第二十八章 肿瘤样疾患Word文件下载.docx

第二十八章 肿瘤样疾患Word文件下载.docx

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X线平片显示骨干或干骺端出现囊状膨胀性骨破坏。

骨壳薄而光滑，囊腔沿骨髓腔长轴发展。

小的囊腔2～3cm或4～５cm。

大的囊腔可侵犯骨髓腔的大部，呈长囊状破坏（图281）。

骨囊肿发展到一定阶段，几乎都发生病理骨折。

囊肿四周骨皮质变薄，骨折的特点呈破裂状碎骨折。

囊肿的破裂，液体外溢，碎骨折片可陷入囊腔之中。

另一特点是骨折可发生成角畸形，但是不发生明显错位。

骨折愈合后，有时囊肿扩大，特别是儿童骨囊肿。

CT扫描对本病诊断可提供病变区破坏形态及边界，病灶内呈均匀水样密度（图282）。

MR成像骨囊肿T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号强度。

手术植骨术后复发，MRI可显示囊壁骨化增厚，并可见病变内有低信号植骨片（图283）。

影像检查的选择X线平片为首选检查方法，多数可以确诊。

MR成像检查为最佳检查手段。

图２８１骨囊肿

Ａ.ＣＴ定位片显示左肱骨干中段囊状膨胀性骨破坏（空箭），骨壳薄而光滑。

Ｂ.ＣＴ扫描显示该病变骨干膨胀破坏，骨壳基本完整，有一处骨皮质中断为病理骨折（黑箭头）。

图２８２骨囊肿

ＣＴ：

扫描：

Ａ右股骨颈囊状骨破坏，接近水的密度（Ｏ）。

Ｂ局部放大，股骨颈囊状破坏的头端有反应性骨增生（小黑箭头）。

图２８３肱骨头骨囊肿手术后复发

左肩ＭＲＩ轴位，Ｔ２加权像（ＴＲ２０００ｍｓ，ＴＥ８０ｍｓ）显示左肱骨头囊状膨胀性破坏呈特高信号（Ｃ）。

头内病变周边骨壳较厚，凹凸不平，呈低信号强度（小黑箭头）。

而肱骨头外侧皮质很薄呈波状（大黑箭头）。

病变中心有三个低信号不规则病变，为手术中植骨块尚未完全被吸收。

第3节肋骨孤立性骨囊肿

肋骨孤立性骨囊肿（solitarybonecystofrib）少见。

当骨囊肿发生病理性骨折时，骨片陷落征具有特异性诊断价值。

Karen指出当原发于肱骨、股骨等好发部位的孤立性骨囊肿发生病理性骨折时，骨片陷落征易观察，而发生于骨盆、图２８４肋骨骨囊肿

男，42岁。

左胸隐痛4个月。

Ａ.Ｘ线平片显示左第5肋骨腋后线处有一椭圆形囊状透亮区（黑箭头）。

Ｂ.ＣＴ扫描该处肋骨呈膨胀性破坏（黑箭），ＣＴ值为１０Ｈｕ左右，呈液性密度，骨皮质有中断，未见骨折片陷落征。

Ｃ、Ｄ.ＭＲＩ检查显示囊状病变Ｔ１加权像（ＴＲ５００ｍｓ，ＴＥ２０ｍｓ）呈均匀中等高信号，Ｔ２加权像上（ＴＲ２０００ｍｓ，ＴＥ８０ｍｓ）呈极高信号（白箭）。

ＭＲＩ诊断为肋骨骨囊肿。

手术见囊腔内少许淡黄色液体，病理诊断为孤立性骨囊肿。

肋骨（图284）、跟骨等罕见部位时则不易观察。

影像学上可借助CT很好地观察骨片陷落征。

鉴别诊断：

孤立性骨囊肿需与嗜酸性肉芽肿、骨巨细胞瘤相鉴别。

骨巨细胞瘤常呈偏心型，膨胀性生长，骨皮质易被吸收。

骨囊肿与骨巨细胞瘤非常相似，需仔细观察病变边缘有无硬化边，有硬化边者为骨囊肿。

无硬化边者为骨巨细胞瘤。

MRI检查极易鉴别，骨囊肿T1加权像呈低信号强度，T2加权像呈高信号强度。

嗜酸性肉芽肿一般病变范围较小，边缘硬化较孤立性骨囊肿更明显些，亦可出现软组织肿胀，白细胞及嗜酸性细胞增多有一定参考价值。

孤立性骨囊肿与内生软骨瘤的鉴别一般不困难，后者多见于手、足等短管状骨骨干，常为多发性，其内可见斑点状钙化。

第4节颅骨动脉瘤样骨囊肿

颅骨动脉瘤样骨囊肿（aneurysmalbonecyst），是良性肿瘤样病变。

囊内充满血液而命名。

临床少见，男女发病无明显差别，多见于30岁以下的青少年，全身各骨骼均可发病，多数病例位于长骨，以股骨和胫骨为多，发生在颅骨者国内外报道较少。

颅骨动脉瘤样骨囊肿X线表现较特殊。

病史较长，局部疼痛和肿块，逐渐长大，局部有波动感，时有头痛。

病因有人认为与头部外伤有关，Hear报告1例合并颅骨内板骨折，本例头部有过外伤史，确切关系尚不清楚。

Chalapati认为局部血液循环障碍后，静脉压力升高，血管扩张，使局部发生骨质吸收、修复所致。

病理：

肿瘤所见外观有较薄骨样组织，其内呈海绵状结构，充满不凝固的血液，镜下见血窦内充满红细胞，窦壁间隙由纤维结缔组织构成，厚薄不一。

X线平片颅骨呈囊状膨胀性破坏。

骨质呈大片致密硬化，其内有大小不等之囊状透光区，外板显著膨出，板障增厚。

周边包绕菲薄之致密骨壳，部分骨壳断裂后即形成骨壳外肿块。

病变广泛，囊肿与正常颅板间有一界限清楚的边界（图285）。

CT扫描可明确显示病变的范围、大小及数量不一的囊性区。

多数病例，在病变区可见液——液平面。

Hertzann等认为这是本病特有的征象，说明囊腔内含有流动缓慢的血液或血性液体和不同成分分离的结果。

因此，结合平片和CT的表现对鉴别诊断很有帮助。

影像检查的选择，X线平片检查可显示动脉瘤样骨囊肿的整体病变结构，对骨质破坏的形态显示最佳。

但有些病例难以确诊。

CT扫描可显示病变中的液——液平面，对诊断有帮助。

MRI成像检查T1加权像呈低信号强度，T2加权像呈高信号强度，对定性诊断价值较高。

疑难病例应三种检查综合诊断。

图２８５动脉瘤样骨囊肿

男，25岁。

额部长一肿块已十余年，近来增大明显。

十年前，发现前额部有乒乓球大小肿块，质硬，不痛，近年来，逐渐增大，且局部有波动感，时有头痛，曾行局部穿刺为血性分泌物。

Ｘ线平片见额骨骨板明显膨胀，变薄，囊状破坏，突入软组织内，板障增厚，病变区骨质致密硬化（白箭），脑膜动脉未见增宽。

手术所见：

肿瘤边界有骨质增生改变，中间有骨质菲薄的泡沫状囊隔，间杂有肉冻样及血性囊液。

病理诊断：

额骨动脉瘤样骨囊肿。

第5节骨纤维异常增殖症与骨化性纤维瘤

骨纤维异常增殖症（fibrousdysplasiaofbone）又称骨纤维结构不良，由Jaffe（1942）首次报道，是骨的纤维组织发育紊乱、异常增生所致。

Jaffe（1958）认为此种病变既不属于良性骨肿瘤，又不属于恶性骨肿瘤，而将其列为肿瘤样病变，体质性骨病。

国际命名（1977）将其列为骨骼纤维成分发育紊乱，属体质性骨病。

此病虽为纤维组织异常增生，而不是真正的肿瘤，但值得注意的是它可恶变为骨肉瘤或纤维肉瘤，恶变率约为2%～3%。

手术治疗不彻底，恶变率更高。

病变可累及单骨或多骨。

据我院120例分析：

单骨型占817%；

多骨型183%，其中单肢型占58%，双侧肢体多骨型占83%，奥氏综合征占42%。

多发性骨病变合并皮肤色素沉着和性早熟等内分泌紊乱，则称为Ａｌｂｒｉｇｈｔ综合征。

病理改变标本的纵切面显示局部骨干膨胀，皮质变薄。

正常的骨组织由白色纤维组织所代替，其中可有囊状变性和出血。

有大量出血时，纤维组织呈棕红色。

光镜检查，正常的骨组织被大量的纤维组织代替，其中有大小不等、形状不一、分布不均匀和排列不规则的骨小梁。

骨小梁呈环形或C形，钙化不均匀，周边可有成骨细胞。

新形成的骨小梁是由结缔组织骨性转化而成。

本病在组织学上的表现并非一致：

有些区域含纤维和胶原较多；

有些区域含骨性组织较多而有硬化的特征；

有些纤维基质中则含有玻璃样软骨岛和（或）囊肿。

Kempson（1966）认为发生于胫骨的纤维异常增殖症在组织学上与发生在其他长骨的病变不同。

它有两个特点：

即未成熟的骨小梁周围有骨母细胞或纤维母细胞镶边和骨小梁周围有板层转化。

他将此种病变命名为骨化性纤维瘤（ossifyingfibroma），并建议将此种病变从骨纤维异常增殖症中分离出来，另立病种。

针对此问题，我们用光显微镜和偏振光显微镜对63例（胫骨38例，其他长骨25例）骨纤维异常增殖症的病理切片做了回顾性观察，发现这两组病例中均出现了不等数量的骨小梁周围骨母细胞镶边和骨小梁周边板层转化。

上述数字经显著性测验，无论骨小梁周围骨母细胞镶边还是骨小梁周边板层转化在两组病例中均无显著性差异（P＞005）。

因此，没有必要将所谓的“胫骨的骨化性纤维瘤”从骨纤维异常增殖症中分离出来。

临床表现由于病变进展缓慢又无疼痛，直到青年时期，病变使骨骼发生了畸形或合并病理骨折时才被发现。

因此，就诊年龄由6个月～69岁不等，其中11～20岁约占半数，绝大多数在30岁以下。

男性患者略占优势。

大多数病变（70%）发生在四肢骨，其中又以负重的下肢占多数（70%），因此，病变晚期常导致肢体畸形和跛行：

胫骨的病变常发生在骨干的上中段的前侧，可使骨干发生膨隆和前弓畸形；

股骨近端的病变可致髋外翻和股骨变弯，形成“拐杖”样畸形。

肋骨的病变常使肋骨形成梭形膨胀，在胸部可摸到梭形硬性肿块。

颅面部病变往往不对称，使颅面部产生无痛性硬性隆起，即所谓“骨性狮面”。

颅底病变可导致颅神经受压症状。

血碱性磷酸酶可升高。

奥氏（Albright）综合征女性多于男性，除骨骼病变外，还合并皮肤色素沉着及性早熟。

皮肤色素沉着常见于口唇周围、背部、腰臀部和大腿部皮肤，呈褐色。

女性性早熟表现为月经初潮过早（2～4岁）和第二性征（阴毛和乳房等）过早出现等症状（图２８６）。

男性性早熟则表现为外生殖器发育过大。

图２８６Ａｌｂｒｉｇｈｔ综合征

患者，女性，23岁。

4岁月经初潮，皮肤有散在色素斑。

Ｘ线表现：

Ａ，Ｂ双侧多发肋骨中段呈梭形膨胀，皮质变薄。

Ｃ.肱骨不规则增粗，髓腔不规则扩张（小黑箭）及不规则骨质缺损和磨砂玻璃样骨结构，肱骨下端骨髓硬化（小黑箭头）。

Ｄ.右尺桡骨干略增粗，髓腔增宽均匀密度增高，Ｅ.右胫骨中下段骨干略增粗，髓腔不规则扩张（小黑箭头），其中有磨砂玻璃样骨化。

此患者头颅双侧岩骨、髂骨及股骨上端均有骨质缺损及钙化（图略）。

X线表现大部分病变（60%）为中心型，位于干骺端或骨干的中央，少数病变为皮质型，位于骨干的皮质内。

病变的基本改变为弥漫性或囊性骨质缺损，前者占优势。

颅面部病变和极少数四肢长骨病变表现为骨硬化。

病灶内可见程度不同和形状各异的钙化，以磨砂玻璃样钙化最常见，其次为斑片状和团块状，个别病灶周围出现壳样钙化。

按病灶的X线表现可将其分为弥漫型、囊肿型、丝瓜瓤型和纤维骨瘤型。

弥漫型此型最常见，约占半数以上。

病变属中心型，弥漫地侵犯骨干髓腔的大部或全部。

病灶的上下边界不清，无硬化。

病灶内有磨砂玻璃样钙化。

病灶部位骨干弥漫性膨胀，皮质变薄，无骨膜反应。

此型多见于多骨型病变（图２８７，２８８）。

囊肿型此型较少见，约占总例数的1/3。

囊肿位于干骺端或骨干。

干骺端的病变多为中心型；

骨干的病变多为皮质内型。

囊肿的边界清晰锐利，大部分病灶无硬化，而胫骨的病灶周围常有较明显的骨硬化。

病灶边缘和病灶内可出现不规则的粗大骨梁，形成多囊样改变。

中心性囊肿常使局部骨干膨胀，皮质变薄（图２８９～２８１５）。

皮质内囊肿使皮质膨胀，临近髓腔变窄。

囊肿上下边的骨皮质增厚、硬化。

膨胀了的囊壁使增厚的皮质形成“V”形切迹。

皮质内囊肿可沿骨干发展，可达骨干的3/4。

胫骨的囊肿型病变常位于骨干的前侧，使骨干前弓变形，而变弯的骨干后侧有明显的骨膜新生骨形成，致使胫骨形成“前弓后弦”样改变。

丝瓜瓤型此型较少见，是囊肿型的异型。

病灶范围较大，致使骨干呈梭形膨胀，皮质变薄。

病灶边界清晰，无硬化。

病灶内有磨砂玻璃样钙化和粗大的纵行骨小梁，致使病变呈干丝瓜瓤样改变（图２８１５）。

纤维骨瘤型此型多见于颅骨。

病变为非对称性地侵犯一侧颅骨穹隆和面骨。

其特点是非均匀性骨硬化，在硬化区内有散在的颗粒状透亮区。

颅骨穹隆的病变侵犯外板和板障，使其增厚、硬化、隆起。

硬化的骨质内有颗粒状或囊状透亮区，边缘不光滑，即所谓“绒球状”改变。

面部病变多见于上颌骨。

硬化区波及颧骨及眼眶下缘，并占据上颌窦窦腔，使上颌窦闭塞，颧骨突出，形成所谓“骨性狮面”。

上颌窦内的病变也可形成瘤状，即骨化性纤维瘤（纤维组织占优势）或纤维性骨瘤（骨组织占优势）。

长骨的纤维性骨瘤罕见，病变发生在骨皮质旁，硬化范围由数厘米到十数厘米，硬化区内也有颗粒状透亮区。

骨纤维异常增殖症亦见有特殊病例（图２８１６～图２８１８）。

图２８７多发性骨纤维异常增殖症

右侧头顶隆起，质硬。

右肘部外伤曾发生骨折，双侧前臂增粗右侧胸部有硬块，上述症状自幼即存在。

Ａ.头部体位像显示右头顶膨起。

Ｂ.颅骨后前位Ｘ线平片显示右侧顶骨增厚，外内颅板消失与板障至均匀磨砂玻璃样骨化（黑箭头）。

Ｃ.胸部平片显示双侧肋骨多发囊状破坏（大黑箭头）。

Ｄ.右肱骨干多发囊状破坏侵犯整个髓腔（小黑箭头）。

Ｅ.右桡骨上中段及肱骨下端亦见有多发囊状破坏（黑箭头）。

Ｆ.左桡骨上段梭形（膨胀性骨破坏，中心尚见有团块状骨化（小黑箭头）。

图２８８肱骨纤维异常增殖症

左肱骨头及中段骨干囊状骨破坏，肱骨头病理骨折（小黑箭头），注意右肩三角肌附着处有骨性突起（大黑箭头）。

病理证实为骨纤维异常增殖症。

图２８９肱骨纤维异常增殖症

左肱骨头呈磨砂玻璃样密度，上段多囊状破坏，有膨胀性改变。

病理证实。

图２８１０骨纤维异常增殖症

左股骨上段囊状破坏，边界清楚，病变中有一小片磨砂玻璃样骨化阴影（小黑箭头）。

图２８１１骨纤维异常增殖症

右肱骨干中段囊状骨破坏沿骨干长轴发展（小黑箭头）。

病变中有一长梭形骨化阴影（大黑箭头），病理证实。

图２８１２骨纤维异常增殖症

Ａ，Ｂ.胫骨上段Ｘ线平片显示膨胀性破坏（黑箭头）其中有斑片状骨化和磨砂玻璃样骨结构（双黑箭头）。

图２８１３儿童骨纤维异常增殖症

左胫腓骨下段膨胀性骨破坏，手术病理证实为骨纤维异常增殖症。

注意有Ｖ字征（大黑箭头）。

图２８１４骨纤维异常增殖症

右胫骨上中１／３交界处膨胀性骨破坏，注意胫骨前面骨皮质增厚，呈磨砂玻璃样结构（黑箭头）。

图２８１５骨纤维异常增殖症恶变

Ａ.右胫骨上中段多发溶骨性破坏，并形成较大软组织肿块，为恶变征象。

Ｂ.胫骨干梭形膨胀性骨破坏，呈丝瓜瓤样结构，骨壳薄而光滑，原病理证实为骨纤维异常增殖症。

手术搔刮植骨术后3年恶变。

图２８１６腰椎骨纤维异常增殖症

Ａ.腰椎侧位Ｘ线平片显示腰５椎体压缩变形，椎体中偏前有椭圆形透亮区，其中有不规则钙化（小箭头）。

Ｂ，Ｃ，Ｄ.ＣＴ扫描显示腰５椎体中部骨质缺损区有不规则骨化（大黑箭头）。

图２８１７髌骨纤维异常增殖症

右髌骨囊状破坏，关节面中部有病理骨折块（小黑箭头）。

Ａ为侧位，Ｂ为斜位。

图２８１８骨纤维异常增殖症特殊病例

Ａ.Ｘ线平片显示股骨下段凸向外侧弯曲，髓腔扩大，内有不均匀骨化。

干骺端内侧皮质外有不均匀骨化肿块（白箭）。

Ｂ.该患者三年后复查，原干骺端内侧骨外肿块骨化密度更高（白箭），髓腔内斑片状骨化阴影更为明显（大黑箭头）。

特别是下段骨干外侧有新生大团放射针状骨化（小黑箭头）。

三次病理活检均证实为骨纤维异常增殖症。

第6节颅面骨纤维异常增殖症

合并脑垂体腺瘤骨纤维异常增殖症（fibrousdysplasiaofbone）是较为常见的骨病，系骨骼内纤维组织异常增生代替了正常骨组织，可单一骨或多骨同时发病，除骨骼病变以外，皮肤有棕色色素沉着，性早熟（女性多见）等内分泌紊乱表现，则称阿布瑞特（Albright）综合征。

正常骨组织消失，代之以特殊而有弹性的纤维组织，可有囊性变和出血，镜下细胞呈梭形，其中杂以新生的骨小梁，偶见孤立的，小的软骨组织，有骨化现象。

本病病程经过缓慢，男性多于女性，大多发病于儿童和青年期，全身骨骼均可发病，多见于四肢长骨。

国内徐氏报告356例中，发生于颅骨者72例。

而并发脑垂体腺瘤者，国内尚未见报道，本病病史较长，发现四肢粗大多年，双眼视力进行性减退伴头痛为主要症状。

X线平片颅底骨明显增厚，致密，硬化。

颅板和板障的骨质膨大，增厚和囊状改变，颅骨呈半透明状，病变广泛，与正常骨分界不清，并可见蝶鞍前后径增大，双手掌指骨干呈等粗柱状，犹如磨砂玻璃（图2819）。

图２８１９颅骨纤维异常增殖

症合并垂体腺瘤

男，18岁。

发现四肢粗大8年，双眼视力下降，伴头痛一年。

Ｘ线平片：

Ａ.双手掌，指骨骨干增粗、增长，骨皮质增厚（黑箭）。

Ｂ.颅底骨增厚，硬化（黑箭），蝶鞍前后径增大，颅盖额部和顶枕部显著增厚向外膨出（弯白箭），磨砂玻璃状中有不规则囊状透光区，下颌骨向前突出。

ＭＲＩ：

成像：

Ｃ、Ｄ、Ｅ鞍区肿块影，Ｔ１ＷＩ为等信号，Ｔ２ＷＩ为略高信号（弯白箭）。

增强后见鞍区肿块强化明显（白箭）占据整个鞍上池内，视交叉受压上抬（小黑箭头）诊断：

（1）垂体腺瘤（嗜酸性，生长激素腺瘤）。

（2）颅骨纤维异常增殖症。

因手术难以解决病人的视力和内分泌问题，故建议做放射治疗。

MRI表现颅骨板障广泛增厚，前额部呈混杂信号。

鞍区可见巨大肿块影，占据鞍内和鞍上池，T1WI为等信号，T2WI为略高信号，增强后，肿瘤明显强化，瘤体已向右侧包绕颈内动脉虹吸部，视神经交叉受压（图2819E）。

影像检查的选择：

X线平片检查已明确显示颅骨纤维异常增殖症呈混合型的骨质改变。

MR对钙化，骨化纤维组织，骨的微小结构等观察不如平片和CT，MR检查明确了垂体腺瘤，其大小及生长部位，与周围组织的关系发挥了其独特的优点。

第7节骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症（fibrousdysplasiaofbone）亦称骨纤维结构不良（fibrousdysplasiaofbone）简称“骨纤”，系正常骨组织逐渐为增生的纤维组织所代替的一种骨病。

若同时并发骨骼系统以外的症状，如皮肤色素沉着，性早熟等内分泌紊乱等表现，则称为Albright综合征。

病因目前公认本病系因原始间叶组织未能分化为正常骨骼而向异常增生的纤维组织分化所致。

骨纤与Albright综合征的骨骼改变相同，在两者关系未明确以前，可理解为两种先天异常的共同出现。

病理病灶组织比较坚实呈灰红色或白色，若有出血则呈红色，切面上可见到透明软骨小结节，或囊状变性，内含有血液。

骨皮质变薄向外膨出，表面光滑。

若病理骨折可有骨膜轻度增生。

镜检病变主要为纤维结缔组织和新生骨组织，不同病灶，二者比例可有差异。

在较成熟的病灶，纤维结缔组织可见弧形或蟹足样骨小梁。

在骨基质内还可见有纵横交错的胶原纤维和大而圆的骨陷窝，内有幼稚的骨细胞。

在比较幼稚的病变中，纤维结缔组织比较疏松，内有较肥大的成纤维细胞，血管较丰富，骨组织化生较为明显。

少数可见有软骨组织。

总结５５６例骨纤维异常增殖症的临床和影像检查的表现如下：

发病率在我们556例的分析中，男性（307例、552%）多于女性（249例、448%），就诊年龄2月～63岁，以11～30岁最多，3/4在30岁以前，平均年龄为24岁。

发病年龄最低为一初生女婴。

10岁以内占30%，20岁以下占685%，855%在30岁以内，表明大多发病于儿童和青年期。

症状与体征病变进行缓慢，病程可自数年至数十年不等，最长者可达36年，平均6年3个月。

少数系在胸部X线检查或因外伤后摄片时发现。

骨纤一般在成年后发展缓慢或停止，但少数可发展缓慢进行终生。

我们有4例全身所有骨骼均受累者均在4岁前发病，若见生长加快疼痛增剧则应注意是否有恶变。

骨纤发病年龄愈小，症状就愈重，以下肢与颅面症状较严重。

较早期单骨型常无任何症状。

多骨型者病变出现愈早症状愈明显。

发生于下肢者可引起跛行（115%）、畸形（30%）和局部疼痛（135%），其中以股骨弯曲（195%）和髋内翻（20%）最为多见，严重者小腿因多次骨折畸形愈合而呈“乙”字和钩形畸形。

21%发生病理骨折。

头面部受累常可早期发现。

头面部或颌部常呈不对称性畸形隆突，可有头痛、鼻塞、流涕、眼球突出或视神经萎缩等症状。

颅面部局部或广泛隆起畸形者，多表现为“骨性狮面”的面容。

下颌骨发病可见下颌骨延长、偏斜和膨隆畸形。

Albright综合征：

我们556例中有28例（5%），女为男性的1倍，发病年龄1～39岁，平均为227岁，病程平均16年。

临床表现中以性早熟最常见。

如月经过早来潮乳房过早发育（最早35岁）。

男性早熟（3例）年幼时外生殖器即发育如成人。

脑垂体功能障碍可引起巨人症和肢端肥大症，或巨人——肢端肥大症。

有的身高达21米。

另一例女性，自幼高大，15岁时身高181米，17岁时为183米，并曾有4次泌乳。

此外，Albright综合征的内分泌障碍尚包括甲状腺功能亢进（5%），30%合并甲状腺瘤。

3例男子出现乳房发育。

少数还并有肾上腺皮质功能亢进（Ｃｕｓｈｉｎｙ综合征）和智力发育低下。

皮肤色素沉着，有的出生时即已存在，常见于口唇，背部、腰臂部及大腿，呈褐色，不高出皮肤。

Albright综合征各种内分泌改变，除了甲状旁腺增大外，都与垂体功能改变有关。

下丘脑具有调节垂体功能的作用。

在下丘脑的正中隆起附近的神经末梢能分泌多种释放激素，进而能影响垂体前叶的内分泌功能。

因此下丘脑的病变能引起垂体前叶异常，释放一种或多种激素，因而发生各种内分泌紊乱的表现。

血化学检查，如血钙、血磷、碱性磷酸酶等一般均正常，偶尔骨骼广泛发病时，碱性磷酸酶可略增高。

尿化验一般均正常。

影像诊断556例骨纤中，单骨型301例（541%），多骨型255例（459%）。

多骨型中过半（577%）为单侧发病，422%累及双侧，其中2/5以一侧为主，707%为单侧或偏一侧发病。

表明本症具有显著的单侧发病倾向，有4例累及全身所有骨骼。

X线改变病变分布：

四肢、躯干骨，以躯干骨发病最高，次为下肢骨，上肢骨最少。

其中股骨最高，次为胫骨，肋骨、髂骨等，胸骨及锁骨最少。

长管骨发病多起于干骺和骨干，并逐渐向远端扩展。

近端病变最多（76%）向远端递减。

颅面骨以面骨最多（65%），次为颅底（518%）和颅盖骨（48%）。

其中以颌骨颧骨腭骨多见。

好发次序为蝶额顶枕骨。

累及鼻旁窦以上颌窦最多，次为蝶窦、筛窦及额窦。

少数累及乳突。

图２８２１多骨纤维异常增殖症

双股骨均呈弓向外方弯曲，呈拐杖样，双髋内翻，股骨干有多次骨折形成的骨痂。

病变形态：

四肢躯干骨主要有以下四种表现：

①囊状膨胀性改变：

分单囊和多囊，大多表现为囊状膨胀性透亮区，边缘硬化而清晰，骨皮质菲薄而光滑，囊内外常散在条索状骨纹和斑点。

此为本症的特征性表现，常见于管状骨及肋骨。

多囊状病变常表现为大小不等之圆形或椭圆形透光区，最常见于额骨、胫骨和股骨（图2820）。

病理上为增图２８２０多骨纤维异常增殖症

右髂、坐、耻骨及股骨显示广泛的圆形或类圆形透亮区，股骨增粗，如棒状，皮质变薄