神经病学讲稿第七讲.ppt

神经病学讲稿第七讲.ppt

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神经病学神经病学王炅王炅广州医学院附属武警医院内科教研室广州医学院附属武警医院内科教研室偏头痛偏头痛曹操的故事曹操的故事1.偏头痛（Migraine）2.紧张型头痛（Tension-typeheadache，TTH）3.丛集性头痛和其他三叉自主神经性头痛（ClusterheadacheandothertrigeminalautonomicCephalalgias）4.其他原发性头痛（Otherprimaryheadaches）IHS国际头痛疾病分类第二版n发作性的神经发作性的神经-血管功能障碍，反复发生性的偏血管功能障碍，反复发生性的偏侧或双侧头痛；侧或双侧头痛；n特征特征发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续一般持续4-724-72小时，可伴有恶心呕吐，光声刺小时，可伴有恶心呕吐，光声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环境、休息激或日常活动均可加重头痛，安静环境、休息可缓解头痛。

可缓解头痛。

定义定义p偏头痛是一种常见的慢性原发性头痛，人群患病率约为5%10%；p偏头痛多在儿童期或青春期起病,中年期达患病高峰；p女性比男性多见；p近半数患者可有家族史；背景发病率发病率（/1000（/1000人年人年）Stewart报道12-29岁人群中，女性MA14（高峰年龄12-13岁），MO18.9（14-17岁）；男性MA6（5岁），MO10（10-11）;男性很少在20岁后新发。

患病率患病率AmericanMigraineStudyII对3万人10年的问卷调查:

女性18%，男性6%；8-40岁间呈增加态势；日本对5758例农村居民调查,1年的患病率在男性是2.3%（MA0.4%,MO1.9%）,女性是9.1%（MA1.0%,MO8.1%）.劳累,紧张和睡眠差是主要诱因;61%MA和71.8%MO者从未就医.偏头痛的流行病学发作频繁发作频繁:

美国患者平均发作次数1.5次/月50%大于2次/月10%大于1次/周平均持续时间24小时50%持续时间超过1天25%持续时间超过2天50%50%止痛剂完全有效止痛剂完全有效偏头痛的影响病因病因遗传因素遗传因素60%60%患者有家族史患者有家族史伴先兆偏头痛的第一代伴先兆偏头痛的第一代l伴先兆偏头痛患者：

增加伴先兆偏头痛患者：

增加44倍倍l无先兆偏头痛：

不增加无先兆偏头痛：

不增加无先兆偏头痛的第一代无先兆偏头痛的第一代l先兆偏头痛患者：

不增加先兆偏头痛患者：

不增加l无先兆偏头痛：

增加无先兆偏头痛：

增加22倍倍遗传因素遗传因素n多数：

多因子遗传多数：

多因子遗传n少数：

常染色体显形遗传少数：

常染色体显形遗传n家族性偏瘫型头痛（家族性偏瘫型头痛（FHMFHM）定位：

）定位：

ch19p13ch19p13n其他位点：

其他位点：

ch1q21-23ch1q21-23，ch1q31ch1q31遗传因素遗传因素家族性偏瘫型头痛（家族性偏瘫型头痛（FHMFHM）：

）：

n电位门控通道电位门控通道1Ca1Ca通道基因通道基因CACNL1A4CACNL1A4变异变异n多多巴巴胺胺基基因因DRD2DRD2变变异异：

改改变变多多巴巴胺胺SHSH受受体体的的密密度和糖代谢率度和糖代谢率p食物；食物；p药物；药物；p强光；强光；p过劳；过劳；p情绪不稳；情绪不稳；p睡眠过度或过少；睡眠过度或过少；环境因素环境因素饮食环境饮食环境生活方式情绪变化情绪变化发病机制发病机制n血管源性学说血管源性学说n遗传因素遗传因素n离子学说离子学说n神经源性学说神经源性学说血管学说血管学说n原发性血管疾病原发性血管疾病颅内血管收缩引起偏头痛先颅内血管收缩引起偏头痛先兆症状，颅外、颅内血管扩张导致搏动性的头兆症状，颅外、颅内血管扩张导致搏动性的头痛产生。

痛产生。

皮层扩散性抑制（皮层扩散性抑制（CSDCSD）n先先兆兆偏偏头头痛痛各各种种刺刺激激使使大大脑脑皮皮质质神神经经元元去去极极化化，导导致致皮皮质质电电活活动动抑抑制制。

以以3mm/min3mm/min自自后后向向前前扩散，伴局部脑血流量减少，时程与先兆同步；扩散，伴局部脑血流量减少，时程与先兆同步；n无无先先兆兆偏偏头头痛痛均均匀匀激激活活疼疼痛痛组组织织结结构构，故故无无先先兆现象兆现象三叉神经血管学说三叉神经血管学说MoskowitzMoskowitzn伤伤害害性性刺刺激激激激活活脑脑血血管管三三叉叉神神经经末末梢梢，释释放放血血管管活活性性肽肽，使使脑脑膜膜血血管管扩扩张张，血血浆浆蛋蛋白白渗渗出出，硬膜及三叉神经分布组织发生神经原性炎症；硬膜及三叉神经分布组织发生神经原性炎症；n伤伤害害性性刺刺激激沿沿三三叉叉神神经经至至三三叉叉神神经经核核尾尾部部、延延脑、下丘脑、大脑皮质，产生疼痛及有关症状；脑、下丘脑、大脑皮质，产生疼痛及有关症状；临床分型和表现临床分型和表现n伴先兆偏头痛（典型偏头痛）伴先兆偏头痛（典型偏头痛）n无先兆偏头痛（普通偏头痛）无先兆偏头痛（普通偏头痛）n特殊型偏头痛特殊型偏头痛n眼肌瘫痪型偏头痛n偏瘫型偏头痛n基底动脉型偏头痛剧烈头痛恶心,呕吐畏光,畏声视觉症状感觉症状言语困难MildModeratetoSevere前驱期先兆期头痛期后驱期前驱期先兆期头痛期后驱期伴先兆偏头痛伴先兆偏头痛发作自然过程激惹,抑郁厌食/饕餮嗜睡/活跃定义:

头痛之前或与之伴随的可逆的局灶性神经系统症状；机制:

皮质扩散性抑制（CSD）；临床表现:

主要是视觉,体感,运动或言语的异常;视觉多见,为模糊,暗点,闪光,亮点亮线等;感觉异常为面-手分布；持续时间:

5-20分钟,不超过60分钟；偏头痛的先兆伴先兆偏头痛伴先兆偏头痛视觉先兆为多见：

视觉先兆为多见：

n闪光暗点、闪光幻觉闪光暗点、闪光幻觉n视野缺损视野缺损n黑朦黑朦n视物变形视物变形n城墙样光谱城墙样光谱伴先兆偏头痛伴先兆偏头痛头头痛痛：

部部位位先先兆兆对对侧侧眶眶后后部部、额额颞颞半半侧侧或或整整个头部个头部n性质性质搏动性搏动性n伴随症状伴随症状恶心恶心/呕吐，畏声呕吐，畏声/畏光畏光n持续时间：

持续时间：

4-724-72小时小时n体力活动时头痛加重体力活动时头痛加重无先兆偏头痛无先兆偏头痛n头痛发作头痛发作n至少发作至少发作55次次n头痛持续时间头痛持续时间472472小时（如不治疗或治疗不成功）小时（如不治疗或治疗不成功）n头痛特点，至少符合以下头痛特点，至少符合以下44项中的项中的22项项n偏侧偏侧n搏动性搏动性n中、高度（影响日常工作、学习甚至卧床休息）中、高度（影响日常工作、学习甚至卧床休息）n走楼梯或类似活动可加重头痛走楼梯或类似活动可加重头痛n伴随症状，至少有以下伴随症状，至少有以下22项中的项中的11项项n恶心或呕吐；畏光及畏声；恶心或呕吐；畏光及畏声；眼肌瘫痪型偏头痛眼肌瘫痪型偏头痛n少见少见n3030岁岁n头痛发作头痛发作n同侧眼肌麻痹，以上眼睑下垂多见同侧眼肌麻痹，以上眼睑下垂多见偏瘫型头痛偏瘫型头痛n少见少见n年轻患者年轻患者n头痛发作头痛发作n偏瘫偏瘫基底动脉型偏头痛基底动脉型偏头痛n少年少年/青年女性青年女性n头痛发作头痛发作n黑蒙、复视、眩晕、构音障碍、步态不稳黑蒙、复视、眩晕、构音障碍、步态不稳主要依据临床表现,注意头痛的部位,性质,程度,持续时间,伴随症状,先兆表现和活动的影响；头痛日记很重要；排除继发性头痛和其他类型原发性头痛；EEG,TCD不推荐为常规诊断检查；偏头痛的诊断病史是诊断偏头痛的关键病史最重要:

原发性头痛没有诊断检查；患者日记有助于了解发作规律,帮助诊断；不排除有不同的头痛类型；分别记录不同头痛；儿童的偏头痛与紧张型头痛的差别没有成人明显；前提是需要紧急处理的情况已排除；头痛日记头痛日记开始时间、如何发作开始时间、如何发作持续时间持续时间部位及严重程度部位及严重程度治疗方法及疗效治疗方法及疗效头痛日记病史的关键问题时间起病,频率,持续时间特点部位,程度,性质原因易感,促发,加重,缓解家族史反应发作时的活动及其限制药物发作间期感觉,担心干预方法非药物非药物干预干预生物反馈生物反馈放松训练放松训练心理治疗心理治疗药物药物干预干预发作期治疗发作期治疗预防性治疗预防性治疗麦角类麦角类特异性药物治疗三叉神经元三叉神经元CGRP,SP5-HT1B/1Dagonist血管收缩血管收缩疼痛和炎症疼痛和炎症曲普坦类曲普坦类消炎镇痛药阿司匹林布洛芬萘普生消炎痛慎用中枢镇痛药非特异性药物治疗莫把莫把止痛药当饭吃！

止痛药当饭吃！

预防性治疗1.1.阻滞剂阻滞剂2.2.钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂3.3.抗抑郁剂抗抑郁剂4.4.抗癫痫药抗癫痫药5.抗组胺药抗组胺药临床有效率临床有效率临床有效率临床有效率50508080重症肌无力重症肌无力n定义是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。

n临床特征部分或全身骨骼肌易于疲劳，活动后加重，休息后减轻。

发病率约0.5-5/10万两个发病高峰:

20-40岁,女性为主,1.5:

150-70岁男性为主。

概论n免疫机制紊乱n胸腺改变及和胸腺的关系n胸腺是机体免疫中起重要作用的中枢淋巴器官,正常妊娠4-6月胎儿可见一种具有横纹肌特征的胸腺肌样细胞.在新生儿期即应消失退化,由网状细胞将其吞噬消化,近年来有人用免疫荧光法在重症肌无力者胸腺中查到这种细胞,病理上与肌细胞相似,细胞膜上含有n-AchR,能与骨骼肌细胞产生交叉反应。

n1968年Goldstein用牛胸腺浸出液和Freund佐剂注入豚鼠,二周后50%发生自身免疫性胸腺炎,造成实验性重症肌无力。

病因n乙酰胆碱受体抗体学说：

n73年Fambrong利用I125选择性结合乙酰胆碱受体方法证明重症肌无力中乙酰胆碱受体数目叫正常人少30%。

nLindstrom用放免法测出90%重症肌无力n患者血清乙酰胆碱受体抗体滴定度高于正常人。

n伴发其他自身免疫性疾病：

甲亢、SLE、硬皮病、甲状腺炎、类风关、肌炎、恶性贫血、溃疡性结肠炎等发病率明显高于普通人群。

n重症肌无力病人的血中IgG注入小鼠后，可以出现符合重症肌无力变化的模型。

“重症肌无力是以胸腺为祸根，既与体液免疫有关又和细胞免疫有关的自身免疫性疾病，而乙酰胆碱受体抗体是引起重症肌无力的决定性原因，n年龄年龄任何年龄均可发病任何年龄均可发病20402040岁岁女：

男女：

男=3=3：

22两个高峰两个高峰40604060岁岁男女男女n起病起病隐袭起病隐袭起病n病程病程症状波动症状波动缓解与复发交替缓解与复发交替临床表现临床表现n症状症状受累骨骼肌易疲劳，劳累后加重，休息后减轻，晨轻受累骨骼肌易疲劳，劳累后加重，休息后减轻，晨轻暮重暮重n受累部位受累部位:

部分或全部骨骼肌部分或全部骨骼肌眼外肌眼外肌（83-93.2%）（83-93.2%）面肌、嚼肌（面肌、嚼肌（11.8-28.2%）11.8-28.2%）吞咽肌吞咽肌（24-61%）（24-61%）颈项肌颈项肌（25%）（25%）肩胛、骨盆肌（肩胛、骨盆肌（40-70%40-70%）呼吸肌（呼吸肌（33-47%33-47%）n首发症状首发症状:

眼外肌眼外肌（50-65%）（50-65%）GrobGrob报道眼睑下垂报道眼睑下垂（25%）（25%）、复视、复视（25%25%）表情肌、面颊无力（表情肌、面颊无力（3%3%）构音困难、进食易呛（构音困难、进食易呛（1%1%）下肢无力（下肢无力（13%13%），上肢（），上肢（3%3%）n近几年发现有其他系统或器官受损的表现1神经系统受损表现神经系统受损表现锥体束征自主神经功能障碍、周围神经、性功能障碍以及大脑皮锥体束征自主神经功能障碍、周围神经、性功能障碍以及大脑皮层功能障碍。

层功能障碍。

2.2.心脏受损表现心电图可表现为心脏受损表现心电图可表现为TT波平坦、波平坦、倒置，倒置，STST段压低、窦段压低、窦性心动过速、过缓伴不齐，性心动过速、过缓伴不齐，少数有二联律和少数有二联律和QQ波，经