神经病学题库第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病Word文件下载.docx

1、D .脑干肿瘤E.脊髓压迫症5. 青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗， 2周后基本痊愈；近20 天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部 MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是：A .脑电图检查B. CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带（+）C .检查发现有感觉障碍平面D. Lhermitte 征（+）E. 脊髓MRI检查6. 男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及 EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患 者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑 MS:A .视

2、力减退并排除眼科疾病B.局灶性癫痫发作C .查到感觉障碍D .双侧 Babinski 征（+）E.头颅MRI检查有信号异常7. 中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最 不可能的疾病是：A 脱髓鞘脑炎B 多发性硬化C. Fisher综合征D .橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）E.延髓背外侧（Wallenberg） 综合征【共用题干】（912题）女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍 25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展。2月前有双侧面神经麻痹史。9.最可能的诊断是：A .脱髓鞘脑炎B. 多发性硬化D .腔隙性梗死E.脑干肿瘤10

3、.最无鉴别诊断价值的辅助检查是：A .脑脊液检查B. VEPC .头颅MRID. SEPE. EEG11.预计以下最有效的治疗是：A .神经营养剂B.扩血管药C .复合B族维生素D .理疗E.糖皮质激素12 患者最可能的预后：A 病情进展迅猛B.预后不良C 虽复发-缓解多次反复，但可存活25年以上D 慢性进展无缓解E.很快痊愈（1316题）一中年女性，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。13 .最可能的诊断是：B.视神经脊髓炎C .前庭神经元炎D .重症肌无力E.延髓背外侧综合征（Wallenberg）14 .若要鉴别是否为Fisher综合征，发病2周后最有价值的检查是：A .

4、前庭功能检查B. EEGC .脑脊液检查D .头咅E CT检查E.血免疫学检查15 患者用皮质激素治疗后痊愈出院，但 3个月后再次出现眼球震颤、共济失调和 Foville综合征，头颅MRI显示四脑室周围T2像片状高信号，侧脑室周围白质无 异常信号。CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带（+）。应该诊为：A 临床确诊MSB.实验室检查支持确诊MSC 临床可能MSD 实验室检查支持可能MSE.视神经脊髓炎16若1月后患者又出现双眼视力下降，以下表述正确的是：A 此时诊断应改变为视神经脊髓炎B 更支持多发性硬化的诊断C 因出现视神经损害，可排除多发性硬化D 由于病情较复杂，难用一个诊断解释E.需立即

5、转眼科治疗17 下述哪项体征高度提示多发性硬化：A 头痛、头晕B 视乳头水肿C 复视D 核间性眼肌麻痹及旋转性眼球震颤E.四肢无力及感觉障碍18 .多发性硬化的MRI典型表现是：A . T2像可见皮质散在的高信号硬化斑B.侧脑室周围白质多数T,低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块C . T2像可见脑室前角片状高信号硬化斑D . T2像可见脑室后角片状高信号硬化斑E. T2像可见丘脑高信号硬化斑19 多发性硬化的下列哪项辅助检查表述是错误的？A 急性期脑脊液细胞数显著增多B.脑脊液CSF-IgG指数增高C 脑脊液出现寡克隆带D 视觉及脑干听觉诱发电位可出现异常E. MRI T2像可见侧脑室周围

6、白质散在高信号病灶【X型题】20 多发性硬化下列哪项病理表述是错误的？A 表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变B.早期新鲜病灶可见影斑C .不出现软化坏死灶D .晚期可发生轴突崩解E.晚期神经胶质增生形成硬化斑21.多发性硬化的临床表现有：A .发病年龄多在2040岁之间B.起病形式可急可缓C .有脊髓性感觉障碍D .有视力障碍、复视E.可有共济失调22 .多发性硬化的症状可有：A .单眼或双眼视力下降B.共济失调D 单肢或多肢肌无力E.眼球震颤23 .多发性硬化的诊断主要依靠：A .特征性的症状和体征B.仅MRI检查即可确诊C .病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据D . CSF检出寡克

7、隆IgG区带E.脑诱发电位异常24 .多发性硬化急性发作可能有效的治疗是：A .甲基泼尼松龙冲击疗法B.大剂量泼尼松口服C .-干扰素治疗D .大剂量免疫球蛋白E.环抱霉素A）、简答题1.什么是脱髓鞘疾病？是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。2 .什么是多发性硬化（MS） ?MS是以CNS白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用的自身免 疫病。3. MS的首发症状？肢体无力或麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊（视神经炎）, 复视，平衡障碍，膀胱功能障碍等。4. 对MS的诊断有重要意义的眼部体征？核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示 MS的两个体征，如二者

8、并存可指示脑干 病灶，应高度怀疑MS。5. 高度提示MS的常见症状体征？不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍、眼震、核间性眼肌麻痹或一个半综合征、 感觉障碍、共济失调、周围神经损害等。6. 何谓Charcot 三主征？眼震、意向震颤、吟诗样语言。7. MS的发作性症状有哪些？Lhermitte征、球后视神经炎、横贯性脊髓炎、构音障碍、共济失调、单肢痛性 强直性痉挛发作，以及年轻患者三叉神经痛等。8. 多发性硬化的临床确诊标准是什么？病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；或病程中两次发作，一处病变临床 证据和另一部位病变亚临床证据。9. 复发-缓解型MS的主要治疗方法及药物？1 皮质类固醇，如甲基泼尼

9、松龙冲击疗法、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注；2 俟干扰素（IFN- B 1b、IFN- B 1）;大剂量免疫球蛋白静脉输注；醋酸格拉太咪尔 和硫唑嘌呤。10 .进展型MS的治疗及药物？氨甲蝶呤、环磷酰胺和环抱霉素A等细胞毒类免疫抑制剂及IFN-B皮质类固醇。三、论述题1 多发性硬化（MS）的临床特点、主要表现及辅助检查?特点：CNS的多数病灶及病程中缓解复发体现 MS病变空间与时间上多发性。 临床表现及检查：急性或亚急性起病，可复发-缓解，临床表现复杂；首发 症状肢体无力或麻木、视力减退、复视、平衡障碍和轻截瘫等；常见的症状 体征是不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍，核间性眼肌麻痹与眼震并存是高度

10、 提示MS的两个体征，以及脑神经受累（面神经及舌咽、迷走麻痹）、三叉神经 痛、Lhermitte征、痛性强直性痉挛发作、球后视神经炎发作、意向震颤、吟 诗样断续语言、精神障碍等；脑脊液检查：细胞数正常或轻度增高（15 X 1叽），蛋白轻度增高；CSF-IgG指数增高（0.7，阳性率70%），CSF 寡克隆IgG带（+，检出率95%）；视觉（VEP）、脑干听觉（BAEP）和体感诱发电 位（SEP）一项或多项异常（阳性率50%90%） ； MRI可见侧脑室周围壬低信号、 T2高信号的类圆形或融合性斑块。2 .列举对多发性硬化诊断有重要意义的三方面辅助检查？脑脊液检查：CSF-MNC数正常或轻度增高

11、，通常 15 ,10CSF-lgG指数增高或24小时IgG鞘内合成率增高、CSF寡克隆IgG带（OB）阳性均提示IgG 鞘内合成；视觉、脑干听觉和体感诱发电位检查： 50%90%以上的MS患者 有一项或多项异常；MRI成像：侧脑室周围白质多数T,低信号、T2高信号的 类圆形或融合性斑块，视神经、脑干、脊髓也可见脱髓鞘斑。3.复发-缓解型MS的治疗及药物？皮质类固醇：甲基泼尼松龙：成人用1g/d加于5%葡萄糖500ml静脉滴注， 35日为一疗程；然后口服泼尼松1mg/（kg.d） ，46周逐渐减量；泼尼松：80mg/d 口服，1周；减量至60mg/d ，5日；40mg/d ，5日；随后每5日 减

12、10mg ； 46周为1疗程；用于发作较轻的病人；：-干扰素疗法：IFN-：1a 用22卩g，皮下注射，23次/周；耐受性较好，用药2年以上；常见副作用为 流感样症状等；醋酸格拉太咪尔 （Glatiramer acetate） : 20mg， 1次/d，皮下注射，本药耐受性较好，但注射部位可产生红斑，约15%出现暂时性面红、呼吸困难、胸闷、心悸、焦虑等； 硫唑嘌呤： 23mg/（kg d） 口服可降低MS复发率，但不能影响残疾的进展；大剂量免疫球蛋白静脉输注 （IVIg）:0.4g/（kg d），连续5日，对降低R-R型病人复发率有肯定疗效，可根据病情需要每月加强治疗1次，用量仍为0.4g/（

13、kg d），连续6个月。4视神经脊髓炎的临床表现？2141岁发病最多，男女均可发病；短时间内连续出现截瘫（急性横贯性或 播散性脊髓炎）和失明（视神经乳头炎或球后视神经炎）是本病特征性临床表现， 病情进展迅速，多为单相病程，较少缓解-复发；横贯性脊髓炎多呈播散性脊 髓炎，是急性脊髓炎症脱髓鞘病变，表现快速进展的轻截瘫、双侧Bab in ski征、 躯干部的感觉平面和尿便障碍等；急性复发型脊髓炎常伴 Lhermitte征、强直性痉挛，单相病程者神经根痛较少；大多数单相病程或复发型患者 CSF细胞数增多（5 X 1/L），约1/3单相及复发型患者可 50 6/L，CSF蛋白增高；MRI检查大多数复发

14、型病人脊髓纵向融合病变 3个脊柱节段，通常610个 节段，常见脊髓肿胀和强化。5视神经脊髓炎与多发性硬化的 CSF及MRI变化的不同点？视神经脊髓炎CSF-MNC常50 X 10/L或嗜中性细胞增多，MS通常 3个脊柱节段，通常610个节段， 常见脊髓肿胀和强化，MS患者脊髓病变极少个脊椎节段。选择题答案1. D2 . D3 . A4 . C5 . B6 . A7 . D8 . D9 . B10 . E11 . E12 . C13 . A14 . C15 . B16 . B17 . D18 . B19 . A20 . AC21 . ABCDE22 . ABCDE23 . ACDE24 . ABCDEword版本