肾内科诊疗常规Word文件下载.docx
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同时,预防各种并发症,如急性肾衰竭、心力衰竭、高血压脑病等。
有急性感染灶者应使用抗生素。
一、控制感染可用青霉素(80万U,肌注,2次/日)或大环内酯类抗生素(如红霉素0.25g,4次/日)10-14天。
二、对症处理经限制水、钠摄入水肿仍不消退者,应使用利尿剂。
可用氢氯噻嗪25mg,2~3次/日或呋塞米(速尿)20~40mg,1~2次/日。
严重者可使用速尿静脉滴注。
血压增高经利尿处理仍不能控制者,可使用降压药如硝苯吡啶10~20mg,2~3次/日或肼苯哒嗪25~50mg,3次/日。
三、休息和营养PSGN病者应多注意休息,直至肉眼血尿消失,水肿消退,血压恢复正常。
同时进食易消化和富含维生素的饮食。
有水肿和高血压的病人应适当限制水、盐的摄入。
出现肾功能不全时,应限制蛋白质的摄入。
四、透析治疗对于出现少尿性急性肾衰竭、严重而又难于纠正的高钾血症和心力衰竭的病人应予以透析治疗。
【疗效标准】
一、治愈临床症状消失,尿红细胞和尿蛋白转阴,血沉和补体正常。
二、好转临床症状基本消失,仍有持续镜下血尿或轻度蛋白尿,肾功能正常。
三、未愈临床症状持续存在,有显著的血尿和蛋白尿。
第二节急进性肾小球肾炎
【诊断】
RPGN多见于中、青年男性,Ⅰ、Ⅱ型中青年多件,Ⅲ型多见于年龄偏大的患者。
起病较急,多有上呼吸道感染等前驱症状。
少数患者以腰痛、肌肉疼痛为主要症状。
全身症状较急性肾炎患者为重,体倦乏力,食欲下降。
发展至尿毒症的患者多伴有恶心、呕吐等消化道症状,严重者可发生急性肺水肿,心包炎,代谢酸中毒等。
以严重的少尿或无尿为主要症状,肾功能在短期内进行性下降,多于数周或数月内发展到尿毒症。
二、检查
(一)尿常规可见大量红细胞和红细胞管形,尿蛋白为+~+++,部分患者有肉眼血尿。
尿液中的白细胞也增多。
尿比重一般不降低。
(二)血常规常有严重的贫血,部分病人血白细胞和血小板增高。
(三)肾功能血肌酐和尿素氮进行性升高,内生肌酐清除率进行性下降。
(四)血清补体和抗体抗基底膜抗体型肾炎患者早期,血液内抗基底膜抗体可阳性;
免疫复合型肾炎患者,在血液内可检测到循环免疫复合物和冷球蛋白。
(五)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)多与小血管炎型RPGN有关。
(六)尿纤维蛋白降解产物(FDP)多数病人呈阳性,与病情的严重程度有关。
(七)B型超声波肾脏明显增大或正常,轮廓整齐。
(八)肾脏活体组织检查是确诊RPGN的主要依据,肾小球囊内细胞增生,纤维蛋白沉积,形成新月体。
三、诊断标准
以急性肾炎综合征的表现,如血尿、蛋白尿、水肿、高血压等起病,同时伴有严重的少尿及进行性肾功能下降,应考虑本病的可能。
肾活检如新月体形成充填肾小囊面积的50%,受累肾小球数超过50%即可诊断。
【治疗】
早期诊断和及时‘‘强化治疗”是提高RPGN治疗成功率的关键。
一、肾上腺皮质激素冲击治疗首选甲基泼尼松龙(10~30mg/kg·
d,缓慢静脉点滴)冲击治疗,连续3~5日。
间隔3~5日后,可以重复1个疗程,总共2~3个疗程。
本冲击治疗方案比单纯口服泼尼松及环磷酰胺为佳,但早期治疗疗效较好(肌酐<707μmol/L),晚期则疗效欠佳。
续以口服泼尼松(1~1.5mg/kg·
d)和静脉注射环磷酰胺(0.2~0.4g/次,隔日静脉注射,总量<150mg/kg。
泼尼松连服6~8周,以后减量(每1~2周递减5mg),减至0.5mg/kg·
d时,可改为隔日晨顿服,维持3~6月,然后继续减量至停药。
二、联合免疫抑制疗法即应用泼尼松1~1.5mg/kg·
d,连用8周后逐渐减量,时辅以细胞毒药物如环磷酰胺或硫唑嘌呤,剂量与肾病综合征同。
近年来也有学者认为,静脉注射环磷酰胺(0.5~1.0/m2体表面积,每月1次,连续6次)加甲基强的松龙冲击治疗(0.5~1.0/天,连续3天),随后口服泼尼松(1~1.5mg/kg·
d体重)8~12周,再逐渐减量。
三、四联疗法包括激素(多为泼尼松)、细胞毒药物(如环磷酰胺)、抗凝(肝素)及抗血小板聚集药物(如潘生丁400~600mg/d,连用3月~1年)。
其中泼尼松和免疫抑制剂的用量同前,一般肝素用量为0.5~1万U/d,维持凝血酶原时间延长至正常的2倍为宜。
使用过程中应注意抗凝剂引起的出血等副作用。
四、血浆置换主要用于①伴有肺出血的Good-pasture综合征;
②早期抗GMB抗体介导的急进性肾小球肾炎。
每日或隔日交换2~4L。
同时应联合使用激素和细胞毒药物(用量同前)。
血浆置换对于I和Ⅱ均有较好的疗效,唯需早期施行,即肌酐<530μmol/L时开始治疗则多数病人有效。
五、对症处理包括降压、控制感染和纠正水、电解质酸碱平衡紊乱等。
六、肾功能替代治疗对于治疗无效而进入终末期肾脏病的患者,应予以透析治疗。
急性期病人血肌酐>530μmo/L者,也应尽快予以透析治疗,为免疫抑制治疗提供保障。
病情稳定,血循环抗GBM抗体阴性者,可考虑肾移植。
【疗效标准】
一、治愈临床症状消失,血尿和蛋白尿阴性,肾功能正常;
二、好转临床症状基本消失,血尿和蛋白尿显著减轻,肾功能接近正常。
三、未愈临床症状仍然明显,血尿、蛋白尿持续存在,肾功能异常。
第三节慢性肾小球肾炎
一、临床表现
(一)临床症状本病的临床表现差异较大,症状轻重不一,可有一个相当长的无症状尿异常期。
早期可有体倦乏力,腰膝酸痛,纳差等,水肿时有时无。
随着病情的发展可渐有夜尿增多。
多数病人有高血压,部分病人以高血压为突出表现。
肾功能可有不同程度的减退。
(二)体检慢性病容,部分病人有水肿。
(一)尿常规可表现为程度不等的蛋白尿和(或)血尿,可有红细胞管型。
(二)血常规多数病人血红蛋白正常或有轻度贫血。
白细胞和血小板多正常。
(三)肾功能多数病人可有较长时间的肾功能稳定期,随着病情的进展,晚期可出现尿浓缩功能减退,血肌酐升高和肌酐清除率下降。
(四)B型超声波早期肾脏大小正常,晚期可出现双侧对称性缩小,皮质变薄。
三、诊断标准
病情发展缓慢且能排除其它继发性肾小球和(或)肾小管-间质性疾病,临床上有尿常规异常,肾功能不同程度减退者可考虑诊断。
如无禁忌证,肾活检对于确诊、指导治疗和评估预后具有重要价值。
一、饮食治疗优质低蛋白饮食(每日0.6~1.0g/kg),同时控制饮食中磷的摄入。
在进食低蛋白饮食时,应适当增加碳水化合物的摄入以满足机体生理代谢所需要的热量。
防止负氮平衡。
二、必需氨基酸可在低蛋白饮食2周后使用必需氨基酸或α-酮酸(0.1~0.2g/kg·
d)极低蛋白饮食者,应适当增加α-酮酸或必须氨基酸的摄人(8~12g/d)。
三、控制高血压多选用血管紧张素转换酶抑制剂(如巯甲丙脯酸12.5~50mg/次,每8小时1次)或钙离子拮抗剂(如硝苯吡啶5~15mg/次,每日3次)。
至于其它降压药如β-受体阻滞剂。
α-受体阻滞剂、血管扩张药及利尿剂等亦可应用。
肾功能较差时,噻嗪类利尿剂无效或较差,应改用袢利尿剂。
四、对症处理预防感染、防止水电解质和酸碱平衡紊乱、避免使用肾毒性药物对于保护肾功能,防止慢性肾脏疾病进行性发展和肾功能急剧恶化具有重要意义。
一、治愈临床症状消失,血尿和蛋白尿阴性,肾功能正常。
二、好转临床症状基本消失,血尿和蛋白尿持续存在,肾功能正常。
三、未愈临床症状明显,血尿、蛋白尿持续存在,肾功能正常或异常。
第四节肾病综合征
常有前驱感染,多于上呼吸感染或过度劳累后发病;
全身或局部有程度不等的水肿,最初多见于踝部,呈凹陷性,晨起时颜面浮肿,渐及全身;
严重者有胸、腹腔积液或心包积液;
血容量严重不足的病人可出现体位性低血压,如四肢厥冷、静脉充盈不佳、头晕等。
年龄在50岁以上,有大量蛋白尿的病人易于合并特发性急性肾功能衰竭,表现为突然发生的少尿、无尿和肾功能急骤恶化。
(一)尿常规检查尿蛋白定性检查+++~++++,24h尿蛋白定量≥3.5g,多为非选择性;
部分病人合并有血尿。
(二)血生化检查血浆总蛋白降低,血清白蛋白<
3.0g/L;
(三)血脂检查血胆固醇和甘油三脂升高,亦有部分病人血脂不增高;
(四)病人常有血IgG和补体水平的下降;
(五)特殊检查肾脏组织活检是获得正确病理诊断和指导治疗的必要手段,根据肾活检的病理特点,原发性肾病综合征主要分为以下几种类型:
1、微小病变性肾病光镜下肾小球基本正常;
免疫荧光检查无免疫球蛋白或补体的沉积:
电镜下可见肾小球上皮细胞足突融合。
2、系膜增生性肾小球肾炎以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征。
肾小球毛细血管壁及基底膜无异常。
根据其免疫病理可分为IgA肾病(以IgA沉积为主)和非IgA肾病两大类型。
3、局灶节段性肾小球硬化主要特征是部分肾小球的局灶性病变以及受损肾小球的节段性损害,玻璃样物质特征性地沉积于受损毛细血管袢的内皮细胞下。
肾小管常有病变,表现为基底膜的局灶增厚和肾小管萎缩。
4、膜性肾病其主要病理特点是肾小球基底上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫性增厚。
一般无系膜、内皮及上皮细胞的增生。
5、系膜毛细血管性肾炎主要病变部位是肾小球基底膜和系膜区,表现为肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质扩张。
部分病人伴有持续性低补体血症。
(一)大量蛋白尿;
(二)低蛋白血症;
(三)水肿;
(四)高脂血症;
其中第
(一)、
(二)项为必需。
要确立原发性肾病综合征的诊断,首先必须排除继发性肾病综合征。
一、一般治疗
(一)饮食和休息肾病综合征病人应注意休息,减少外界接触和预防感染。
病情稳定者适当活动是必需的,以防止静脉血栓形成。
水肿明显者应适当限制水钠的摄入。
肾功能良好者不必限制蛋白的摄人,但肾病综合征病人摄人高蛋白饮食会导致蛋白尿的增加,加重肾小球的损害,因此,多数学者不主张进高蛋白饮食。
(二)利尿一般病人在使用激素后,经过限制水、盐的摄人可达到利尿目的。
对于水肿明显,限钠、限水后仍不能消肿者可适当选用利尿剂。
利尿剂根据其作用部位可分为:
1、渗透性利剂甘露醇、低分子右旋糖酐、高渗葡萄糖等。
2、袢利尿剂呋噻咪(速尿,20~100mg/d,口服或静脉注射,严重者可用100~400mg静脉点滴)、布美尼(丁尿胺,1~5mg/d);
3、噻嗪类利尿剂双氢氯噻嗪(75~100mg/d);
4、抗醛固酮类利尿剂安体舒通(20~120mg/d)和氨苯碟啶(150~300mg/d),此类药物单独使用效果欠佳,与噻嗪类合用可增强利尿效果,并减少电解质紊乱;
5、白蛋白多用于低血容量或利尿剂抵抗的病人。
由于静脉使用白蛋白可增加肾小球滤过和肾小管上皮细胞损害,现多数学者认为,非必要时不宜多用。
(三)激素和细胞毒药物糖皮质激素和细胞毒药物仍然是治疗肾病综合征的主要药物:
1、糖皮质激素激素的使用原则为剂量要足(每日1.0~1.5mg/kg体重)。
疗程要足够长(连用6~8周),减药要慢(每1~2周减10%)。
目前常用的激素有泼尼松、泼尼松龙及甲基泼尼松龙。
地塞米松由于半衰期长、副作用大,现已较为少用。
2、烷化剂主要用于“激素依赖型”或“激素无效型”,协同激素治疗。
可供临床使用的药物有:
环磷酰胺、氮芥及苯丁酸氮芥。
临床多使用环磷酰胺,其剂量为每日100~200mg,分次口服或200mg,隔日静脉注射,总量不超过150mg/kg体重。
使用过程中应定期观察血常规和肝功能。
3、环孢素A可用于激素不敏感或激素依赖的肾病综合征病者,首始剂量为每日3~5mg/kg,然后根据血环孢素A浓度进行调整。
一般疗程为3~6个月。
长期使用有肝肾毒性。
4、霉酚酸酯(Mycophenolatemofetil,MMF)MMF是一种新型有效的免疫抑制剂,主要是抑制T、B淋巴细胞增殖。
可用于激素抵抗的肾病综合征,推荐剂量为1.5~2.0g/d,其确切的临床效果还需要更多的临床资料的证实。
(四)降脂治疗高脂血症可加速肾小球疾病的发展,增加心、脑血管疾病的发生率,因此,应予以积极治疗。
常用药物包括①3-羟基-3-甲基戊二酰单酰辅酶A(HMCCoA)还原酶抑制剂:
洛伐他汀(美降脂,lavastatin,20~60mg/d)、辛伐他汀(舒降脂,simvastatin,20~40mg/d)。
疗程为6~12周。
②纤维酸类药物(fibricacid):
非诺贝特(fenifibrate,100mg/次,每日3次)、吉非罗齐(gemifibrozil,300~600mg/次,每日2次)等。
③丙丁酚(probucol,0.5/次,每日2次)。
(五)抗凝治疗有学者建议当血浆白蛋白低于20g/L时应常规使用抗凝剂。
至于肾病综合征病人是否需要长期使用抗凝剂尚需要更多临床资料的证实。
一、治愈临床症状消失,血尿和蛋白尿阴性,肾功能正常;
二、好转临床症状基本消失,蛋白尿在3g以内或在原来的基础上减少50%以上,肾功能正常和轻度异常。
三、未愈临床症状仍然明显,血尿、蛋白尿持续存在,尿蛋白定量仍>3.5g,肾功能正常或异常。
第五节IgA肾病
好发于儿童和青少年,多数病人起病前有上呼吸道或消化道的感染等前驱症状;
主要表现为发作性的肉眼血尿或镜下血尿,伴有少量蛋白尿。
部分病人有水肿和高血压。
全身症状轻重不一,可表现为全身不适,肌肉疼痛等。
(一)尿液检查可表现为镜下血尿或肉眼血尿,尿红细胞位相检查多为畸形红细胞;
约60%的病人伴有少量蛋白尿(24h尿蛋白常<1.0g),部分病人可表现为肾病综合征;
(二)血液检查约50%左右的病人伴有血IgA增高,以多聚体IgA为主;
可有不同程度的肾功能减退,表现为血肌酐升高,内生肌酐清除率降低。
(三)约50%的患者皮肤活检毛细血管内有IgA、C3、裂解素和纤维蛋白原沉积。
(四)肾活检肾小球系膜细胞增生和系膜外基质增多;
其特征性病变是肾小球系膜区有单纯IgA或以IgA沉积为主的免疫球蛋白沉积,呈块状或分散的颗粒状分布;
年轻患者出现镜下血尿和(或)蛋白尿,尤其是与上呼吸道感染有关,临床上应考虑IgA肾病的可能;
本病的确诊断有赖于肾活检的免疫病理检查。
本病的预后差异较大,治疗需根据病理改变和临床表现具体决定。
对于以血尿为主要表现的IgA肾病患者,目前尚无有效的治疗方法。
(一)有上呼吸道感染的病人,应选用无肾毒性的抗生素控制上呼吸道感染,如青霉素80万U,肌肉注射,2次/日。
对于反复上呼吸道感染后发作性肉眼血尿或镜下血尿的患者,控制急性感染后,可考虑摘除扁桃体。
(二)肾病综合征者,选用激素和细胞毒药物(详细治疗见肾病综合征节):
(三)有新月体形成者,根据新月体的数量进行相应处理。
(四)有高血压的病者,除了控制高血压外,应适当限制饮食中蛋白质和磷的摄入。
慢性肾功能不全者,按慢性肾功能衰竭处理。
二、好转临床症状基本消失,血尿和蛋白尿持续存在,但较治疗前明显减轻,肾功能正常或轻度异常。
三、未愈临床症状仍然明显,血尿、蛋白尿持续存在,肾功能正常或异常:
第六节无症状性蛋白尿和(或)血尿
一、临床表现,
临床多无症状,多因肉眼血尿发作或体检有镜下血尿而发现;
一般无水肿、高血压和肾功能损害。
部分患者可于高热或剧烈运动后出现一过性血尿,短时间内消失;
(一)尿液可有镜下血尿和(或)蛋白尿(24小时尿蛋白>500mg,但常<2.0g,白蛋白为主);
(二)血液学检查抗核抗体、抗双链DNA抗体、免疫球蛋白、补体等均正常。
部分IgA肾病患者可有血IgA的升高;
血肌酐、尿素氮等检查正常;
(三)其他检查B型超声波、静脉肾盂造影、CT或MRI检查常无异常发现;
(四)肾活检无症状性血尿和(或)蛋白尿病人不必一定要作肾活检,即使肾活检也有5%~15%的病人不能作出诊断。
如果随防过程中发现有血尿加重、肾功能恶化,应尽快做肾活检明确诊断。
无症状性蛋白尿和(或)血尿的病人主要应进行定期的临床观察和追踪。
在未明确之前无特殊的治疗方法。
日常生活中注意避免感染和过重体力劳动,以免加重病同时,应避免使用肾毒性药物。
由于病人蛋白尿较轻,不必使用激素和细胞毒药,也不必使用过多的中药,以免用药不慎反而导致肾功能损害。
三、未愈
第七节狼疮性肾炎
(一)肾损害程度不等蛋白尿、血尿、高血压和浮肿。
表现为隐匿性肾炎、急性肾小球肾炎、肾病综合征、肾小管-间质损害和肾衰竭。
(二)肾外表现面部蝶形红斑、发热、脱发、口腔溃疡、关节炎、浆膜腔炎和多脏器损害。
(一)尿常规蛋白尿、血尿、管型尿。
(二)血清免疫学检查
1、免疫球蛋白IgG明显升高。
2、补体总补体(CH50)、C3、C4均降低。
3、自身抗体抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体阳性。
(三)肾脏病理根据世界卫生组织分类法分为Ⅵ型:
1、I型正常肾小球型:
2、II型系膜增生型,又分为Ⅱa型(轻度节段系膜增生)和Ⅱb型(系膜增生)
3、Ⅲ型局灶节段型:
4、Ⅳ型弥漫增生型。
又分为系膜增生型和膜增生型。
5、V型膜型。
6、Ⅵ型硬化型。
(一)符合美国风湿病协会系统性红斑狼疮分类标准(1982)11项中4项标准。
(二)具有肾脏损害的临床表现和(或)病理改变。
对症治疗,控制高血压,防日晒,病情严重者注意休息。
二、药物治疗
遵循分级个体化治疗原则。
(一)肾脏病理呈I型和Ⅱ型,尿检正常或轻微改变,可不用免疫抑制剂治疗。
但如果肾外表现明显者,仍需酌情使用激素或细胞毒药物。
(二)病理呈Ⅲ型和V型,尿检及肾外症状轻微者,可用小剂量激素治疗,泼尼松20~40mg/d。
治疗效果欠佳者可加用细胞毒药物。
(三)病理呈Ⅳ型、重度Ⅲ型或肾外症状严重者,应用大剂量激素治疗,泼尼松起始量每日1mg/kg,晨顿服,8周后减量,减至10~15mg/d时,改为隔日顿服,长期维持。
同时用磷酰胺冲击治疗,每次剂量0.5~1.0g,加入0.9%氯化钠溶液中,缓慢静脉滴注,每月1次,6次后改为每3个月1次,至活动静止后1年停止。
在冲击治疗期间;
定期检查血常规和肝功能,当白细胞计数<3.0X109/L时,应暂停使用。
(四)重度弥漫增生,有大量新月体形成、血管病变严重、有进行性肾功能恶化者,给予甲基强的松龙冲击,每次0.5~1.0g,加人葡萄糖溶液中,缓慢静脉滴注,每日1次,连续3~5日,然后续用泼尼松和环磷酰胺治疗同上。
(五)病理呈硬化型或以纤维化病变为主者,慎用激素和细胞毒物治疗。
(六)环孢素治疗大剂量激素联合细胞毒药物使用4~12周,病情仍不改善者,加用环孢素,每日5mg/kg,分2次口服,连服3个月,以后每月减1mg/kg,至每日3mg/kg维持。
三、肾脏替代疗法
肾衰竭患者则用维持性透析疗法或肾移植。
【疗效示准】
一、治愈症状全部消失,尿检正常,肾功能正常,血清免疫学检查正常。
二、好转症状消失或减轻,血尿或蛋白尿减少,肾功能正常或好转,血清免疫学检查正常或好转。
三、未愈症状、尿检、肾功能和血清免疫学检查均无好转甚或加重。
第八节过敏性紫癜肾炎
(一)肾损害多出现于过敏性紫癜发生后l周,表现为反复镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、肾病综合征、急性肾炎综合征或慢性肾衰竭。
(二)肾外表现
1、支肤紫癜出血性斑点呈对称性分布,主要分布于下肢。
2、关节炎多发性、游走性、反复发作性关节肿痛。
3、胃肠道症状腹痛、恶心、呕吐和血便。
(一)尿常规尿镜检可为镜下血尿或肉眼血尿,蛋白尿多轻微,也可出现大量蛋白尿或管型尿。
(二)肾脏病理可表现为肾小球轻微病变、局灶或节段增生性肾炎、弥漫性增生肾炎等。
免疫荧光主要为IgA沉积。
典型的皮肤过敏性紫癜伴肾损害临床表现是本病诊断的主要依据,肾活检有助于确立诊断。
去除感染灶、避免接触过敏原和对症治疗
(一)轻症不需特殊治疗,仅需对症处理。
(二)肾病综合征或肾外症状严重者,可用激素标准疗程。
治疗效果欠佳可加用环磷酰胺或硫唑嘌呤:
疗效不肯定。
(三)肾脏替代治疗肾衰竭患者用维持性透析疗法或肾移植。
一、治愈症状全部消失、尿检正常。
二、好转症状消失或减轻、血尿或蛋白尿减少,肾功能正常或好转。
三、未愈症状、尿检和肾功能均无好转或肾功能恶化。
第九节糖尿病肾病
(一)肾损害表现分为5期:
I期糖尿病肾病初发期,仅有糖尿病的临床表现。
Ⅱ期微量白蛋白尿期,活动后尿白蛋白排泄率在20~200μg/min(或300mg/24h)。
Ⅲ期早期糖尿病肾病,尿白蛋白排泄率>
200μg/min(或300mg/24h),尿蛋白排出量>
0.5g/24h,可有轻度高血压。
Ⅳ期临床糖尿病肾病,有明显的蛋白尿,可表现为肾病综合征。
V期终末期肾衰竭。
(二)糖尿病的临床特征1型患者起病快,多尿、多饮、