再生障碍性贫血教学PPT.ppt

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概念：

是一种可能由不同病因和机制引起的是一种可能由不同病因和机制引起的骨骨髓造血功能髓造血功能衰竭衰竭症。

症。

重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院成都市第三人民医院概述概述主要表现或特征：

主要表现或特征：

1骨髓骨髓造血功能造血功能低下低下2全血细胞减少全血细胞减少感染感染贫血贫血出血出血3免疫治疗免疫治疗有效有效重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院成都市第三人民医院概述概述发病情况：

发病情况：

7.4/100万人口万人口4.7-13.7/100万人口万人口14.7-24.0/100万人口万人口中国中国欧美欧美日本日本可发生于各年龄段，无明显性别差异。

可发生于各年龄段，无明显性别差异。

重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院成都市第三人民医院概述概述分分型型重重型型SAA非非重重型型NSAA分型依据：

病情、血象、骨髓象、预后。

分型依据：

病情、血象、骨髓象、预后。

重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院成都市第三人民医院概述概述病因病因发病机制发病机制临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预防及预后预防及预后重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院成都市第三人民医院其他因素其他因素病病毒毒感感染染化学化学因素因素物理物理因素因素病因病因药物药物:

抗癌药、抗癌药、氯霉素、氯霉素、磺胺类、磺胺类、解热镇痛药等解热镇痛药等化学物质：

化学物质：

苯苯、杀虫剂杀虫剂肝炎病毒、肝炎病毒、EB病毒、病毒、微小病毒微小病毒B19等等严重细菌性及严重细菌性及其它病原体感染。

其它病原体感染。

X线、镭、放射性核素线、镭、放射性核素恶性肿瘤、结缔组织病、恶性肿瘤、结缔组织病、慢性肾功衰竭、慢性肾功衰竭、PNH及妊娠及妊娠原因不明原因不明重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院成都市第三人民医院病因MarieCurie（1867-1934）French,WinneroftwoNobelPrizeforherworkonradioactivity,diedofaplasticanemiain1934CausesinjuriesofDNAIncreaseriskofaplasticanemiaandacuteleukemia重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院成都市第三人民医院概述概述病因病因发病机制发病机制临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预防及预后预防及预后重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院成都市第三人民医院1种子学说种子学说造血干祖细胞造血干祖细胞缺陷缺陷2土壤学说土壤学说造血微环境造血微环境异常异常3虫子学说虫子学说免疫异常免疫异常发病机制发病机制三种学说三种学说重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院成都市第三人民医院1种子学说种子学说造血干祖细胞造血干祖细胞缺陷缺陷发病机制发病机制量量的的异异常常CD34+细胞减少，程度与病情正相关；细胞减少，程度与病情正相关；造血干细胞祖细胞集落形成能力减低；造血干细胞祖细胞集落形成能力减低；对造血生长因子反应差；对造血生长因子反应差；免疫抑制治疗后恢复造血不完整；免疫抑制治疗后恢复造血不完整；质质的的缺缺陷陷部分有单克隆造血证据；部分有单克隆造血证据；可向可向PNH、MDS甚至白血病转化。

甚至白血病转化。

可能是未能鉴别出来的可能是未能鉴别出来的PNH、MDS、AL。

干细胞移植治疗干细胞移植治疗的理论基础的理论基础重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院成都市第三人民医院2土壤学说土壤学说造血微环境造血微环境异常异常发病机制发病机制骨髓基质细胞受损的骨髓基质细胞受损的AA干细胞移植不易成功。

干细胞移植不易成功。

静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；骨髓基质细胞体外培养生长情况差；骨髓基质细胞体外培养生长情况差；分泌的造血调控因子明显异常；分泌的造血调控因子明显异常；微循环治疗微循环治疗的理论基础的理论基础重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院成都市第三人民医院3虫子学说虫子学说免疫异常免疫异常发病机制发病机制髓系细胞凋亡亢进髓系细胞凋亡亢进T细胞分泌的负调控因子细胞分泌的负调控因子IFN-、TNF明显增多明显增多T细胞亚群失衡细胞亚群失衡骨髓和外周血的淋巴细胞比例增高骨髓和外周血的淋巴细胞比例增高免疫抑制治疗免疫抑制治疗的理论基础的理论基础重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院成都市第三人民医院1种子学说种子学说造血干祖细造血干祖细胞缺陷胞缺陷2土壤学说土壤学说造血微环境造血微环境异常异常3虫子学说虫子学说免疫异常免疫异常发病机制发病机制T细胞功能异常亢进细胞功能异常亢进免疫损伤免疫损伤重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院成都市第三人民医院概述概述病因病因发病机制发病机制临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预防及预后预防及预后重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院成都市第三人民医院重型再障重型再障重型再障重型再障非重型再障非重型再障非重型再障非重型再障起病起病起病起病急、进展迅速急、进展迅速急、进展迅速急、进展迅速缓慢、进展较慢缓慢、进展较慢缓慢、进展较慢缓慢、进展较慢贫血贫血贫血贫血重、进行性加重重、进行性加重重、进行性加重重、进行性加重较轻，稳定较轻，稳定较轻，稳定较轻，稳定症状明显症状明显症状明显症状明显症状较轻症状较轻症状较轻症状较轻出血出血出血出血较重、部位广泛较重、部位广泛较重、部位广泛较重、部位广泛较轻，以皮肤，粘膜为主较轻，以皮肤，粘膜为主较轻，以皮肤，粘膜为主较轻，以皮肤，粘膜为主有内脏出血有内脏出血有内脏出血有内脏出血感染感染感染感染严重，常发生内脏严重，常发生内脏严重，常发生内脏严重，常发生内脏轻、以上呼吸道感染多见轻、以上呼吸道感染多见轻、以上呼吸道感染多见轻、以上呼吸道感染多见感染、败血症感染、败血症感染、败血症感染、败血症临床表现临床表现重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院成都市第三人民医院概述概述病因病因发病机制发病机制临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预防及预后预防及预后重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院成都市第三人民医院实验室检查实验室检查重型再障重型再障非重型再障非重型再障血象（血象（x109/L）：

）：

中性粒细胞中性粒细胞0.5血小板计数血小板计数20网织红绝对值网织红绝对值0.5血小板计数血小板计数20网织红绝对值网织红绝对值15骨髓象骨髓象与重型相似与重型相似,但增生减低程度较轻，但增生减低程度较轻，可有增生灶。

可有增生灶。

网织红细胞的高低，反映了骨髓造血功能的盛衰。

网织红细胞的高低，反映了骨髓造血功能的盛衰。

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年国内制定的再障诊断标准：

1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，比例全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，比例1%。

淋巴。

淋巴细胞比例增高。

细胞比例增高。

2.一般无脾肿大。

一般无脾肿大。

3.骨髓至少一个部位增生减低。

（如有增生活跃，有巨核细骨髓至少一个部位增生减低。

（如有增生活跃，有巨核细胞明显减少，胞明显减少，3个个/片）片）4.4.能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS、急性白血病、恶组等。

急性白血病、恶组等。

5.5.一般抗贫血药物治疗无效。

一般抗贫血药物治疗无效。

重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院成都市第三人民医院鉴别诊断鉴别诊断（一一）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）1、有反复发作的血红蛋白尿，尿色似酱油色，可有黄疸；、有反复发作的血红蛋白尿，尿色似酱油色，可有黄疸；2、网织红细胞绝对值高于正常，外周血可出现幼稚红细、网织红细胞绝对值高于正常，外周血可出现幼稚红细胞；胞；但骨髓增生也可减低，易误诊为但骨髓增生也可减低，易误诊为AA。

3、有溶血的证据、有溶血的证据4、溶血检查：

酸溶血试验、溶血检查：

酸溶血试验（Ham试验试验）、糖水试验、及尿含、糖水试验、及尿含铁血黄素试验铁血黄素试验（Rous试验试验）均为阳性。

均为阳性。

5、确诊试验：

、确诊试验：

RBC膜上膜上CD55和和CD59表达明显下降。

表达明显下降。

重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院成都市第三人民医院鉴别诊断鉴别诊断（二二）、骨髓增生异常综合征（、骨髓增生异常综合征（MDS）1、血象：

某些亚型有全血减少，有时网织红细胞下降、血象：

某些亚型有全血减少，有时网织红细胞下降2、骨髓：

绝大多数（、骨髓：

绝大多数（90%）增生明显活跃，少数可减低）增生明显活跃，少数可减低三系细胞有病态造血；三系细胞有病态造血；原始细胞增多原始细胞增多3、细胞遗传学异常、细胞遗传学异常重庆医科大学成都第二临床学院重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院成都市第三人民医院鉴别诊