淋巴瘤的分类Word格式文档下载.docx
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弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）
蕈样霉菌病/Sezary综合征
占NH130%～40%（为最常见的NHL类型）
少见
老年男性略多，平均年龄60岁
40～60岁，男多于女
B细胞性
T细胞性
原发于
淋巴结、结外任何部位（如纵隔、口咽环等）
皮肤
侵袭性（高度恶性）
惰性（低度恶性）
CD19.CD20.CD79a、表面Ig
CD2.CD3、GD4、CD45RO
遗传学改变
Bcl-6基因突变，（14;
18），Bcl-2基因易位
多数T细胞受体基因重排检测呈单克隆性
正常淋巴结结构或结外组织被弥漫性的肿瘤组织侵占取代，形态相对单一、体积较大的异型淋巴细胞弥漫浸润
真皮内瘤细胞在表皮内聚集成堆似小脓肿，称为Pautrier微浓肿（鲍氏小脓肿）;
患者周围血液中出现脑状细胞核的瘤细胞，称为Sezary细胞
短期内出现单个或多个淋巴结迅速长大，病情进展迅速，可累计肝脾，但骨懂受累少见
皮肤早期表现为湿疹样病损，逐渐发展使皮肤增厚变硬呈斑块状，形成棕色瘤样结节，可破贵
较差，未及时诊断和治疗会在短期内死亡;
抗B细胞CD20的单抗（利妥昔单抗）可改善预后
局限于皮肤者预后较好
扩散至血液和内脏者很差
肿瘤细胞
EBV感染率
结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）
大量的小B淋巴细胞缺乏诊断性R-S细胞（即缺乏克影细胞）
LP细胞（爆米花细胞）
CD30偶见、CD15阴性CD20阳3性、CD10阳性表达成熟B细胞标记
0%
极好
结节硬化型（最多见的CHL）
纤维组织大量增生，分隔病变的淋巴结为大小不等的结节
陷窝细胞（多量）
（腔隙细胞）镜影细胞（少量）
CD30阳性、CD15阳性
CD20阴性、CD45阴性
10%～40%
混合细胞型
肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在
镜影细胞（少量）霍奇金细胞
CD30阳性、CD15阳性CD20阴性、CD45阴性
75%
富于淋巴细胞型
大量反应性淋巴细胞（即大量增生）
镜影细胞（少量）
40%
好
淋巴细胞减少型（最少见的CHL）
病变组织中只有极少量的淋巴细胞
镜细胞（大量）多形性瘤细胞
CD30阳性、CD15阳性CD20阴性、CD45阴性
100%
（常伴HIV）
差
变态反应（超敏反应）（2012、2013考点）
类型
别称
Ⅰ型变态反应
速发型变态反应
青霉素过敏性休克支气管哮喘
Ⅱ型变态反应
细胞毒型变态反应
血型不符的输Ⅰ反应、系统性红斑狼疮（血细胞损伤）
急性师管型排斥反应、风湿病（如风湿性心内膜炎）
肺尚通肾炎综合征（Goodpasture综合征）
Ⅲ型变态反应
免疫复合物型变态反应
制毒性肝炎、系统性红斑狼疮（主要，内脏损伤）
类风湿关节炎、超急性排斥反应、免疫复合物型肾小球肾炎
Ⅳ型变态反应
迟发型变态反应，
结核病、卡介苗接种、l血吸虫卵结节、急性细胞型排斥反应
肾脏
心脏
发生率
约80%
50%以上
约50%
典型临表
面部蝶形红斑
狼疮肾炎
心瓣膜非细菌性疣赘性心内膜炎
狼疮带:
免疫荧光显示身皮及与表皮交界处形成的发光带
内皮下大量免疫复合物沉积苏木素小体有明确诊断意义
赘生物体积较小，沉积在心瓣膜表面，常累及二尖瓣或三尖瓣
关节
脾脏
95%
8版未讲述
滑膜充血水肿
脾脏体积增大、滤泡增生
单核细胞、淋巴细胞浸润，紧接滑膜细胞处浅表部位的结缔组织内可出现灶性纤维素样坏死
红髓出现大量浆细胞。
小动脉周围纤维化，形成羊葱皮样结构为最突出的病理变化
早期淋巴结病变
晚期淋巴结病变
淋巴结
肿大
萎缩（常在尸检时才能看到）
淋巴滤泡
明显增生、增大、融合
消失
淋巴小结
明显增生
生发中心
明显增生、活跃
副皮质区
炎细胞
髓质内出现较多浆细
淋巴结内残留少许巨噬细包和浆细包
血管及纤维组织
基本正常
大量增生
•记忆关键词
淋巴结正常结构一片“生机勃勃”
淋巴结正常结构呈增生性改变
淋巴结正常结构--片荒芜、消失殆尽
一片狼藉”:
大量增生的血管及纤维组只取代之
CD4+T/CD8+T细胞
系统性红斑狼疮
CD4+T可能在免疫功能紊乱这一发病机制中发挥重要作用
类风湿关节炎
CD4+T细胞是滑膜病变中浸润的主要淋巴细胞，在发病中起主要作用的细胞
艾滋病
CD4+T细胞是病人晚期外周血细胞或少最显著的细胞，CD4是HIV的人侵门户
结核病
D4T细胞是参与结核免疫反应和变态反应的主要细胞（故结核病属于Ⅳ型变态反应）
慢性排斥反应
CD4+T细胞在慢性排斥反应的特异性免疫攻击这一发病机制中发挥关键作用
再生障碍性贫血
CD8T抑制细胞在免疫异常这一发病机制中发挥重要作用（8版内科学P557）
超急性排斥反应
急性排斥反应
较常见
常见
发生时间
移植后数分钟至数小时
移植后数天内（未治疗者）
术后几个月至1年后
发生机制
受体血液循环中已有供体特异性HLA抗体（元移植物抗体）;
或受者、供者ABO血型不符
细胞免疫反应和体液免疫反应均发挥重要作用
尚不清楚，可能与特异性免疫攻击和非特异性组织损伤有关
变态反应
Ⅲ亚型
Ⅱ型（血管型）;
IV型（细胞型）
变态反应类型多样
急性小动脉炎，表现为血管（小动脉）壁纤维素样坏死
细胞型:
肾间质大量淋巴细胞浸润血管型:
血管（小动脉）内膜增厚
血管（小动脉）内膜纤维化
急性弥漫性增生性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎
又称
毛细血管内增生性肾小球肾炎、急性肾炎感染后性肾小球肾炎
新月体生肾小球肾炎、急进性肾炎快速进行性肾小球肾炎
儿童，男性多于女性
I型好发于中青年，II、亚型好发于老年，男性多
前驱病史
1～4周前A族乙型溶血性链球菌感染
可有前驱呼吸道感染史
起病与进展
急，病情轻重不一
更急，病情可急骤进展
临床表现
急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压，严重病例出现氮质血症）
急进性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压，少尿或无尿，急性肾衰喝）
肾功能损害
一过性肾功能减低
短期内出现肾功能衰竭
肾肉眼观
双侧对称性肿大，被膜紧张表面充血（大红肾）、点状出血（蚤咬肾）
体积增大，色苍白（大白肾），表面可有点状出血切面见肾皮质增厚
组织学特征
弥漫性毛细血管内皮升胞和系膜细包曾生
肾小球壁层上皮增生，肾小球球囊内新月体形成
光镜
肾小球体积增大，内皮细包和系膜细胞增生
病变严重处毛细血管壁发生纤维素样坏死
近曲小管上皮细胞变性，肾小管出现管型
肾间质充血水肿并有炎细胞浸润
多数肾小球球囊内有所月体形成
肾小管上皮细胞变性（玻璃样变）
部分肾小管上皮细胞萎缩消失
肾间质水肿，炎细胞浸润，后期纤维化
电镜
驼峰状电子致密物沉积，多位于脏层上皮细胞和肾小球基膜之间
肾小球球囊内月体形成，肾小球基膜缺损和断裂
Ⅱ型电子致密物沉积，Ⅰ型、Ⅲ型无电子致密物冗积
免疫荧光
肾小球内有颗粒状IgG、IgM和C3沉积
I型线性荧光、Ⅱ型颗（粒状荧光、Ⅲ型无免疫荧光
大多预后良好，数月内临床自愈
Ⅲ型较好，Ⅱ型差，Ⅰ型居中
（1）急进性肾小球肾炎的分类根据免疫学和病理学检查结果，可将急进性肾小球肾炎分为三个类型。
Ⅰ型急进性肾炎
Ⅱ型急进性肾炎
Ⅲ型急进性肾炎
抗体性肾炎免疫复合物性肾炎
疫复合物性肾炎
免疫反应缺乏型肾炎
分类
原发性、Goodpasture综合征
原发性、感染后性
系统性红斑狼疮、过敏性紫癜
ANCA相关性、原发性
Wegener肉芽肿病等
发病机制
抗基膜抗体与基膜抗原结合激活补体而致病
肾小珠内循环或原位免疫复合物的沉积激活补体而致病
50%～80%病例为原发性小血管炎肾损害，肾脏为受累器官
肾小球壁县上皮增生、新月体、
肾小球壁层上皮增生、新月体
基膜
缺损和断裂（严重肾小球损伤）
沉积物
lgG、C3线性沉积
无电子致密物沉积
IgG、C3颗粒状沉积
有电子致密物沉积
无免疫沉积物
线性荧光
颗粒状荧光
无免疫荧光
血清检查
抗基膜（GBM）抗体阳性
循环免疫复合物可阳性
抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性
（3）
免疫复合物引起的肾炎归纳总结
常见举例
循环免疫复合物引起的肾炎
Ⅰ型膜增生性肾小球肾炎
原位免疫复合物性引起的肾炎
①Ⅰ型急进性肾炎（包括Goodpasture综合征）、
②膜性肾病（膜性肾小球病，与Heymann肾炎的原理相似）
③Heymamn肾炎（抗肾小球足细胞型肾炎，参见8版病理学P262）
循环或原位免疫复合物性引起的肾炎
急性弥漫性增生性肾小球肾炎、狼疮肾炎、Ⅱ型急进性肾炎
（1）微小病变性肾小球病与膜性肾小球病的比较
微小病变性肾小球病。
膜性肾小球病
脂性肾病、微小病变性肾小球肾炎
微小有变性肾病、轻感病文性肾病（肾小球肾炎）
膜性肾病、膜性肾小球肾炎
中老年，男性多于女性
发病特点
是引起儿童肾病综合征最常见的类型
是引起成人肾病综合征最常见的类型
弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突融合或消失
肾小球基膜正常，无免疫沉积物
肾小球毛细血管壁弥漫性增厚
肾小球基膜上皮细胞侧电子致密物沉积
大白肾
肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴（脂肪变性）和蛋白小滴（玻璃样变）
早期肾小球基本正常，之后肾小球毛细血管壁弥漫性增厚
阴性（无免疫复合物沉积）
IgG和C3颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积
弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失
基膜钉状突起形成，虫蚀状空隙
基膜显增厚，上皮细胞肿胀，足突消失
典型的肾病综合征
肾病综合征（80%）、肾静脉栓塞（40%～50%）
肾功能
多正常
正常或仅轻度减退
治疗
90%病例对糖皮质激素治疗敏感;
初治者可单用激素（首选）;
疗效差可用激素和细胞毒药物
60%～70%的早期患者经糖皮质激素和细包毒药治疗后可达临床缓解;
单用激素无效
自发缓解率高（30%～40%），易复发（60%）
早期缓解率高，晚期缓慢进展为肾衰竭
（2）膜增生性肾小球肾炎与系膜增生性肾小球肾炎
膜增生性肾小球肾炎
系膜增生性肾小球肾炎
系膜毛细血管性肾小球肾炎
——
儿童和青年
青少年，男性多于女性
可有上呼吸道感染史
常有上呼吸道感染史
Ⅰ型:
由循环免疫复合物引起，并有补体的激活
Ⅱ型:
补体替代途径异常激活，血清C
3明显降低
病因和发病机制不明
肾小球基膜增厚、肾小球细胞增生和系膜基质增多
弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多
系膜细胞增生和系膜基质增多，基膜弥漫增厚
增生的系膜细胞和基质插入基膜呈双线或双轨状
Ⅰ
型:
C3颗粒状沉积，可出现IgG、补体Clq
和C4Ⅱ型:
C3
沉积，常无IgG、补体C1q
和C4
IgG
和C3颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积
系膜区和内皮细胞下出现电子致密物沉积
块状电子致密物在基膜致密层呈带状沉积
部分病例可见电子致密物沉积
主要为肾病综合征，常伴有血尿，可仅为蛋白尿
具有多样性，可表现为肾病综合征
超越50%的患者在10
年内出现慢性肾衰竭
病情严重者可出现肾功能衰竭
激素和细胞毒药物的治疗效果差
激素和细胞毒药物对病变轻者疗效好
慢性进展性，较差
病变轻者好，病变严重者较差
（3）本章常考知识点归纳总结
肉皮细胞
系膜细胞
足突细胞
肾小管上皮
急性肾炎
增生
大红肾、蚤咬肾
驼峰状沉积
细胞变性
急进性肾炎
正常
大白肾（部分）
缺损和断裂
玻璃样变
微小病变性肾小球病
融合消失
脂肪变性
明显增厚
钉状突起等
大白肾（
部分）
双轨征
明显增多
局灶性节段性肾小球硬化
塌陷
菱缩
5慢性肾小球肾炎和慢性肾盂肾炎（2016、2017考点）
慢性肾小球肾炎
慢性肾盂肾炎
病因
由不同类型肾小球肾炎发展而来部分无明确的急性或其他类型肾炎病史
细菌感染（上行性感染多见，血行感染少见）膀胱输尿管反流和尿路阻塞也参与发病
病变部位
主要病变部位在肾小球
主要病变部位在肾小管和间质
炎症分类
多为免疫性炎症（变态反应性疾病）
化脓性炎
肉眼特点
继发性颗粒性固缩肾
不规则的瘢痕肾
肾脏萎缩
双肾体积缩小，两肾病变对称
一侧或双侧肾脏体积缩小，两肾病变不对称
病变分布
肾脏表面呈弥漫性细颗粒状，分布均匀
肾脏表面多少不等瘢痕，分布不均（上、下极多见）
肾盂肾盏
周围脂肪增多
常有纤维化和变形（后者因肾脏瘢痕收缩所致）
肾间质
间质纤维化，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
肾小管
萎缩或消失
部分菱缩，部位扩张
肾小球
早期具有原相应类型的改变
后期大量肾小球发生玻璃样变和硬化
早期很少受累，肾小球囊周围可发生纤维化
后期部分肾小球发生玻璃样变和纤维化
尿毒症
晚期有
晚期可有
6
肾细胞癌和膀胱癌（2006、2010
考点）
肾细胞癌
膀胱癌
>
40
岁男性
50
吸烟（
最重要）、肥胖、高血压、接触石棉等
最重要）、接触芳香胺、埃及血吸虫感染等
肾小管上皮细胞
尿路上皮（
移行上皮）
好发部位
肾脏上、下两极，上极更常见
膀胱侧壁和膀胱去角区近输尿管开口处
病理类型
透明细胞癌（
最常见）、乳头状肾细胞癌、嫌色性
肾细胞癌、集合管癌、未分类性肾癌
尿路上皮（移行上皮）癌（
最常见），鳞癌，腺癌，间叶起源的肿瘤
扩散途径
转移最常发生于市和骨
可累及邻近的前列腺、精囊和输尿管等
无痛性血尿（主要表现）、腰痛、肾区肿块
无痛性血尿（
最常见）、膀胱刺激征
肿瘤特点
可产生异位激素，患者可出现副肿瘤综合征
手术后容易
复发
异型性/原位癌
异型性
累及上皮层
是否可恢复正常
上皮内瘤变（CIN）
轻度
较小
下1/3
是
级
中度
中等
下2/3
较难
Ⅱ级
重度
较大
2/3
以上但未达到全层
Ⅲ
原位癌
全层，但未突破基底膜
Ⅲ级
（2）子宫癌
与早婚、多产、宫颈裂伤、局部卫生不良、包皮垢刺激等多种因素有关
性生活过早和性生活紊乱是发病的最主要原因
HPV
感染是致病主要因素之一，尤其是HPV
-16、18、31、33等为高风险性亚型
吸烟和免疫缺陷可增加致癌风险。
HIV
感染可使子宫颈原位癌的发生几率增加5
倍
肉眼分型
糜烂型（
多属原位癌和早期浸润癌）、外生菜花型、内生浸润型（临床容易漏诊）、溃疡型
组织学类型
鳞状细胞癌（80%，多见）、腺癌（20%
）
早期浸润癌
指癌细胞突破基底膜，向间质内浸润深度不超过基底膜下5
mm
者（
即≤5mm
浸润癌
指癌细胞突破基底膜，向间质内浸润深度超过基底膜下5
即>
5
mm）
直接蔓延、淋巴道转移（
最党见最重要，首先转移至子宫旁淋巴结）、血道转移（肺、骨、肝）
临床分期
0期—原位癌（
CIN
Ⅲ）
四丁期一癌局限于子宫页以内
Ⅱ期—肿瘤超出子宫颈进人盆腔，但未累及盆腔壁，癌肿累及阴道，但未累及阴道的下1/3
Ⅲ期—癌扩展至盆腔壁及阴道的下1/3
Ⅳ期一癌组织已超越骨盆，或累及膀胱黏膜或直肠
旧称
子宫内膜腺体
子宫内膜间质
上皮细胞异型性
癌变率
单纯性增生
轻度增生
数量增多，扩张成小囊
无明显异常
无异型性
1%
复杂性增生
腺瘤型增生
明显增生拥挤
明显减少
3%
异型增生
非典型增生
显著拥挤，出现“背靠背”现象
可有间质浸润
有异型性
1/3
4
子宫体癌（子宫内膜腺癌）★★
定义
是由子宫内膜上皮细胞发生的恶性肿瘤。
子宫内膜腺癌绝大多数为子宫内膜样腺癌
与子宫内膜增生和雌激素长期持续作用有关，肥胖、糖尿病、不孕和吸烟是其高危因素
高分化腺癌（多见）
:
腺管排列拥挤、紊乱，细胞轻度异型，结构貌似增生的内膜腺体
中分化腺癌:
腺体不规则，排列紊乱，细胞向腺腔内生长可形成乳头或筛状结构，并见实性癌灶。
癌细胞异型性明显，核分裂象易见
低分化腺癌:
分化差，少见腺样结构，多呈实体片状排列，核异型性明显，核分裂象多见
直接蔓延（
主要途径）、淋巴道转移（晚期患者）、血道转移（少见，可转移至肺、骨、肝）
6滋养层细胞疾病（2008、2010、2016、2017
考点）
葡萄胎（
良性葡萄胎）
侵蚀性葡萄胎（恶性葡萄胎）
绒毛膜癌（
绒癌）
肿瘤性质
良性肿瘤
交界性肿瘤
恶性肿瘤（高度侵袭性）
异常受精卵的形成
继发于葡萄胎
葡萄胎（50%
）、流产（25%
），正常分娩后（20%
），早产和异位妊娠（5%
显著特征
滋养层细胞增生
水泡状绒毛侵人子宫肌层
无绒毛、无间质、无血管，血道转移
滋养层细胞
不同程度增生，轻度异型性
高度增生，高度异型性
显著增生，异型性显著
水泡状绒毛
有（偶有葡萄状物流出）
有
无
绒毛间质
高度疏松水肿
间质血管
消失或少量
侵入肌层
不
很常见
出血坏死
很常见
（明显，可见蓝紫色癌结节）
侵入血管
有（子宫反复不规则出血）
有（可见阴道等血管栓塞）
有（致转移和阴道持续不规则出血）
转移
有（极易经血道转移，最常见至肺）
血HCG
明显增高
子宫体积
明显增大（无胎心及胎动）
卵巢上皮性肿瘤
卵巢浆液性囊腺癌
卵巢黏液性囊腺癌
肉眼观
单个或多个纤维分割的囊腔，囊内含有清亮囊液
大量实性组织和乳头在肿瘤中出现
晚期肿瘤双侧卵巢多
多个囊腔，腔内富含黏稠液体，乳头较少
大量乳头和实性区域，出血坏死，包膜浸润
肿瘤双侧卵巢较少见
镜下观
囊腔上皮细胞超过3
层
上皮细胞异型性明显，核分裂象多见
明显的癌细胞破坏性间质浸润（最主要特征）
乳头树枝状分布，常可见砂粒体。
上皮细胞异型性明显
明显的癌细胞破坏性间质浸润
复杂的腺体和乳头结构
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