右向左分流紫绀.ppt

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右向左分流、紫绀型（肺右向左分流、紫绀型（肺血少）先天心与护理血少）先天心与护理NICU林素芳一类型一类型法洛四联症法洛四联症（TOF）1肺动脉狭窄肺动脉狭窄:

为主要畸形为主要畸形,对病理生理对病理生理及临床表现有重要影响及临床表现有重要影响;2主动脉右置主动脉右置:

主动脉起自左心室主动脉起自左心室,但横但横跨室间隔跨室间隔,同时接受来自左右心室的血同时接受来自左右心室的血液液;3膜部室间隔缺损膜部室间隔缺损;4右心室肥厚右心室肥厚.在在VSD部位部位,左心室全血及右心室部分左心室全血及右心室部分血同时进入主动脉。

血同时进入主动脉。

主动脉血由全身流经右房主动脉血由全身流经右房,再流入右室再流入右室,由于肺动脉狭窄由于肺动脉狭窄,右心室必须增加工作右心室必须增加工作才能将血液输入狭窄的肺动脉才能将血液输入狭窄的肺动脉,右心室右心室内压力增高内压力增高,使右室肥厚使右室肥厚.肺动脉闭锁肺动脉闭锁（PA）主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。

度的右心室、三尖瓣发育不良。

室间隔完整，大动脉关系正常。

室间隔完整，大动脉关系正常。

共同症状共同症状紫绀紫绀TOFPA由于肺内血循环下由于肺内血循环下降降,氧合血量不足氧合血量不足,加以主动脉内有混加以主动脉内有混合血合血,故形成故形成其程度因其程度因肺动脉狭肺动脉狭窄和主动脉右移窄和主动脉右移程度而不同程度而不同.肺动肺动脉狭窄严重脉狭窄严重,右室压右室压力力左室左室,则右向左则右向左分流，有杵状指分流，有杵状指（趾趾）。

程度主要取决程度主要取决于通过于通过动脉导动脉导管和其他体管和其他体-肺动脉交通肺动脉交通到肺的血流到肺的血流量大小量大小。

若动若动脉导管小，紫脉导管小，紫绀重，存活者绀重，存活者均有杵状指均有杵状指（趾趾）。

缺氧发作缺氧发作：

烦躁、紫绀加重、呼吸急烦躁、紫绀加重、呼吸急促，同时有不同程度的意识改变，不促，同时有不同程度的意识改变，不及时处理，呼吸军破，意识丧失，抽及时处理，呼吸军破，意识丧失，抽搐搐TOFPA由于右室流出道由于右室流出道痉挛，肺血流减痉挛，肺血流减少造成少造成PDA闭合造成闭合造成蹲踞体位蹲踞体位TOFPA使体循环的阻力增加使体循环的阻力增加,从而减从而减少右心室血向主动脉分流少右心室血向主动脉分流,从从而增加肺循环血量而增加肺循环血量,改善缺氧改善缺氧.又可减少下半身回心血量又可减少下半身回心血量,减减少心室右向左分流少心室右向左分流,提高体循提高体循环血氧含量环血氧含量,改善脑缺氧改善脑缺氧.无无发育迟缓、体重轻、营养不良发育迟缓、体重轻、营养不良术前护理术前护理1多饮水，补充足够水分，稀释多饮水，补充足够水分，稀释血液血液2吸氧吸氧TOFPA常规常规高流量高流量吸氧、镇静、吸氧、镇静、蹲踞位蹲踞位如依赖如依赖PDA的的病人病人禁止吸氧禁止吸氧，静脉静脉滴注前列滴注前列腺素腺素E1以延迟以延迟动脉导管闭合时动脉导管闭合时间。

间。

3加强补充营养加强补充营养手术方式手术方式分流术分流术根治术根治术TOF体肺分流术，目的增加体肺分流术，目的增加肺循环血流量肺循环血流量,使缺氧改使缺氧改善善解除肺动脉狭窄解除肺动脉狭窄,修补修补室间隔缺损室间隔缺损,是理想方是理想方法法.PA先行体肺动脉分流术；先行体肺动脉分流术；第第2阶段在阶段在35岁时建岁时建立右室到肺动脉的血流立右室到肺动脉的血流通道，闭合房室间交通通道，闭合房室间交通和心外分流。

和心外分流。

只适用于主肺动脉及左只适用于主肺动脉及左右分支良好，肺血来源右分支良好，肺血来源基本正常或者不多几根基本正常或者不多几根大体侧枝的大体侧枝的PA+VSD术后并发症术后并发症TOFPA低心低心排排ARDS低心排：

吻合口阻塞低心排：

吻合口阻塞可发生心衰可发生心衰ARDS：

吻合口过大：

吻合口过大,可发生肺水肿可发生肺水肿.肺梗死肺梗死动脉气栓动脉气栓并发症的观察并发症的观察1心率加快、心率加快、CVP增高、浮肿、增高、浮肿、尿少等右心衰；血痰、尿少等右心衰；血痰、BP下降下降等左心衰等左心衰2低氧血症、血水样痰低氧血症、血水样痰术后护理术后护理（一一）TOFPA灌注灌注肺护肺护理理1辅助通气（高辅助通气（高PEEP）2密切密切监测呼吸机参数监测呼吸机参数（MV.PIP.FIO2.肺顺应性）肺顺应性）3保持呼吸道通畅（吸痰次数不保持呼吸道通畅（吸痰次数不能过频，保持安静）能过频，保持安静）4严格限严格限制入量制入量同同TOF术后护理

（二）术后护理

（二）TOFPA低心低心排护排护理理1左室发育差，可用多巴胺、多左室发育差，可用多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、米力农增巴酚丁胺、肾上腺素、米力农增强心肌收缩力，强心肌收缩力，SNP减轻后负荷减轻后负荷2CVP高，适当减少入量高，适当减少入量3尿量的观察：

是最敏感的指标，尿量的观察：

是最敏感的指标，0.5ml/kg.h提示心排血量不足，提示心排血量不足，先补充容量，改善心功能，无效先补充容量，改善心功能，无效者腹膜透析者腹膜透析同同TOF术后护理（三）术后护理（三）观察胸腔引流的量及性状观察胸腔引流的量及性状术后护理（四）术后护理（四）密切监测心律、心率的变化密切监测心律、心率的变化