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高危儿(highriskinfant):

指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿

呼吸暂停(apnea):

是指呼吸停止>

20秒,伴心率<

100次/分及发绀

新生儿贫血:

生后2周内静脉血血红蛋白≤130g/L或毛细血管血红蛋白≤145g/L定义为新生儿贫血

假月经:

部分女婴生后5—7天阴道流出少许血性分泌物,或大量非脓性分泌物,可持续一周。

是由于来自母体的雌激素中断所致。

湿肺(wetlung):

亦称新生儿暂时性呼吸增快(transienttachypneaofnewborn,TTN),多见于足月儿,为自限性疾病,系由肺淋巴或(和)静脉吸收肺液功能暂时低下,使其积留于淋巴管、静脉、间质、叶间胸膜和肺泡等处,影响气体交换

选择性易损区(selectivevulnerbility):

这种由于脑组织内在特性的不同而具有对损害特有的高危性称选择性易损区

生理性黄疸(physiologicjaundice):

由于新生儿胆红素的代谢特点,约50%-60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸,特点为:

1.一般情况良好

2.足月儿生后2-3天出现黄疸,4-5天达高峰,5-7天消退,但最迟不超过2周;

早产儿黄疸多于生后3-5天出现,5-7天达高峰,7-9天消退,最长可延迟到3-4周

3.每日血清胆红素升高<85μmol/L(5mg/dl)

病理性黄疸(pathologicjaundice):

1.生后24小时内出现黄疸

2.血清胆红素足月儿>221μmol/L(12.9mg/dl)、早产儿>257μmol/L(15mg/dl),或每日上升>85μmol/L(5mg/dl)

3.黄疸持续时间足月儿>2周,早产儿>4周

4.黄疸退而复现

5.血清结合胆红素>34μmol/L(2mg/dl)

具备上述任何一项均可诊断为病理性黄疸

胆红素脑病(bilirubinencephalopathy):

若血清未结合胆红素过高,则可透过血-脑屏障,使基底核等处的神经细胞黄染、坏死,发生胆红素脑病

21-三体综合征:

又称Down’s综合征,以前也称先天愚型,是人类最早被确定的染色体病,在活产婴儿中发生率约1:

600-1:

1000,母亲年龄愈大,发生率愈高

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU):

是一种常染色体隐性遗传疾病,是先天性氨基酸代谢障碍中较为常见的一种,因患儿尿液中排出大量苯丙酮酸代谢产物而得名

原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiency,PID):

指免疫系统的器官、细胞、分子等构成成分存在缺陷,免疫应答发生障碍,导致一种或多种免疫功能缺损的病症(PPT版)

免疫缺陷病可为遗传性,即相关基因突变或缺失所致,称为原发性免疫缺陷病(书上的)

继发性免疫缺陷病(secondaryimmunodeficiency):

出生后环境因素影响免疫系统,如感染、营养紊乱和某些疾病状态所致,称为继发性免疫缺陷病

获得性免疫缺陷综合征(acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS):

由人类免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus,HIV)感染所致者,称为获得性免疫缺陷综合症

联合免疫缺陷病(combinedimmunodeficiency,CID):

该组疾病中T和B细胞均有明显缺陷,临床表现为婴儿期致死性感染,细胞免疫和抗体反应均缺陷,外周血淋巴细胞减少,尤以T细胞为著

结核菌素试验:

小儿受结核感染4-8周后,作结核菌素试验即呈阳性反应。

结核菌素试验反应属于迟发型变态反应。

硬结平均直径不足5mm为阴性,5-9mm为阳性(+),10-19mm为中度阳性(++),≥20mm为强阳性(+++),局部除硬结外,还有水肿、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性(++++)

结核菌素试验临床意义:

阳性见于:

1.接种卡介苗后

2.年长儿无明显临床症状仅呈一般阳性反应,表示曾感染过结核杆菌

3.婴幼儿尤其是未接种卡介苗者,阳性反应多表示体内有新的结核病灶,年龄愈小,活动性结核可能性愈大

4.强阳性反映者,表示体内有活动性结核病

5.由阴性反应转为阳性反应,或反应强度由原来小于10mm增至大于10mm,且增幅超过6mm时,表示新近有感染

阴性反应见于:

1.未感染过结核

2.结核迟发性变态反应前期(初次感染后4-8周内)

3.假阴性反应,由于机体免疫功能低下或受抑制所致,如部分危重结核病;

急性传染病如麻疹、水痘、风疹、百日咳等;

体质极度衰弱者如重度营养不良、重度脱水、重度水肿等,应用糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗时;

原发性或继发性免疫缺陷病

4.技术误差或结核菌素失效

稀释性低钠血症:

由于下丘脑视上核和室旁核受结核炎症渗出物刺激,使垂体分泌抗利尿激素增多,导致远端肾小管回吸收水增加,造成稀释性低钠血症

脑性失盐综合征:

结脑患儿可因间脑或中脑发生损害,调节醛固酮的中枢失灵,使醛固酮分泌减少;

或因促尿钠排泄激素过多,大量Na+由肾脏排出,同时带出大量水分,造成脑性失盐综合征

麻疹(measles):

是由麻疹病毒引起的已知最具传染性的呼吸道疾病之一,如果接触了麻疹,几乎所有未接受免疫的儿童都将感染麻疹

Koplik斑:

又称为麻疹黏膜斑,是麻疹早期具有特征性的体征,一般在出疹前1-2天出现。

开始时见于下磨牙相对的颊粘膜上,为直径0.5-1.0mm的灰白色小点,周围有红晕,常在1-2天内迅速增多,可累及整个颊粘膜并蔓延至唇部黏膜,于出疹后逐渐消失,可留有暗红色小点

渗透性腹泻:

肠腔内存在大量不能吸收的具有渗透活性的物质引起的腹泻称为渗透性腹泻

分泌性腹泻:

肠腔内电解质分泌过多引起的腹泻称为分泌性腹泻

渗出性腹泻:

炎症所致的液体大量渗出引起的腹泻称为渗出性腹泻

肠道功能异常性腹泻:

肠道运动功能异常引起的腹泻称为肠道功能异常性腹泻

急性腹泻:

连续病程在2周以内的腹泻为急性腹泻

迁延性腹泻:

病程在2周-2个月为迁延性腹泻

慢性腹泻:

病程为2个月以上

轻型腹泻:

常由饮食因素和肠道外感染引起,起病可急可缓,以胃肠道症状为主,无脱水及全身中毒症状,多在数日内痊愈

重型腹泻:

多由肠道内感染引起,常急性起病,也可由轻型逐渐加重、转变而来,除有较重的胃肠道症状外,还有较明显的脱水、电解质紊乱和全身感染中毒症状,如发热、精神烦躁或萎靡、嗜睡甚至昏迷、休克

生理性腹泻:

多见于6个月以内婴儿,外观虚胖,常有湿疹,生后不久即出现腹泻,除大便次数增多外,无其他症状,食欲好,不影响生长发育

社区获得性肺炎(communityacquiredpneumonia,CAP):

指无明显免疫抑制的患儿在院外或住院48小时内发生的肺炎

院内获得性肺炎(hospitalacquiredpneumonia,HAP):

指住院48小时以后发生的肺炎

支气管肺炎(bronchopneumonia):

是累及支气管壁和肺泡的炎症,为小儿时期最常见的肺炎,2岁以内儿童多发

轻症肺炎:

除呼吸系统外,其他系统仅轻微受累,无全身中毒症状的肺炎

先天性心脏病(congenitalheartdisease,CHD,先心病):

是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形,是小儿最常见的心脏病

急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis,AGN):

急性起病,多有前驱感染,以血尿为主,伴不同程度蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能不全,病程多在1年内

急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN):

起病急,有尿改变(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血压、水肿,并常有持续性少尿或无尿,进行性肾功能减退

迁移性肾小球肾炎(persistentglomerulonephritis):

有明确急性肾炎肾病史,血尿和(或)蛋白尿迁延达1年以上;

或没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超过半年,不伴肾功能不全或高血压

慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis):

病程超过1年,或隐匿起病,有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎

肾病综合症(nephroticsyndrome,NS):

一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。

临床上有以下四大特点:

(1)大量蛋白尿;

(2)低白蛋白血症;

(3)高脂血症;

(4)明显水肿。

(1)

(2)两项为必备条件

激素敏感型肾病(steroid-responsiveNS):

以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者

激素耐药型肾病(steroid-resistantNS):

以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者

激素依赖型肾病(steroid-dependentNS):

对激素敏感,但减量或停药1个月内复发,重复2次以上者

肾病复发与频复发(replapseandfrequentlyrelapse):

复发(包括反复)是指尿蛋白由阴转阳>2周;

频复发是指肾病病程中半年内复发≥2次;

或1年内复发≥3次

孤立性血尿或蛋白尿(isolatedhematuriaorproteinuria):

指仅有血尿或蛋白尿,而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变者

WHO:

血红蛋白的低限值在6个月-6岁者为110g/L,6-14岁为120g/L,海拔每升高1000米,血红蛋白上升4%,低于此值者为贫血

6个月以下贫血标准:

我国小儿血液学会议暂定:

血红蛋白在新生儿期<

145g/L,1-4个月时<

90g/L,4-6个月时<

100g/L者为贫血

血清铁(SI):

血浆中的转铁蛋白与铁结合,此结合的铁称血清铁

未饱和铁结合力:

未与铁结合的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力,在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态,所加的铁量即为未饱和铁结合力

血清铁结合力(TIBC):

血清铁与未饱和铁结合力之和称之为血清总铁结合力

转铁蛋白饱和度(TS):

血清铁在总铁结合力中所占的百分比称之为转铁蛋白饱和度

血清铁蛋白(SF):

可较敏感地反映体内贮存铁情况,因而是诊断缺铁ID期的敏感指标

红细胞游离原卟啉(FEP):

红细胞内缺铁时FEP不能完全与铁结合成血红素,血红素减少又反馈性地使FEP合成增多,未被利用的FEP在红细胞内堆积,导致FEP值增高,当FEP>0.9μmol/L(500μg/dl)即提示细胞内缺铁

化脓性脑膜炎(purulentmeningitis):

是小儿、尤其婴幼儿时期常见的中枢神经系统感染性疾病。

临床上以急性发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高和脑膜刺激征以及脑脊液脓性改变为特征

抗利尿激素异常分泌综合征(syndromeofinappropriatesecretionofantidiuretichormone,SIADH):

炎症刺激神经垂体致抗利尿激素过量分泌,引起低钠血症和血浆低渗透压,可能加剧脑水肿,致惊厥和意识障碍加重,或直接因低钠血症引起惊厥发作

病毒性脑炎(viralencephalitis):

是指由多种病毒引起的颅内急性炎症,若病变主要累及脑膜,临床表现为病毒性脑膜炎;

若病变主要累及脑实质,则以病毒性脑炎为临床特征,若脑膜和脑实质同时受累,称为病毒性脑膜脑炎

非交通性脑积水:

炎症渗出物粘连堵塞脑室内脑脊液流出通道,如导水管、第IV脑室侧孔或正中孔等狭窄处,引起非交通性脑积水

交通性脑积水:

炎症破坏蛛网膜颗粒,或颅内静脉窦栓塞致脑脊液重吸收障碍,造成交通性脑积水

骨龄:

用X线检查测定不同年龄儿童长骨干骺端骨化中心出现的时间、数目、形态的变化,并将其标准化,即为骨龄

营养性维生素D缺乏性佝偻病:

是儿童体内维生素D不足引起钙磷代谢失常,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病

维生素D缺乏性手足搐搦症:

维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一,多见于6个月以内的婴儿

佝偻病串珠(rachiticrosary):

指佝偻病患儿骨骺端因骨样组织堆积而膨大,沿肋骨方向肋骨与肋软骨交界处出现的圆形隆起,从上至下如串珠样,以第7~10肋骨最明显

鸡胸(chickenbreast):

1岁左右的小儿可见到胸骨和邻近的软骨向前突起,形成“鸡胸样畸形”

郝氏沟(harrisongroove):

严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷,即肋膈沟或郝氏沟

面神经征(Chvostek征):

以手指尖或叩诊锤轻击患儿颧弓与口角间的面颊部(第7颅神经孔处)可引起眼睑和口角抽动者为阳性,新生儿期可呈假阳性;

腓反射(peronealsign):

以叩诊锤骤击膝下外侧腓神经处可引起向外侧收缩者即为腓反射阳性。

陶瑟征(Trousseau征):

以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩压与舒张压之间,5分钟之内该手出现痉挛状属阳性

新生儿(neonatenewborn):

系指从脐带结扎到生后28天内的婴儿。

围生期(perinatalperiod):

指产前、产时、产后的一个特定时期。

目前我国常用的定义是:

妊娠28周至生后7天

正常足月儿(normalterminfant):

是指胎龄≥37周并<

42周,出生体重≥2500g并≤4000g,

无畸形或疾病的活产婴儿。

新生儿持续肺动脉高压(PPHN):

严重肺炎、酸中毒、低氧血症时,肺血管压力升高,当压力等于或超过体循环时,可致卵圆孔、动脉导管重新开放,出现右向左分流,称持续胎儿循环(PFC),即新生儿持续肺动脉高压

生后2周内静脉血血红蛋白≤130g/L或毛细血管血红蛋白≤145g/L

中性温度(Neutraltemperature):

指机体维持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时的最适环境温度

生理性体重下降:

生后由于体内水分丢失较多、进入量少、胎脂脱落、胎粪排出等使体重下降,约1周末降至最低点(小于出生体重的10%,早产儿为15%~20%),10天左右恢复到出生体重

胎粪吸入综合征MAS:

指胎儿在宫内或产时吸入混有胎粪的羊水,而导致以呼吸道机械性阻塞及化学性炎症为主要病理特征,以生后出现呼吸窘迫为主要表现的临床综合征。

多见于足月儿和过期产儿

呼吸窘迫综合征(RDS):

又称肺透明膜病(HMD),是由肺表面活性物质(PS)缺乏而导致,以生后不久出现呼吸窘迫并呈进行性加重的临床综合征。

多见于早产儿

新生儿缺氧缺血性脑病(HIE):

各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤

新生儿黄疸(NeonatalJaundice):

因胆红素在体内积聚引起皮肤或其他器官黄染。

若新生儿血中胆红素超过5~7mg/dl(成人超过2mg/dl),即可出现肉眼可见的黄疸

红细胞增多症:

静脉血红细胞>6×

1012/L,血红蛋白>

220g/L,红细胞压积>65%。

常见于母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及IDM等

新生儿溶血病(HDN):

系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血

腹泻病(diarrhea):

是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征

肺炎(pneumonia):

是指不同病原体或其他因素(如吸入羊水、油类或过敏反应)等所引起的肺部炎症

重症肺炎:

除呼吸道以外,其他系统亦受累,出现其他系统表现,全身中毒症状明显,甚至危及生命。

三凹征:

上呼吸道梗阻或严重肺实变时,胸骨上、下,锁骨上窝及肋间隙软组织凹陷。

称“三凹征”

脑积水:

循环发生障碍(通路受阻、吸收障碍或分泌过多)产生颅腔内脑脊液容量的增加,积于脑室系统或蛛网膜下腔

急性肾小球肾炎(AGN):

肾病综合症:

一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征

免疫缺陷病(ID):

指因免疫细胞(淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞)和免疫分子(可溶性因子白细胞介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子)发生缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征

原发性免疫缺陷病(PID):

指免疫系统的器官、细胞、分子等构成成分存在缺陷,免疫应答发生障碍,导致一种或多种免疫功能缺损的病症

免疫重建:

是采用正常细胞或基因片段植入患者体内,使之发挥其功能,以持久地纠正免疫缺陷病

骨髓外造血:

出生后,尤其在婴儿期,当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时,肝、脾和淋巴结可随时适应需要,恢复到胎儿时的造血状态,出现肝、脾、淋巴结肿大。

同时外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。

这是小儿造血器官的一种特殊反应,称为“骨髓外造血”

生理性溶血:

生后随着自主呼吸的建立,血氧含量增加,红细胞生成素减少,骨髓造血功能暂时性降低,网织红细胞减少;

胎儿红细胞寿命较短,且破坏较多,称生理性溶血

贫血:

指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常

缺铁性贫血(IDA):

由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少,临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症

营养性巨幼细胞贫血:

是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。

主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素B12或(和)叶酸治疗有效

结核病(tuberculosis):

是由结核杆菌引起的慢性感染性疾病

原发型肺结核:

是原发性结核病中最常见者,为结核杆菌初次侵入肺部后的原发感染,是小儿肺结核的主要类型

原发型综合征:

由肺原发病灶、局部淋巴结病变和两者相连的淋巴管炎组成

室间隔缺损(VSD):

由胚胎期室间隔(流入道、小梁部和流出道)发育不全所致

艾森曼格(Eisenmenger)综合征:

先天性心脏病左向右分流量较大使肺循环血流量增加,出现不可逆的阻力性肺动脉高压,当右室收缩压超过左室收缩压时,左向右分流逆转为双向分流或右向左分流时,出现紫绀

差异性发绀(differentialcyanosis):

当肺动脉压力超过主动脉压时,左向右分流明显减少或停止,产生肺动脉血流逆向分流入主动脉,患儿呈差异性发绀,下半身青紫,左上肢有轻度青紫,而右上肢正常

法洛四联症(TOF):

由右室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成

充血性心力衰竭:

指心脏工作能力(心脏收缩或舒张功能)下降,即心排血量绝对或相对不足,不能满足全身组织代谢需要的病理状态,是儿童时期危重症之一

罗伯逊易位(robertsoniantranslocation):

染色体总数为46条,其中一条是额外的21号染色体的长臂与一条近端着丝粒染色体长臂形成易位染色体,即发生于近着丝粒染色体的相互易位,称罗伯逊易位,亦称着丝粒融合

四氢生物蝶呤缺乏症:

又称非经典型PKU,除了有典型PKU表现外,神经系统表现较为突出,如肌张力异常、不自主运动、震颤、阵发性角弓反张、惊厥发作等

甲状腺功能减低症(CH):

是由于各种不同的疾病累及下丘脑-垂体-甲状腺轴功能,以致甲状腺素缺乏;

或是由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合征

哮喘:

是多种细胞(嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞及气道上皮细胞等)和细胞组分共同参与的气道慢性炎症性疾病,这种慢性炎症导致气道反应性的增加,通常出现广泛多变的可逆性气流受限,并引起反复发作性的喘息、气促、胸闷或咳嗽等症状,常在夜间和(或)清晨发作或加剧,多数患儿可经治疗缓解或自行缓解

闭锁肺(silentlung):

体格检查可见桶状胸、三凹征,肺部满布哮鸣音,严重者气道广泛堵塞,哮鸣音反可消失,是哮喘最危险的体征

哮喘危重状态(哮喘持续状态:

哮喘发作在合理应用常规缓解药物治疗后,仍有严重或进行性呼吸困难者

气道高反应AHR:

是哮喘的基本特征之一,指起到对多种刺激因素,如过敏原、理化因素、运动和药物等呈现高度敏感状态,在一定程度上反映了气道炎症的严重性。

 

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