神经病学题库第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病Word文件下载.docx
《神经病学题库第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病Word文件下载.docx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《神经病学题库第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病Word文件下载.docx(9页珍藏版)》请在冰豆网上搜索。
D.脑干肿瘤
E.脊髓压迫症
5.—青年,7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗,2周后基本痊愈;
近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛,用芬必德无好转,入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。
对确诊多发性硬化最有价值的是:
A.脑电图检查
B.CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)
C.检查发现有感觉障碍平面
D.Lhermitte征(+)
E.脊髓MRI检查
6.男性,40岁,因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑,以及EEG弥漫
性慢波,以脑炎诊断住院20天,经治疗病情明显好转,准备3日后出院。
但患者病情反复,新出现下列哪种情况更应考虑MS:
A.视力减退并排除眼科疾病
B.局灶性癫痫发作
C.查到感觉障碍
D.双侧Babinski征(+)
E.头颅MRI检查有信号异常
7.—中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。
最不可能的疾病是:
A•脱髓鞘脑炎
B•多发性硬化
C.Fisher综合征
D.橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)
E.延髓背外侧(Wallenberg)综合征
【共用题干】
(9~12题)
女,40岁,既往体健,不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。
检查发
现左面部感觉缺失,复视,水平运动仅左眼可外展。
2月前有双侧面神经麻痹史。
9.最可能的诊断是:
A.脱髓鞘脑炎
B.多发性硬化
D.腔隙性梗死
E.脑干肿瘤
10.最无鉴别诊断价值的辅助检查是:
A.脑脊液检查
B.VEP
C.头颅MRI
D.SEP
E.EEG
11.预计以下最有效的治疗是:
A.神经营养剂
B.扩血管药
C.复合B族维生素
D.理疗
E.糖皮质激素
12•患者最可能的预后:
A•病情进展迅猛
B.预后不良
C•虽复发-缓解多次反复,但可存活25年以上
D•慢性进展无缓解
E.很快痊愈
(13~16题)
一中年女性,因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。
13.最可能的诊断是:
B.视神经脊髓炎
C.前庭神经元炎
D.重症肌无力
E.延髓背外侧综合征(Wallenberg)
14.若要鉴别是否为Fisher综合征,发病2周后最有价值的检查是:
A.前庭功能检查
B.EEG
C.脑脊液检查
D.头咅ECT检查
E.血免疫学检查
15•患者用皮质激素治疗后痊愈出院,但3个月后再次出现眼球震颤、共济失调和Foville综合征,头颅MRI显示四脑室周围T2像片状高信号,侧脑室周围白质无异常信号。
CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)。
应该诊为:
A•临床确诊MS
B.实验室检查支持确诊MS
C•临床可能MS
D•实验室检查支持可能MS
E.视神经脊髓炎
16•若1月后患者又出现双眼视力下降,以下表述正确的是:
A•此时诊断应改变为视神经脊髓炎
B•更支持多发性硬化的诊断
C•因出现视神经损害,可排除多发性硬化
D•由于病情较复杂,难用一个诊断解释
E.需立即转眼科治疗
17•下述哪项体征高度提示多发性硬化:
A•头痛、头晕
B•视乳头水肿
C•复视
D•核间性眼肌麻痹及旋转性眼球震颤
E.四肢无力及感觉障碍
18.多发性硬化的MRI典型表现是:
A.T2像可见皮质散在的高信号硬化斑
B.侧脑室周围白质多数T,低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块
C.T2像可见脑室前角片状高信号硬化斑
D.T2像可见脑室后角片状高信号硬化斑
E.T2像可见丘脑高信号硬化斑
19•多发性硬化的下列哪项辅助检查表述是错误的?
A•急性期脑脊液细胞数显著增多
B.脑脊液CSF-IgG指数增高
C•脑脊液出现寡克隆带
D•视觉及脑干听觉诱发电位可出现异常
E.MRIT2像可见侧脑室周围白质散在高信号病灶
【X型题】
20•多发性硬化下列哪项病理表述是错误的?
A•表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变
B.早期新鲜病灶可见影斑
C.不出现软化坏死灶
D.晚期可发生轴突崩解
E.晚期神经胶质增生形成硬化斑
21.多发性硬化的临床表现有:
A.发病年龄多在20~40岁之间
B.起病形式可急可缓
C.有脊髓性感觉障碍
D.有视力障碍、复视
E.可有共济失调
22.多发性硬化的症状可有:
A.单眼或双眼视力下降
B.共济失调
D•单肢或多肢肌无力
E.眼球震颤
23.多发性硬化的诊断主要依靠:
A.特征性的症状和体征
B.仅MRI检查即可确诊
C.病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据
D.CSF检出寡克隆IgG区带
E.脑诱发电位异常
24.多发性硬化急性发作可能有效的治疗是:
A.甲基泼尼松龙冲击疗法
B.大剂量泼尼松口服
C.-干扰素治疗
D.大剂量免疫球蛋白
E.环抱霉素A
)
、简答题
1.什么是脱髓鞘疾病?
是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。
2.什么是多发性硬化(MS)?
MS是以CNS白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体和环境因素作用的自身免疫病。
3.MS的首发症状?
肢体无力或麻木、刺痛感或单肢不稳,单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎),复视,平衡障碍,膀胱功能障碍等。
4.对MS的诊断有重要意义的眼部体征?
核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个体征,如二者并存可指示脑干病灶,应高度怀疑MS。
5.高度提示MS的常见症状体征?
不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍、眼震、核间性眼肌麻痹或一个半综合征、感觉障碍、共济失调、周围神经损害等。
6.何谓Charcot三主征?
眼震、意向震颤、吟诗样语言。
7.MS的发作性症状有哪些?
Lhermitte征、球后视神经炎、横贯性脊髓炎、构音障碍、共济失调、单肢痛性强直性痉挛发作,以及年轻患者三叉神经痛等。
8.多发性硬化的临床确诊标准是什么?
病程中两次发作和两个分离病灶临床证据;
或病程中两次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。
9.复发-缓解型MS的主要治疗方法及药物?
1皮质类固醇,如甲基泼尼松龙冲击疗法、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注;
2俟干扰素(IFN-B1b、IFN-B1);
大剂量免疫球蛋白静脉输注;
醋酸格拉太咪尔和硫唑嘌呤。
10.进展型MS的治疗及药物?
氨甲蝶呤、环磷酰胺和环抱霉素A等细胞毒类免疫抑制剂及IFN-B皮质类固醇。
三、论述题
1•多发性硬化(MS)的临床特点、主要表现及辅助检查?
特点:
CNS的多数病灶及病程中缓解复发体现MS病变空间与时间上多发性。
临床表现及检查:
①急性或亚急性起病,可复发-缓解,临床表现复杂;
②首发症状肢体无力或麻木、视力减退、复视、平衡障碍和轻截瘫等;
③常见的症状体征是不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍,核间性眼肌麻痹与眼震并存是高度提示MS的两个体征,以及脑神经受累(面神经及舌咽、迷走麻痹)、三叉神经痛、Lhermitte征、痛性强直性痉挛发作、球后视神经炎发作、意向震颤、吟诗样断续语言、精神障碍等;
④脑脊液检查:
细胞数正常或轻度增高
(<15X1叽),蛋白轻度增高;
CSF-IgG指数增高(>0.7,阳性率70%),CSF寡克隆IgG带(+,检出率95%);
⑤视觉(VEP)、脑干听觉(BAEP)和体感诱发电位(SEP)一项或多项异常(阳性率50%~90%);
®
MRI可见侧脑室周围壬低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块。
2.列举对多发性硬化诊断有重要意义的三方面辅助检查?
①脑脊液检查:
CSF-MNC数正常或轻度增高,通常<15^,10CSF-lgG指
数增高或24小时IgG鞘内合成率增高、CSF寡克隆IgG带(OB)阳性均提示IgG鞘内合成;
②视觉、脑干听觉和体感诱发电位检查:
50%~90%以上的MS患者有一项或多项异常;
③MRI成像:
侧脑室周围白质多数T,低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块,视神经、脑干、脊髓也可见脱髓鞘斑。
3.复发-缓解型MS的治疗及药物?
①皮质类固醇:
甲基泼尼松龙:
成人用1g/d加于5%葡萄糖500ml静脉滴注,3~5日为一疗程;
然后口服泼尼松1mg/(kg.d),4~6周逐渐减量;
泼尼松:
80mg/d口服,1周;
减量至60mg/d,5日;
40mg/d,5日;
随后每5日减10mg;
4~6周为1疗程;
用于发作较轻的病人;
②:
-干扰素疗法:
IFN-:
1a用22卩g,皮下注射,2~3次/周;
耐受性较好,用药2年以上;
常见副作用为流感样症状等;
③醋酸格拉太咪尔(Glatirameracetate):
20mg,1次/d,
皮下注射,本药耐受性较好,但注射部位可产生红斑,约15%出现暂时性面红、
呼吸困难、胸闷、心悸、焦虑等;
④硫唑嘌呤:
2~3mg/(kg•d)口服可降低
MS复发率,但不能影响残疾的进展;
⑤大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIg):
0.4g/(kg•d),连续~5日,对降低R-R型病人复发率有肯定疗效,可根据
病情需要每月加强治疗1次,用量仍为0.4g/(kg•d),连续~6个月。
4•视神经脊髓炎的临床表现?
①21~41岁发病最多,男女均可发病;
②短时间内连续出现截瘫(急性横贯性或播散性脊髓炎)和失明(视神经乳头炎或球后视神经炎)是本病特征性临床表现,病情进展迅速,多为单相病程,较少缓解-复发;
③横贯性脊髓炎多呈播散性脊髓炎,是急性脊髓炎症脱髓鞘病变,表现快速进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干部的感觉平面和尿便障碍等;
急性复发型脊髓炎常伴Lhermitte征、强直
性痉挛,单相病程者神经根痛较少;
④大多数单相病程或复发型患者CSF细胞
数增多(>
5X1/L),约1/3单相及复发型患者可>
506/L,CSF蛋白增高;
⑤MRI检查大多数复发型病人脊髓纵向融合病变>
3个脊柱节段,通常6~10个节段,常见脊髓肿胀和强化。
5•视神经脊髓炎与多发性硬化的CSF及MRI变化的不同点?
①视神经脊髓炎CSF-MNC常>
50X10/L或嗜中性细胞增多,MS通常<
15X10/L,90%以上的MS患者CSF寡克隆带(+),视神经脊髓炎不常见;
②MRI检查:
R-R型MS头部MRI多有典型病灶,视神经脊髓炎多正常;
大多数复发型视神经脊髓炎病人脊髓纵向融合病变>
3个脊柱节段,通常6~10个节段,常见脊髓肿胀和强化,MS患者脊髓病变极少个脊椎节段。
选择题答案
1.D
2.D
3.A
4.C
5.B
6.A
7.D
8.D
9.B
10.E
11.E
12.C
13.A
14.C
15.B
16.B
17.D
18.B
19.A
20.AC
21.ABCDE
22.ABCDE
23.ACDE
24.ABCDE
word版本