的诊断具有重要意义，尤其对实验室检查对皮质醇症的诊断具有重要意义，尤其对区别病因是垂体性、肾上腺性或医源性区别病因是垂体性、肾上腺性或医源性区别病因是垂体性、肾上腺性或医源性区别病因是垂体性、肾上腺性或医源性ACTHACTHACTHACTH分泌异常分泌异常分泌异常分泌异常具有重要价值。

具有重要价值。

具有重要价值。

具有重要价值。

血浆游离皮质醇测定：

血浆游离皮质醇测定：

血浆游离皮质醇测定：

血浆游离皮质醇测定：

8888：

00000000和和和和16;0016;0016;0016;00分别抽血测定，分别抽血测定，分别抽血测定，分别抽血测定，血浆皮质醇增高，且昼夜分泌节律消失。

血浆皮质醇增高，且昼夜分泌节律消失。

血浆皮质醇增高，且昼夜分泌节律消失。

血浆皮质醇增高，且昼夜分泌节律消失。

24242424小时尿游离皮质醇含量升高或测定小时尿游离皮质醇含量升高或测定小时尿游离皮质醇含量升高或测定小时尿游离皮质醇含量升高或测定24242424小时尿小时尿小时尿小时尿17171717酮酮酮酮和和和和17171717羟含量出现升高。

羟含量出现升高。

羟含量出现升高。

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血浆血浆血浆血浆ACTHACTHACTHACTH测定：

对病因鉴别有参考意义。

正常人血测定：

对病因鉴别有参考意义。

正常人血测定：

对病因鉴别有参考意义。

正常人血测定：

对病因鉴别有参考意义。

正常人血浆浆浆浆ACTHACTHACTHACTH浓度为浓度为浓度为浓度为444422pmol/L22pmol/L22pmol/L22pmol/L。

ACTH50pmol/LACTH50pmol/LACTH50pmol/LACTH50pmol/L提示为提示为提示为提示为ACTHACTHACTHACTH依赖性病变。

依赖性病变。

依赖性病变。

依赖性病变。

3.3.3.3.特殊检查特殊检查特殊检查特殊检查小剂量地塞米松试验：

小剂量地塞米松试验：

小剂量地塞米松试验：

小剂量地塞米松试验：

23232323：

3030303024242424：

00000000顿服地塞米顿服地塞米顿服地塞米顿服地塞米松松松松1mg1mg1mg1mg（1.5mg1.5mg1.5mg1.5mg），次日晨），次日晨），次日晨），次日晨888