垂体瘤的诊疗新进展.ppt
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垂体瘤的诊疗新进展神经外科刘彦青内容简介二、诊断与治疗一、相关知识三、最新进展一、相关知识一、相关知识
（一）正常解剖
（一）正常解剖
（二）肿瘤的分类
（二）肿瘤的分类（三）临床表现（三）临床表现
（一）正常解剖
（一）正常解剖承承上上启启下下，衔衔接接神神经经系系统统与与内内分分泌泌腺腺分叶、功能分叶、功能前前叶叶现现已已知知其其分分泌泌的的激激素素有有生生长长激激素素、泌泌乳乳素素、甲甲状状腺腺刺刺激激素素、促促肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素、促促卵卵泡泡激激素素、黄黄体体生生成成素素和和黑黑色色素素刺刺激激素素7种种后后叶叶：
神神经经垂垂体体，贮贮存存并并释释放放加加压压素素和和催催产产素素
（二）肿瘤的病理与分类
（二）肿瘤的病理与分类腺瘤常为紫红色、灰白色，质软腺瘤常为紫红色、灰白色，质软,其外有边界其外有边界,但无但无包膜包膜,部分向邻近的正常垂体组织浸润生长。
部分向邻近的正常垂体组织浸润生长。
在大体形态上分为：
在大体形态上分为：
微腺瘤微腺瘤（直径直径1.0cm）1.0cm）大腺瘤大腺瘤（1.0cm（1.0cm直径直径3.0cm）3.0cm3.0cm）按细胞功能分类按细胞功能分类非激素分泌性腺瘤非激素分泌性腺瘤激素分泌性腺瘤激素分泌性腺瘤泌乳素细胞腺瘤泌乳素细胞腺瘤（PRL（PRL腺瘤腺瘤）生长激素细胞腺瘤生长激素细胞腺瘤（GH（GH腺瘤腺瘤）促肾上腺皮质激素细胞腺瘤促肾上腺皮质激素细胞腺瘤（ACTH（ACTH腺瘤腺瘤/库欣病库欣病）促甲状腺素细胞腺瘤促甲状腺素细胞腺瘤（TSH（TSH腺瘤腺瘤）促性腺激素腺瘤促性腺激素腺瘤（LH（LH和和FSHFSH腺瘤腺瘤）NelsonNelson综合征综合征多分泌功能细胞腺瘤多分泌功能细胞腺瘤裸核细胞腺瘤裸核细胞腺瘤（三）临床表现（三）临床表现临床表现为临床表现为:
内分泌症状内分泌症状+临近结构受压症状临近结构受压症状1.泌乳素型泌乳素型女性：
闭经女性：
闭经-溢乳（溢乳（Forbis-Albright综合征），高雄性综合征），高雄性激素表现（多毛、痤疮）激素表现（多毛、痤疮）男性：
性功能障碍，男性：
性功能障碍，少精、不育少精、不育PRL增高增高2.生长激素型生长激素型GH可促进骨和软组织生长可促进骨和软组织生长幼年时分泌不足可引起侏儒症幼年时分泌不足可引起侏儒症分泌过多可引起巨人症或肢端肥大症分泌过多可引起巨人症或肢端肥大症3、促肾上腺皮质激素型促肾上腺皮质激素型向心性肥胖、多血质、高血压、糖尿向心性肥胖、多血质、高血压、糖尿病、皮肤变薄、精神症状病、皮肤变薄、精神症状ACTH高水平状态下，刺激肾上腺皮质，高水平状态下，刺激肾上腺皮质，合成并分泌皮质醇、性激素、醛固酮合成并分泌皮质醇、性激素、醛固酮4、促甲状腺激素型、促甲状腺激素型罕见，约占1%，易被误诊为Grave病缺乏眼病、胫前水肿、杵状指甲状腺肿、甲亢是最常见症状经过次全切除或碘放疗会复发，易成为侵袭性巨腺瘤T3、T4升高的同时，TSH也升高垂体占位伴随TSH升高，即可确诊55、促性腺激素型促性腺激素型（LH和和FSH腺瘤腺瘤）老年人多发，40岁缺乏内分泌症状，可有闭经（女）、阳痿（男）出现临床症状时（头疼、视力下降）肿瘤已较大6、NelsonNelson综合征综合征1958年，由年，由Nelson首先发现和报道首先发现和报道库欣病人接受双侧肾上腺全切后会出现库欣病人接受双侧肾上腺全切后会出现皮肤色素沉着，鞍区占位，视野缩小和皮肤色素沉着，鞍区占位，视野缩小和高血高血ACTH水平更高水平更高77、多分泌功能细胞型、多分泌功能细胞型能产生化学组成和生物学行为各不相同的能产生化学组成和生物学行为各不相同的多种激素多种激素GH和和PRL最常见最常见仅表现为对种激素的免疫阳性反应，极仅表现为对种激素的免疫阳性反应，极少表现出各种激素的临床症状少表现出各种激素的临床症状女性肿瘤较小（女性肿瘤较小（20-35岁），男性较大岁），男性较大8、裸核细胞型裸核细胞型确诊时肿瘤常较大，与激素水平无关名称源自免疫学（B淋巴细胞、T淋巴细胞、裸核淋巴细胞）二、诊断与治疗二、诊断与治疗1.内分泌检查内分泌检查2.神经影像学检查神经影像学检查3.鉴别诊断鉴别诊断4.手术治疗手术治疗5.药物治疗药物治疗6.放射治疗放射治疗1.内分泌检查内分泌检查任何垂体瘤，不论有无功能、大小，都应进行垂体激素全面检查了解垂体功能状态，为将来手术后替代治疗提供资料测定激素应包括靶腺（甲状腺、肾上腺、性腺）激素水平测定垂体激素包括TSH、ACTH、PRL、GH、FSH、LH，有条件的，可以测定亚基必要时，可以做激发、抑制试验2.神经影像学检查神经影像学检查:
正常垂体正常垂体MRI表现表现T1W：
前叶前叶=脑白质信号脑白质信号后后叶叶=高信号高信号增强：
增强：
垂体垂体前叶、前叶、后后叶、叶、垂体柄明显强化垂体柄明显强化正常垂体正常垂体MRI表现表现T2W：
垂体垂体=脑白质信号脑白质信号垂体柄、视交叉垂体柄、视交叉=高信号高信号垂体与蝶鞍蝶鞍：
前后径蝶鞍：
前后径716mm，平均，平均11.7mm深径为深径为714mm，平均，平均9.5mm横径为横径为820mm，平均平均14mm垂垂体体肿肿瘤瘤时时，在在X线线片片上上常常可可见见蝶蝶鞍鞍扩扩大大与与变变形形，对对诊断垂体病变具有重要意义诊断垂体病变具有重要意义垂体瘤垂体瘤C+垂体瘤垂体瘤F/50F/50岁岁,泌乳泌乳1010年，视年，视力模糊力模糊22年年泌乳素瘤泌乳素瘤颅骨平片：
颅骨平片：
显示蝶鞍扩大，呈鞍内型改变。
可有显示蝶鞍扩大，呈鞍内型改变。
可有颅高压征。
颅高压征。
CTCT检查：
检查：
蝶鞍扩大，鞍内肿块向上突入鞍上池，蝶鞍扩大，鞍内肿块向上突入鞍上池，可侵犯海绵窦。
等或略高密度，内常有低密度灶，均可侵犯海绵窦。
等或略高密度，内常有低密度灶，均匀、不均匀或环形强化。
匀、不均匀或环形强化。
垂体微腺瘤垂体微腺瘤局限于鞍内小于局限于鞍内小于10mm10mm，采取冠状面观察，平，采取冠状面观察，平扫不易显示，增强早期垂体内见局限性低密度区，延迟期呈等扫不易显示，增强早期垂体内见局限性低密度区，延迟期呈等或稍高密度结节。
间接征象有垂体高度或稍高密度结节。
间接征象有垂体高度8mm8mm，垂体上缘隆突，垂体上缘隆突，垂体柄偏移和鞍底下陷。
垂体柄偏移和鞍底下陷。
MRIMRI检查：
检查：
垂体微腺瘤显示优于垂体微腺瘤显示优于CTCT。
T1WIT1WI呈稍低信呈稍低信号，号，T2WIT2WI呈等或高信号。
呈等或高信号。
MRAMRA可显示肿瘤对可显示肿瘤对WillisWillis环的环的形态和血流的影像形态和血流的影像。
小结小结3.鉴别诊断a.颅咽管瘤b.动脉瘤c.脑膜瘤d.表皮样囊肿e.胶质瘤f.转移瘤g.炎症来源于胚胎颅咽管残留细胞的良性肿瘤，儿童多见，多位于鞍上。
肿瘤可分为囊性和实性，囊性多见，囊壁和实性部分多有钙化。
a.a.颅咽管瘤颅咽管瘤（craniopharyngiomacraniopharyngioma）颅咽管瘤颅咽管瘤【影像学表现【影像学表现】颅骨平片颅骨平片常显示鞍区钙化、蝶鞍常显示鞍区钙化、蝶鞍异常和颅高压征。
异常和颅高压征。
CTCT示鞍上池内类圆形肿物，示鞍上池内类圆形肿物，压迫视交叉和第三脑室前部，可出现脑积水。
压迫视交叉和第三脑室前部，可出现脑积水。
肿物呈不均匀低密度为主的囊实性，囊壁的壳肿物呈不均匀低密度为主的囊实性，囊壁的壳形钙化和实性部分的不规则钙化呈高密度。
囊形钙化和实性部分的不规则钙化呈高密度。
囊壁和实性部分呈环形均匀或不均匀强化。
壁和实性部分呈环形均匀或不均匀强化。
MRIMRI上上肿瘤信号依成分而不同，肿瘤信号依成分而不同，T1WIT1WI可为高、等、低可为高、等、低或混杂信号，或混杂信号，T2WIT2WI多为高信号。
多为高信号。
MRAMRA可显示肿瘤可显示肿瘤对对WillisWillis环的形态和血流的影响。
环的形态和血流的影响。
【比较影像学【比较影像学】首选首选CTCT，特别是显示囊壁、，特别是显示囊壁、实性肿瘤钙化是实性肿瘤钙化是MRIMRI不能比拟的。
囊内成分不能比拟的。
囊内成分显示显示MRIMRI优于优于CTCT。
颅咽管瘤颅咽管瘤CTCT颅咽管瘤颅咽管瘤MRIMRIb.b.动脉瘤动脉瘤（aneurysm）（aneurysm）好发于脑底动脉环及附近分支，是蛛网膜下腔出血的常见原因。
多呈囊状，大小不一，囊内可有血栓形成。
多位于鞍内，老年人多见影像学表现影像学表现CTCT检查：
检查：
分为三型：
分为三型：
型无血栓动脉瘤型无血栓动脉瘤，平扫呈圆形高密度区，均一性，平扫呈圆形高密度区，均一性强化；强化；型部分血栓动脉瘤型部分血栓动脉瘤，平扫中心或偏心性高密度区，平扫中心或偏心性高密度区，中心和瘤壁强化，其间血栓无强化，呈中心和瘤壁强化，其间血栓无强化，呈“靶征靶征”；型完全血栓动脉瘤型完全血栓动脉瘤，平扫呈等密度灶，可有弧形，平扫呈等密度灶，可有弧形或斑点状钙化，瘤壁环形强化。
或斑点状钙化，瘤壁环形强化。
动脉瘤破裂时动脉瘤破裂时CTCT图像上多数不能显示瘤体，但可见图像上多数不能显示瘤体，但可见并发的蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑积水、脑水并发的蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑积水、脑水肿和脑梗死等改变。
肿和脑梗死等改变。
CTACTACTACTA大脑前交通动脉瘤大脑前交通动脉瘤大脑前交通动脉瘤大脑前交通动脉瘤CTACTACTACTA平扫平扫平扫平扫增强增强增强增强CTACTACTACTA前交通动脉瘤前交通动脉瘤前交通动脉瘤前交通动脉瘤颈内动脉动脉瘤颈内动脉动脉瘤MRI颈内动脉动脉瘤颈内动脉动脉瘤MRIc.脑膜瘤脑膜瘤左眼视力下降左眼视力下降2年，加重年，加重3天。
天。
鞍结节脑膜瘤鞍结节脑膜瘤鞍结节脑膜瘤鞍结节脑膜瘤d.表皮样囊肿表皮样囊肿（epidermoid）表皮样囊肿为非肿瘤性病变，约占颅内肿瘤的0.21.8鞍区表皮样囊肿是仅次于桥小脑角的好发部位，约占7表皮样囊肿表皮样囊肿钻空生长、弥散成像呈高信号钻空生长、弥散成像呈高信号表皮样囊肿表皮样囊肿e.胶质瘤胶质瘤视神经或视交叉胶质瘤，多发生于儿童期，视神经或视交叉胶质瘤，多发生于儿童期，视力减退或失明为主要症状视力减退或失明为主要症状f.转移转移瘤瘤（metastases）好发于垂体后叶，可能与其有直接动脉血供有关，有症状的垂体转移瘤少见最常见来自乳腺，肺或白血病、淋巴瘤可直接累及下丘脑、垂体柄或垂体，或累及蝶骨继而蔓延至海绵窦或蝶鞍，大多患者表现为尿崩症转移瘤转移瘤g.淋巴细胞性垂体炎淋巴细胞性垂体炎（lymphocytichypophysitis）少见的自身免疫性内分泌疾病，以垂体淋巴细胞浸润为特征，多见于妊娠晚期和产后年轻女性；尿崩为主要临床表现影像学表现垂体柄明显增粗，垂体组织不同程度地增大结核病结核病垂体柄增厚并强化垂体柄增厚并强化下丘脑内结节强化下丘脑内结节强化小结对于垂体的病变，要进行综合分析对于垂体的病变，要进行综合分析患者年龄、性别患者年龄、性别临床表现临床表现内分泌激素水平内分泌激素水平影像学特征影像学特征仍然会有难以鉴别的病例仍然会有难以鉴别的病例534.手术治疗：
手术治疗：
常用手术入路常用手术入路经幕上开颅垂体瘤切除术经内眦-筛窦入路垂体瘤切除术经蝶入路垂体瘤切除术幕上入路幕上入路55经内眦经内眦-筛窦入路垂体瘤切除术筛窦入路垂体瘤切除术1）优点：
达到肿瘤的路径最短2）缺点：
影响美观术野暴露差一侧嗅觉丧失鼻泪管破坏56经蝶手术入路（解剖图）经蝶手术入路（解剖图）57经蝶入路垂体瘤切除术经蝶入路垂体瘤切除术适应症：
1）蝶窦发育良好2）鼻腔及各副鼻窦无炎症3）肿瘤无明显鞍旁生长，无突破鞍隔后形成的环形狭窄，最好肿瘤主要位于鞍内58经蝶入路垂体瘤切除术（术前）经蝶入路垂体瘤切除术（术前）59经蝶入路垂体瘤切除术（术后）经蝶入路垂体瘤切除术（术后）60经蝶入路垂体瘤切除术经蝶入路垂体瘤切除术禁忌症：
1）肿瘤巨大，向上级两侧发展过大，术前视力障碍严重者2）蝶窦发育不好3）炎症鼻窦炎者4）
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