临床生化化学及检验神经系统疾病的生物化学检验试题库Word文件下载.docx

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C.脑内ATP处于高稳定水平，即ATP迅速生成及迅速利用

D.脑组织糖代谢方式主要为磷酸戊糖途径E.脑组织中脂质成分主要为甘油三酯

7．下列有关神经精神疾病的生化检验不正确的是

A.情感障碍性精神病神经元胞质内有Lewy小体B.高肝铜是诊断肝豆状核变性的最重要指标

C.多数阿尔茨海默病患者软脑膜和血管壁有β淀粉样蛋白的沉积。

D.脑缺血缺氧时有兴奋性氨基酸过度释放并在细胞外液中聚积现象E.血浆高香草酸浓度与精神分裂症严重程度有关

8．有关帕金森病的描述不正确的是

A.帕金森病的病理改变主要涉及中脑黑质多巴胺感神经元，呈现细胞脱失死亡。

B.帕金森病神经细胞浆内出现特征性的Lewy小体C.帕金森病患者中神经递质的改变不明显

D.部分帕金森病患者可出现铁代谢障碍E.帕金森病的发病与钙的细胞毒作用有关

9.有关阿尔茨海默病的实验室检查错误的是

A.几乎所有的AD病理的软脑膜和血管壁都有AP的沉积。

B.APOEε8等位基因与晚发性AD明显关联

C.tau蛋白与AD发病关系密切D.脑脊液中乙酰胆碱及胆碱乙酰基转移酶（ChAT）水平减低，且与痴呆程度显著相关E.神经元颗粒空泡变性是AD特征性病理改变之一

10.有关肝豆状核变性的生物化学检验正确的是

A.高肝铜是诊断肝豆状核变性的金标准之一B.约90%肝豆状核变性患者血清铜增高

C.肝豆状核变性患者血清铜蓝蛋白显著增高D.血清铜对肝豆状核变性的诊断价值较之尿铜及肝铜相对较高

E.血清铜蓝蛋白值与病情、病程及驱铜治疗效果高度相关

11.下列哪种酶是反应肌病时最敏感的酶指标

A.转氨酶B.磷酸葡萄糖异构酶C.腺苷酸激酶D.磷酸肌酸激酶E.乳酸脱氢酶

12．CSF中下列哪种酶改变是神经元损伤的特异性生化标志

A.ALTB.LDHC.NSED.AKPE.CK-MB

13．下列有关阿尔茨海默病的描述错误的是

A.β-淀粉样蛋白沉积B.细胞外老年斑C.神经纤维缠结D.铜蓝蛋白合成不足及胆道铜排泄障碍

E.神经元颗粒空泡变性

14．下列哪种蛋白被认为是神经系统特有蛋白

A.前白蛋白B.髓鞘碱性蛋白C.白蛋白D.β-球蛋白E.γ-球蛋白

15．下列哪种物质不易通过血脑屏障

A.蛋白质B.高脂溶性物质C.低脂溶性物质D.水E.气体

16.下列关于NGF生理功能的描述不正确的是

A.对神经细胞的早期发育具有营养效应B.促进神经细胞的分化C.抑制cAMP生成

D.对神经纤维的生长方向起引导作用E.可以使交感神经元诱发生化与形态学分化

17.下列哪种情况代表血脑屏障功能丧失

A.白蛋白指数＜9B.白蛋白指数9～14C.白蛋白指数15～30D.白蛋白指数31～100E.白蛋白指数＞100

18.下列有关帕金森病的叙述不正确的是

A.黑质部位谷胱甘肽（GSH）显著降低B.线粒体中SOD活性增加C.O2-和H2O2浓度增高

D.突变基因顶位于5号染色体（5q21），为PARK1E.黑质中过氧化物酶和过氧化氢酶含量明显减少

19.有关缺血缺氧性脑病的叙述不正确的是

A.缺血缺氧时，ATP及磷酸肌酸浓度下降，cAMP浓度增高B.缺血缺氧状态下，糖酵解使乳酸的浓度迅速增加造成酸中毒C.缺血缺氧发生后Na+、K+与Ca2+-ATP酶活性降低

D.缺血缺氧状态下超氧化物歧化酶、谷胱甘肽过氧化物酶减少E.脑缺血缺氧时兴奋性氨基酸释放减少

20．下列哪种情况不是脑脊液检查的适应症

A.白血病合并中枢神经系统入侵B.脑瘤合并脑压升高C.小儿癫痫D.脑炎E.脑膜炎

B型题（21～24题共用备选答案）

A.缺血缺氧性脑病B.精神分裂症C.帕金森病患者D.阿尔茨海默病

21.家谱调查和遗传分析显示具有显著遗传倾向的是

22.生化特征为兴奋性氨基酸过度释放的是

23.以成年发作，慢性进行性的痴呆，并伴有弥漫性脑萎缩为特征的疾病是

24.病理改变主要涉及中脑黑质多巴胺感神经元,神经细胞浆内出现特征性Lewy小体的是

（25～27题共用备选答案）

A.β-淀粉样蛋白B.多巴胺β-羟化酶C.CRPD.神经组织特异蛋白

25．对AD有重要诊断价值

26．对鉴别细菌性或病毒性炎症有参考价值，前者多呈强阴性反应，后者多为阳性反应

27.老年痴呆症患者CSF中该酶降低；

精神分裂症患者血清中该酶活性增高

（28～31题共用备选答案）

A.纹状体中DA含量明显减少B.神经纤维缠结C.多巴胺受体D.血清铜蓝蛋白降低

28.肝豆状核变性患者29.精神分裂症研究中引起最多关注的候选基因

30.阿尔茨海默病研究热点31.帕金森病的病理改变

X型题32．PD的发病机制与下列哪些因素有关

A.兴奋性毒性与钙的细胞毒作用B.线粒体功能缺陷C.神经系统老化D.细胞凋亡E.氧化应激

33.引起缺血细胞死亡的关键环节有

A.乳酸酸中毒B.Ca2+失衡C.神经纤维缠结D.自由基和兴奋性氨基酸毒性作用E.能量耗竭

34.神经病变的生化机制涉及

A.钙超载B.能量代谢缺陷C.兴奋性氨基酸过度释放D.微量元素与环境因素E.基因突变

35.神经组织中糖代谢的方式主要有

A.糖异生B.山梨醇途径C.有氧氧化D.无氧酵解E.磷酸戊糖途径

36.神经生长因子的功能包括

A.信息传递B.神经营养C.神经细胞分化D.神经递质E.促进神经元的发育生长

37.下列哪种物质属于神经递质A.乙酰胆碱B.谷氨酸C.脑肠肽D.一氧化氮E.儿茶酚胺

38.与阿尔茨海默病发生相关基因

A.多巴胺受体基因B.淀粉样蛋白前体基因C.载脂蛋白Eε4等位基因D.低密度脂蛋白受体相关蛋白基因

E.早老素1基因

39.下列哪种指标检测可用于诊断精神分裂症

A.血浆高香草酸（HVA）B.5-HT及5-HIAAC.谷氨酸D.胆囊收缩素

40.可作为神经元损伤的特异性生化标志的是A.ASTB.NSEC.LDD.CK-MME.CK-BB

41．被称为神经系统特有蛋白的是

A.髓鞘碱性蛋白B.胶质纤维酸性蛋白C.β-淀粉样蛋白D.C-反应蛋白E.胶质纤维酸性蛋白

四、名词解释42.血脑屏障（blood-brainbarrier,BBB）43.神经营养因子（neurotrophicfactors,NTFs）

44.神经递质（neurotransmitter）45.神经调质（neuromodulator）46．Lewy小体

五、问答题47．简述神经营养因子的作用有哪些？

48．简述神经组织糖代谢的特点有哪些？

49．简述神经病变的生化机制包括哪些方面？

50．简述神经系统疾病常用的生化实验诊断方法包括哪些方面？

51．简述帕金森病发病机制常见相关因素52．试述肝豆状核变性的常见生化检测指标及意义

53．简述缺血缺氧时神经细胞死亡的关键环节

判断题54.肾上腺素是由肾上腺髓质和一些交感神经质嗜铬细胞所分泌。

神经系统疾病的生物化学检验A型题

1.A2.E3.B4.B5.C6.C7.A8.C9.B10.A11.D12.C13.D14.B15.A16.C17.E18.D19.E20.B

B型题21.B22.A23.D24.C25.A26.C27.B28.D29.C30.B31.A

X型题32.ABCDE33.ABDE34.ABCDE35.CDE36.ACE37.ABCDE38.BCDE39.?

40.BE41.A

四、名词解释42.血脑屏障由脑毛细血管内皮细胞、基膜及星形胶质细胞突起形成的血管鞘构成。

血脑屏

障通过对物资的选择性通透，完成血液与脑组织之间的物质交换，从而保证了脑代谢和功能的正常进行。

43.神经营养因子或神经细胞营养因子是一组能促进神经细胞生长、增殖，延长生存时间，并调节神经细胞分化和形态重塑的特异性内源性信号蛋白。

44.神经递质是神经元间或神经元与靶细胞间起信号传递作用的化学物质。

45.神经调质：

部分递质在突触处实际无传递信号的功能，不直接触发靶细胞的效应，只对其他递质引发的效应起调节作用，将其称为神经调质，它们多为肽类物质，因此又称神经肽。

46．在残存的神经细胞质内出现特征性的嗜酸性包含体，称Lewy小体。

五、问答题47．神经细胞发生中存活、分化的依赖因子，是发育成熟神经元功能的调控因子，也是神经元受损害或病变中保护其存活和促进其再生的必需因子；

神经营养因子基因的缺失或突变可能成为某些神经元疾病的病因；

神经营养因子已成为一种寄予希望的抗神经元退变的因子。

48.神经组织糖代谢的特点：

正常神经组织在氧供给充分的情况下，主要通过糖的有氧氧化，产生较多的ATP；

神经组织中戊糖磷酸途径非常活跃，通过产生NADPH，参与多种氧化还原反应及脂质代谢；

葡萄糖能通过三羧酸循环快速参与神经递质生成，并提供脂质物质合成的碳骨架。

49.神经变性病是指以神经元变性为主要病理改变的一类疾病，可累及大脑、小脑、脑干和脊髓等不同部位。

其特点是中枢神经系统某种或某些特定部位神经元进行性变性以及坏死，伴胞质内结构紊乱，但无炎症或异常物质堆积。

主要的生化机制包括基因突变；

神经元递质异常；

能量代谢缺陷；

异常钙离子通道开放，钙内流；

自由基分子代谢异常；

神经营养因子缺乏；

神经细胞凋亡；

神经内分泌改变等。

50.神经系统疾病常用的生化实验诊断方法;

神经系统疾病生化实验诊断多采用脑脊液标本，运用高效液相色谱法、酶法、荧光法、放射免疫法等生化检验方法检测其中的神经递质、蛋白质及酶。

其中神经递质主要包括生物胺类、氨基酸类、神经肽类，酶类主要有神经元特异性烯醇化酶、脑型肌酸激酶同工酶、门冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶及其同工酶等，蛋白质检测包括脑脊液蛋白质定量、蛋白质指数、蛋白电泳、髓鞘碱性蛋白及其他脑脊液蛋白质测定。

51.帕金森病发病机制常见相关因素：

帕金森病的发病机制十分复杂，现认为可能与遗传因素、环境因素、兴奋性毒性及钙的细胞毒作用、神经系统老化、氧化应激、线粒体功能缺陷、免疫异常、细胞凋亡及分子生物学异常等因素关系密切。

52.肝豆状核变性的常见生化检测指标及意义：

肝豆状核变性是常染色体隐形遗传的铜代谢障碍疾病，特征是铜蓝蛋白合成不足及胆管铜排泄障碍。

其常见生化检测指标有：

1.血清铜蓝蛋白（CP）及其氧化酶活性。

CP降低是诊断本病的重要依据之一，但血清CP与病情、病程及驱铜治疗效果无明显关系。

2.血清铜降低、尿铜升高。

其中血清铜的特异性较低，诊断价值较小，而高尿铜对该病的诊断帮助较大。

3.高肝铜是诊断肝豆状核变性的最重要指标，被认为是金标准之一。

4.肝肾功能检查。

以肝肾功能损害为主要表现的肝豆状核变性患者，可出现不同程度的肝肾功能异常。

53.缺血缺氧时神经细胞死亡的关键环节：

脑缺血缺氧发生时，神经细胞的改变早于星状细胞和内皮细胞，神经细胞早期发生线粒体水肿及嵴结构紊乱，胞质中出现小空泡。

水肿使离子梯度丧失，此时即刻恢复再灌注仍是可逆的，若缺血进一步延续则细胞皱缩、核移位，直至出现染色质积聚、微管断裂、核蛋白弥散、星状细胞肿胀等。

脑缺氧可致脑内微循环障碍，颅内压增高，脑代谢率下降。

（√）