泌尿生殖系统畸形.ppt

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南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形泌尿生殖系统畸形南京医科大学第一附属医院南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院江苏省人民医院泌尿外科泌尿外科顾民顾民南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形泌尿生殖系统畸形泌尿、男生殖系统先天畸形泌尿、男生殖系统先天畸形人体最常见的畸形人体最常见的畸形原因：

原因：

遗传性：

受精卵或生殖细胞中遗传物遗传性：

受精卵或生殖细胞中遗传物质变化质变化获得性：

药物或毒素对泌尿生殖系统获得性：

药物或毒素对泌尿生殖系统的影响的影响南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形人类的肾在胚胎发生时经过人类的肾在胚胎发生时经过原肾（原肾（pronephrospronephros）暂时的器官暂时的器官连续过程连续过程中肾（中肾（mesonephrosmesonephros）后肾（后肾（metanephrosmetanephros）南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形泌尿生殖系统畸形南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形人胚第5周时，在中肾管的尾侧，向泄殖腔开口处附近长出输尿管芽（uretericbud）伸入后肾组织内顶端膨大成为肾盂、主干为输尿管肾盂顶端长出2-4条分支管扩展为肾大盏大盏顶端再长出许多分支管710肾小盏反复分支的小管集合小管集合小管汇集凸向肾小盏肾乳头肾单位：

后肾组织的部分间质膨大的集合小管次级集合小管南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形泌尿生殖系统畸形在胚胎在胚胎47周时，泄殖腔周时，泄殖腔（cloaca）被尿直肠被尿直肠隔隔（urorectalseptum）分隔为肛直肠管分隔为肛直肠管（anorectalcanal）和和生殖窦生殖窦（urogenitalsinus），使原来在泄殖腔开口的中，使原来在泄殖腔开口的中肾肾管，改在尿生殖窦开口。

中肾管自输尿管开口以下的管，改在尿生殖窦开口。

中肾管自输尿管开口以下的一段，扩展并入尿生殖窦后壁，使输尿管与上段中肾一段，扩展并入尿生殖窦后壁，使输尿管与上段中肾管分别在尿生殖窦后壁开口。

左右输尿管开口的位置，管分别在尿生殖窦后壁开口。

左右输尿管开口的位置，逐渐向两侧外上方移动，在左右输尿管开口与左逐渐向两侧外上方移动，在左右输尿管开口与左右中肾管开口之间，形成三角区域，即膀胱三角和尿右中肾管开口之间，形成三角区域，即膀胱三角和尿道上端后壁部分。

道上端后壁部分。

中肾管中肾管输精管（男性）输精管（男性）退化退化（女性）（女性）南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形泌尿生殖系统畸形尿生殖窦，自头侧向足侧分为三部分：

尿生殖窦，自头侧向足侧分为三部分：

膀胱部，以后发育成为膀胱；膀胱部，以后发育成为膀胱；骨盆部，男性以后成为尿道的前列腺部和膜部，骨盆部，男性以后成为尿道的前列腺部和膜部，女性以后则成为尿道的大部分；女性以后则成为尿道的大部分；初阴部，又称真尿生殖窦，其尾侧有尿生殖膜与外界初阴部，又称真尿生殖窦，其尾侧有尿生殖膜与外界相隔。

相隔。

男性，这部分发育成为尿道的阴茎部男性，这部分发育成为尿道的阴茎部女性小部女性小部分发育成为尿道下段，大部分则分发育成为尿道下段，大部分则扩展为前庭。

扩展为前庭。

男性尿道的阴茎头部男性尿道的阴茎头部（舟状窝舟状窝）则来自表面的外胚层则来自表面的外胚层南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形泌尿生殖系统畸形在男性胚胎第在男性胚胎第7周，生殖腺开始具有睾丸的周，生殖腺开始具有睾丸的特性。

特性。

3个月左右，一条纤维肌性带个月左右，一条纤维肌性带（睾丸引带睾丸引带）从睾丸下极经过腹前壁正在发育的肌层下移；从睾丸下极经过腹前壁正在发育的肌层下移；第第7个月时，睾丸下降至耻骨缘前方；第个月时，睾丸下降至耻骨缘前方；第8个月个月时终止于阴囊隆起的皮下组织内。

随着睾丸的时终止于阴囊隆起的皮下组织内。

随着睾丸的下降，与之相连的输精管、血管：

神经也一起下降，与之相连的输精管、血管：

神经也一起下降，并由间充质分化来的结缔组织及肌纤维下降，并由间充质分化来的结缔组织及肌纤维包裹，构成精索。

包裹，构成精索。

南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形泌尿生殖系统畸形肾和输尿管的先天性畸形肾和输尿管的先天性畸形肾缺如和肾发育不良肾缺如和肾发育不良因生长障碍引起不发育或发育不充分，可造成病侧因生长障碍引起不发育或发育不充分，可造成病侧肾缺如（肾缺如（renalagenesis）或肾发育不良。

后者肾体积很或肾发育不良。

后者肾体积很小，分泌量极少。

在出生婴儿中，双侧肾缺如占小，分泌量极少。

在出生婴儿中，双侧肾缺如占0.31000，常于出生后不久死亡；单侧肾缺如占，常于出生后不久死亡；单侧肾缺如占11000，其中其中50伴有同侧输尿管缺如。

伴有同侧输尿管缺如。

单侧肾缺如可无明显临床症状，多在体检时偶然发现。

单侧肾缺如可无明显临床症状，多在体检时偶然发现。

肾发育不良可有腰痛和高血压症状，排泄性尿路造影显肾发育不良可有腰痛和高血压症状，排泄性尿路造影显示患侧肾盂狭小，显影模糊，应与肾动脉病变和慢性肾示患侧肾盂狭小，显影模糊，应与肾动脉病变和慢性肾炎所致的肾萎缩鉴别。

需切除一侧肾时，应查清对侧肾炎所致的肾萎缩鉴别。

需切除一侧肾时，应查清对侧肾情况，避免孤立肾被切除或存留对侧发育不全的肾，术情况，避免孤立肾被切除或存留对侧发育不全的肾，术后引起尿毒症。

肾发育不良可伴有高血压，但对侧肾功后引起尿毒症。

肾发育不良可伴有高血压，但对侧肾功能良好，切除病肾后，血压可恢复正常。

能良好，切除病肾后，血压可恢复正常。

南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形泌尿生殖系统畸形异位肾异位肾在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾成异位肾（ectopickidney）。

异位肾单侧居多，大多发。

异位肾单侧居多，大多发育较差，输尿管较短，常伴有旋转不良。

少数异位肾横育较差，输尿管较短，常伴有旋转不良。

少数异位肾横过中线移位至对侧，称交叉异位肾。

过中线移位至对侧，称交叉异位肾。

异位肾肾功能可正常，亦可无任何症状，但当伴有炎异位肾肾功能可正常，亦可无任何症状，但当伴有炎症、梗阻、和肿瘤时，可出现局部疼痛、尿频、脓尿等症、梗阻、和肿瘤时，可出现局部疼痛、尿频、脓尿等症状。

由于其位置的异常，往往容易引起误诊。

异位的症状。

由于其位置的异常，往往容易引起误诊。

异位的肾可引起所在部位的压迫症状。

肾可引起所在部位的压迫症状。

B超和排泄性静脉肾盂超和排泄性静脉肾盂造影可以明确异位肾的部位。

异位肾如无明显临床症状，造影可以明确异位肾的部位。

异位肾如无明显临床症状，或压迫症状不明显，可不作特殊处理；如并发感染，可或压迫症状不明显，可不作特殊处理；如并发感染，可以使用抗生素；如并发重度肾积水或积脓时，则需手术以使用抗生素；如并发重度肾积水或积脓时，则需手术治疗。

复位往往有困难，而需将病肾切除。

治疗。

复位往往有困难，而需将病肾切除。

南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形泌尿生殖系统畸形蹄铁形肾又称马蹄肾蹄铁形肾又称马蹄肾（horseshoekidney）是融合肾畸形中最常见的一种。

是融合肾畸形中最常见的一种。

由于左右输尿管芽的内侧分支由于左右输尿管芽的内侧分支互相融合，使所诱导的左右肾互相融合，使所诱导的左右肾的下极互相融合，成为一个马的下极互相融合，成为一个马蹄形的肾。

病肾大都发育较差，蹄形的肾。

病肾大都发育较差，伴有旋转不良，肾盂位于肾的伴有旋转不良，肾盂位于肾的前方，输尿管跨过两肾间的峡前方，输尿管跨过两肾间的峡部，肾血管则有较大的差异。

部，肾血管则有较大的差异。

南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形泌尿生殖系统畸形由于输尿管被推挤引起尿流不畅，易发由于输尿管被推挤引起尿流不畅，易发生肾盂积水，并继发感染、结石。

若峡部压迫生肾盂积水，并继发感染、结石。

若峡部压迫腹腔神经丛，可引起腹痛、腰痛和消化道症状。

腹腔神经丛，可引起腹痛、腰痛和消化道症状。

腹部体检有时可扪及马蹄肾的峡部，尿路造影腹部体检有时可扪及马蹄肾的峡部，尿路造影显示两侧下组肾盏向内靠拢，肾盂有对称性旋显示两侧下组肾盏向内靠拢，肾盂有对称性旋转不良。

一般可根据病情作对症处理，只有在转不良。

一般可根据病情作对症处理，只有在症状严重或存在合并症时，才酌情施行峡部切症状严重或存在合并症时，才酌情施行峡部切断术、输尿管松解术等。

断术、输尿管松解术等。

南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形泌尿生殖系统畸形囊性肾病变囊性肾病变囊性肾病变囊性肾病变（cystickidneydisease）是人体最多是人体最多见的囊性疾病，主要分遗传性和非遗传性两大类。

见的囊性疾病，主要分遗传性和非遗传性两大类。

遗传性疾病以多囊肾遗传性疾病以多囊肾（polycystickidney）多见。

多见。

非遗传性疾病则以单纯性肾囊肿非遗传性疾病则以单纯性肾囊肿（simplecystofkidney）为多见。

后者占囊性肾疾病的为多见。

后者占囊性肾疾病的70左右。

左右。

寄生虫性的如肾包囊虫症寄生虫性的如肾包囊虫症髓质海绵肾髓质海绵肾（medullaryspongekidney）、多房性肾囊。

多房性肾囊。

（multicystickidney）、肾多房性囊肿肾多房性囊肿（multilocularcystofkidney）等。

等。

南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形泌尿生殖系统畸形单纯性肾囊肿单纯性肾囊肿为非遗传性疾病，极少数为遗传病。

有可能是常染为非遗传性疾病，极少数为遗传病。

有可能是常染色体显性遗传。

色体显性遗传。

一般无明显临床症状，常偶然被发现。

当肾囊肿生长一般无明显临床症状，常偶然被发现。

当肾囊肿生长至一定大小、有囊内出血、继发感染、或压迫邻近肾实至一定大小、有囊内出血、继发感染、或压迫邻近肾实质时才引起症状。

常见症状是侧腹部或背部疼痛及镜下质时才引起症状。

常见症状是侧腹部或背部疼痛及镜下血尿。

血尿。

B超为首选检查。

典型表现是病变区无回声，囊壁光滑，超为首选检查。

典型表现是病变区无回声，囊壁光滑，边界清楚。

继发感染时，囊壁增厚，病变区有细回声。

边界清楚。

继发感染时，囊壁增厚，病变区有细回声。

伴血性液体时，回声增强。

当囊壁显示不规则回声或有伴血性液体时，回声增强。

当囊壁显示不规则回声或有局限性回声增强时，应警惕有恶变的可能。

局限性回声增强时，应警惕有恶变的可能。

南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形泌尿生殖系统畸形在在B超检查不能确定时，超检查不能确定时，CT能明确诊断。

单能明确诊断。

单纯性肾囊肿的纯性肾囊肿的CT特征是壁薄、光滑、边缘整齐、特征是壁薄、光滑、边缘整齐、圆形或卵圆形均质肿块。

增强扫描，囊肿内无圆形或卵圆形均质肿块。

增强扫描，囊肿内无强化，强化，MRI能确定囊肿内液体的性质。

能确定囊肿内液体的性质。

囊肿直径囊肿直径4cm，且没有明显的临床症状，且没有明显的临床症状，可暂不处理，定期随访。

当囊肿较大时，会压可暂不处理，定期随访。

当囊肿较大时，会压迫肾实质，引起肾实质萎缩破坏，多需处理。

迫肾实质，引起肾实质萎缩破坏，多需处理。

穿刺抽吸和硬化剂注射复发率高。

可采取经腰穿刺抽吸和硬化剂注射复发率高。

可采取经腰部切切口开放手术和经腹腔或腹膜后腹腔镜手部切切口开放手术和经腹腔或腹膜后腹腔镜手术，切除部分囊肿壁，减压治疗。

术，切除部分囊肿壁，减压治疗。

南京医科大学第一附属医院泌尿生殖系统畸形泌尿生殖系统畸形多囊肾多囊肾在胚胎发育过程中，肾小管和集合管联接不良，分在胚胎发育过程中，肾小管和集合管联接不良，分泌的尿液排出受阻，肾小管形成潴留性囊肿，形成多囊泌的尿液排出受阻，肾小管形成潴留性囊肿，形成多囊肾。

绝大多数为双侧性，病肾的实质和表面，布满大小肾。

绝大多数为双侧性，病肾的实质和表面，布满大小不等含有浅黄色液体的囊泡，使肾明显扩大。

不等含有浅黄色液体的囊泡，使肾明显扩大。

多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型。

多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型。

婴儿型为常染色体隐性遗传婴儿型为常染色体隐性遗传（au