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新生儿黄疸（neonataljaundice）吉林大学第一医院儿内三科吉林大学第一医院儿内三科徐乃军徐乃军1一、概述一、概述
（一）定义：
（一）定义：
黄疸是由于胆红素代谢异常，导致血黄疸是由于胆红素代谢异常，导致血清胆红素水平升高，引起的皮肤粘膜巩膜清胆红素水平升高，引起的皮肤粘膜巩膜黄染为主要特征的一组临床症状。
黄染为主要特征的一组临床症状。
2
（二）新生儿黄疸的二）新生儿黄疸的特点特点11、常、常见见22、轻重不一、轻重不一33、分生理性和病理性两大类、分生理性和病理性两大类44、严重者可发生胆红素脑病预后不良、严重者可发生胆红素脑病预后不良，故，故病因治疗非常重要。
病因治疗非常重要。
（三）发病情况三）发病情况3二、正常胆红素代谢二、正常胆红素代谢衰老衰老RBCRBC（占占80%80%）破坏）破坏旁路胆红素（占旁路胆红素（占20%20%）血红素血红素血红素血红素加氧酶加氧酶胆绿素胆绿素还原酶还原酶未结合胆红素（间胆）未结合胆红素（间胆）白蛋白白蛋白肝脏肝脏摄取摄取肝细胞内肝细胞内YY、ZZ蛋白蛋白内质网内质网酶结合胆红素（直胆）结合胆红素（直胆）胆道胆道4肠道肠道细菌结肠胆胆素原素原（大部分）（大部分）肠道排出肠道排出粪胆原粪胆原粪胆素粪胆素入血入血尿胆原尿胆原尿胆素尿胆素（小部分）（小部分）肾门静脉门静脉肝脏肝脏胆道胆道正常肠肝循环正常肠肝循环间胆间胆入血入血肝脏肝脏胆胆道道新生儿肠肝循环新生儿肠肝循环l葡萄糖醛酸苷酶5正常胆红素代谢正常胆红素代谢必备条件必备条件：
11、胆红素来源适量、胆红素来源适量22、血中白蛋白量及转运功能正常、血中白蛋白量及转运功能正常33、肝功能正常、肝功能正常44、胆道通畅、胆道通畅55、肠肝循环正常、肠肝循环正常6（肠肝循环增加肠肝循环增加诱发因素：
诱发因素：
饥饿、缺氧、胎粪排出延迟、脱水、饥饿、缺氧、胎粪排出延迟、脱水、酸中毒、头颅血肿情况下黄疸加重。
酸中毒、头颅血肿情况下黄疸加重。
三、新生儿胆红素代谢特点三、新生儿胆红素代谢特点胆红素生成多胆红素生成多转运功能不足转运功能不足肝功能不成熟肝功能不成熟7
（一）胆红素生成多一）胆红素生成多11、生后、生后RBCRBC破坏多破坏多22、RBCRBC寿命短，体积大，变形能力差寿命短，体积大，变形能力差33、旁路来源多、旁路来源多44、血红素加氧酶含量高、血红素加氧酶含量高8
（二）转运功能不足二）转运功能不足11、早产儿：
白蛋白量较少、早产儿：
白蛋白量较少22、生后酸中毒，影响联转功能、生后酸中毒，影响联转功能9（三）肝功能不成熟（三）肝功能不成熟11、配体蛋白不足、配体蛋白不足22、肝酶活性差、肝酶活性差33、肝细胞排胆功能差、肝细胞排胆功能差10（四）肠肝循环增加（四）肠肝循环增加11、生后正常肠道菌群建立不完善、生后正常肠道菌群建立不完善22、肠道中、肠道中-葡萄糖醛酸苷酶含葡萄糖醛酸苷酶含量活性升高量活性升高11四、新生儿黄疸的四、新生儿黄疸的分类分类
（一）生理性黄疸
（一）生理性黄疸11、特点：
、特点：
黄疸于生后黄疸于生后2323天出现天出现4545天达高峰，天达高峰，足月儿足月儿22周内消退，早产儿可迟至周内消退，早产儿可迟至3434周。
总胆周。
总胆足月儿小于足月儿小于12.912.9mg/dlmg/dl;早产儿小于早产儿小于1515mg/dlmg/dl,直胆小直胆小于于1.51.5mg/dlmg/dl.22、原因：
主要与胆红素产生增多和肝功能不、原因：
主要与胆红素产生增多和肝功能不成熟有关。
成熟有关。
33、治疗：
、治疗：
12
（二）病理性黄疸二）病理性黄疸出现下列情况之一：
出现下列情况之一：
11、早或过晚、早或过晚22、重、重33、长、长44、退而复现、退而复现55、直接胆红素大于、直接胆红素大于1.51.5mg/dlmg/dl66、伴有症状伴有症状13五、几种常见的五、几种常见的病理性黄疸病理性黄疸
（一）母乳性黄疸
（一）母乳性黄疸
（二）新生儿溶血病二）新生儿溶血病（三）新生儿肝炎（三）新生儿肝炎（四）胆道闭锁（四）胆道闭锁（五）新生儿败血症（五）新生儿败血症1411、发病情况：
、发病情况：
22、病因：
、病因：
33、特点特点：
黄疸：
黄疸6868天出现，天出现，2424周达高峰，周达高峰，612612周消退。
不伴其他表现，总胆常大于周消退。
不伴其他表现，总胆常大于2020mg/dlmg/dl，以间胆为主。
以间胆为主。
若停母乳若停母乳3535天黄天黄胆减轻，总胆下降至胆减轻，总胆下降至50%50%以上可确诊。
以上可确诊。
44、治疗：
停母乳待胆红素降至安全范围、治疗：
停母乳待胆红素降至安全范围内可重新喂。
内可重新喂。
1511、病因：
以、病因：
以TorchTorch感染为主。
感染为主。
22、特点特点：
11）起病缓）起病缓,黄疸（暗黄）有波动黄疸（暗黄）有波动22）伴有不同程度消化道症状）伴有不同程度消化道症状33）尿便异常）尿便异常44）肝脾肿大）肝脾肿大55）出血）出血66）生长发育迟缓）生长发育迟缓77）肝酶有改变）肝酶有改变88）BB超有相应改变超有相应改变33、治疗：
、治疗：
1611、病因：
、病因：
22、特点特点：
11）生后）生后2323周出现黄疸（黄绿）呈进行性周出现黄疸（黄绿）呈进行性加重。
加重。
22）尿黄便白，进行性改变。
）尿黄便白，进行性改变。
33）肝脾明显触及，严重时肝硬化。
）肝脾明显触及，严重时肝硬化。
44）化验：
早期肝酶正常，晚期增高。
）化验：
早期肝酶正常，晚期增高。
55）BB超：
有相应改变。
超：
有相应改变。
33、治疗：
、治疗：
1711、病因：
以细菌感染为主。
、病因：
以细菌感染为主。
22、发生发生黄疸黄疸机理机理：
11）病原引起）病原引起RBCRBC破坏破坏。
22）毒素）毒素抑制抑制肝酶活性。
肝酶活性。
33）引起肝细胞）引起肝细胞巨样变巨样变。
33、治疗：
、治疗：
18新新生生儿儿溶溶血血病病Hemolyticdiseaseofthenewborn）Hemolyticdiseaseofthenewborn）一、概述一、概述
（一）定义：
（一）定义：
本病是指因母婴血型不和引起的新生儿本病是指因母婴血型不和引起的新生儿同种免疫性溶血。
同种免疫性溶血。
（二）发病情况
（二）发病情况19二、二、发发病病机机理理胎儿胎儿RBCRBC（抗原为母体所缺乏）抗原为母体所缺乏）母体母体特异性特异性抗体抗体回输胎儿体内回输胎儿体内抗原抗体反抗原抗体反应应血管外血管外溶血溶血；黄疸、贫；黄疸、贫血、水肿、肝脾肿大、心衰甚至核黄疸。
血、水肿、肝脾肿大、心衰甚至核黄疸。
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（一）一）ABOABO血型不合特点血型不合特点11、以、以母为母为“O”O”子为子为“A”A”或或“BB”不合溶血不合溶血最常最常见见。
22、可发生在、可发生在第一胎第一胎。
33、真正真正发生溶血者发生溶血者少少（占（占26%26%）11）胎儿）胎儿RBCRBC抗原性抗原性较弱较弱（仅为成人抗原性（仅为成人抗原性1/41/41/51/5）22）母体本身存在的血型抗体为）母体本身存在的血型抗体为IgMIgM33）胎儿组织中有血型物质，可胎儿组织中有血型物质，可中和中和部分抗体部分抗体44）临床症状轻，被）临床症状轻，被误诊或漏诊误诊或漏诊21
（二）二）RhRh血型不合特点血型不合特点11、母为、母为RhRh（-），），子为子为RhRh（+）最多见最多见22、一般不发生在第一胎、一般不发生在第一胎11）RhRh抗原自然界罕见，仅存在人或抗原自然界罕见，仅存在人或RhRh猿猿RBCRBC上上2）2）初次致敏需血量较大初次致敏需血量较大3）3）初发免疫反应主要是初发免疫反应主要是IMIM且持续时间较长且持续时间较长33、随胎次有加重现象、随胎次有加重现象11）二次致敏需血量极微。
）二次致敏需血量极微。
22）抗体产生快、作用强）抗体产生快、作用强44、偶可发生在第一胎、偶可发生在第一胎11）母孕前有输血史）母孕前有输血史22）外祖母学说）外祖母学说22三、临三、临床床表表现现
（一）黄疸
（一）黄疸
（二）贫血
（二）贫血（四）全身表现（四）全身表现（五）胆红素脑病五）胆红素脑病（三）肝脾肿大三）肝脾肿大231.概念由于血中间接胆红素浓度增高，使间接胆红素透过血脑屏障，引起以大脑基底核为主的脑组织广泛黄染，导致脑细胞功能失调，临床上表现出意识障碍惊厥等一系列神经系统症状和体征，称为胆红素脑病，又叫核黄疸。
2.诱发因素
（1）.新生儿临床状态与血清胆红素水平未结合胆红素有神经毒性，但是单纯高间胆红素血症，对健康新生儿并不引起核黄疸。
24在合并有病理状态下才引起典型的核黄疸。
病理状态包括：
未成熟儿或低出生体重儿；母婴血型不合引起溶血病；严重的感染（败血症）；低血糖窒息，缺氧，酸中毒等。
游离胆红素与白蛋白联结胆红素复合物大量进入脑组织，与脑细胞膜上的极性基团（神经节苷脂，神经壳磷脂）结合，引起一系列临床表现。
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（2）.胆红素联结状态与游离胆红素水平未结合胆红素在血浆中主要以与白蛋白联结胆红素形式（AB）存在，只有很少一部分以游离胆红素形式存在。
足月新生儿每mol白蛋白能结合0.51.0mol胆红素，早产儿和低出生体重儿则更低。
当白蛋白与胆红素联结力下降的时候（如低出生体重儿、低氧血症、低血容量、酸中毒）可使体内游离胆红素水平增高。
26当白蛋白胆红素联结量减少时（体内存在夺位物质如：
游离脂肪酸、水杨酸、磺胺类、头孢类及呋塞米等）血中游离胆红素水平也会增高。
当游离胆红素20.0mol/L（1.17/dl）是发生胆红素脑病的危险临界值（3）.血脑屏障功能状态与脑内胆红素水平胆红素脑病的发生取决于脑内胆红素水平，脑内胆红素含量不仅与血浆胆红素浓度相关，更取决于血脑功能屏障状态。
27正常足月新生儿脑脊液胆红素水平平均为（4.101.71）mol/L（0.240.10）/dl；在未成熟儿、低出生体重儿及缺氧酸中毒感染等病理状态下，脑脊液胆红素明显增加平均为（10.433.59）mol/L（0.610.21）/dl；当血清胆红素342mol/L（20/dl）血浆游离胆红素也明显增多（40.4700.18）mol/L且多半有脑病症状。
283.作用机制影响线粒体偶联作用（解偶联作用）4.病理特点最明显处是脑基底核：
呈鲜亮黄色或深黄色；其余如海马沟、视丘、视丘下核、苍白球、顶核、尾核常受累：
呈淡黄色；小脑、延髓、灰白质也可受累，但较清淡些。
病变选择性的原因：
未结合胆红素对生理上最活跃的神经细胞影响最大，基底核神经细胞在新生儿期其生理和生化代谢方面最活跃，耗氧及能量需要量均最大，故最易受损2955、临床特点：
多发生于生后、临床特点：
多发生于生后2277天天（1
（1）早期：
）早期：
黄疸突然加重，伴嗜睡、拒乳、黄疸突然加重，伴嗜睡、拒乳、肌张力低下，原始反射减弱。
半天肌张力低下，原始反射减弱。
半天11天。
天。
（2
（2）痉挛期：
）痉挛期：
凝视、尖叫、抽风、肌张力增高凝视、尖叫、抽风、肌张力增高角弓反张、呼衰、角弓反张、呼衰、DICDIC、肺出血。
持续半天肺出血。
持续半天11天，约天，约1/21/21/31/3死亡。
死亡。
（3（3）恢复期：
）恢复期：
吸吮及对外界反应首先恢复。
随吸吮及对外界反应首先恢复。
随之呼吸好转，肌张力恢复。
可持续二周。
之呼吸好转，肌张力恢复。
可持续二周。
（4（4）后遗症期：
）后遗症期：
22个月后，留有听视障碍，智个月后，留有听视障碍，智力下降、癫痫、手足徐动等。
力下降、癫痫、手足徐动等。
30四、实四、实验室验室检检查查
（一）血常规
（一）血常规
（二）胆红素
（二）胆红素（三）母子血型（三）母子血型（四）患儿血清特异抗体检查（四）患儿血清特异抗
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