系统性血管炎学习班.ppt

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血管炎诊断和治疗方法的血管炎诊断和治疗方法的新进展新进展北京大学人民医院风湿科北京大学人民医院风湿科叶华叶华肾肾肺肺五官五官血管血管皮肤皮肤血管炎血管炎神经神经疑难杂症疑难杂症症状复杂多样症状复杂多样缺乏特异性检查缺乏特异性检查病例介绍病例介绍n患者，沈患者，沈XXXX，女，女5656岁，主因岁，主因“反复咳嗽、反复咳嗽、憋气憋气2020个月余，双足疼痛个月余，双足疼痛22个月，双足变黑个月，双足变黑1010天天”入院。

入院。

现病史现病史n患者患者2020个月前出现咳嗽，喘息，诊断为个月前出现咳嗽，喘息，诊断为“支气管支气管哮喘哮喘”，1818个月出现个月出现“两肺弥漫性病变两肺弥漫性病变”，予呼，予呼吸机辅助通气。

好转后口服强的松吸机辅助通气。

好转后口服强的松45mg45mg，不规律，不规律减量。

症状仍反复发作。

减量。

症状仍反复发作。

n66个月前，出现胸部及双足部红色皮疹，伴有疼痛，个月前，出现胸部及双足部红色皮疹，伴有疼痛，数天后可自行消退，留有色素沉着。

上述症状反数天后可自行消退，留有色素沉着。

上述症状反复出现复出现3-43-4次。

次。

n22个月前，出现双足麻木，疼痛，肢端发黑，并逐个月前，出现双足麻木，疼痛，肢端发黑，并逐渐发展至双足背及足掌渐发展至双足背及足掌6cm6cm左右，近日出现左手小左右，近日出现左手小指及无名指麻木感觉。

指及无名指麻木感觉。

定义和分类定义和分类系统性血管炎是一组以系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症血管坏死和炎症为病理特为病理特征的疾病，可累及全身各种血管，临床表现多样征的疾病，可累及全身各种血管，临床表现多样分类分类n按受累血管大小分为按受累血管大小分为大、中、小大、中、小血管炎血管炎n按血管受损范围分为按血管受损范围分为局限性局限性和和系统性系统性。

n按有否继发因素分为按有否继发因素分为原发性原发性和和继发性继发性原发性血管炎分类原发性血管炎分类（1994，ChapelHill）大血管大血管大血管大血管血管炎血管炎血管炎血管炎大动脉炎大动脉炎大动脉炎大动脉炎巨细胞（颞）动脉炎巨细胞（颞）动脉炎巨细胞（颞）动脉炎巨细胞（颞）动脉炎中等血管中等血管中等血管中等血管血管炎血管炎血管炎血管炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎川崎病川崎病川崎病川崎病小血管小血管小血管小血管血管炎血管炎血管炎血管炎韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎变应性肉芽肿性血管炎变应性肉芽肿性血管炎变应性肉芽肿性血管炎显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎原发性冷球蛋白血症性血管炎原发性冷球蛋白血症性血管炎原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎白塞病？

白塞病？

大大中动脉中动脉小动脉小动脉微动脉微动脉毛细血管毛细血管小静脉小静脉静脉静脉皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎过敏性紫癜和原发性冷过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎球蛋白血症性血管炎主动脉主动脉显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎大动脉炎和巨大动脉炎和巨细胞性血管炎细胞性血管炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎和和川崎川崎病病韦格纳氏肉芽肿和韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎变应性肉芽肿性血管炎继发性血管炎继发性血管炎感染相关性感染相关性血管炎血管炎继发于结缔组织病继发于结缔组织病血管炎血管炎药物性药物性血管炎血管炎恶性肿瘤相关性恶性肿瘤相关性血管炎血管炎继发于混合性原发性冷球蛋白血症继发于混合性原发性冷球蛋白血症低补体荨麻疹性血管炎低补体荨麻疹性血管炎器官移植后血管炎器官移植后血管炎假性血管炎综合征假性血管炎综合征概述概述EULAREULAR关于儿童血管炎的分类标准关于儿童血管炎的分类标准（2006）（2006）大动脉炎（大动脉炎（TakayasuTakayasuArteritisArteritis）概述概述n大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异炎性疾病。

非特异炎性疾病。

n多发于年轻女性多发于年轻女性3010mmHg10mmHg5.5.一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音6.6.动脉造影异常：

大动脉狭窄或闭塞，除外动脉硬化、纤动脉造影异常：

大动脉狭窄或闭塞，除外动脉硬化、纤维肌性发育不良等原因维肌性发育不良等原因符合符合33条可以诊断条可以诊断诊断诊断治疗治疗-ArthritisRheum,2007-AnnRheumDis,2008药物：

药物：

激素：

激素：

0.5-1mg/kg/d免疫抑制剂：

免疫抑制剂：

CTX、AZA、MTX，新型：

新型：

MMF、LEFInfliximab：

难治性病例，：

难治性病例，22/25有效有效拮抗雌激素拮抗雌激素？

抗血小板抗血小板降压降压血管介入治疗：

血管介入治疗：

血管狭窄血管狭窄炎症控制并稳定炎症控制并稳定6个月个月远期再狭窄率高远期再狭窄率高-药物支架？

药物支架？

外科手术：

外科手术：

严重狭窄、血管瘤、心脑血管缺血严重狭窄、血管瘤、心脑血管缺血血管旁路手术血管旁路手术预后相关因素预后相关因素视网膜动脉受累、高血压程度、主动脉瘤视网膜动脉受累、高血压程度、主动脉瘤病情进展快病情进展快年龄大年龄大病程长病程长n1515年生存率年生存率66.3%66.3%vsvs96.4%96.4%-Circulation:

1994结节性多动脉炎结节性多动脉炎（PolyarteritisNodosa，PAN）概述概述n本病以中等大小肌性动脉呈本病以中等大小肌性动脉呈节段性节段性炎症和坏死为炎症和坏死为特征的特征的非肉芽肿性非肉芽肿性血管炎血管炎n以以4050岁者居多岁者居多,男女之比为男女之比为3:

1n病因不明，可能与病毒感染（病因不明，可能与病毒感染（HBV）、药物等有）、药物等有关关临床表现临床表现n全身症状：

全身症状：

发热乏力体重下降发热乏力体重下降n肾脏：

肾脏：

高血压、肾功能异常高血压、肾功能异常（肾小动脉瘤及梗塞）（肾小动脉瘤及梗塞）n骨骼肌肉：

骨骼肌肉：

关节痛、肌肉痛关节痛、肌肉痛（腓肠肌痛）（腓肠肌痛）n神经：

神经：

周围神经炎、中枢神经受累周围神经炎、中枢神经受累n消化道：

消化道：

肠梗阻、出血、穿孔肠梗阻、出血、穿孔n皮肤：

皮肤：

痛性红斑结节、网状青斑、溃疡痛性红斑结节、网状青斑、溃疡n心脏：

心脏：

心绞痛、心衰心绞痛、心衰n生殖系统：

生殖系统：

睾丸睾丸/附睾疼痛附睾疼痛实验室检查实验室检查白细胞升高、血小板增多、贫血白细胞升高、血小板增多、贫血蛋白尿、镜下血尿蛋白尿、镜下血尿血沉、血沉、CRP升高升高低蛋白血症与血清免疫球蛋白升高低蛋白血症与血清免疫球蛋白升高ANCA20%阳性阳性HBsAg30%阳性阳性影像学检查影像学检查B超、超、CT、MRI动脉造影：

中小动脉微小动脉瘤和动脉造影：

中小动脉微小动脉瘤和/节段性狭窄节段性狭窄病理检查病理检查辅助检查辅助检查病理病理PAN内膜增生，血管壁纤维素样坏死，血管中层大量淋巴、单核细胞浸润，管腔内内膜增生，血管壁纤维素样坏死，血管中层大量淋巴、单核细胞浸润，管腔内血栓形成血栓形成19901990年年ACRACR的诊断标准：

的诊断标准：

体重下降体重下降4kg4kg；网状青斑（四肢和驱干）；网状青斑（四肢和驱干）；睾丸痛和睾丸痛和/或压痛；或压痛；肌痛、乏力或下肢压痛；肌痛、乏力或下肢压痛；多发性单神经炎或多神经炎；多发性单神经炎或多神经炎；舒张压舒张压90mmHg90mmHg；血尿素氮血尿素氮40mg/dl40mg/dl或肌酐或肌酐1.5mg/dl1.5mg/dl；血清血清HBVHBV标记阳性；标记阳性；动脉动脉造影造影见动脉瘤或血管闭塞见动脉瘤或血管闭塞中小动脉壁中小动脉壁活检活检见有包括中性粒细胞的炎性细胞浸润。

见有包括中性粒细胞的炎性细胞浸润。

（皮肤、腓肠肌皮肤、腓肠肌肾脏）肾脏）上述上述1010条中至少有条中至少有33条阳性者可考虑为条阳性者可考虑为PANPAN治疗治疗n一般患者：

一般患者：

激素激素+免疫抑制剂（免疫抑制剂（CTX）n重症患者：

重症患者：

免疫球蛋白、血浆置换免疫球蛋白、血浆置换生物制剂生物制剂nHBV感染者：

感染者：

加用抗病毒药物加用抗病毒药物概述概述n为一组自身免疫性疾病为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积n与与ANCA相关，机制不清相关，机制不清n主要包括主要包括韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿（Wegenersgranulomatosis,WG）显微镜下型多血管炎显微镜下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）变应性肉芽肿性血管变应性肉芽肿性血管炎炎（Churg-strausssyndrome,CSS）ANCA相关性小血管炎（相关性小血管炎（AASV）ANCA:

抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体n抗中性粒细胞浆成份的抗体抗中性粒细胞浆成份的抗体n诊断诊断AASVAASV的重要工具，监测病情活动，预测复的重要工具，监测病情活动，预测复发发n靶抗原共十余种，主要为靶抗原共十余种，主要为髓过氧化物酶髓过氧化物酶（MPO）和和蛋白酶（蛋白酶（PR3）。

）。

ANCA间接免疫荧光间接免疫荧光pANCA-MPOcANCAPR3WGMPACSSANCA80%-90%，90%anti-PR350%-70%，80%anti-MPO35-45%，75%anti-MPO耳鼻喉耳鼻喉80%-90%，血涕、鼻血涕、鼻窦炎、口鼻炎、口鼻溃疡20%-30%，口口溃疡，鼻，鼻窦炎炎50%-80%过敏性鼻炎敏性鼻炎、息肉、息肉肺肺50%-80%，肺浸肺浸润，结节，肺泡出血，肺泡出血20-60%，肺浸肺浸润，肺泡出血肺泡出血，胸膜炎，胸膜炎96%-100%，哮喘，哮喘，一一过性肺浸性肺浸润，肾脏50%-80%，少数有肉芽少数有肉芽肿90%-100%15%-40%心心脏10%-20%，心包炎，心瓣膜炎，梗死心包炎，心瓣膜炎，梗死10%-20%，心包炎心包炎20%-45%，心包炎，心肌病心包炎，心肌病外周神外周神经10%-50%，多多发单神神经病病15%-60%，多多发单神神经病病70%，多多发单神神经病病中枢神中枢神经10%，脑神神经病病变、占位，、占位，脑膜炎膜炎10%，脑缺血缺血15%，中枢神中枢神经系系统受累受累关关节50%-80%30%-70%35%-60%皮肤皮肤30%-60%40%-70%50%-80%眼眼30%-60%20%-30%10%EO升高升高很少很少没有没有90%-100%AASV临床表现临床表现（数据来源于（数据来源于16431643份病人资料）份病人资料）Jointbonespine2007;74:

427-435鉴别诊断鉴别诊断临床特点临床特点ANCA病理特点病理特点（肉芽肿性病变）（肉芽肿性病变）PAN无肾小球肾炎、肺受累少见无肾小球肾炎、肺受累少见少少无无MPARPGN、肺出血、肺出血很少累及上呼吸道很少累及上呼吸道P-ANCA无无WG上、下呼吸道、肾三联征上、下呼吸道、肾三联征C-ANCA有有CSS过敏史、哮喘，周围神经病变，过敏史、哮喘，周围神经病变，EOP-ANCA有有A.肺结节伴空洞肺结节伴空洞B.肉芽肿和坏死病变肉芽肿和坏死病变C.肉芽肿性血管炎肉芽肿性血管炎D.肾脏节段性坏死和新月体形成肾脏节段性坏死和新月体形成治疗治疗诱导缓解诱导缓解（3-6月月）泼尼松：

泼尼松：

1-1.5mg/kg/dCTX：

口服口服2mg/kg/d静脉静脉0.8-1g/M巩固治疗巩固治疗（3月月）泼尼松：

泼尼松：

12.5mgCTX：

口服口服1.5mg/kg/d维