系统性红斑狼疮临床专业.ppt

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系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SSSSystemicystemicystemicystemicllllupusupusupusupuseeeerythematosusrythematosusrythematosusrythematosus，SLESLESLESLE）系统性红斑狼疮多种多种自身自身抗体抗体存在存在多系多系统损统损害害概念概念SLESLE：

是是一一种种表表现现有有多多个个系系统统损损害害的的、慢慢性性、系系统统性性、自自身身免免疫疫病病，其其血血清清具具有有以以抗抗核核抗抗体体为为代代表表的的多多种种自自身身抗抗体。

体。

临床特点临床特点：

病情缓解和急性发作交替出：

病情缓解和急性发作交替出现，有内脏损害者预后较差。

现，有内脏损害者预后较差。

流行病学情况：

患病率患病率：

我国：

0.7-1/10000.7-1/1000，西方国家：

西方国家：

1/20001/2000。

女性多见，主要为育龄期女性多见，主要为育龄期（2020至至4040岁）女性。

岁）女性。

更年期前男更年期前男:

女女=1:

9=1:

9儿童及老年为儿童及老年为11：

33病因不不明明，可可能能是是遗遗传传、环环境境、免免疫疫紊紊乱乱及及性激素共同影响的结果。

性激素共同影响的结果。

11、遗传：

、遗传：

根据根据人种不同，发病率不同。

人种不同，发病率不同。

一、二级亲属发病率高达一、二级亲属发病率高达4-12%4-12%。

易感基因易感基因：

人类组织相容复合体人类组织相容复合体（MHCMHC）中的细胞相关抗原研究表）中的细胞相关抗原研究表明：

明：

SLESLE与与HLAHLA类基因如类基因如HLA-HLA-类类DR2DR2、DR3DR3频率异常，少数与频率异常，少数与HLA-HLA-类的类的C2C2或或C4C4基因缺陷基因缺陷有关。

有关。

22、环境因素、环境因素紫外线紫外线皮肤皮肤SLESLE药药物物：

微微生生物物病病原原体体及及某某些些药药物物如如：

普普鲁鲁卡卡因因酰酰胺胺、肼肼苯苯达达嗪嗪、苯苯妥妥英英那那、异异烟烟肼肼、丙丙基基硫氧嘧啶硫氧嘧啶等等,可诱发药物性可诱发药物性SLESLE。

33、雌激素、雌激素生育期妇女易患生育期妇女易患SLESLE。

妊妊娠娠、哺哺乳乳、流流产产可可做做为为诱诱因因，诱发诱发SLESLE；妊娠妇女的妊娠妇女的SLESLE症状加重；症状加重；SLESLE病病人人服服用用孕孕激激素素或或避避孕孕药药使使病情加重；病情加重；SLESLE病病人人体体内内雄雄激激素素受受抑抑，雌雌激激素素增增多多。

（包包括括男男性性或或女女性性）女女性性病病远远远多于男性。

远多于男性。

报道1例男性14岁患者在接种流感病毒疫苗后触发了SLE疾病的发生,并对患者的一级亲属的血清进行了免疫学检测。

结果患儿父亲血清中有高滴度的抗核抗体。

结论外界环境因素如流感病毒疫苗免疫注射可能触发有内在遗传基因背景的个体发生SLE。

对有SLE易感倾向的个体及SLE患者应减少非计划内免疫接种的次数发病机理及免疫异常发病机理及免疫异常外来抗原外来抗原BB细胞活化细胞活化通过交叉反应与通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原结合模拟外来抗原的自身抗原结合呈递给呈递给TT细胞并活化细胞并活化刺激刺激BB细胞产生自身抗体细胞产生自身抗体组织损伤。

组织损伤。

发病机理及免疫异常发病机理及免疫异常11、致病性自身抗体致病性自身抗体:

ds-DNAds-DNA、抗血小板抗体、抗红细胞抗体、抗血小板抗体、抗红细胞抗体、抗抗SSASSA、抗核糖体抗体；、抗核糖体抗体；抗磷脂抗体可引起抗磷脂抗体可引起抗磷脂抗体综征抗磷脂抗体综征：

血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产。

22、致病性免疫复合物：

、致病性免疫复合物：

33、TT细胞及细胞及NKNK细胞功能失调：

细胞功能失调：

CD8+TCD8+T细胞和细胞和NKNK细胞功能细胞功能失调失调病理改变病理改变炎症反应和血管异常炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭抗体的直接侵袭血管壁血管壁的炎症的炎症和坏死和坏死继发血栓继发血栓局部组局部组织缺血织缺血和功能和功能障碍障碍病理表现病理表现主要病理改变为主要病理改变为：

炎症反应及血管异常。

特征性改变：

11、苏木紫小体：

、苏木紫小体：

22、洋葱皮样改变：

、洋葱皮样改变：

消化系统消化系统眼眼血液系统血液系统神经系统神经系统肺脏肺脏心血管心血管关节肌肉关节肌肉皮肤粘膜皮肤粘膜肾脏肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征综合征SLE发热发热,乏力、乏力、疲倦、疲倦、消瘦消瘦临床表现临床表现临床症状多样，早期症状往往不典型。

临床症状多样，早期症状往往不典型。

无一定模式，起病可缓、可急、可隐匿无一定模式，起病可缓、可急、可隐匿可明显。

可明显。

诱因诱因：

日光、日光、感染感染、妊娠、分娩、药物、妊娠、分娩、药物手术等。

手术等。

11、全身症状、全身症状发烧，发烧，90%90%，可高热，亦可低热。

，可高热，亦可低热。

淋巴结肿大，淋巴结肿大，22%22%。

疲倦、乏力，疲倦、乏力，50%50%中度无力。

中度无力。

体重减轻，体重减轻，70%70%。

2、皮肤粘膜病变皮肤粘膜病变（80%80%以上）以上）典型颊部呈蝶形分布的红斑：

典型颊部呈蝶形分布的红斑：

30-40%30-40%。

皮疹：

斑丘疹、色素沉着。

皮疹：

斑丘疹、色素沉着。

盘状红斑。

日光性皮炎。

蝶形红蝶形红斑斑面部及面部及躯干皮躯干皮疹疹雷诺氏雷诺氏现象现象指掌部指掌部红红斑斑盘状红斑盘状红斑血血管管炎炎性性皮皮肤肤病病变变：

指指间间、手手臂臂、小小腿腿下下可有溃疡，可深达肌层，经久不愈。

可有溃疡，可深达肌层，经久不愈。

网状青斑。

脱发。

粘膜损害（口腔溃疡）。

雷诺现象，皮肤角化，色素沉积。

SLESLE指端坏疽指端坏疽LiuA,etal.Lupus,2010蝶蝶形形红红斑斑盘盘状状狼狼疮疮系统性红斑狼疮：

手背和甲周红色皮疹系统性红斑狼疮：

手背和甲周红色皮疹手指血管炎手指血管炎系统性红斑狼疮：

手指坏疽系统性红斑狼疮：

手指坏疽亚亚急急性性皮皮肤肤型型红红斑斑狼狼疮疮：

鳞鳞屑屑丘丘疹疹样样皮皮疹疹亚亚急急性性皮皮肤肤型型红红斑斑狼狼疮疮：

环环形形皮皮疹疹与与SLESLE相关的特殊皮肤类型相关的特殊皮肤类型11、亚急性皮肤型红斑狼疮（亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLESCLE）：

皮疹：

皮疹广泛，暴露部位、浅表、对称性、有疱状广泛，暴露部位、浅表、对称性、有疱状或大疱状，愈合不留瘢痕。

或大疱状，愈合不留瘢痕。

22、深层脂膜炎型深层脂膜炎型：

少见，累及真皮深层及：

少见，累及真皮深层及皮下脂肪层，无表皮受累，表现为皮下结皮下脂肪层，无表皮受累，表现为皮下结节。

可与上覆皮肤粘连将皮肤拉成脐形。

节。

可与上覆皮肤粘连将皮肤拉成脐形。

33、浆膜炎、浆膜炎急性期出现多发性浆膜炎：

胸腔积液心包积液腹腔积液44、关节肌肉骨骼病变、关节肌肉骨骼病变关节痛关节痛90%90%以上，累及指、腕、膝关节。

以上，累及指、腕、膝关节。

肌痛及肌无力、多见，肌痛及肌无力、多见，50%50%。

肌炎，肌炎，5%5%。

长期大量应用激素可能导致股骨头无菌性坏死。

55、肾脏肾脏最常见的病变。

最常见的病变。

血尿、蛋白尿、高血压、氮质血症血尿、蛋白尿、高血压、氮质血症如有，如有，55年内死亡者达年内死亡者达71%71%55、肾脏、肾脏狼疮肾炎（狼疮肾炎（lupusnephritis,LNlupusnephritis,LN）是）是SLESLE最常见和最常见和严重的临床表现。

严重的临床表现。

SLESLE肾活检受累几乎肾活检受累几乎100%100%。

世界卫生组织（世界卫生组织（WHOWHO）对狼疮肾炎的分）对狼疮肾炎的分型如下：

共分型如下：

共分型：

型：

系膜轻微病变性系膜轻微病变性LNLN：

普通光镜：

正常，普通光镜：

正常，电镜下：

免疫荧光检查有免疫复合电镜下：

免疫荧光检查有免疫复合物沉积。

物沉积。

型：

系膜增殖型系膜增殖型LNLN：

系膜细胞增生伴系膜区免疫复合系膜细胞增生伴系膜区免疫复合物沉积。

物沉积。

型：

局灶增殖性局灶增殖性LNLN，（，（累及累及50%50%肾小球肾小球）（aa）型）型：

活动性病变：

局灶增殖性活动性病变：

局灶增殖性（a/Ca/C）型）型：

活动性伴慢性病变：

局灶增殖硬化性。

（CC）型）型：

局灶硬化性。

：

局灶硬化性。

型型：

弥漫性弥漫性LNLN（累及（累及50%50%肾小球）肾小球）SS（aa）：

节段增殖性；节段增殖性；GG（AA）:

球性增殖性；球性增殖性；SS（A/CA/C）：

阶段增殖和硬化性；）：

阶段增殖和硬化性；GG（A/CA/C）：

球性增殖性和硬化性；球性增殖性和硬化性；SS（CC）:

阶段硬化性；阶段硬化性；GG（CC）：

球性硬化性。

）：

球性硬化性。

类：

膜性膜性LNLN,可以合并发生可以合并发生型或型或型型也可伴有终末性硬化性也可伴有终末性硬化性LNLN。

类：

终末性硬化性终末性硬化性LNLN，90%90%肾小球肾小球呈球性硬化呈球性硬化晚期改变。

晚期改变。

狼疮肾活动性病变的病理及特点狼疮肾活动性病变的病理及特点细胞增生、坏死、核破碎。

细胞增生、坏死、核破碎。

细细胞胞性性新新月月体体、白白细细胞胞浸浸润润、透透明明样样血栓、间质性炎症。

血栓、间质性炎症。

狼疮肾的慢性终末期病理改变特点狼疮肾的慢性终末期病理改变特点：

肾肾小小球球硬硬化化、纤纤维维性性新新月月体体、肾肾小小管管萎缩、肾间质纤维化。

萎缩、肾间质纤维化。

从病理表现上来说：

系膜型肾病：

临床表现相对轻，蛋白尿量相对少，治疗上对激素反应较好。

局局灶灶增增殖殖型型：

表表现现少少量量或或中中等等蛋蛋白白尿尿，激激素治疗反应较好，引起肾衰较少。

素治疗反应较好，引起肾衰较少。

弥漫增殖型弥漫增殖型，大量蛋白尿、管型尿、血尿、，大量蛋白尿、管型尿、血尿、高血压、病情发展较快，如在增殖期经适当的高血压、病情发展较快，如在增殖期经适当的治疗病情有可能逆转，如到硬化期，治疗效果治疗病情有可能逆转，如到硬化期，治疗效果往往不佳。

往往不佳。

膜膜型型肾肾病病，尿尿蛋蛋白白多多，可可以以在在2.5g2.5g以以上上/24h/24h。

表表现现为为肾肾病病综综合合征征、高高尿尿蛋蛋白白、高高度度浮浮肿肿，低低蛋蛋白白血血症症，激激素素治治疗疗相相对对较较好好，但但最最后后肾功衰竭。

肾功衰竭。

66、心血管、心血管可侵犯可侵犯心包、心肌及心内膜心包、心肌及心内膜。

心包（心包（37%37%）异常：

（心包炎），）异常：

（心包炎），尸检（尸检（66%66%）异常。

）异常。

心肌：

心肌炎（心肌：

心肌炎（10%10%）、心肌间及）、心肌间及血管炎细胞浸润、坏死、纤维组织增生血管炎细胞浸润、坏死、纤维组织增生心内膜：

（心内膜：

（50%50%）Libman-sachsLibman-sachs心内膜炎，组织学上是心内膜炎，组织学上是1-4mm1-4mm小赘生物、无小赘生物、无菌性、可有杂音。

菌性、可有杂音。

SLESLE可累及冠状动脉：

心绞痛可累及冠状动脉：

心绞痛7、肺病变：

差异较大，36-60%胸膜炎最多胸膜炎最多：

胸腔积液胸腔积液60%60%狼疮性肺炎狼疮性肺炎：

活动后气促、干咳、低氧血症、活动后气促、干咳、低氧血症、肺功能异常。

肺功能异常。

弥漫性肺泡出血；弥漫性肺泡出血；间质性肺纤维化；间质性肺纤维化；肺动脉高压肺动脉高压；注注意意肺肺内内细细菌菌性性感感染染（免免疫疫功功能能低低下下，用用激激素素及及免免疫疫抑抑制制剂剂后后尤尤易发生，其中包括肺结核）。

易发生，其中包括肺结核）。

88、神经精神系统、神经精

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