第十四章+神经系统疾病.docx
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第十四章+神经系统疾病
第十四章神经系统疾病
一、A型选择题
1 关于中央性尼氏小体溶解下列哪项不正确：
A.是不可逆的病变
B.神经细胞肿胀、变圆
C.胞核偏位
D.胞浆苍白均质状
E.神经元与轴突断离时可出现
2 神经元急性坏死的镜下特点不包括：
A.神经元核固缩、胞体缩小
B.胞浆尼氏小体消失
C.红色神经元
D.泡沫细胞
E.鬼影细胞
3 下列哪种情况可引起侧脑室和第三脑室扩张积水：
A.脉络丛乳头状瘤
B.室间孔阻塞
C.导水管阻塞
D.第四脑室正中孔和外侧孔阻塞
E.蛛网膜下腔粘连
4 关于婴儿化脓性脑膜炎的叙述不正确的是：
A.以脑膜炎双球菌感染为主
B.颅内压升高症状
C.角弓反张
D.脑脊液中糖原减少
E.脑脊液培养可找到病原体
5 下列哪项不是流行性乙型脑炎的病变特点
A. 小胶质细胞增生
B. 神经细胞变形坏死
C. 软化灶形成
D. 早期大量中性粒细胞浸润，形成血管套
E. 病变以大脑皮质、基底核及视丘最为严重
6 脊髓灰质炎具有以下特点，除外：
A.显性感染中麻痹型最少见
B.以脊髓腰膨大病变最严重
C.瘫痪常发生在下肢
D.不会引起吞咽困难
E.晚期可见受累脊髓前根萎缩、变细
7 下列哪种镜下改变有助于流行性乙型脑炎的诊断：
A.血管套
B.噬神经现象
C.卫星现象
D.筛网状软化灶
E.小胶质细胞结节
8 感染狂犬病的人或动物，脑部主要的组织学特征是：
A.Lewy 小体
B.神经纤维缠结
C.Negri小体
D.Duret小体
E.淀粉样斑块
9 下列不符合沃一弗综合征的是：
A.周围循环衰竭
B.皮肤大片紫癜
C.双侧肾上腺严重出血
D.蛛网膜下腔多量脓液堆积
E.见于暴发型流行性脑脊膜炎
10 缺血性脑病不会发生下列哪种情况：
A.大脑白质首先受累
B.急性死亡的重症患者尸检可无典型的神经元急性坏死
C.大脑皮质层状坏死
D.海马锥体细胞损伤、脱失、胶质化
E.边缘带梗死
11 脑梗死和脑挫伤相区别的形态学特征是：
A.病变区灰质暗淡，与白质分界不清
B.病变局部水肿，杂有出血点
C.病变呈楔形，底朝表面，尖端位于深层
D.病变区皮质全层坏死
E.病变区皮质浅层分子层结构完好
12 流行性乙型脑炎的最主要传播途径是经
A. 消化道
B. 呼吸道
C. 输血
D. 蚊虫叮咬
E. 密切接触
13 下列哪项脑脊液检查结果不支持为急性化脓性脑膜炎的诊断？
A. 含大量中性粒细胞
B. 蛋白增多
C. 糖含量增高
D. 涂片找到肺炎球菌
E. 脑脊液浑浊、灰黄色或黄白色
14 镜下见瘤细胞排列形成典型菊形团的是：
A.星形胶质细胞瘤
B.少突胶质细胞瘤
C.髓母细胞瘤
D.神经鞘瘤
E.脑膜瘤
15 脑膜瘤的基本类型不包括：
A.融合细胞型
B.纤维细胞型
C.混合型
D.梭形细胞肉瘤 型
E.血管母细胞型
16 关于脑膜瘤下列说法正确的是：
A.恶性的较多
B.可引起邻近颅骨的骨质增生
C.手术后很少复发
D.常引起广泛转移
E.肿瘤形态不规则，境界不清
17 39岁男性，进行性左侧听力丧失2年，除偶有头痛，无其它不适，X线显示左侧小脑桥脑角有一直径1.5cm的肿块，最可能的病变是：
A.脑膜瘤
B.结核脓肿
C.胶质母细胞瘤
D.雪旺氏瘤
E.肺转移癌
18 下列哪种恶性肿瘤最常发生脑转移：
A.支气管肺癌
B.黑色素瘤
C.肾癌
D.乳腺癌
E.胃癌
19 下列哪项不符合脑转移瘤的特征：
A.结节界限清楚
B.结节周围组织水肿明显
C.不少病例表现为单纯的软脑膜癌
D.组织形态与原发癌相似
E.黑色素瘤来源的可发生广泛出血
20 27岁女性，突然发作的右侧失明，右腿乏力，无外伤史。
8个月前曾有类似病史，诊断为无菌性脑膜炎。
该病最可能诊断为：
A.软脑膜癌病
B.多发性硬化症
C.恶性贫血
D.丛状脑膜瘤
E.脊髓结核
21 Parkinson病的特征性病变是：
A.尾状核、壳核中选择性小神经细胞丢失
B.肉眼见黑质和蓝斑脱色
C.神经元中pick小体形成
D.Hirano 小体
E.额叶、顶叶显著萎缩
22 肝性脑病的特征性病变是：
A.大脑皮质变薄
B.皮质深部块状坏死
C.Alzheimer Ⅱ型细胞
D.神经纤维脱髓鞘
E.不同程度的脑水肿
23 糖尿病最常见的神经系统并发症为：
A.脊髓白质广泛变性
B.脊髓后索、后根变性
C.周围神经轴突变性或脱髓鞘
D.脑梗塞
E.脑出血
三、填空题
1 神经元常见的病变为①____________________________、②________________________、③________________________、④______________________________。
2 神经元的特异性病变包括①_______________、②_______________、③_______________、④_____________、⑤____________、⑥_____________、⑦_____________等。
3 Wallerian变性的过程包括①____________、②___________、③____________。
周围神经断端远侧④___________细胞反应性增生，中枢神经系统 ⑤______________细胞反应性增生
4 颅内高压指①__________________________，主要原因是②_______________ 、③______________________________。
可分为三 期④___________、⑤____________、⑥_______________。
5 中枢神经系统常见的并发症有①____________、②___________ 、③__________、④__________。
6 脑膜刺激症状有①__________、②______________，在婴幼儿可引起③__________。
7 常见的脑疝有①__________、②_______________、③_________________。
8 脑组织易发生水肿与脑的解剖特点①______________、②__________有关，脑水肿常见的类型是③_________________、④__________________，电镜下前者⑤________________________________________，后者⑥________________ 。
9 流行性脑脊髓膜炎的致病菌是①________________，多在②______季节流行， 其中普通型病程分为 ③______________、④__________、⑤______________三期， 暴发型分为⑥__________和 ⑦__________两个类型。
10 脑脓肿常见的感染细菌是①_______________、②________________、③ _______________病原菌入侵脑组织的途径有④______________⑤_____________,常见的局部感染病灶有⑥__________、⑦ __________ 、 ⑧ __________。
慢性脓肿壁的组成是：
内层⑨ ____________，中层⑩___________，⑾外层______________________。
11 脊髓灰质炎由①_______________感染引起，患者多为②_________________，病变常累及③_________________。
以④___________最为严重，临床上常伴⑤___________。
12 流行性乙型脑炎的病原体是①________________，多在②_____季节流行，病变累及③_____________________，镜下改变为④____________________、⑤____________________、⑥___________、 ⑦___________。
13 大多数慢性病毒感染发生在①___________系统，较常见的有②__________________、③____________________、 ④_____________________。
14 狂犬病是人被带有①_______病毒的病犬咬伤，病毒从伤口侵入人体，沿 ②__________至③________经④______入脑而致病， 神经细胞内出现⑤_________ 具有病理诊断意义。
15 脑出血可分为三种类型，第一种为①__________常见原因为②__________；第二种为③______________常见原因为④__________________；第三种为⑤___________常见原因为⑥___________。
16 原发性颅内肿瘤以①_________最常见，其次为②_________和③___________，在儿童多位于④_______，在成人多位于⑤________。
主要有两个方面的临床症状⑥__________________________________________, ⑦___________。
17 胶质瘤起源于①_________________________________________,常见的类型②___________、③____________________、④_________________、⑤__________。
18 缺血性脑病常见的类型有①_________、②__________、③__________。
19 Alzheimer病大脑病变特征有①__________、②______________、③______________、④__________。
20 神经鞘肿瘤起源于①______细胞和②__________细胞，前者称为③__________后者称为④__________。
21 颅内神经鞘瘤多发生于①____神经，因该神经位于②__________，故又可称为③______________。
镜下常有二种类型④__________、⑤__________。
22 脑实质的损伤包括①________、②_________、③_________、④_______________、 ⑤________。
23 神经细胞变性为主的疾病依据发生的部位表现的症状有， 病灶在皮质表现为 ①_________，在基底核处②__________________；在小脑③_________________。
24 肌萎缩性侧索硬化症，病变起源于①____________________和②________________，导致③_____________ , 临床表现为④______________________________，分四型⑤_____________、⑥__________________、⑦__________________、⑧__________。
25 肝豆状核变性与铜代谢紊乱有关，患者内脏如肝、脑等组织中铜含量①______ ， 血清铜含量 ②_____，尿排出铜③_______，铜代谢紊乱可能是由于④_________________所致。
26 缺氧性脑病最常见于①______，其次为②_________、③_________和④_____________。
脑神经细胞的改变轻者表现为⑤_____________，重者表现为⑥_______________。
27 AIDS相关的神经系统病变有①______________、②________________、③________________、④______________。
四、名词解释
1 轴索反应（axonal reaction）
2 微空泡化（microvaculation）
3 细胞均质性变（homogenizing change）
4 神经元固缩（neuronal shrinkage）
5 华勒变性（Wallerian degeneration）
6 阿耳茨海默病（Alzheimer disease）
7 内格里小体（Negri bodies）
8 噬神经细胞现象（neuronophagia）
9 胶质细胞结节（glial nodule）
10 神经细胞卫星现象（satellitosis）
11 脑水肿（brain edema）
12 脑积水（hydrocephalus）
13 腔隙状坏死（Lacunae）
14 弥漫性轴突损伤（diffuse axonal injury）
15 沃－弗综合征（Waterhausen–Friederichsen’s syndrome）
16 小儿麻痹症（infantile paralysis）
17 神经纤维瘤病（neurofibromatosis）
18 帕金森病（Parkinson’s disease）
19 肝性脑病（hepatic encephalopathy）
20 扣带回疝（cingulate gyrus herniation）
21 海马钩回疝（hippocampal herniation）
22 小脑扁桃体疝（cerebellar tonsils herniation）
23 脑软化灶（softer lesion）
24 脑震荡（concussion of the brain）
25 恐水病（hydrophobia）
26 菊形团（rosettes）
27 急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis）
28 鬼影细胞（ghost cell）
29 格林－巴利综合症（Guillian–Barre syndrome）
30 肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration）
五、简答题
1 与其它实质器官相比，神经系统疾病在病理方面有哪些特殊规律？
2 试述进行性多灶性白质脑病的病变特点。
3 流行性乙型脑炎与脊髓灰质炎的主要区别是什么？
4 试述神经鞘瘤镜下的形态特点。
六、论述题
1 试述海马钩回疝形成的部位及其引起的后果。
2 头部创伤可引起脑实质哪些病理变化。
3 试述中枢神经系统病毒性疾病的基本病理变化。
4 胶质瘤特异性的生物学特征有哪些？
5 试述脑梗死的大体和镜下改变。
6 多发性硬化症的主要病理变化。
7 脑肿瘤的临床症状及产生的机制。
答案：
一、A型选择题
1 答案：
A
2 答案：
D
3 答案：
C
4 答案：
A
5 答案：
D
6 答案：
D
7 答案：
D
8 答案：
C
9 答案：
D
10 答案：
A
11 答案：
E
12 答案：
D
13 答案：
D
14 答案：
C
15 答案：
D
16 答案：
B
17 答案：
D
18 答案：
A
19 答案：
C
20 答案：
B
21 答案：
B
22 答案：
C
23 答案：
C
三、填空题
1 ①中央性Nissl小体溶解 ②神经元急性坏死 ③神经元的慢性病变 ④轴索和髓鞘的变化（Waller变性）
2 ①神经纤维缠结 ②颗粒空泡变性 ③Pick小体 ④Hirano小体 ⑤Lewy 小体 ⑥Negri小体 ⑦核内包涵体。
3 ①轴索变性 ②髓鞘脱失 ③细胞反应 ④Schwann细胞 ⑤少突胶质细胞
4 ①侧卧位的脑脊液压超过2kpa （正常为0.6––0.8kpa） ②颅内占位性病变 ③脑脊液循环阻塞所致的脑积水 ④代偿期 ⑤失代偿期 ⑥血管运动麻痹期
5 ①颅内高压 ②脑疝形成 ③ 脑水肿 ④脑积水
6 ①颈项强直 ②kernig征（屈髋伸膝征）阳性 ③角弓反张（Episthotonus）体征
7 ①扣带回疝（大脑镰下疝）②小脑天幕疝（海马钩回疝）③小脑扁桃体疝（枕骨大孔疝）
8 ①存在血脑屏障 ②无淋巴管 ③血管源性脑水肿 ④细胞毒性脑水肿 ⑤细胞外间隙增宽，星形胶质细胞足突肿胀 ⑥仅有细胞肿胀
9 ①脑膜炎双球菌 ②冬春 ③上呼吸道炎症期 ④败血症期 ⑤脑脊髓膜炎期 ⑥败血症型 ⑦脑水肿型
10 ①金黄色葡萄球菌 ②溶血性链球菌 ③肺炎球菌 ④局部病灶蔓延 ⑤血源性感染 ⑥中耳炎 ⑦乳突炎 ⑧鼻窦炎⑨脓性渗出物 ⑩肉芽组织 ⑾增生的星形细胞及其纤维。
11 ①脊髓灰质炎病毒 ②1–6岁的儿童 ③脊髓运动神经元 ④脊髓腰膨大 ⑤肢体瘫痪
12 ①乙型脑炎病毒 ②夏 ③整个中枢神经系统灰质 ④血管变化和炎症反应 ⑤神经细胞变性、坏死 ⑥软化灶形成 ⑦胶质细胞增生
13 ①中枢神经系统 ②亚急性硬化性全脑炎 ③进行性多灶性白质脑病 ④亚急性海绵状脑病
14 ①狂犬 ②周围神经 ③背根节 ④脊髓 ⑤Negri 小体
15 ①脑内出血 ②高血压病 ③蛛网膜下腔出血 ④先天性球性动脉瘤 ⑤混合性出血 ⑥动静脉畸形
16 ①胶质瘤 ②脑膜瘤 ③神经纤维瘤（包括听神经瘤） ④ 天幕下 ⑤天幕上 ⑥肿瘤破坏、压迫周围脑组织引起局部神经症状 ⑦颅内高压症状
17 ①中枢神经系统外胚层支柱细胞（神经胶质） ②星形细胞瘤 ③多形性胶质母细胞瘤 ④少突胶质细胞瘤 ⑤室管膜瘤
18 ①层状坏死 ②海马硬化 ③边缘带梗死
19 ①老年斑 ②神经原纤维缠结 ③颗粒空泡变性 ④Hirano小体
20 ①许旺（神经膜细胞） ②神经束膜 ③许旺细胞瘤（神经鞘瘤） ④神经纤维瘤
21 ①听 ②小脑桥脑角 ③小脑桥脑角瘤 ④束状型（Antoni A型） ⑤网状型（Antoni B型）
22 ①脑震荡 ②脑挫伤 ③脑撕裂 ④弥漫性轴突损伤 ⑤脑出血
23 ①知觉障碍 ②锥体外束运动障碍 ③共济失调等运动障碍
24 ①各种运动神经元损害 ②脊髓侧索硬化 ③肌肉萎缩疾病 ④上肢末稍开始的神经元性肌萎缩 ⑤侧索硬化型 ⑥进行性球麻痹型 ⑦进行性肌萎缩型 ⑧关岛型
25 ①增加 ②减少 ③增加 ④血清中缺乏铜蓝蛋白
26 ①休克 ②呼吸衰竭 ③心力衰竭 ④重度贫血 ⑤轴索反应 ⑥急性神经细胞坏死
27 ①.病毒性脑炎② 周围神经脱髓鞘③ 空泡性脊髓病④ 亚急性脑炎
四、名词解释
1 切断实验动物的轴索后，神经元胞体内出现典型的中央性尼氏体溶解故又称轴索反应或chromatolysis，（2分）但最常见的病因并不是轴突的机械性损伤， 而是长期的缺血和淤血，某些病毒感染以及维生素缺乏病亦可引起此病变。
（1分）
2 神经元缺血变化最早期的表现，（1分）在核周部出现微小空泡。
胞体大小正常，核轻度皱缩。
（1分）电镜下，微小空泡（直径2um大小）系肿胀的线粒体， 有些可能是内质网和其他细胞器扩张（1分）。
3 神经元长时间缺血而发生缺血性坏死，（1分）胞浆呈一致性无结构嗜伊红染色，胞核由浓缩至碎裂，呈颗粒、碎片状，最终完全溶解消失，（2分）被称为细胞均质性变。
4 见于神经系统一些慢性变性疾病，表现为胞体进行性缩小，胞核浓缩变形，核仁不明显，胞浆嗜碱性（1分），进一步发展细胞失去微结构，缩小的神经元浓染呈蓝色，其顶端树突扭曲（1分），最终胞体可完全消失。
又称为神经元单纯性萎缩（ neuronal simple atrophy）。
（1分）
5 中枢或周围神经的轴索被切断后，轴索与神经元胞体分离，断端远侧段和近侧段一部分的轴索及所属髓鞘逐渐发生变性、崩解和被吞噬细胞吞噬的过程，称为华勒变性。
（3分）
6 此病以进行性痴呆为主要临床表现，是大脑变性疾病，多发生于60岁以前故称为早老性痴呆。
（1分）表现为弥漫性脑萎缩。
（1分）组织学特点有老年斑， 神经原纤维缠结，颗粒空泡变性，出现Hirauo小体。
（1分）
7 一种神经细胞胞浆内包含体，为圆形、卵圆形的嗜酸性小体，大小为5–10um, 单个或多个，有内部结构（空泡和嗜碱性颗粒）。
（1分）多见于海马的锥体细胞内，小脑Purkinje细胞和大脑锥体细胞内，（1分） 该小体中含有病毒核壳体，电镜下可见到病毒颗粒。
见于由嗜神经病毒引起的狂犬病，是狂犬病诊断的重要依据。
（1分）
8 当神经元坏死时，（1分）小胶质细胞及偶有中性白细胞侵入其胞体或突起，（1分）对死亡的神经元进行吞噬的现象，（1分）称之为噬神经细胞现象，在急性脑脊髓炎中最常见。
9 在中枢神经系统炎症时，特别是病毒性感染，小胶质细胞呈弥漫性或灶性增生，形成胶质细胞结节，常有10–20个小胶质细胞聚集在一起。
（3分）
10 神经细胞变性坏死，核浓缩、溶解、消失（1分）。
周围为增生的少突胶质细胞围绕神经原胞体，后者常被5 个以上的胶质细胞围绕，是对神经细胞变性的一种反应。
（2分）
11 脑组织中液体过多贮积，是引起颅内高压的重要原因（1分）。
肉眼见脑体积增大，脑回增宽，脑沟狭窄；（1分）镜下可见脑组织疏松，细胞和血管周间隙变大，尤以白质变化明显。
常见有血管源性脑水肿和细胞毒性脑水肿两种。
（1分）
12 为脑脊液量增多伴脑室扩张。
（1分）主要原因是脑脊液循环道路的阻塞。
（0.5分）病理变化表现为脑室扩张，脑室周围白质因脑脊液的积聚形成间质性水肿，脑组织受压、萎缩。
（1.5分）
13 高血压基础上引起的小出血或深部细动脉阻塞引起的梗死，均可引起脑的腔隙状坏死，（1分）形成直径小于1.5cm的囊性病变，常见于基底核
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