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脑积水

神经系统具有复杂的结构和功能，神经系统病变可导致其支配器官的功能障碍。

除与其他器官共有的病变（如血液循环障碍、炎症、肿瘤）外，还可出现神经系统特有的病变，如神经元变性疾病、海绵状脑病及脱髓鞘疾病等。

由于神经系统在解剖和生理上的某些特殊性，使其在病理方面具有与其它实质性器官（肝、肾等）不同的一些特殊规律：

①病变定位与功能障碍关系密切，如一侧大脑额叶前中央回病变可导致对侧肢体偏瘫；

②某些相同的病变，因其发生的部位不同，可出现不同的综合症及后果，如额叶前皮质区的小梗死灶可不产生任何症状，而相同病变如果发生在延髓则可导致严重后果甚至危及生命；

③对损伤性刺激的病理反应较为刻板，表现为神经元的变性、坏死、脱髓鞘和胶质细胞增生；

而同一种病理改变可见于多种疾病,如炎症渗出过程往往表现为血管套现象；

④某些解剖生理特征具有双重影响，如颅骨对脑组织有保护作用，但又可成为颅内压升高和脑疝形成的重要因素；

脑的恶性肿瘤极少发生颅外转移，而颅外恶性肿瘤却常转移至脑。

第一节神经系统的细胞及基本病变

组成神经系统的主要细胞包括神经细胞、胶质细胞（包括星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞）、小胶质细胞及脑膜的组成细胞。

一、神经元

神经元（neuron）的体积和胞体形状可有很大差异，但绝大多数神经元（除小脑颗粒细胞等少数神经元外）都有一个体积较大的核，核仁明显，具有丰富的常染色质，胞浆内有丰富的粗面内质网，一些大型神经元的粗面内质网可用Nissl染色显示，在光镜下呈灰蓝色斑块状，称为尼氏小体（Nissl’sbody,又称虎斑小体）。

这些特征提示神经元具有旺盛的代谢，尤其是合成代谢。

神经元的基本病变包括:

急性损伤导致的神经元坏死、单纯性神经元萎缩、中央性尼氏体融解和轴突反应；

病毒感染或代谢产物导致的胞浆内包含体形成及细胞结构蛋白异常等。

（一）急性损伤性病变

急性缺血、缺氧以及感染可引起神经元坏死，表现为神经细胞核固缩，胞体缩小变形，尼氏小体消失，HE染色胞浆呈深伊红色，称为红色神经元（redneuron）（图15-1）。

继而发生核溶解消失,有时仅见死亡细胞的轮廓称为鬼影细胞（ghostcell）。

图15-1红色神经元

神经元胞体缩小变形，核固缩，胞浆呈深伊红色，尼氏体消失（↑）

（二）单纯性神经元萎缩（simpleneuronalatrophy）多发生于慢性渐进性变性疾病。

神经元胞体及胞核固缩、消失，但无炎症反应,常含有过多的脂褐素颗粒。

病变早期神经元缺失很难被察觉。

晚期，局部胶质细胞增生则提示该处曾有神经元存在。

病变常选择性累及一个或多个功能相关系统,上游神经元变性坏死，使下游神经元缺乏经突触传入的信号，久之可致该下游神经元变性萎缩,此现象称为跨突触变性（neuronaltranssynapticdegeneration）。

如视网膜嗜锥细胞和嗜杆细胞在外侧膝状体换元，将神经冲动经突触传递给膝状体神经元，视网膜或视神经受损,使信号输入减少，导致外侧膝状体相应的神经元萎缩。

（三）中央性尼氏体溶解与轴突反应

轴突损伤、病毒感染、缺氧、B族维生素缺乏等原因，可导致神经元胞体变圆、核偏位，核仁体积增大，尼氏体从核周开始崩解为细尘状颗粒，并渐渐向外扩展，进而完全溶解消失，胞浆着色浅，此种病变称为中央性尼氏体溶解（centralchromatolysis）,是由于粗面内质网脱颗粒所致。

病变早期一般为可逆性，去除病因可恢复正常。

如病因长期存在，可导致神经元死亡。

轴突损伤时除神经元胞体变化外，轴突本身也发生一系列变化，包括远端和近端部分轴索崩解，近端轴索再生并向远端延伸；

髓鞘崩解脱失（脱髓鞘demyelination）；

巨噬细胞增生并吞噬崩解产物，此过程称为Waller变性（Walleriandegeneration）；

此后施万（Schwann）细胞（周围神经系统）或少突胶质细胞（中枢神经系统）增生包绕再生轴索，使损伤轴突得以修复。

（四）包含体形成

1、脂褐素神经元细胞中出现脂褐素包含体多见于老年人，有时这种包含体可占据神经元的大部分。

2、病毒包含体常见于神经元胞浆内（如狂犬病的Negri小体），也可同时出现在核内和胞浆内（如巨细胞病毒）。

其中Negri小体对于狂犬病的病理诊断具有重要意义。

（五）细胞结构蛋白异常

细胞结构蛋白异常可见于老年性痴呆症（神经原纤维缠结）和震颤性麻痹（lewy小体）。

海绵状脑病因异常朊蛋白（PrP）聚积，导致神经元胞体及突起的空泡改变。

二、神经胶质细胞

神经胶质细胞为特化的中枢神经系统支持细胞，包括星形胶质细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞，其数目约为神经元的5倍。

（一）星形胶质细胞（astrocyte）星形胶质细胞的主要功能是对神经细胞起支持作用；

此外尚有能量供给、解毒、神经递质的灭活、维持细胞外水-电解质平衡、参与血-脑屏障的形成等作用，在病理情况下参与炎症过程和损伤后的修复。

星形胶质细胞的基本病变主要有肿胀、反应性胶质化和包含体形成等。

1、肿胀星形胶质细胞肿胀是神经系统损伤后最早出现的形态学改变，多见于缺氧、中毒、低血糖及海绵状脑病。

2、反应性胶质化（reactivegliosis）反应性胶质化是神经系统损伤后的修复性反应，星形胶质细胞肥大和增生，其胞体和突起形成胶质瘢痕。

胶质瘢痕与纤维瘢痕不同，因没有胶原纤维形成，其机械强度也较弱。

肥大的星形胶质细胞的胞核体积增大偏位，甚至出现双核，核仁明显，胞浆丰富，嗜伊红，此种细胞称为肥胖型星形胶质细胞（gemistocyticastrocyte）。

电镜观察显示此种细胞胞浆中含有丰富的以胶质细丝酸性蛋白（glialfibrillaryacidicprotein,GFAP）为主要组分的中间丝（细胞骨架）、线粒体、内质网、高尔基体等，此种细胞多见于局部缺氧、水肿、梗死及肿瘤周边。

3、胞浆内包含体形成多见于各种变性疾病，结构异常的中间丝骨架蛋白形成的包含体可用银染色显现。

（二）少突胶质细胞（oligodendrocyte）是中枢神经系统中数量最多的细胞，其主要功能是构成中枢神经的髓鞘。

少突胶质细胞在HE染色切片上形态和大小与小淋巴细胞相仿。

在灰质中，如果一个神经元周围有5个或5个以上少突胶质

图15-2神经细胞卫星现象

神经细胞周边有5个少突胶质细胞围绕（↑）

细胞围绕称为卫星现象（satellitosis），此种现象一般在神经元变性坏死时多见，但其意义不明，可能与神经营养有关（图15-2）。

脱髓鞘和白质营养不良（leukodystrophy）是少突胶质细胞常见的病变形式，此外变性疾病中少突胶质细胞胞浆中还可出现嗜银性蛋白包含体，呈泛蛋白过表达和Tau蛋白过度磷酸化。

（三）室管膜细胞（ependymalcell）呈立方型覆盖于脑室系统内面，各种致病因素可导致局部室管膜细胞丢失，此时室管膜下的星形胶质细胞增生充填缺损，形成众多向脑室面突起的细小颗粒，称为颗粒状室管膜炎（ependymalgranulations）。

病毒感染尤其是巨细胞病毒感染，可引起室管膜损伤，残存的室管膜细胞出现病毒性包含体。

三、小胶质细胞

小胶质细胞（microglia）属于单核巨噬细胞系统。

通常处于静止状态，其对损伤的反应主要有：

噬神经细胞现象（neuronophagia）：

是指神经细胞死亡后，小胶质细胞或血源性巨噬细胞包围吞噬变性坏死的神经细胞现象。

有时巨噬细胞在吞噬细胞和组织碎片后，细胞浆中出现小脂滴，HE染色呈空泡状，称为泡沫细胞（foamycell）或格子细胞（gittercell），苏丹Ⅲ染色呈阳性反应。

胶质细胞结节：

小胶质细胞局灶性增生形成结节（图15-3），见于某些慢性进行性损害如神经梅毒等。

图15-3小胶质细胞结节

小胶质细胞增生形成胶质细胞结节（↑）

第二节感染性疾病

神经系统感染性疾病常见病原体有细菌、病毒、真菌、寄生虫等。

病原体通过以下途径入侵中枢神经系统：

血源性感染：

是感染的主要途径，如脓毒血症的栓子随血流运行到脑；

局部扩散：

如颅骨开放性骨折、乳突炎、中耳炎等；

直接感染：

开放性创伤可继发感染，医学处置（如腰椎穿刺）可引起病原微生物感染；

经神经感染：

一些病毒如狂犬病病毒沿周围神经上行，单纯性疱疹病毒可沿嗅神经、三叉神经入侵中枢神经而引发疾病。

一、细菌性疾病

颅内常见的细菌性感染为脑膜炎和脑脓肿，本节重点介绍脑膜炎。

脑膜炎有3种基本类型：

化脓性脑膜炎（多为细菌引起）、淋巴细胞性脑膜炎（一般为病毒感染所致）和慢性脑膜炎（可由结核杆菌、梅毒螺旋体、布氏杆菌和真菌等引起）。

急性化脓性脑膜炎的致病菌因患者年龄而异，新生儿及婴幼儿常见的致病菌为大肠杆菌、B族链球菌和流感杆菌，脑膜炎球菌感染则多见于儿童和青少年，肺炎球菌感染常见于幼儿和老年人。

下面以流行性脑脊髓膜炎为例叙述急性化脓性脑膜炎。

流行性脑脊髓膜炎（epidemiccerebrospinalmeningitis）多为散发，冬春季可引起流行。

患者多为儿童及青少年。

临床可表现发热、头痛、呕吐、皮肤瘀点（斑）、脑膜刺激症状，部分患者可出现中毒性休克。

病因及发病机制

流行性脑脊髓膜炎的主要致病菌为脑膜炎球菌（meningococcus），该菌存在于病人及带菌者的鼻咽部，通过飞沫经呼吸道传染。

大多数人引起局部轻度炎症，成为健康带菌者，仅有少数人由于各种原因，机体抵抗力下降，细菌经上呼吸道粘膜侵入血流，在血中繁殖，引起菌血症或败血症，约2%-3%病人因抵抗力低下，细菌到达脑（脊）膜引起脑脊髓膜炎。

病理变化

肉眼观，脑（脊）膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，覆盖脑沟脑回，在病变较轻部位，脓性渗出物沿血管分布，软脑膜略带浑浊。

由于炎性渗出物的阻塞，脑脊液循环出现障碍，可引起不同程度的脑室扩张（图15-4）。

镜下，蛛网膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔增宽，其中可见大量中性粒细胞、淋巴细胞及纤维蛋白渗出（图15-5）。

用革兰染色，细胞内外均可查见细菌。

脑实质一般不受累，病变严重者，脑膜血管可发生脉管炎和血栓形成。

图15-4化脓性脑膜炎图15-5化脓性脑膜炎

蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物蛛网膜下腔（↑）可见大量中性粒细胞及纤维蛋白

临床病理联系

除发热等全身症状外，常伴下列神经系统症状：

1.脑膜刺激症状：

炎症累及脊髓神经根周围的蛛网膜、软脑膜及软脊膜，致使神经根通过椎间孔时受压，当颈部或背部肌肉活动时引起疼痛，导致痉挛，称为颈项强直。

颈项强直是颈部肌肉对上述情况一种保护性痉挛状态。

在婴幼儿，由于腰背肌肉发生保护性痉挛可引起角弓反张的体征。

此外Kernig征（屈髋伸膝征）阳性，是因为腰骶节段神经后根受炎症波及而受压，当屈髋伸膝时，坐骨神经受到牵引，腰神经根受压疼痛而出现的体征。

2.颅内压升高症状：

头痛、喷射性呕吐、小儿前囟饱满。

这是由于脑膜血管充血，蛛网膜下腔渗出物堆积，蛛网膜颗粒因脓汁阻塞而影响脑脊液吸收所致。

如伴有脑水肿，则颅内压升高更显著。

3.颅神经麻痹：

由于基底部脑膜炎累及自该处出颅的Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ和Ⅶ对颅神经，因而引起相应的神经麻痹症状。

4.脑脊液变化：

压力升高，混浊不清，含大量脓细胞，蛋白增多，糖减少，经涂片和培养检查可找到病原体。

脑脊液检查是本病诊断的一个重要证据。

结局和并发症

及时治疗和抗菌素的应用，大多数患者都能痊愈，病死率由过去的70%降到5％以下。

如不能得到及时治疗，病变可由急性转为慢性，并可出现下列后遗症：

①脑积水：

由于脑膜粘连，脑脊液循环障碍所致；

②颅神经麻痹：

如耳聋、斜视、视力障碍、面神经瘫痪等；

③脑缺血和脑梗死：

脑底脉管炎导致血管腔阻塞，引起相应部位的脑缺血和脑梗死。

暴发性脑膜炎球菌败血症是暴发性脑脊髓膜炎的一种类型，多见于儿童。

起病急，病情凶险，主要表现为周围循环衰竭、休克和皮肤大片紫癜，而脑膜病变轻微。

患者常伴双侧肾上腺出血，肾上腺皮质功能衰竭，称为沃－弗综合征（Warterhouse-Friederichsensyndrome），其发生机制是大量内毒素释放所致弥漫性血管内凝血，病情凶险，常在短期因严重败血症死亡。

二、病毒性疾病

病毒是中枢神经系统感染性疾病最常见的病原微生物，引起中枢神经系统疾病的病毒种类很多，一些DNA病毒如单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等；

肠源性病毒（小型RNA病毒）包括脊髓灰质炎病毒、ECHO病毒等；

虫媒病毒如乙型脑炎病毒、森林脑炎病毒、狂犬病病毒等是常见的导致中枢神经系统感染的病毒。

本节主要介绍流行性乙型脑炎。

流行性乙型脑炎（epidemicencephalitis）是乙型脑炎病毒感染所致的急性传染病，多在夏秋季流行，儿童患病率高于成人，尤以10岁以下儿童多见，约占乙型脑炎的50%-70%。

此病起病急，病情重，死亡率高。

临床主要表现为高热、嗜睡、抽搐、昏迷等症状。

病因及传染途径

乙型脑炎病毒为RNA病毒，其传播媒介为蚊（在我国主要为三节吻库蚊）。

在自然界，其病毒循环规律为：

动物-蚊-动物，牛、马、猪等隐性感染率颇高，成为人类乙脑的传染源和宿主。

带病毒的蚊叮人吸血时，病毒可侵入人体，先在局部血管内皮细胞及单核巨噬细胞系统中繁殖，入血后引起短暂的病毒血症。

病毒能否进入中枢神经系统，取决于机体免疫功能和血-脑屏障功能状态，一般在机体免疫功能低下，血－脑屏障功能不健全时，病毒可以侵入中枢神经系统而发病。

病变通常广泛累及整个中枢神经系统灰质，以大脑皮质、基底核、视丘最重。

小脑皮质、延髓及脑桥次之，脊髓病变最轻，常仅限于颈段脊髓。

肉眼观，脑膜充血、脑实质水肿、脑回宽、脑沟窄；

切面可见粟粒或针尖大半透明软化灶，境界清楚，弥散分布或聚集成群。

镜下，可出现如下病变：

1．血管变化和炎症反应脑实质内血管扩张充血，血管周围间隙增宽。

炎细胞围绕血管周围间隙形成血管套现象，渗出的炎细胞以淋巴细胞、单核细胞、浆细胞为主，仅在早期可有少数中性粒细胞。

脑组织水肿，有时可见环状出血（图15-6）。

2.神经细胞变性、坏死病毒在神经细胞内繁殖，导致细胞损伤，表现为细胞肿胀，尼氏体消失，胞浆可见空泡，核偏位，可见卫星现象和噬神经细胞现象。

图15-6流行性乙型脑炎图15-7流行性乙型脑炎

炎细胞围绕血管周围形成血管套现象（↑）灶性神经组织坏死、液化形成筛网状软化灶

3.软化灶形成灶性神经组织坏死、液化形成筛网状软化灶。

病灶呈圆形或卵圆形，散在分布，边界较清楚（图15-7）。

4.胶质细胞增生小胶质细胞增生明显，形成胶质细胞结节。

多位于小血管旁或坏死的神经细胞附近。

少突胶质细胞和星形胶质细胞也可增生。

嗜睡和昏迷是最早出现和主要的症状，此为神经细胞广泛受累所致。

如颅神经受损则导致相应的麻痹症状。

脑内血管扩张充血、血流淤滞、内皮细胞受损可使血管通透性增高，引起脑水肿和颅内压增高，患者出现头痛、呕吐。

严重者出现脑疝（brainhernia），其中小脑扁桃体疝可导致延髓呼吸中枢受压，呼吸骤停而致死。

因脑膜有不同程度的炎症反应，临床上可出现脑膜刺激症状。

本病经治疗，患者多数在急性期后痊愈。

病变较重者可出现痴呆、语言障碍、肢体瘫痪、颅神经麻痹等后遗症。

三、海绵状脑病

海绵状脑病（spongiformencephalopathies）包括克－雅病（Creutzfeldt-Jacobdisease、CJD）、枯颅病（kuru）、致死性家族性失眠症（fatalfamilialinsomnia,FFI）、Gerstmann-Straussler综合征（Gerstmann-StrausslerSyndrome,GSS）以及动物的疯牛病、猫抓病、羊搔痒症等。

该组疾病过去被划归为病毒感染性疾病，目前认为其致病因子是一种被称为prion的糖酯蛋白，又称朊蛋白（prionprotein,PrP），因此又称为PrP（朊蛋白）病。

正常的PrP为神经细胞的穿膜蛋白，分子量为30KD，可被完全降解，如果其蛋白构型自α-螺旋构型变成β-折叠构型，这种异常的PrP不能被降解且具有传染性。

这种异常的PrP蛋白可在神经系统沉积并导致神经系统疾病，但PrP引起海绵状脑病的具体机理尚不清楚。

现代分子生物学研究结果显示，该组疾病多由于基因突变所致，如CJD和FFI患者可出现PRNP第178号编码子点突变。

医源性感染引起CJD则见于角膜移植、体内电极植入、某些受感染生物制剂如生长激素的应用等。

海绵状脑病的典型肉眼表现为大脑萎缩。

镜下见神经元胞浆内以及神经毡（Neuropil，一种由神经元突起、胶质细胞突起构成的网状结构）出现大量空泡，呈现海绵状外观（图15-8），伴神经细胞死亡、缺失及反应性胶质细胞增生，但无炎症反应。

病变主要累及大脑皮质、深部灰质，呈灶状分布。

CJD由于病情进展迅速，脑萎缩常不明显；

FFI则有丘脑和下橄榄核明显的神经元缺失，胶质细胞增生，而不出现明显的海绵状改变。

临床类型

克雅病少见，约85%的病例为散发，发病高峰为70岁，临床可出现步态异常、肌痉挛、共济失调和迅速发展的痴呆，平均存活期仅7个月，个别可生存数年。

Gerstmann-Straussler综合征临床上以慢性小脑共济失调为特征，伴进行性痴呆，病程为数年。

致死性家族性失眠症临床表现为失眠，小脑共济失调，植物神经功能紊乱，木僵及昏迷，病程为数月至数年。

图15-8克－雅病病变

神经细胞内出现大量空泡，呈海绵状外观

四、狂犬病

狂犬病（rabis）是狂犬病毒感染引起的传染病。

犬、猫等为病毒的宿主。

病犬或病猫咬伤人后，唾液中的病毒经伤口侵入体内，沿周围神经上行到中枢神经系统，在神经细胞内繁殖，引起病变。

临床表现为伤口疼痛、头痛、发热、不安、怕风、饮水时反射性咽喉痉挛，因此又称恐水病。

后期可发生昏迷、呼吸衰竭。

图15-9狂犬病Negri小体

椭圆形嗜酸性小体（↑）位于神经元胞浆内，边界清楚。

肉眼观脑和脊髓充血。

镜下，可见弥漫性急性脊髓炎改变。

神经细胞变性、坏死，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润，形成血管套现象。

神经细胞内出现特征性的Negri小体（图15-9），为神经细胞浆内的包含体，呈圆形或椭圆形，边界清楚，嗜酸性，具有病理诊断意义。

该包含体多见于海马锥体细胞和大脑锥体细胞。

第三节神经系统肿瘤

一、中枢神经系统肿瘤

原发性中枢神经系统肿瘤发生率约为5-10/10万，其中胶质瘤占40％，脑膜瘤占15％，听神经瘤约占8％。

恶性星形细胞瘤约占胶质瘤的50％。

儿童常见颅内肿瘤为胶质瘤和髓母细胞瘤。

颅内肿瘤可引起以下症状：

肿瘤压迫或破坏周围脑组织导致局部神经症状，如癫痫、瘫痪、视野缺损等；

颅内占位病变引起的颅内压升高症状，表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿等。

神经系统常见肿瘤分类见表15-1。

表15-1神经系统常见肿瘤

中枢神经系统肿瘤松果体肿瘤

胶质瘤垂体肿瘤

星形细胞瘤周围神经肿瘤

少突胶质细胞瘤神经鞘膜肿瘤

室管膜瘤神经鞘瘤

脉络丛乳头状瘤神经纤维瘤

原始神经外胚叶肿瘤神经细胞源性肿瘤

髓母细胞瘤神经母细胞瘤

脑膜瘤节细胞神经瘤

（一）胶质瘤

胶质瘤（glioma）具有与体内其他部位肿瘤不同的生物学特性：

①良恶性的相对性：

胶质瘤无论良性还是恶性均无包膜形成，即使分化良好的肿瘤如生长在手术禁区，也因无法完全切除，预后不佳；

②局部浸润：

胶质瘤的浸润性生长主要累及血管周围间隙、软脑膜、室管膜和神经纤维束间；

转移方式：

脑脊液转移是颅内肿瘤常见的转移方式，特别是位于脑室旁、脑池旁的肿瘤此种转移的机率更大，而发生颅外转移极少见。

1.星形细胞瘤（astrocytoma）星形细胞瘤是最常见的颅内肿瘤，中年人最多见。

肉眼观：

分化好的肿瘤境界不清，而分化较差的肿瘤由于常合并出血、坏死，外观界限较清楚，瘤体灰白色，质地因肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬，或软，或呈胶冻状，并可形成含有清亮液体的囊腔。

图15-10星形细胞瘤

瘤细胞呈小圆形，胞浆少，排列较密集

光镜下，瘤细胞形态多样，可相似于纤维型星形胶质细胞、原浆型星形胶质细胞和肥胖型星形胶质细胞，故分别称为纤维型星形细胞瘤、原浆型星形细胞瘤和肥胖型星形细胞瘤（图15-10）。

前二者为良性，后者性质介于良恶性之间。

如肿瘤细胞出现间变，细胞密度增加，多形性，核深染，出现核分裂像等，则为间变性星形细胞瘤（anaplasticastrocytoma），为恶性肿瘤。

多型性胶质母细胞瘤（glioblastomamultiforme,GBM）为高度恶性星形细胞瘤，多见于成人，好发于额叶、颞叶白质，此瘤浸润范围广，常可穿过胼胝体到对侧，呈蝴蝶状生长。

瘤体常因出血坏死而呈红褐色。

镜下，细胞密集，异型性明显，可见怪异单核或多核巨细胞。

出血坏死明显，是其区别于间变性星形细胞瘤的主要特征。

瘤组织中血管增生明显，内皮细胞增生，肿大，可导致管腔闭塞和血栓形成。

肿瘤发展迅速，预后极差，患者多在2年内死亡。

毛发细胞型星形细胞瘤（pilocyticastrocytoma）多发生在儿童和青少年，生长极为缓慢。

该瘤常位于小脑、第四脑室底部、第三脑室、丘脑和视神经，有时也发生在大脑半球。

形态特点是由双极肿瘤细胞两端发出纤细的毛发状突起，毛发细胞性星形细胞瘤具有诊断意义的特征性结构是形成球状或棒状嗜酸性的Rosenthal纤维。

本瘤预后相对较好。

星形细胞瘤的细胞骨架含有胶质细丝酸性蛋白（GFAP）,可用免疫组织化学方法显示，是该类肿瘤较为特异的标记物。

研究表明，TP53基因突变是星形细胞瘤常见的遗传学改变。

2.少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma）本瘤约占原发颅内肿瘤的4.2％，成年人多见，好发于大脑皮质浅层。

肉眼观，肿瘤灰红色，边界清楚，常伴有出血、囊性变和钙化。

钙化在放射线检查上对本瘤的诊断有重要参考价值。

镜下，瘤细胞大小一致，形态单一，圆形，核圆形居中，有核周空晕。

细胞弥漫排列，间质富有血管并伴有不同程度的钙化和砂粒体形成（图15-11）。

免疫组化染色半乳糖苷酶、碳酸苷酶同工酶CD57和MBP（碱性髓鞘蛋白）呈阳性反应。

该肿瘤生长缓慢，病情可长达十余年，临床上常表现为癫痫或局部瘫痪。

如瘤细胞异型性明显，则生长迅速，预后不佳。

3.室管膜瘤（ependymoma）室管膜瘤可发生于脑室系统任何部位，以第四脑室最常见，在脊髓则好发于腰骶部及马尾。

患者以儿童和青少年居多。

发生于脊髓的室管膜瘤，22号染色体NF2基因突变是其独特的遗传学改变。

图15-11少突胶质细胞瘤

可见瘤细胞围绕血管呈放射状排列，形成假菊形团（↑）

图15-12室管膜瘤