肾病综合征诊治进展苏.ppt

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肾病综合征肾病综合征诊治进展诊治进展【临床特点临床特点】三高一低：

三高一低：

大量蛋白尿大量蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症高脂血症高脂血症明显水肿明显水肿其中其中、为必备条件。

为必备条件。

【病因分类病因分类】原发性（原发性（90），），继发性继发性先天性（少）先天性（少）【病因和发病机制病因和发病机制】不明，与细胞免疫失调及遗传有关。

不明，与细胞免疫失调及遗传有关。

11、静电屏障破坏：

高选择性蛋白尿。

、静电屏障破坏：

高选择性蛋白尿。

22、分子滤过屏障破坏：

低选择性蛋白尿。

、分子滤过屏障破坏：

低选择性蛋白尿。

【病理生理病理生理】1、低蛋白血症、低蛋白血症2、高脂血症、高脂血症3、水肿、水肿4、其他、其他：

体液免疫：

体液免疫微量元素微量元素高凝高凝【病理病理】1.1.微小病变型微小病变型（MCD）（MCD）占占76.476.42.2.局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）6.9（FSGS）6.93.3.膜增生性肾炎膜增生性肾炎7.57.54.4.单纯系膜增生性肾炎单纯系膜增生性肾炎2.32.35.5.增生性肾炎增生性肾炎2.32.36.6.局灶性球性硬化局灶性球性硬化1.71.77.7.膜性肾炎膜性肾炎（MGN）1.5（MGN）1.58.8.其它其它1.41.4【临床表现临床表现】1.水肿：

全身性，凹陷性水肿：

全身性，凹陷性顽固性，反复性顽固性，反复性2.血尿：

一过性（血尿：

一过性（15）持续性持续性肾炎性肾综肾炎性肾综3.高血压：

轻度高血压：

轻度（15）重度重度肾炎性肾综。

肾炎性肾综。

4.氮质血症：

一过性氮质血症：

一过性，肾功能正常，肾功能正常持续性持续性肾炎性肾综肾炎性肾综急性肾衰少急性肾衰少【并发症并发症】1.感染：

感染：

呼吸道呼吸道（常见常见）2.皮肤、泌尿道皮肤、泌尿道原发性腹膜炎原发性腹膜炎2.电解质紊乱电解质紊乱（钾、钠、钙钾、钠、钙）和低血容量休克和低血容量休克3.血栓形成血栓形成4.急性肾衰急性肾衰5.肾小管功能障碍：

肾性糖尿、氨基酸尿肾小管功能障碍：

肾性糖尿、氨基酸尿【实验室检查实验室检查】1.尿蛋白检查尿蛋白检查定性：

定性：

34定量：

定量：

50mg/kg.d2.血生化血生化低蛋白血症：

血浆白蛋白低蛋白血症：

血浆白蛋白30g/L高脂血症高脂血症肾功能：

肾炎性肾功能：

肾炎性BUN、Cr3.血清补体测定：

肾炎性肾综补体血清补体测定：

肾炎性肾综补体4.其他：

其他：

乙肝二对半乙肝二对半抗核抗体系列抗核抗体系列高凝状态高凝状态:

BPC纤维蛋白原纤维蛋白原尿尿FDP血栓形成血栓形成:

彩色彩色B超或血管造影超或血管造影肾活检肾活检【诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断】诊断步骤：

诊断步骤：

1.是否肾病综合征是否肾病综合征2.是单纯性或肾炎性是单纯性或肾炎性3.是原发性或继发性是原发性或继发性临床分型：

临床分型：

1.单纯性肾病：

仅有单纯性肾病：

仅有“三高一低三高一低”2.肾炎性肾病：

肾炎性肾病：

“三三高高一一低低”+下下列列四四项项之之一一或或多多项项：

持续性持续性血尿血尿反复或持续性反复或持续性高血压高血压持续性氮质血症持续性氮质血症持续性低补体血症持续性低补体血症鉴别诊断：

鉴别诊断：

要诊断要诊断PNS需除外继发性需除外继发性NS:

SLE、紫癜性肾炎、乙肝相关性肾炎紫癜性肾炎、乙肝相关性肾炎尚与非典型链球菌感染后肾炎鉴别尚与非典型链球菌感染后肾炎鉴别单纯性与肾炎性鉴别要点单纯性与肾炎性鉴别要点单纯型单纯型肾炎型肾炎型发病年龄发病年龄27岁（小）岁（小）7岁以上（大）岁以上（大）三高一低三高一低明显明显相对轻相对轻血压血压正常或稍高正常或稍高尿尿RBC（-）/少量少量有有/肉眼血尿肉眼血尿BUN正常或稍高正常或稍高/血血C3正常正常单纯型单纯型肾炎型肾炎型血沉血沉FDP1.25g/ml1.25g/ml选择性蛋白尿选择性蛋白尿非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿病病理微小病变型理微小病变型非微小病变型非微小病变型预预后后好好较差较差【治疗治疗】（一一）一般治疗一般治疗1.休息休息：

一般不需卧床休息一般不需卧床休息水肿水肿、BP、感染、感染卧床休息卧床休息尿蛋白转阴后尿蛋白转阴后36个月上学。

个月上学。

2.饮食：

高血压和水肿饮食：

高血压和水肿限水钠摄入限水钠摄入适量优质蛋白饮食适量优质蛋白饮食应用激素时加应用激素时加Vit钙钙3.防治感染防治感染感感染染时时积积极极抗抗感感染染，不不主主张张预预防防性性使使用用抗抗生生素素，预预防防接接种种应应在在病病情情缓缓解解且且停停用用激激素素3个月后才进行。

个月后才进行。

4.利尿利尿轻者：

无需用利尿剂轻者：

无需用利尿剂重者：

利尿剂重者：

利尿剂5.对家属的教育对家属的教育（二二）激素疗法激素疗法激素作用的机理：

激素作用的机理：

1.免疫抑制作用免疫抑制作用2.改善肾小球基底膜通透性改善肾小球基底膜通透性尿蛋白排出尿蛋白排出3.增增加加肾肾小小球球滤滤过过率率，醛醛固固酮酮、抗抗利利尿尿激激素素分泌分泌利尿作用利尿作用4.稳定溶酶体膜稳定溶酶体膜减轻炎症反应减轻炎症反应1.初治病例确诊后尽早用泼尼松治疗初治病例确诊后尽早用泼尼松治疗短程疗法：

适用于初发单纯性肾病。

短程疗法：

适用于初发单纯性肾病。

2mg/kg/日，分日，分3次服次服4周周1.5mg/kg，隔日晨顿服隔日晨顿服4周周然后骤然停药，疗程然后骤然停药，疗程8周周缺点：

易复发缺点：

易复发中、长程疗法：

中、长程疗法：

（常用方法常用方法）强的松强的松2mg/kg/d,分分3次服次服4周周尿尿蛋蛋白白（）（+）同样剂量同样剂量继服继服2周周续用至转阴后续用至转阴后2周（周（8周）周）同样剂量隔日顿服同样剂量隔日顿服4周周每每24周减量一次，每次减少周减量一次，每次减少2.55mg总疗程：

总疗程：

6个月为中程，个月为中程，9个月为长程。

个月为长程。

2.复发和激素依赖性肾病的其他激素治疗复发和激素依赖性肾病的其他激素治疗调整激素剂量和疗程调整激素剂量和疗程恢复到初始剂量恢复到初始剂量用回上一个剂量用回上一个剂量改隔日疗法为每日疗法改隔日疗法为每日疗法减量速度放慢，延长疗程减量速度放慢，延长疗程更换激素剂型：

更换激素剂型：

地塞米松地塞米松阿赛松阿赛松康宁克通康宁克通A甲强龙冲击疗法：

慎用甲强龙冲击疗法：

慎用起效快，但疗效不稳定起效快，但疗效不稳定3.激素治疗的副作用激素治疗的副作用代谢紊乱：

代谢紊乱：

消化性溃疡和精神欣快感等消化性溃疡和精神欣快感等易发生感染或诱发结核灶的活动易发生感染或诱发结核灶的活动急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征（三三）免疫抑制剂免疫抑制剂用于肾综频繁复发，激素依赖、用于肾综频繁复发，激素依赖、耐药或激素治疗出现严重副作耐药或激素治疗出现严重副作用者。

在小剂量激素用者。

在小剂量激素（强的松强的松0.51mg/kg）隔日使用的同隔日使用的同时选用。

时选用。

环磷酰胺（环磷酰胺（CTX）：

用于激素敏感的复发病）：

用于激素敏感的复发病例，能延长缓解期并减轻对激素的依赖，例，能延长缓解期并减轻对激素的依赖，口服法：

用量口服法：

用量22.5mg/（kg.d）分分3次口服次口服疗程疗程812周周总量不超过总量不超过200250mg/kg冲击法：

剂量冲击法：

剂量1012mg/（kg.d）,静滴静滴2天为一疗程天为一疗程用药日应水化和碱化尿液用药日应水化和碱化尿液每每2周重复一疗程周重复一疗程累积量累积量150200ml/kg其他免疫抑制剂：

苯丁酸氮芥（其他免疫抑制剂：

苯丁酸氮芥（CB）、）、环孢菌素环孢菌素A（CyA）、霉酚酸酯（骁悉）、霉酚酸酯（骁悉）、雷公藤多甙片。

、雷公藤多甙片。

抗凝及纤溶药物疗法抗凝及纤溶药物疗法肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗。

发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗。

肝素钠：

肝素钠：

1mg/（kg.d），静滴，静滴，Qd24周为一疗程。

周为一疗程。

125u/kg,皮下皮下,Q12h疗程半年。

疗程半年。

低分子肝素低分子肝素:

60100IU/（kg.d）,皮下皮下.QdBid。

710天。

天。

好转好转口服抗凝药维持。

口服抗凝药维持。

尿激酶促纤溶疗法尿激酶促纤溶疗法剂量为剂量为36万万u/d12周为一疗程。

周为一疗程。

口服抗凝药口服抗凝药潘生丁：

潘生丁：

510mg/（kg.d）分分3次饭后服次饭后服6个月为一疗程。

个月为一疗程。

免疫调节：

免疫调节：

左旋咪唑左旋咪唑2.5mg/kg,隔日隔日,6个月个月血管紧张素转换剂：

血管紧张素转换剂：

卡托普利（卡托普利（6.2512.5mg/次，次，Bid）依那普利和苯那普利（依那普利和苯那普利（10mg/d）等）等中药治疗中药治疗难治性肾病的治疗难治性肾病的治疗

（一）

（一）难治性肾病的定义难治性肾病的定义1、激素耐药：

经泼尼松足量正规治、激素耐药：

经泼尼松足量正规治疗疗8周无效应，尿蛋白仍周无效应，尿蛋白仍+，或，或部分效应，尿蛋白仍部分效应，尿蛋白仍+。

2、频繁复发：

半年内复发、频繁复发：

半年内复发2次或次或1年年内复发内复发3次者次者3、激素依赖：

指用药后缓解，减量、激素依赖：

指用药后缓解，减量或停药后或停药后2周内复发，恢复用量或周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复再次用药又可缓解并重复23次者次者

（二）

（二）难治性肾病的治疗难治性肾病的治疗1、顽固性水肿的治疗、顽固性水肿的治疗

（1）严格限制钠的摄入：

）严格限制钠的摄入：

饮食钠量饮食钠量11.5mmol/（kg.d）

（2）利尿：

）利尿：

HCT+安体舒通安体舒通低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐510ml/kg,快滴快滴30分钟后静注速尿分钟后静注速尿2mg/kg。

（3）白蛋白）白蛋白:

0.51g/kg,静滴，静滴，30分钟后静注分钟后静注速尿速尿2mg/kg。

（4）顽固性肾性腹水：

与低蛋白血症和）顽固性肾性腹水：

与低蛋白血症和高凝状态有关。

高凝状态有关。

肝素钠肝素钠2mg/kg，慢静滴，慢静滴，Qd，7天天蝮蛇抗栓酶蝮蛇抗栓酶0.010.012u/kg，静滴，静滴，总疗程，总疗程2530天。

天。

（5）对上述治疗无效者可采用持续动静）对上述治疗无效者可采用持续动静脉血液滤过法或腹水自体回输。

脉血液滤过法或腹水自体回输。

2、频繁复发及激素依赖治疗、频繁复发及激素依赖治疗

（1）延长皮质激素的疗程：

）延长皮质激素的疗程：

长程疗法结束后用泼尼松长程疗法结束后用泼尼松2.55mg/d或或0.25mg/kg隔日晨顿服、时间隔日晨顿服、时间达达1.52年。

年。

（2）更换糖皮质激素制剂：

对泼尼松疗）更换糖皮质激素制剂：

对泼尼松疗效差者可换用地塞米松、阿赛松、康宁效差者可换用地塞米松、阿赛松、康宁克通克通A等。

等。

（3）加用免疫抑制剂：

环磷酰胺）加用免疫抑制剂：

环磷酰胺（CTX）（4）加用免疫调节剂：

左旋咪唑。

）加用免疫调节剂：

左旋咪唑。

3、皮质激素耐药的治疗、皮质激素耐药的治疗

（1）继续诱导缓解）继续诱导缓解延长皮质激素诱导期至延长皮质激素诱导期至1012周，诱导缓解后改用移行减量法，周，诱导缓解后改用移行减量法，再进入巩固维持治疗再进入巩固维持治疗移行减量法：

维持移行减量法：

维持2天量的天量的2/3量隔量隔日晨顿服，将其余日晨顿服，将其余2天量的天量的1/3量于量于次日晨顿服，并逐渐于次日晨顿服，并逐渐于24周内减周内减完，每日最大量完，每日最大量60mg。

更换皮质激素剂型更换皮质激素剂型a.甲基泼泥松龙冲击治疗：

甲基泼泥松龙冲击治疗：

1530mg/（kg.d），1g/d，加入加入5%GS100200ml于于12小时内滴完小时内滴完每日或隔日一次每日或隔日一次3次为次为1疗程，可用疗程，可用23疗程疗程疗程结束后改用泼尼松维持治疗。

疗程结束后改用泼尼松维持治疗。

b.地塞米松。

地塞米松。

环磷酰胺环磷酰胺（CTX）口服或冲击治疗。

口服或冲击治疗。

环孢素环孢素A：

57mg/（kg.d）或