1、第十四章+神经系统疾病第十四章 神经系统疾病一、A型选择题 1关于中央性尼氏小体溶解下列哪项不正确: A.是不可逆的病变 B.神经细胞肿胀、变圆 C.胞核偏位 D.胞浆苍白均质状 E.神经元与轴突断离时可出现 2神经元急性坏死的镜下特点不包括: A.神经元核固缩、胞体缩小 B.胞浆尼氏小体消失 C.红色神经元 D.泡沫细胞 E.鬼影细胞 3下列哪种情况可引起侧脑室和第三脑室扩张积水: A.脉络丛乳头状瘤 B.室间孔阻塞 C.导水管阻塞 D.第四脑室正中孔和外侧孔阻塞 E.蛛网膜下腔粘连 4关于婴儿化脓性脑膜炎的叙述不正确的是: A.以脑膜炎双球菌感染为主 B.颅内压升高症状 C.角弓反张 D.
2、脑脊液中糖原减少 E.脑脊液培养可找到病原体 5下列哪项不是流行性乙型脑炎的病变特点 A.小胶质细胞增生 B.神经细胞变形坏死 C.软化灶形成 D.早期大量中性粒细胞浸润,形成血管套 E.病变以大脑皮质、基底核及视丘最为严重 6脊髓灰质炎具有以下特点,除外: A.显性感染中麻痹型最少见 B.以脊髓腰膨大病变最严重 C.瘫痪常发生在下肢 D.不会引起吞咽困难 E.晚期可见受累脊髓前根萎缩、变细 7下列哪种镜下改变有助于流行性乙型脑炎的诊断: A.血管套 B.噬神经现象 C.卫星现象 D.筛网状软化灶 E.小胶质细胞结节 8感染狂犬病的人或动物,脑部主要的组织学特征是: A.Lewy小体 B.神经
3、纤维缠结 C.Negri小体 D.Duret小体 E.淀粉样斑块 9下列不符合沃一弗综合征的是: A.周围循环衰竭 B.皮肤大片紫癜 C.双侧肾上腺严重出血 D.蛛网膜下腔多量脓液堆积 E.见于暴发型流行性脑脊膜炎 10缺血性脑病不会发生下列哪种情况: A.大脑白质首先受累 B.急性死亡的重症患者尸检可无典型的神经元急性坏死 C.大脑皮质层状坏死 D.海马锥体细胞损伤、脱失、胶质化 E.边缘带梗死 11脑梗死和脑挫伤相区别的形态学特征是: A.病变区灰质暗淡,与白质分界不清 B.病变局部水肿,杂有出血点 C.病变呈楔形,底朝表面,尖端位于深层 D.病变区皮质全层坏死 E.病变区皮质浅层分子层结
4、构完好 12流行性乙型脑炎的最主要传播途径是经 A.消化道 B.呼吸道 C.输血 D.蚊虫叮咬 E.密切接触 13下列哪项脑脊液检查结果不支持为急性化脓性脑膜炎的诊断? A.含大量中性粒细胞 B.蛋白增多 C.糖含量增高 D.涂片找到肺炎球菌 E.脑脊液浑浊、灰黄色或黄白色 14镜下见瘤细胞排列形成典型菊形团的是: A.星形胶质细胞瘤 B.少突胶质细胞瘤 C.髓母细胞瘤 D.神经鞘瘤 E.脑膜瘤 15脑膜瘤的基本类型不包括: A.融合细胞型 B.纤维细胞型 C.混合型 D.梭形细胞肉瘤型 E.血管母细胞型 16关于脑膜瘤下列说法正确的是: A.恶性的较多 B.可引起邻近颅骨的骨质增生 C.手术
5、后很少复发 D.常引起广泛转移 E.肿瘤形态不规则,境界不清 1739岁男性,进行性左侧听力丧失2年,除偶有头痛,无其它不适,X线显示左侧小脑桥脑角有一直径1.5cm的肿块,最可能的病变是: A.脑膜瘤 B.结核脓肿 C.胶质母细胞瘤 D.雪旺氏瘤 E.肺转移癌 18下列哪种恶性肿瘤最常发生脑转移: A.支气管肺癌 B.黑色素瘤 C.肾癌 D.乳腺癌 E.胃癌 19下列哪项不符合脑转移瘤的特征: A.结节界限清楚 B.结节周围组织水肿明显 C.不少病例表现为单纯的软脑膜癌 D.组织形态与原发癌相似 E.黑色素瘤来源的可发生广泛出血 2027岁女性,突然发作的右侧失明,右腿乏力,无外伤史。8个月
6、前曾有类似病史,诊断为无菌性脑膜炎。该病最可能诊断为: A.软脑膜癌病 B.多发性硬化症 C.恶性贫血 D.丛状脑膜瘤 E.脊髓结核 21Parkinson病的特征性病变是: A.尾状核、壳核中选择性小神经细胞丢失 B.肉眼见黑质和蓝斑脱色 C.神经元中pick小体形成 D.Hirano小体 E.额叶、顶叶显著萎缩 22肝性脑病的特征性病变是: A.大脑皮质变薄 B.皮质深部块状坏死 C.Alzheimer型细胞 D.神经纤维脱髓鞘 E.不同程度的脑水肿 23糖尿病最常见的神经系统并发症为: A.脊髓白质广泛变性 B.脊髓后索、后根变性 C.周围神经轴突变性或脱髓鞘 D.脑梗塞 E.脑出血 三
7、、填空题 1神经元常见的病变为_、_、_、_。 2神经元的特异性病变包括_、_、_、_、_、_、_等。 3Wallerian变性的过程包括_、_、_。周围神经断端远侧_细胞反应性增生,中枢神经系统_细胞反应性增生 4颅内高压指_,主要原因是_、_。可分为三期_、_、_。 5中枢神经系统常见的并发症有_、_、_、_。 6脑膜刺激症状有_、_,在婴幼儿可引起_。 7常见的脑疝有_、_、_。 8脑组织易发生水肿与脑的解剖特点_、_有关,脑水肿常见的类型是_、_,电镜下前者_,后者_。 9流行性脑脊髓膜炎的致病菌是_,多在_季节流行,其中普通型病程分为_、_、_三期,暴发型分为_和_两个类型。 10脑
8、脓肿常见的感染细菌是_、_、_病原菌入侵脑组织的途径有_,常见的局部感染病灶有_、_、_。慢性脓肿壁的组成是:内层_,中层_,外层_。 11脊髓灰质炎由_感染引起,患者多为_,病变常累及_。以_最为严重,临床上常伴_。 12流行性乙型脑炎的病原体是_,多在_季节流行,病变累及_,镜下改变为_、_、_、_。 13大多数慢性病毒感染发生在_系统,较常见的有_、_、_。 14狂犬病是人被带有_病毒的病犬咬伤,病毒从伤口侵入人体,沿_至_经_入脑而致病,神经细胞内出现_具有病理诊断意义。 15脑出血可分为三种类型,第一种为_常见原因为_;第二种为_常见原因为_;第三种为_常见原因为_。 16原发性颅内
9、肿瘤以_最常见,其次为_和_,在儿童多位于_,在成人多位于_。主要有两个方面的临床症状_,_。 17胶质瘤起源于_,常见的类型_、_、_、_。 18缺血性脑病常见的类型有_、_、_。 19Alzheimer病大脑病变特征有_、_、_、_。 20神经鞘肿瘤起源于_细胞和_细胞,前者称为_后者称为_。 21颅内神经鞘瘤多发生于_神经,因该神经位于_,故又可称为_。镜下常有二种类型_、_。 22脑实质的损伤包括_、_、_、_、_。 23神经细胞变性为主的疾病依据发生的部位表现的症状有,病灶在皮质表现为_,在基底核处_;在小脑_。 24肌萎缩性侧索硬化症,病变起源于_和_,导致_,临床表现为_,分四型
10、_、_、_、_。 25肝豆状核变性与铜代谢紊乱有关,患者内脏如肝、脑等组织中铜含量_,血清铜含量_,尿排出铜_,铜代谢紊乱可能是由于_所致。 26缺氧性脑病最常见于_,其次为_、_和_。脑神经细胞的改变轻者表现为_,重者表现为_。 27AIDS相关的神经系统病变有_、_、_、_。 四、名词解释 1轴索反应(axonalreaction) 2微空泡化(microvaculation) 3细胞均质性变(homogenizingchange) 4神经元固缩(neuronalshrinkage) 5华勒变性(Walleriandegeneration) 6阿耳茨海默病(Alzheimerdisease
11、) 7内格里小体(Negribodies) 8噬神经细胞现象(neuronophagia) 9胶质细胞结节(glialnodule) 10神经细胞卫星现象(satellitosis) 11脑水肿(brainedema) 12脑积水(hydrocephalus) 13腔隙状坏死(Lacunae) 14弥漫性轴突损伤(diffuseaxonalinjury) 15沃弗综合征(WaterhausenFriederichsenssyndrome) 16小儿麻痹症(infantileparalysis) 17神经纤维瘤病(neurofibromatosis) 18帕金森病(Parkinsonsdisea
12、se) 19肝性脑病(hepaticencephalopathy) 20扣带回疝(cingulategyrusherniation) 21海马钩回疝(hippocampalherniation) 22小脑扁桃体疝(cerebellartonsilsherniation) 23脑软化灶(softerlesion) 24脑震荡(concussionofthebrain) 25恐水病(hydrophobia) 26菊形团(rosettes) 27急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis) 28鬼影细胞(ghostcell) 29格林巴利综合症(Guil
13、lianBarresyndrome) 30肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration) 五、简答题 1与其它实质器官相比,神经系统疾病在病理方面有哪些特殊规律? 2试述进行性多灶性白质脑病的病变特点。 3流行性乙型脑炎与脊髓灰质炎的主要区别是什么? 4试述神经鞘瘤镜下的形态特点。 六、论述题 1试述海马钩回疝形成的部位及其引起的后果。 2头部创伤可引起脑实质哪些病理变化。 3试述中枢神经系统病毒性疾病的基本病理变化。 4胶质瘤特异性的生物学特征有哪些? 5试述脑梗死的大体和镜下改变。 6多发性硬化症的主要病理变化。 7脑肿瘤的临床症状及产生的机制。 答案: 一、A型
14、选择题 1答案:A 2答案:D 3答案:C 4答案:A 5答案:D 6答案:D 7答案:D 8答案:C 9答案:D 10答案:A 11答案:E 12答案:D 13答案:D 14答案:C 15答案:D 16答案:B 17答案:D 18答案:A 19答案:C 20答案:B 21答案:B 22答案:C 23答案:C 三、填空题 1中央性Nissl小体溶解神经元急性坏死神经元的慢性病变轴索和髓鞘的变化(Waller变性) 2神经纤维缠结颗粒空泡变性Pick小体Hirano小体Lewy小体Negri小体核内包涵体。 3轴索变性髓鞘脱失细胞反应Schwann细胞少突胶质细胞 4侧卧位的脑脊液压超过2kpa
15、(正常为0.60.8kpa)颅内占位性病变脑脊液循环阻塞所致的脑积水代偿期失代偿期血管运动麻痹期 5颅内高压脑疝形成脑水肿脑积水 6颈项强直kernig征(屈髋伸膝征)阳性角弓反张(Episthotonus)体征 7扣带回疝(大脑镰下疝)小脑天幕疝(海马钩回疝)小脑扁桃体疝(枕骨大孔疝) 8存在血脑屏障无淋巴管血管源性脑水肿细胞毒性脑水肿细胞外间隙增宽,星形胶质细胞足突肿胀仅有细胞肿胀 9脑膜炎双球菌冬春上呼吸道炎症期败血症期脑脊髓膜炎期败血症型脑水肿型 10金黄色葡萄球菌溶血性链球菌肺炎球菌局部病灶蔓延血源性感染中耳炎乳突炎鼻窦炎脓性渗出物肉芽组织增生的星形细胞及其纤维。 11脊髓灰质炎病毒
16、16岁的儿童脊髓运动神经元脊髓腰膨大肢体瘫痪 12乙型脑炎病毒夏整个中枢神经系统灰质血管变化和炎症反应神经细胞变性、坏死软化灶形成胶质细胞增生 13中枢神经系统亚急性硬化性全脑炎进行性多灶性白质脑病亚急性海绵状脑病 14狂犬周围神经背根节脊髓Negri小体 15脑内出血高血压病蛛网膜下腔出血先天性球性动脉瘤混合性出血动静脉畸形 16胶质瘤脑膜瘤神经纤维瘤(包括听神经瘤)天幕下天幕上肿瘤破坏、压迫周围脑组织引起局部神经症状颅内高压症状 17中枢神经系统外胚层支柱细胞(神经胶质)星形细胞瘤多形性胶质母细胞瘤少突胶质细胞瘤室管膜瘤 18层状坏死海马硬化边缘带梗死 19老年斑神经原纤维缠结颗粒空泡变性
17、Hirano小体 20许旺(神经膜细胞)神经束膜许旺细胞瘤(神经鞘瘤)神经纤维瘤 21听小脑桥脑角小脑桥脑角瘤束状型(AntoniA型)网状型(AntoniB型) 22脑震荡脑挫伤脑撕裂弥漫性轴突损伤脑出血 23知觉障碍锥体外束运动障碍共济失调等运动障碍 24各种运动神经元损害脊髓侧索硬化肌肉萎缩疾病上肢末稍开始的神经元性肌萎缩侧索硬化型进行性球麻痹型进行性肌萎缩型关岛型 25增加减少增加血清中缺乏铜蓝蛋白 26休克呼吸衰竭心力衰竭重度贫血轴索反应急性神经细胞坏死 27.病毒性脑炎周围神经脱髓鞘空泡性脊髓病亚急性脑炎 四、名词解释 1切断实验动物的轴索后,神经元胞体内出现典型的中央性尼氏体溶解
18、故又称轴索反应或chromatolysis,(2分)但最常见的病因并不是轴突的机械性损伤,而是长期的缺血和淤血,某些病毒感染以及维生素缺乏病亦可引起此病变。(1分) 2神经元缺血变化最早期的表现,(1分)在核周部出现微小空泡。胞体大小正常,核轻度皱缩。(1分)电镜下,微小空泡(直径2um大小)系肿胀的线粒体,有些可能是内质网和其他细胞器扩张(1分)。 3神经元长时间缺血而发生缺血性坏死,(1分)胞浆呈一致性无结构嗜伊红染色,胞核由浓缩至碎裂,呈颗粒、碎片状,最终完全溶解消失,(2分)被称为细胞均质性变。 4见于神经系统一些慢性变性疾病,表现为胞体进行性缩小,胞核浓缩变形,核仁不明显,胞浆嗜碱性
19、(1分),进一步发展细胞失去微结构,缩小的神经元浓染呈蓝色,其顶端树突扭曲(1分),最终胞体可完全消失。又称为神经元单纯性萎缩(neuronalsimpleatrophy)。(1分) 5中枢或周围神经的轴索被切断后,轴索与神经元胞体分离,断端远侧段和近侧段一部分的轴索及所属髓鞘逐渐发生变性、崩解和被吞噬细胞吞噬的过程,称为华勒变性。(3分) 6此病以进行性痴呆为主要临床表现,是大脑变性疾病,多发生于60岁以前故称为早老性痴呆。(1分)表现为弥漫性脑萎缩。(1分)组织学特点有老年斑,神经原纤维缠结,颗粒空泡变性,出现Hirauo小体。(1分) 7一种神经细胞胞浆内包含体,为圆形、卵圆形的嗜酸性小
20、体,大小为510um,单个或多个,有内部结构(空泡和嗜碱性颗粒)。(1分)多见于海马的锥体细胞内,小脑Purkinje细胞和大脑锥体细胞内,(1分)该小体中含有病毒核壳体,电镜下可见到病毒颗粒。见于由嗜神经病毒引起的狂犬病,是狂犬病诊断的重要依据。(1分) 8当神经元坏死时,(1分)小胶质细胞及偶有中性白细胞侵入其胞体或突起,(1分)对死亡的神经元进行吞噬的现象,(1分)称之为噬神经细胞现象,在急性脑脊髓炎中最常见。 9在中枢神经系统炎症时,特别是病毒性感染,小胶质细胞呈弥漫性或灶性增生,形成胶质细胞结节,常有1020个小胶质细胞聚集在一起。(3分) 10神经细胞变性坏死,核浓缩、溶解、消失(
21、1分)。周围为增生的少突胶质细胞围绕神经原胞体,后者常被5个以上的胶质细胞围绕,是对神经细胞变性的一种反应。(2分) 11脑组织中液体过多贮积,是引起颅内高压的重要原因(1分)。肉眼见脑体积增大,脑回增宽,脑沟狭窄;(1分)镜下可见脑组织疏松,细胞和血管周间隙变大,尤以白质变化明显。常见有血管源性脑水肿和细胞毒性脑水肿两种。(1分) 12为脑脊液量增多伴脑室扩张。(1分)主要原因是脑脊液循环道路的阻塞。(0.5分)病理变化表现为脑室扩张,脑室周围白质因脑脊液的积聚形成间质性水肿,脑组织受压、萎缩。(1.5分) 13高血压基础上引起的小出血或深部细动脉阻塞引起的梗死,均可引起脑的腔隙状坏死,(1分)形成直径小于1.5cm的囊性病变,常见于基底核
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