病史与体格检查Word格式文档下载.docx

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线粒体遗传病是和位于线粒体DNA上的异常基因有关。

男性和女性均可发病，但是父子（女）遗传则不会发病。

总之，疾病的表现是多种多样的6。

神经系统查体

没有经过神经系统训练的临床医生会觉得神经系统检查很神秘，用一把叩诊锤就可以获得正确的神经系统疾病的诊断。

实际上，腱反射仅对极少数疾病的诊断有重要的意义，多数情况下，诊断在病史中已经比较明确，神经系统检查只是帮助证实一下罢了。

高级皮层功能

在认知功能的检查过程中要重点考虑三个方面：

语言功能（左侧大脑半球）、知觉功能（右侧大脑半球）、记忆功能（海马、内侧丘脑）。

在神经系统评价中我们经常忽略第四个方面：

两侧大脑半球的失联络。

前三个方面可以通过袖珍心理状态量表（MMSE）来评定。

（见图11-1）

袖珍心理状态量表（MMSE）（图11-1）

满分得分

定向

5（）现在是哪年？

（什么季节？

日期？

星期几？

月份？

）

5（）现在我们在哪（州？

县？

城市？

医院？

楼层？

3（）命名三个常见的物品（如苹果、桌子、硬币）：

每个名称用一秒钟，然后让患者重复三个名称。

回答正确一个得一分。

然后重复直到患者全部学会为止。

计算并记录结果。

注意力和计算力

5（）按逆序拼写“world”,分数为正确拼写的字母数。

（D-L-R-O-W）

回忆

3（）重复上面三个物体名称，每说对一个记一分。

（如果在注册中三个物体都没有记住，则此项测试不必进行）

语言

2（）命名“铅笔”、“表”。

（2分）

1（）重复下面的话“Noifs,ands,orbuts”（1分）

3（）执行下面三个动作：

“右手拿起一张纸；

对折一下；

把纸放到地板上。

”

读出并执行下面的命令：

1（）“闭上眼睛”。

（1分）

1（）写出一名话。

1（）画出下面的图形。

总分

在MMSE中检查知觉功能（模仿画出交叉的五边形）只在总分30分中占1分。

这样的话，整个右侧大脑半球检查在这种认知功能检查中只占3%。

对有智力障碍的患者，MMSE至少能够提供一个量化的分数，以便和此后的检查相比较。

如果发现异常或怀疑半球有病变，还要进行其它的检查。

神经心理学家进行正规的检查是很有必要的，但是这些检查费时也比较昂贵。

失语症检查

临床上常用的分类粗略的把失语分为流畅性失语（感觉性失语，Wernicke’s失语）和非流畅性失语（运动性失语，Broca’s失语）。

流畅性失语的患者认识单词，也懂韵律，但不能正确的运用这些单词组成句子，言语错乱也经常出现。

严重的流畅性失语患者会对语言的理解感到困难。

非流畅性失语者说话缓慢、费力，常常忽略名词或动词的修饰语，如电报式语言。

失语可以进一步分为若干子类（详见表11-1）。

这对描述患者能做什么、不能做什么，问题的严重程度有很大帮助，而不仅仅是给患者的语言问题做个分类。

应该注意的是仅仅根据失语的类型来精确定位病变是欠准确的。

表11-1失语的特征

失语类型

临床特征

流利

理解

重复

物品命名

流畅性失语

Wernicke’s失语

命名性失语

经皮层感觉性失语

传导性失语

非流畅性失语

Broca’s失语

经皮层运动性失语

混合性经皮层失语

大脑弥漫性

*表示明显受累。

失语检查应包括以下几个方面：

（1）自发性语言；

（2）听觉理解；

（3）阅读理解；

（4）重复；

（5）物品命名；

（6）书写。

如果怀疑患者有失语症应该首先观察是否有自发语言错误，有无常见的语法错误及单词选择错误，有无音节置换。

有命名性失语的患者会把“penny”叫做“pesticent”，这种语言错乱叫“错语症”或者叫“新语症”，检查时让患者写一个句子，阅读简单的段落，命名物品，或重复简单的短语，如“noifs,ands,orbuts”。

检查听觉理解时检查者说出一些指令，看患者能否正确执行。

此外，还可以采用特征试验（TokenTest）或者与之相类似的一些试验来检查患者对复杂指令的语言理解能力。

检查时把一些物品放在患者面前，让患者执行以下指令：

“指出哪是钥匙”，“把纸夹放在钢笔和硬币之间”等等。

特征试验（TokenTest）时在患者面前放置大小不等的彩色盘子，其中有圆的，也有方的，检查者会提出一些复杂的指令，然后根据患者执行情况计分7。

知觉检查

右侧大脑半球病变的患者会有绘画、模仿功能的障碍。

检查者可以让患者画出或临摹出钟表盘，然后填上数字，标出一天某个时间表针的位置。

患有严重右侧大脑半球病变的患者会把数字都填入表盘的右侧，也不能画出三维物体如立方体。

让患者绘出比较熟悉的地区，如居住地区的地图有助于发现知觉障碍。

让患者画出菊花或临摹出简单的图画如房子可以发现患者的构造缺陷（contrctionaldeficits），此外也可以让患者将平分一条直线来做为检查方法。

记忆

如果患者回答有关历史或定位的问题时比较含糊，则考虑其是否有记忆缺失。

有遗忘综合征的患者即时回忆（immediaterecall）（正序或逆序重复一串数字）正常，但却无法记起几分钟前发生的事情。

使用MMSE，让患者重复三到四个名词，然后分散患者注意力，再问患者这些名词时就会记忆不起来。

但是，如果人们在记忆时不集中精力，也可能会记不住这三个单词。

失联络综合症

两侧大脑半球的失联络是因为前方或后方胼胝体病变引起的。

前方胼胝体病变可能是因为大脑前动脉闭塞、前交通动脉瘤夹闭术后、或者浸润生长的肿瘤所致；

后方胼胝体病变多是因为左侧大脑后动脉闭塞。

患者表现为左手的失用症，即左手不能完成指令性动作。

以前有报道说此类患者不能用左手写出合乎语法的句子，也不能命名手里的东西8。

在做某项工作时双手会互相干扰，不协调。

在检查中，此类患者在闭眼时双手不能同步地做手指运动或快速轮替动作。

左侧大脑后动脉闭塞合并距状裂皮质梗死的患者会导致失读但不会有失写，可以写出单词或句子但是不能读出所写的内容。

此综合症产生的原因可能是因为右侧大脑半球获得的视觉信息不能向左侧半球传递引起的。

颅神经

Ⅰ嗅神经

检查者很少能通过嗅觉检查来获得重要的临床信息。

进行此项测试的适应症为与嗅沟脑膜瘤有关的额部头痛和癫痫发作。

嗅觉缺失也可能是严重头颅外伤的一个并发症，因为严重的头颅外伤可以引起嗅神经撕脱。

嗅觉检查可以使用一些没有毒性的刺激性物品如肥皂、咖啡。

检查者检查嗅神经时堵上一侧鼻孔检查另一侧嗅觉。

Ⅱ视神经

检查者可在办公室或床旁检查视敏度、视野、瞳孔对光反射、眼底检查。

检查视敏度时患者最好佩戴合适的镜片，使用手持近视力表来检查。

使用闪光试验来检查瞳孔是否有传入缺陷，先检查一只眼，然后另一侧。

如果一侧视神经有传导障碍，那么光线照射患侧瞳孔时会出现双侧瞳孔散大；

如果光线照射正常眼，则两侧瞳孔缩小。

在办公室或床旁也要检查视野，尽管结果不一定很精确。

神经眼科医师经常使用移动的手指做为检查目标，此外也可以用以下方法：

让患者说出每个视野象限的手指数，或使用红色检查物来比较颜色饱和度。

此外，可用棉棍作为检查物，这是比较简单可行的方法。

检查时要求检查物在医生和患者中间的位置，把医生的视野做为对照来检查患者是否有视野缺损。

不管使用什么检查物，都应每只眼睛独立检查，如果视力不集中，两只眼睛应都睁开。

当检查右侧视野时，右侧顶部受损的患者不能看到左侧视野的物体。

所有的患者都应该进行眼底检查。

对于未扩瞳的患者，把眼底镜设为小光圈比大光圈更容易看清眼底，因为后者会使瞳孔缩小。

此外，应仔细检查视盘以明确是否有视乳头水肿，以及可能伴发的静脉搏动。

如果不容易看到，则用手轻压眼球定位搏动的血管，如果移开手指仍有搏动，则存在视乳头水肿可能性小。

如果视盘的血管比较模糊，则可以看到视乳头周围的神经纤维。

视盘边界模糊、视网膜血管扩张、视乳头充血、视盘肿胀、视乳头周围火焰状出血都是视乳头水肿的表现。

ⅢⅣⅥ：

动眼神经、滑车神经、展神经

此三对颅神经的功能为：

瞳孔的扩大与缩小、眼球的运动、眼睑上抬。

如果其中有一对或多对颅神经麻痹会产生瞳孔不等大、复视、上睑下垂。

通过让患者做眼球的凝视和会聚动作以明确眼外肌能否协同工作来评价三对颅神经的功能。

瞳孔瞳孔的检查很重要。

如果存在瞳孔不等大的现象，要明确哪侧瞳孔有问题。

（1）瞳孔小的一侧有问题，如Horner综合症。

在光线较暗的房间瞳孔不等大的程度会加重；

睑裂变窄是因为部分上睑下垂和下睑轻度上抬。

（2）如果瞳孔大的一侧有问题，那么在光线较强的环境中瞳孔不等大的程度会加重。

如果第三对颅神经麻痹则会有瞳孔变大、上睑下垂和眼肌麻痹。

（3）如果是Adie’s强直瞳孔，那么瞳孔对光反应迟钝，移走光源后瞳孔恢复的也慢。

复视检查眼外肌的运动时应该让被检查者两眼都睁开，每次检查一侧，让其眼球依次向六个方向运动以检查每条肌肉（上直肌：

向上外；

下直肌：

向下外；

外直肌：

外展；

内直肌：

内收；

下斜肌：

上内；

上斜肌：

下内）。

单一眼外肌麻痹时，向同侧凝视时会产生复视。

虚像会比实像运动更快，所以可以让患者遮盖一侧眼睛询问哪个图像消失，从而判断是哪条肌肉麻痹。

例如某患者右侧外展神经及右侧外直肌麻痹，让患者向右侧凝视，捂上右眼，右眼最外侧的图像就会消失。

垂直方向的检查应该括向上及向下方向。

眼睛失调（斜视）的儿童会在成年时期发展为斜视，尤其有以下原因时：

疲劳、疾病、应用镇静剂。

交替遮盖每侧眼睛时会引起眼球偏斜，与眼外肌麻痹不同的是斜视患者眼球偏斜不会因凝视方向的改变而变化。

上睑下垂长期存在的上睑下垂多数是先天性的，意义不大。

而新近出现的上睑下垂可能是重症肌无力的表现：

让患者上视一至两分钟或更长时间，患者上睑下垂就会加重。

与Horner’s综合症有关的上睑下垂多比较轻，而且多有瞳孔的缩小。

和动眼神经有关的上睑下垂症状比较明显，眼裂非常小。

共轭凝视水平凝视传导通路是从额叶皮质对侧中脑，然后下降到桥脑展神经核旁的凝视中枢，通过脑桥旁网状结构（PPRF）于对侧动眼神经核相连，然后上升至内侧纵束。

随意共轭凝视的检查方法是让被检查者先注视一个固定点，然后让患者将视线移至一个位于其侧面的物体。

非随意共轭凝视的检查方法是让患者跟随检测物体。

也要检查向上及向下方向的垂直凝视。

核间性眼外肌麻痹是指因为同侧内侧纵束的病变引起的眼球内收困难，但患者通常可以通过会聚动作使患侧眼球向内侧运动。

Ⅴ三叉神经在检查三叉神经功能时，要分别检查其运动和感觉功能。

三叉神经运动根受损会引起颞肌萎缩、张口时下颌偏斜。

患者咬紧牙关时应触摸咀嚼肌是否有力。

三叉神经三个感觉分支的检查方法：

用大头针或不同温度的试管轻触皮肤。

角膜反射的检查方法：

使用棉束轻触角膜中央。

Ⅶ面神经

面神经支配面部表情肌和和舌前三分之二的味觉，支配泪腺和涎腺的副交感纤维也通过面神经传导。

检查者要观察患者面部是否对称，患者微笑时评价其面下部肌肉力量，让患者皱眉、检查者用手向两侧分开眼球并嘱患者内聚以检查肌肉的对抗力量。

半侧面肌麻痹（如：

Bell’s麻痹）后，面神经功能的代偿可以通过联带运动来完成，如患者试图让眼球会聚或微笑时，同侧面部肌肉甚至颈阔肌都会同时收缩，从而完成以上动作。

味觉检查时可用手电筒的电池和纸夹，患者分别用湿的拇指和食指将弯曲的纸夹按在电池的两极，让金属接触舌头，当神经传导路通畅时，会感觉到金属的味道，但如果味觉纤维形成的鼓索受到损坏时，则味觉消失。

Ⅷ前庭蜗神经

蜗神经床旁检查听力的方法比较少。

我们可以在患者两侧耳旁搓动手指，通过对比发现是否有问题。

如果听力损害较重可以用音叉来检测听力缺失。

前庭神经床旁或实验室的前庭功能测试很重要，特别对证实眼球震颤的存在很有帮助。

冷热水试验对许多临床问题有帮助：

（1）证实昏迷患者脑干功能是否存在。

（2）证实怀疑有单侧或双侧前庭疾病的患者是否有前庭功能障碍。

眼前庭反射（玩偶征）的检查方法：

嘱患者的头快速从一侧转向另一侧，观察眼球的运动。

ⅨⅩ舌咽神经、迷走神经

舌咽神经、迷走神经经常一块检查。

可以简单的认为舌咽神经主要司感觉而迷走神经主要司运动。

检查舌后三分之一和口咽的感觉比较困难，通常使用压舌板和棉棒检查咽反射。

声音嘶哑是比较特征的表现，与迷走神经及疑核病变有关，而这正是咽喉运动纤维的起源。

一侧迷走神经受损的患者，嘱其发“AH”时可以发现正常一侧软腭会抬高。

但观察悬雍垂的偏斜方向有时可能误导诊断。

有时可以观察到口咽向正常侧牵拉。

双侧皮质延髓束病变可以导致假性球麻痹：

发“AH”时软腭抬起无力但咽反射存在。

Ⅺ副神经

副神经支配同侧胸锁乳突肌和斜方肌。

检查时通过触摸和对抗运动观察是否有肌萎缩。

副神经起源于C1到C5神经根。

副神经脊髓根上升穿过枕骨大孔，然后和迷走神经一起穿越颈静脉孔。

胸锁乳突肌和斜方肌力弱可能和核上病变无关。

斜方肌轻瘫导致同侧耸肩无力，胸锁乳突肌轻瘫时向同侧转头无力。

Ⅻ舌下神经

舌下神经只有支配同侧舌肌的运动纤维。

舌下神经核或舌下神经纤维的损害会导致舌肌萎缩、无力或纤颤，伸舌时舌肌会偏向无力的一侧。

另外，较少采用的检查舌肌无力的方法是：

用舌抵住同侧面颊内侧，通过是否有力来判断舌下神经的功能。

运动系统检查

运动系统检查包括：

肌肉容积、肌力、肌张力、协调性、偶发运动、徐缓运动等。

检查肢体时应观察有无肌萎缩，这可能与前角细胞、神经根、周围神经、或肌肉有关。

肌力通常分为6级，从0级到5级，0级代表无肌肉收缩，5级代表正常肌力，4级指比正常肌力稍弱，但可以对抗外力；

3级指不能对抗外力但可以弯曲关节以对抗重力；

2级指不对抗重力的移动；

1级表示不可以弯曲关节的肌肉收缩，但可以有搓、拧动作。

根据对抗外力的大小，4级可分为4+和4-。

检查单一的每块肌肉，可以参考一些手册，如：

周围神经系统检查指南>

9，里面有关于每块肌肉的图谱。

如果怀疑症状和重症肌无力有关，长时间的使用该肌肉以观察是否有肌肉疲劳，和前面讲的检查上睑下垂一样。

如果患者语言含糊不清，检查者应让其从1数到100并让其大声读出来以观察是否有构音障碍。

上肢肌肉无力的患者，嘱其伸直并外展上肢，患病时则不能保持较长时间。

肌张力的检查方法是在肢体的关节处做被动运动：

如腕、踝、膝、髋关节等。

协调性嘱患者用手指尖接触检查者的指尖，然后指自己鼻尖，检查者的手指要不断变化位置，这项检查可以发现上肢有无震颤和共济失调。

快速轮替动作的检查方法：

患者坐位，用双手的手掌或手背交替快速拍击大腿。

下肢共济失调的检查方法：

使患者足跟以踝关节为轴向下然后向上运动，可以发现存在的下肢远端的共济失调。

偶发运动如果考虑有神经根或前角细胞疾病时应仔细观察有无肌肉纤颤。

其它非随意运动包括：

肌阵挛、震颤、舞蹈病，这些当患者肢体保持外展位时容易被诱发。

帕金森综合征的改良检查方法目前有多种量表来诊断帕金森综合征，其中最广泛应用的是标准化帕金森综合征量表（UPDRS），包括主观部分和客观部分，其中运动检查评分是从0分到4分。

因为其中的一些技巧通常在神经查体中不会提到，所以在这里讲一下。

主观部分的问题包括日常生活方面：

语言有无影响，别人能否理解；

有无大量流涎；

有无窒息；

有无书写字体变小变慢；

有无吃饭、穿衣、上床等动作缓慢的现象；

还要询问患者有无坠落、步态、震颤、及感觉系统改变如麻木、麻刺感、疼痛等。

帕金森综合征患者的运动检查包括：

发音过弱；

面部表情；

静止及运动性震颤；

颈、上下肢强直；

手指敲击动作、张开及握紧拳头、用脚点击地面、做快速轮替动作时有动作缓慢减少；

患者能否用上臂支撑起立；

有无姿势、步态、运动缓慢及上臂摆动。

检查患者姿势时应让其分开双腿，睁开双睁，向后方牵拉肩时能否保持平衡。

感觉系统检查

感觉检查是比较困难的，因为检查结果有比较大的主观性。

检查者必须要了解感觉传导路上各个部位病变所引起感觉缺失的解剖学基础。

感觉检查包括丘系通路（振动觉和位置觉）和前外侧通路即脊髓丘脑束（痛觉和温度觉）。

如果考虑大脑半球感觉区有病变，应检查实体辨别觉、两点辨别觉、感觉消失。

检查时用刺激物，如大头针从感觉减退或消失的区域开始移向正常区域，记住感觉缺失的类型以判明病变在神经、根、脊髓、还是其它部位，检查时可用笔标出感觉缺失的区域。

有些检查者习惯从正常区域向异常区域移动，以便了解感觉改变的地方，这个技巧更适用于周围神经病变，也可以把异常区域和正常区域的感觉相比较。

检查震动觉时可以用一128Hz的音叉放置于骨隆起处。

反射尽管乍看起来，反射要比感觉检查更客观，但对于腱反射和皮肤反射，不同检查者之间的结论往往是不一致的。

腱反射检查时使用叩诊锤叩击肌腱，从而会拉紧相关肌肉，叩击肌腹是不正确的。

检查时不应该过度的牵拉和收缩肌肉。

叩诊锤的选择不必太苛刻，但应该有足够的强度能牵拉肌腱。

许多检查者喜欢用QueenSquare叩诊锤，因为它有长的手柄以便能在叩诊时能有更大的弧度。

要注意的是腱反射的灵敏度因人而异，某些人反射分难引出，但对于另一些人，用手指即可叩出。

所以如果没有其它征象，单独腱反射是没有太大意义的。

但是，腱反射有时非常重要，如：

双侧明显不对称；

同时合并其它症状及体征，如肌无力，肌张力高，感觉缺失。

皮肤反射

正常皮肤反射包括腹壁反射、提睾反射。

这些检查可用不太尖的物品如折断的压舌板分别划腹部的各个象限及大腿内侧。

皮肤反射消失常因运动通路上的病变引起，或者病变直接侵犯神经根。

最重要的病理反射是巴彬斯基征，检查时从足跟沿足跖肌外侧面向前划，拇趾向上为阳性。

加强试验（Bing’s征）是证实向上的拇趾不是随意运动，方法是用安全别针刺拇趾的背面，如果拇趾是向上运动而接近别针，那么拇趾的运动就不是随意运动。

其它反射

吸吮反射、撅嘴反射、掌颏反射不太常用，这些反射阳性提示病变累及从额叶下降的运动传导路，正常情况下这些反射是引不出来的。

检查方法可用检查物如棉棍刺激唇、唇周、手掌。

用手指或叩诊锤可以引出撅嘴反射。

合并有帕金森病和其它弥漫性大脑功能障碍者叩击其眉间可引起眨眼（Myerson’s征）。

颈项强直对于木僵和昏迷患者的意义不大，如果存在则是核上抑制解除后的释放表现。

检查方法：

将患者头转向一侧，同侧的伸肌肌张力会升高，对侧的屈肌的肌张力会升高。

姿势和步态

在检查开始或结束时要注意观察患者的姿势和步态。

让患者闭目站立以检查Romberg征，这在传导关节信息上行通路受损时会出现。

患者行走时，注意观察其上臂摆动、平衡、步态有无强直、异常姿势、非随意运动如震颤、舞蹈病。

嘱患者走直线时（足跟至足尖似的行走）可以更精细的发现平衡障碍。

体格检查的辅助部分

杂音的听诊尽管杂音不是特异性也不敏感，但是颈动脉杂音的存在会让医生获得更多的信息以判断颅外动脉狭窄的程度。

颈动脉分叉位于颈部较高位置，正好位于下颌角的下方。

有动静脉畸形或颈动脉狭窄的患者可在眼眶周围闻及杂音，颅内杂音多见于儿童，动静脉畸形的杂音多在病变部位，其它动脉狭窄如股动脉也可闻及杂音。

皮肤检查

据统计有300种疾病合并神经系统和皮肤病变10。

在不同的疾病诊断中，皮肤异常如结节性硬化症、神经纤维瘤病、Sturge-Weber综合症就显得非常重要。

其它皮肤病变包括传染性疾病（如带状疱疹、麻风病），血管性疾病（如Degos血管炎、胆固醇及其它栓子），肿瘤（如黑色素瘤、鳞状细胞癌）。

神经系统病变的定位诊断

病变位置的不同会产生不同的临床特征，如果疾病侵犯肌肉、神经根、神经肌肉接头、周围神经、前角细胞、脊髓、脑干、小脑、基底节、大脑半球，我们通常可以比较方便的判断由此引起的运动或感觉障碍的类型。

病史和体格检查的某些发现可对疾病的鉴别有帮助。

如果患者有肌无力，这就对上运动神经元损伤还是下运动神经元损伤有帮助。

下运动神经元性肌无力多和运动神经或前角细胞的损害有关，除了肌无力，还会伴有肌萎缩。

肌肉抽搐多和前角细胞和神经根的病变有关。