内分泌系统经典疾病.ppt
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DiseasesofendocrineSystem内分泌系统的组成内分泌系统的组成：
内分泌腺内分泌组织内分泌细胞功能：
分泌激素，调节机体的发育生长和代谢活动；有特定的靶器官和细胞，并有相应的受体。
与受体结合发挥生理调节作用。
内分泌系统的内分泌系统的功能和特点功能和特点调节与反馈：
调节与反馈：
激素的合成和分泌，受神经系统和下丘脑-垂体-靶器官之间的调节机制控制，保持水平恒定。
内分泌器官的原发病变可由遗传、炎症、肿内分泌器官的原发病变可由遗传、炎症、肿瘤、手术等因素引起；瘤、手术等因素引起；激素分泌过多或过少引起为功能亢进或低下；激素分泌过多或过少引起为功能亢进或低下；肿瘤和增生是功能亢进的常见原因。
肿瘤可为肿瘤和增生是功能亢进的常见原因。
肿瘤可为功能性或无功能性；增生可为弥漫性或结节功能性或无功能性；增生可为弥漫性或结节性；腺瘤多为单发，结节性增生为多发；性；腺瘤多为单发，结节性增生为多发；区分内分泌肿瘤的良恶性中，浸润和转移最可区分内分泌肿瘤的良恶性中，浸润和转移最可靠，而细胞异型性不可靠靠，而细胞异型性不可靠;靶器官的形态（增生、肥大或萎缩）和功能变靶器官的形态（增生、肥大或萎缩）和功能变化，常成为首发临床症状。
化，常成为首发临床症状。
内分泌系统疾病内分泌系统疾病特点特点甲状腺甲状腺甲状软骨甲状软骨单层立方上皮单层立方上皮胶质胶质合成和分泌过程T3T4Diffusenontoxicgoiter弥漫性非毒性甲状腺肿弥漫性非毒性甲状腺肿11、Conception由由于于由由于于甲甲状状腺腺素素分分泌泌不不足足甲甲状状腺腺素素分分泌泌不不足足、促促甲甲状状腺腺激激素素、促促甲甲状状腺腺激激素素分分泌泌增增多多，甲甲状状腺腺滤滤泡泡上上皮皮增增生生，胶胶质质堆堆积积分分泌泌增增多多，甲甲状状腺腺滤滤泡泡上上皮皮增增生生，胶胶质质堆堆积积而而引引起起的的甲甲状状腺腺肿肿大大，又又称称单单纯纯性性甲甲状状腺腺肿肿而而引引起起的的甲甲状状腺腺肿肿大大，又又称称单单纯纯性性甲甲状状腺腺肿肿（simplegoiter）（simplegoiter）（simplegoiter）（simplegoiter）。
l一般不伴甲亢，亦称单纯性甲状腺肿一般不伴甲亢，亦称单纯性甲状腺肿;l分分散发性散发性和和地方性地方性两种。
地方性与缺两种。
地方性与缺碘有关，又称碘有关，又称地方性甲状腺肿地方性甲状腺肿。
远离。
远离海岸的内陆山区和半山区多见，发病海岸的内陆山区和半山区多见，发病率达率达10%10%以上，是散发性的以上，是散发性的1010倍以上倍以上;l目前全世界约有目前全世界约有1010亿人生活在碘缺乏亿人生活在碘缺乏地区，我国病人超过地区，我国病人超过33亿。
亿。
充满充满充满充满没有碘化没有碘化没有碘化没有碘化的甲状腺的甲状腺的甲状腺的甲状腺球蛋白球蛋白球蛋白球蛋白22、EtiologyandPathogenesisl缺碘缺碘环境与食物缺碘环境与食物缺碘环境与食物缺碘环境与食物缺碘特殊期碘需求量增加特殊期碘需求量增加特殊期碘需求量增加特殊期碘需求量增加甲状腺素合成减少甲状腺素合成减少甲状腺素合成减少甲状腺素合成减少功能轻度低下功能轻度低下功能轻度低下功能轻度低下TSHTSHTSHTSH分泌分泌分泌分泌反馈刺激垂体反馈刺激垂体反馈刺激垂体反馈刺激垂体甲状腺滤泡甲状腺滤泡甲状腺滤泡甲状腺滤泡上皮增生上皮增生上皮增生上皮增生摄碘功能增强摄碘功能增强摄碘功能增强摄碘功能增强暂时缓解暂时缓解暂时缓解暂时缓解持续缺碘持续缺碘持续缺碘持续缺碘滤泡上皮不断增生滤泡上皮不断增生滤泡上皮不断增生滤泡上皮不断增生滤泡腔内充满胶质滤泡腔内充满胶质滤泡腔内充满胶质滤泡腔内充满胶质甲状腺肿大甲状腺肿大甲状腺肿大甲状腺肿大l外界因子作用外界因子作用l高碘高碘l遗传与免疫遗传与免疫过氧化物酶、去卤化酶的缺陷及碘酪氨过氧化物酶、去卤化酶的缺陷及碘酪氨过氧化物酶、去卤化酶的缺陷及碘酪氨过氧化物酶、去卤化酶的缺陷及碘酪氨酸偶联酸偶联酸偶联酸偶联缺陷缺陷等等.过氧化物酶的功能过多的被占用过氧化物酶的功能过多的被占用过氧化物酶的功能过多的被占用过氧化物酶的功能过多的被占用，影响酪氨影响酪氨影响酪氨影响酪氨酸氧化，因而碘的有机化过程受阻，甲状腺代酸氧化，因而碘的有机化过程受阻，甲状腺代酸氧化，因而碘的有机化过程受阻，甲状腺代酸氧化，因而碘的有机化过程受阻，甲状腺代偿性肿大偿性肿大偿性肿大偿性肿大.主要是抑制碘的吸收、转运和浓缩和活化各个过程主要是抑制碘的吸收、转运和浓缩和活化各个过程.分三个期：
StageofhyperplasiaStageofstoredcolloidStageofnudule3、PathologicalfeatureDiffusehyperplasticgoiterGross：
11、弥漫性对称性中度肿大弥漫性对称性中度肿大150g500g500g）22、表面光滑表面光滑33、切面淡或棕褐色，半透明胶冻状、切面淡或棕褐色，半透明胶冻状Microscope：
1、部分滤泡：
上皮增生，小滤部分滤泡：
上皮增生，小滤泡或假乳头形成（增生期表现）泡或假乳头形成（增生期表现）2、大部分滤泡：
、大部分滤泡：
大量胶质贮积，大量胶质贮积，上皮复旧、变扁平上皮复旧、变扁平，泡腔高度扩大，泡腔高度扩大NodulargoiterGross：
11、不对称结节状，、不对称结节状，数量、大小不一数量、大小不一;22、结节境界清楚（但无或不完整包、结节境界清楚（但无或不完整包膜）膜）;33、切面可见出血、坏死、囊性变、切面可见出血、坏死、囊性变、钙钙化和疤痕。
化和疤痕。
NodulargoiterEnlargedthyroidwithmoreenlargementonleft.LeftlobealsoshowsmultiplenodulesNodulargoiterMicroscope：
11、部分滤泡上皮：
柱状或乳头状部分滤泡上皮：
柱状或乳头状增生增生，小滤泡形成；，小滤泡形成；22、部分上皮：
、部分上皮：
复旧或萎缩复旧或萎缩，胶质贮积；胶质贮积；33、间质：
纤维组织增生、间隔包绕、间质：
纤维组织增生、间隔包绕形成大小不一结节状病灶。
形成大小不一结节状病灶。
NodulargoiterTheredarrowpointstoanareaofscarring.Thebluearrowpointstoalargeandtheyellowtoasmallfollicle可见结节形成，周围的包膜不完整可见结节形成，周围的包膜不完整颈部甲状腺肿大，颈部甲状腺肿大，一般无临床症状一般无临床症状少数可引起压迫、窒息、吞咽和呼吸困难少数可引起压迫、窒息、吞咽和呼吸困难可伴甲亢或甲低等症状可伴甲亢或甲低等症状44、Clinio-pathologicalrelationship克汀病或呆小症（克汀病或呆小症（cretinism）由于地方性缺碘，在胎儿和婴儿期从母体获得或合由于地方性缺碘，在胎儿和婴儿期从母体获得或合成甲状腺素不足或缺乏，导致生长发育障碍，表现为大成甲状腺素不足或缺乏，导致生长发育障碍，表现为大脑发育不全、智力低下、表情痴呆，骨形成及成熟障碍，脑发育不全、智力低下、表情痴呆，骨形成及成熟障碍，四肢短小，形成侏儒。
四肢短小，形成侏儒。
Diffusetoxicgoiter弥漫性毒性甲状腺肿血中甲状腺素过多，作用于全身各组织所引起的临床综合征，临床上称为甲状腺功能亢进症，简称“甲亢”。
好发于20-40岁，女性46倍于男性1、Conception原发性原发性为甲状腺自身病变为甲状腺自身病变,功能亢功能亢进进,甲状腺素分泌增加（甲状腺素分泌增加（90%90%）继发性继发性甲状腺外器官病变甲状腺外器官病变,引起甲引起甲状腺功能亢进状腺功能亢进,如垂体促甲状腺细胞腺如垂体促甲状腺细胞腺瘤或下丘脑的促甲状腺释放激素的增瘤或下丘脑的促甲状腺释放激素的增多。
（极少）多。
（极少）2、EtiologyandPathogenesis
（1）
（1）、目前一般认为本病是一种自、目前一般认为本病是一种自身免疫性疾病身免疫性疾病；血中多种抗甲状腺的血中多种抗甲状腺的血中多种抗甲状腺的血中多种抗甲状腺的自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体增多增多增多增多，常与一些自身免疫性疾病并存。
，常与一些自身免疫性疾病并存。
，常与一些自身免疫性疾病并存。
，常与一些自身免疫性疾病并存。
（2）
（2）、遗传因素、遗传因素（3）（3）、精神因素、精神因素干扰免疫系统而促进自身免疫疾病的发生。
干扰免疫系统而促进自身免疫疾病的发生。
干扰免疫系统而促进自身免疫疾病的发生。
干扰免疫系统而促进自身免疫疾病的发生。
Gross：
11、整体：
整体：
弥漫对称增大（为正常弥漫对称增大（为正常的的2-42-4倍）倍）22、表面表面：
光滑、质较软：
光滑、质较软33、切面：
切面：
灰红呈分叶状、胶质少灰红呈分叶状、胶质少33、PathologicalfeatureDiffuselyenlargedredtanthyroidgland.Slightlobulationbutnolargecystformed.Microscope：
11、以滤泡上皮增生为主：
、以滤泡上皮增生为主：
呈高柱状，有的呈高柱状，有的呈乳头状增生，有小滤泡形成呈乳头状增生，有小滤泡形成;22、滤泡腔内：
、滤泡腔内：
胶质稀薄胶质稀薄;33、滤泡周边胶质、滤泡周边胶质:
出现上皮细胞吸收空泡；出现上皮细胞吸收空泡；44、间质：
、间质：
血管丰富、充血，淋巴组织增生。
血管丰富、充血，淋巴组织增生。
EM：
滤泡上皮细胞浆：
滤泡上皮细胞浆：
内质网丰内质网丰富、扩张富、扩张；高尔基体肥大高尔基体肥大；核糖体增多，分泌活跃。
核糖体增多，分泌活跃。
免疫荧光：
免疫荧光：
滤泡基底膜上有滤泡基底膜上有IgGIgG沉着。
沉着。
AdiffuselyenlargedthyroidglandassociatedwithhyperthyroidismisknownasGravesdisease.Atlowpowerhere,notetheprominentinfoldingsofthehyperplasticepithelium.Athighpower,thetallcolumnarthyroidepitheliumwithGravesdiseaselinesthehyperplasticinfoldingsintothecolloid.甲亢手术前须经碘治疗甲亢手术前须经碘治疗治疗后甲状腺病变有所减轻：
治疗后甲状腺病变有所减轻：
11、甲状腺体积缩小、质变实；、甲状腺体积缩小、质变实；22、光镜下上皮细胞变矮、增生减、光镜下上皮细胞变矮、增生减轻，胶质增多变浓，吸收空泡减轻，胶质增多变浓，吸收空泡减少。
间质血管减少、充血减轻，少。
间质血管减少、充血减轻，淋巴细胞也减少。
淋巴细胞也减少。
l眼球突出眼球突出眼球外肌水肿和粘液水肿眼球外肌水肿和粘液水肿眼球外肌水肿和粘液水肿眼球外肌水肿和粘液水肿球后纤维脂肪组织增生球后纤维脂肪组织增生球后纤维脂肪组织增生球后纤维脂肪组织增生淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润l心肌和肝细胞可有变性、坏死及纤维化心肌和肝细胞可有变性、坏死及纤维化心肌和肝细胞可有变性、坏死及纤维化心肌和肝细胞可有变性、坏死及纤维化l全身淋巴组织增生全身淋巴组织增生全身淋巴组织增生全身淋巴组织增生l胸腺和脾增大胸腺和脾增大胸腺和脾增大胸腺和脾增大l心脏肥大、扩大心脏肥大、扩大心脏肥大、扩大心脏肥大、扩大全身变化：
全身变化：
4、Clinio-pathologicalrelationship甲状腺肿大，性情急躁，甲状腺肿大，性情急躁，容容易激
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