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支气管扩张症杨先锋杨先锋运城市中心医院运城市中心医院定义定义l支气管扩张症（简称支扩），是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张是常见的慢性支气管感染性疾病。

临床表现为慢性咳嗽伴大量黏液脓痰和反复咯血。

一、病因和发病机制l

（一）支气管-肺组织感染和阻塞l

（二）支气管先天性发育缺损和遗传因素支气

（二）支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管先天性发育障碍管先天性发育障碍

（一）支气管-肺组织感染和阻塞l

（1）婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染，是支气管扩张最常见的原因。

因婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭并容易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织，或细支气管周围肺组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张，常累及两肺下部支气管，且左侧更为明显。

（一）支气管-肺组织感染和阻塞

（2）肺结核肺结核纤维组织增生和收缩牵引，纤维组织增生和收缩牵引，或因支气管结核引起管腔狭窄、阻或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞，伴或不伴肺不张均可引起支气塞，伴或不伴肺不张均可引起支气管扩张。

好发部位于管扩张。

好发部位于上叶尖后段或上叶尖后段或下叶背段。

下叶背段。

（一）支气管-肺组织感染和阻塞（33）肿肿瘤瘤、异异物物吸吸入入，或或因因管管外外肿肿大大淋淋巴巴结结压压迫迫引引起起支支气气管管阻阻塞塞，可可以以导导致致远远端端支支气气管管，肺肺组组织织感感染染。

支支气气管管阻阻塞塞致致肺肺不不张张，失失去去肺肺泡泡弹弹性性组组织织的的缓缓冲冲扩扩张张。

右右肺肺中中叶叶支支气气管管细细长长，周周围围有有多多簇簇淋淋已已结结，常常因因非非特特异异性性或或结结核核性性淋淋巴巴结结炎炎而而肿肿大大压压迫迫支支气气管管，引引起起肺肺不不张张，并并发发支支气气管管，使使胸胸腔腔内内负负压压直直接接牵牵拉拉支支气气管管壁壁，致致使使支支气气管管扩扩张张所所致致的的中中叶叶综综合合征征。

（一）支气管-肺组织感染和阻塞（44）具具有有刺刺激激性性的的腐腐蚀蚀性性气气体体如如氨氨气气吸吸人人，直直接接损损伤伤气气管管、支支气气管管管管壁壁和和反反复复继继发发感感染染也也可可导导致致支支气气管管扩张。

扩张。

（55）支支气气管管曲曲菌菌感感染染损损伤伤支支气气管管壁壁，可见段支气管近端的扩张可见段支气管近端的扩张。

（二）支气管先天性发育缺损和

（二）支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管先天性发育障碍遗传因素支气管先天性发育障碍（11）与与遗遗传传因因素素有有关关的的肺肺囊囊性性纤纤维维化化，由由于于支支气气管管粘粘液液腺腺分分泌泌大大量量粘粘稠稠粘粘液液，血血清清内内可可含含有有抑抑制制支支气气管管柱柱状状上上皮皮细细胞胞纤纤毛毛活活动动物物质质，致致分分泌泌物物潴潴留留在在支支气气管管内内，引引起起阻阻塞塞、肺肺不不张张和和继继发发感感染，诱发支气管扩张。

染，诱发支气管扩张。

（2）有右位心者作支气管扩张发病率）有右位心者作支气管扩张发病率在在1520，远高于一般人群，说，远高于一般人群，说明该综合征与先天性因素有关。

明该综合征与先天性因素有关。

（二）支气管先天性发育缺损和

（二）支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管先天性发育障碍遗传因素支气管先天性发育障碍（3）如巨大气管一支气管症）如巨大气管一支气管症可能系先天性结缔组织异常、管壁薄可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。

弱所致的扩张。

因软骨发育不全或弹因软骨发育不全或弹力纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹力纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位性较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位（右位心）被称为（右位心）被称为Kartagener综合征。

综合征。

（44）先先天天性性丙丙种种球球蛋蛋白白缺缺乏乏症症和和低低球球蛋蛋白白血血症症的的患患者者的的兔兔疫疫功功能能低低下下，反反复复支气管炎症可发生支气管扩张。

支气管炎症可发生支气管扩张。

二、病理学改变继发于支气管、肺组织炎性病变的支气继发于支气管、肺组织炎性病变的支气管扩张管扩张多见于下叶多见于下叶，而左下叶支气管，而左下叶支气管较细长，又受心脏血管的压迫，影响较细长，又受心脏血管的压迫，影响引流，易发生感染，更易发病。

舌叶引流，易发生感染，更易发病。

舌叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶感染而受累及，故感染而受累及，故左下叶与舌叶左下叶与舌叶的支的支气管扩张常同时存在。

气管扩张常同时存在。

二、病理学改变l支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，管壁弹力组织、肌层以及软萎缩，管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，由纤维组织替代，管腔骨受损伤，由纤维组织替代，管腔变形扩张，扩张形态可分为变形扩张，扩张形态可分为柱状和柱状和囊状囊状两种，亦常混合存在。

柱状扩两种，亦常混合存在。

柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的发张的管壁损害较轻，随着病变的发展，破坏严重，变为囊状扩张。

展，破坏严重，变为囊状扩张。

二、病理学改变常伴毛细血管扩张，或支气管动脉常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成形成血管瘤血管瘤，可出现反复大量咯，可出现反复大量咯血。

血。

二、病理学改变支支气气管管扩扩张张发发生生反反复复感感染染，其其炎炎症症蔓蔓延延到到邻邻近近肺肺实实质质，引引起起不不同同程程度度的的肺肺炎炎，小小脓脓肿肿或或肺肺小小叶叶不不张张；以以及及伴伴有有慢慢性性支支气气管管炎炎的的病病理理改改变变，久久之之可可形形成成肺肺纤纤维维化化和和阻阻塞塞性性肺肺气气肿肿，还会加重支气管扩张。

还会加重支气管扩张。

三、临床表现l

（一）病史：

多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。

其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。

（二）症状体征：

l1、慢性咳嗽、大量黏液脓痰：

咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽痰量增多。

呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日可达数百毫升，静置后可分三层，上层为泡沫，中层为黏液，下层为脓性物和坏死组织。

若有厌氧菌混合感染，则咳脓性稀痰，并有臭味，也可能是唯一症状，有时是阵发性。

（二）症状体征：

l2、反复咯血：

因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血，咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病情无相关关系。

有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症状，或仅有少许黏液痰，临床上称为干性支气管扩张，其支气管扩张多位于上叶引流良好部位（不易发生感染）。

（二）症状体征：

l（3）若）若反复继发感染反复继发感染，支气管引流不畅，痰，支气管引流不畅，痰不易咳出，可感到胸闷不适。

炎症扩展到病变不易咳出，可感到胸闷不适。

炎症扩展到病变周围的肺组织，出现高热、纳差、盗汗、消瘦，周围的肺组织，出现高热、纳差、盗汗、消瘦，贫血等症状。

一旦咳痰通畅，大量脓痰排出后，贫血等症状。

一旦咳痰通畅，大量脓痰排出后，患者自感轻松，体温下降，精神改善。

慢性重患者自感轻松，体温下降，精神改善。

慢性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时，劳动力明症支气管扩张的肺功能严重障碍时，劳动力明显减退，稍活动即有气急、紫钳、伴有杆状指显减退，稍活动即有气急、紫钳、伴有杆状指（趾）。

（趾）。

（二）症状体征：

l（4）早期或干性支气管扩可以没有）早期或干性支气管扩可以没有异常肺部体征。

病变重或继发感染异常肺部体征。

病变重或继发感染时常可闻及下胸部、较粗的湿罗音；时常可闻及下胸部、较粗的湿罗音；结核引起的支气管扩张多见于肩胛结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区，咳嗽时可闻及干湿罗音。

间区，咳嗽时可闻及干湿罗音。

四、诊断方法l【病史】l多数在童年时有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史，以后常有慢性或反复的呼吸道感染史。

l【体格检查】l病变早期或干性支气管扩张无异常肺部体征，病变重或继发感染时常于胸下部或背部闻及较粗的湿罗音，其部位比较固定，常持久存在。

肺结核引起的支气管扩张湿罗音多见于肩胛骨区。

此外，部分病人有杵状指（趾）。

l【实验室检查】l

（一）一般检查

（一）一般检查l1.急急性性感感染染时时，血血白白细细胞胞计计数数及及中中性性粒粒细细胞胞比比例例可可增增高高，血血沉沉增增快快，长长期期慢慢性性感染或反复咯血者有贫血的表现。

感染或反复咯血者有贫血的表现。

l2.痰痰：

涂涂片片常常有有大大量量多多形形核核白白血血球球和和各各种种混混合合性性细细菌菌存存在在，包包括括革革兰兰氏氏阳阳性性和和阴阴性性细细菌菌以以及及厌厌氧氧菌菌、结结核核性性支支扩扩者者可可见结核杆菌。

见结核杆菌。

（二）胸部影象学检查1.胸胸部部XX线线片片：

早期轻症患者胸部示一侧或两侧下肺纹理局部增多及增粗现象；典型的X线表现为“轨道征”为：

增厚的支气管壁影；囊状扩张为：

粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。

（二）胸部影象学检查l2.2.胸部胸部CTCT：

支气管树逐渐变细征象消失，增支气管树逐渐变细征象消失，增宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。

宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。

l柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚；柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚；l囊状支扩表现多发性直径囊状支扩表现多发性直径1-21-2厘米含气空腔，厘米含气空腔，排列成葡萄或串珠样（但壁光滑厚度大于肺大排列成葡萄或串珠样（但壁光滑厚度大于肺大泡），其内可见液平面，为泡），其内可见液平面，为“印戒征印戒征”l混合状支扩表现支气管不规则扩张，管壁呈波混合状支扩表现支气管不规则扩张，管壁呈波浪状。

浪状。

支气管扩张支气管扩张空腔空腔

（二）胸部影象学检查l3.3.支气管造影：

充盈造影剂能显示支气管造影：

充盈造影剂能显示支气管管腔囊状、柱状、囊柱状扩支气管管腔囊状、柱状、囊柱状扩张。

张。

（三）纤维支气管镜检查（三）纤维支气管镜检查l有助于对引起局部支气管扩张的管有助于对引起局部支气管扩张的管内肿物、结核病灶和异物的诊断。

内肿物、结核病灶和异物的诊断。

对咯血的定位诊断，也有重要意义。

对咯血的定位诊断，也有重要意义。

五、诊断标准l1.1.有有慢慢性性咳咳嗽嗽大大量量（脓脓）痰痰，或或反反复复咯咯血血的的病病史史，肺肺病病变变部部有有湿湿性性罗罗音音或或杵杵状状指指（趾趾）等等体体征。

征。

l2.2.胸片显示的粗乱肺纹理中有多个不规则环胸片显示的粗乱肺纹理中有多个不规则环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影。

状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影。

l3.3.胸部胸部CTCT显示支气管管壁增厚的柱状扩张或显示支气管管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变。

成串成簇的囊样改变。

l4.4.支气管造影显示扩张的囊状、柱状、囊柱支气管造影显示扩张的囊状、柱状、囊柱状的支气管影。

状的支气管影。

l具具11项或项或2-42-4项之一款者可诊断为支气管扩张症。

项之一款者可诊断为支气管扩张症。

六、治疗六、治疗l原则：

主要为控制肺部感染，减少分泌物，解除气道阻塞和治疗并发症，必要时手术治疗。

（一）保持呼吸道通畅l通过去痰剂稀释脓痰，再经体位引流清除痰液，以减少继发感染和减轻全身中毒症状。

（11）去痰剂可服氯化铵去痰剂可服氯化铵00330.6g0.6g，溴，溴己新己新16mg16mg每日每日33次，盐酸氨溴索次，盐酸氨溴索30mg30mg每日每日33次，吉诺通次，吉诺通0.3g0.3g每日每日33次，羧甲司坦次，羧甲司坦0.50.5gg每日每日33次，乙酰半胱氨酸次，乙酰半胱氨酸0.2g0.2g每日每日33次，次，或生理盐水、糜蛋白酶超声雾化吸人使或生理盐水、糜蛋白酶超声雾化吸人使痰液变稀。

痰液变稀。

（2）支气管扩张剂）支气管扩张剂部分患者由于支气管反应性增高或炎部分患者由于支气管反应性增高或炎症的刺激，可出现支气管痉挛，影症的刺激，可出现支气管痉挛，影响痰液的排出，可用响痰液的排出，可用22受体激动剂受体激动剂（如：

沙丁胺醇气雾剂）或异丙托（如：

沙丁胺醇气雾剂）或异丙托溴铵气雾剂，或口服氨茶碱、茶碱溴铵气雾剂，或口服氨