小脑共济失调文档格式.docx

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小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度阻碍，不伴感觉障碍，有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。

指鼻实验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。

小脑性共济失调是由小脑及其传入传出纤维病变引发的共济失调，特点是既有躯干的平稳障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、和谐不能、运动起始及终止延迟或持续性障碍。

1．初期表现病症：

①走路犹如喝醉酒（眩晕感）。

②动作反映较不灵活，动作的流畅性丧失，提重物有困难。

③上下楼梯双腿不和谐，肌肉僵硬，无法精准的完成某些特定动作，如跑步、登山、打球等。

④静止站立时，躯体会前后摇晃，端水时容易溅出。

行走时容易撞到墙上或门框上。

⑤眼球转动有障碍，无法快速的转移目标。

⑥分辨距离能力不良，如打不到乒乓球。

2．中期表现病症：

①四肢、肌肉不和谐感加重，运动失调现象明显。

②无法操纵姿势与步伐，状似企鹅行走；

摇摇晃晃，两腿微张或剪子步，无法维持平稳，无法长距离行走，无法跑步，上下楼梯困难，走路时躯体无法灵活调整。

因此，容易摔跤。

③舌头打结、说话不清楚，写字有困难，吃东西或喝水时容易被呛。

3．晚期现象：

①说话极不清楚，无法操纵音调，乃至无法言语，写字无法识别，吞咽困难。

②无法站立，乃至无法坐起，需靠轮椅代步，或卧床在床，生活无法自理。

③若是大脑或周围神经受到涉及，那么病人智力会受到阻碍。

四、检查方式

（一）大体检查

1.指鼻实验共济失调时那么表现为动作轻重、快慢不一，误指或通过调整后才能指准目标。

小脑半球病变时那么表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，因辨距不良可常超越目标。

感觉性共济失调时，睁眼共济运动无障碍，但闭眼时那么显现明显的共济失调。

2.跟膝胫实验小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤，下移时常摇摆不稳；

感觉性共济失调时，患者的足跟常寻不到膝盖，下移时摇摆不定。

3.快速轮替实验小脑损害时动作笨拙，节律不均。

4.反跳实验小脑病变时．患者常致使动作过度而捶击自己。

　　5.过指实验前庭性共济失调时，上肢下降时偏向迷路有病变的一侧；

感觉性共济失调时，闭眼时常寻不到检查者的手指。

　　6.趾-指实验患者仰卧，上举大脚趾来触及伸出的手指。

　　7.起坐实验小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲，双下肢抬起，称联合屈曲征。

（二）辅助检查

　　1.小脑性共济失调应检查脑CT或MRI，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。

　　2.深感觉障碍性共济失调如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位；

如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI，脑脊液检查，或脊髓造影检查。

考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。

　　3.大脑性共济失调应检查脑CT或MRI、脑电图等。

　　4.前庭性共济失调可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。

五、辨别诊断

（一）小脑蚓部病变

小脑蚓部病变要紧引发平稳障碍，表现躯干共济失调,站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综合征。

急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见，尤其是儿童，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。

成人那么以转移性肿瘤多见，临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。

表现为在患者站立与步行时最为明显，通常可见躯体向后摇晃和倾跌，专门是在转身时可见明显步态不稳，上肢共济失调不明显，常伴有眩晕和肌张力减低。

慢性进行性小脑蚓部病变，起于幼儿期的有进行性小脑共济失调，其特点是伴有眼球毛细血管扩张；

成人那么有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等，临床要紧表现为躯干共济失调和言语障碍。

（二）小脑半球病变

要紧表现为肢体的共济失调，而躯干平稳障碍不明显。

小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等，临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特点。

表现为初期显现颅内压增高的病症，有病侧肢体和谐动作障碍、动作苯掘、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻实验和跟膝胫实验阳性，并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。

头颈常固定在一个特殊位置，头常向前倾俯，并转向病侧，摇头或转头时可发生恶心与呕吐。

口齿讷吃，构音困难，眼震明显、行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。

闭目难立征阳性。

肌张力减低，腱反射迟缓或消失。

双侧小脑半球病变引发四肢共济失调。

多发性硬化症为中枢神经系统白质的多处髓鞘脱失与胶质疤痕形成。

除有小脑性共济失调、眼震外，常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的病症。

以病灶多发和病程反复发作及减缓为特点。

（三）全小脑病变

要紧病变躯干的平稳障碍和肢体共济失调。

急性损害以急性小脑炎和小儿中毒多见（如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等）。

前者病前有感染史，急性起病脑脊液中白细胞增多，常在2～8周内痊愈。

后者有接触史。

慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变，常见的为遗传性共济失调，其特点是有家族史，起病隐袭而呈进行性，并可有锥体束及脊髓后束损害的病症。

小脑发育不全初期表现是当患儿开始伸手取物时显现共济失调，坐、站、走均迟晚。

伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系病症等其他脑发育不全的表现。

（四）小脑桥脑角病变

常见病因是肿瘤，以听神经瘤多见，约占80～90%。

开始有病侧耳鸣、进行性听力消退或眩晕病症。

以后显现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高病症。

晚期因脑干与颅神经受累，显现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。

（五）脑干病变

其共济失调可为感觉性、小脑性或前庭性，以小脑性者常见。

脑干与小脑半球的联系较蚓部多，故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著，由于代偿不如小脑半球，因此持续时刻久。

其特点是同时伴有脑干临近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各类病症。

（六）大脑病变

大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有小脑性共济失调。

　　1.额叶性共济失调:

额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调，要紧在站立或步行时显现。

特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，并可有神经病症和强握反射。

而与小脑病变者肌张力减低、腱反射消退或钏摆样、无病理反射的临床表现不同。

　　2.颞叶性共济失调:

系颞叶中平稳中枢受损所致，也可由颅内压增高压迫而继发。

颞叶性共济失调的特点是共济失调病症轻，初期不易发觉，有同向偏盲，失语等病症。

3.顶叶共济失调:

顶叶病变除有深感觉障碍、皮质感觉障碍外，因顶叶是小脑和前庭的高级中枢，故顶叶旁中央小叶损害时可引发小脑性共济失调及大小便障碍。

六、医治原那么

迄今无特效医治,目前除一样支持疗法外可用针刺医治，体疗及肢体功能锻炼，主若是对症。

也可用各类如左旋多巴、毒扁豆碱、胞二磷胆碱、卵磷脂、ATP、辅酶A、肌苷、B族维生素、维生素E、维脑路通、尼莫地平、烟酸、加兰他敏、氯硝西泮等都可利用,也采纳高压氧、功能锻炼及康复医治等。

国内有应用TMES疗法医治共济失调取得良好疗效的报导，晚期患者应注意预防各类感染。

弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。

有文献报导，立体定向神经干细胞移植手术医治有必然的疗效。

本病进展缓慢，如无严峻的的心肺并发症，多数不阻碍寿命。

少数患者卧床不起而残废。

神经干细胞（neuralstemcells，NSCs）作为具有自我更新及分化为神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞潜能的神经前体细胞，具有普遍的临床应用前景。

干细胞移植分化的神经元补充减少的脑细胞，分泌的多种神经营养因子增进小脑组织中的神经细胞发挥功能，能够从结构及功能上修复、改善神经系统疾病，从而能够改善小脑的操纵功能障碍达到医治共济失调的成效。

七、康复知识

　　在康复临床工作中由于中枢神经系统损伤致使小脑共济失调的病历较为多见，严峻阻碍患者步态、日常生活活动能力，致使运动的随意性、姿势的稳固性、平稳性、准确性等方面的障碍。

　　1.医治目的

（1）改善患者运动的姿势基础：

增强近端稳固性；

改善平稳调剂，使患者学会小范围的运动。

（2）改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同，使患者的运动变得平稳和流畅。

　　（3）在抗重力的位置上，让患者体验有目的的抗重力运动。

　　（4）改善视固定和眼、手和谐，使患者能利用视觉帮忙稳固。

　　（5）在患者的运动中，引入旋转的成份，减轻患者因可怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。

　　（6）训练患者恢复正常的中线感和垂直感，以便他们在运动中有返回中线的参考点。

　　2.小脑型共济失调医治的一些原那么

（1）开始时训练患者作小范围的平稳而又流畅的运动。

范围随着患者的操纵改善而慢慢加大。

（2）医治应集中在训练患者在正常支持基底上（即站立时两足距离正常而不是患者由于可怕不稳固而使两足的距离加大）和在抗重力的位置上训练平稳。

　　（3）进展在抗重力位置上的平稳，第一步是使位置尽可能稳固其法是增加为提高稳固而设的固定点和进行紧缩，如在支撑于桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通过骨盆向下进行的紧缩。

　　共济失调

　　（4）随着医治的进展，医治师减少对病人的辅助，由简单到复杂，由易到难，并慢慢采纳下述的方式引导。

1）减少紧缩的压力；

2）减少稳固性固定点的数量；

3）增大运动的范围，增加患者对平稳的需要；

4）从远端处置患者，迫使他去操纵其较近端的部位；

5）让患者由慢到快地增加运动的速度，然后再降低之；

6）让患者反复尝试发起和停止运动，变换运动的方向，再不失去操纵的情形下再发起运动。

　　（5）改善言语的不和谐，包括在稳固位置上操纵呼气和用手在肋上加压以助呼气。

　　（6）在近端加重量（沙袋）～2kg以增加躯干和近端的稳固性以降低远端运动的错误。

　　（7）以后医治集中在增进患者的稳固和在特殊位置上的运动操纵。

　　（8）要注意的几点：

1）在改善姿势稳固和平稳中，负重、紧缩、交替轻拍、肢体的空间定位和控住等技术是有效的，能够结合情形应用。

2）对这种患者应用震颤是不适宜的。

3）PNF技术中的节律性稳固不适于用来成立这种患者的姿势和近端稳固，因患者的问题是要通过微细的肌操纵以调剂运动，而不是激发运动单位或维持固定的位置。

4）在患者仍缺乏姿势稳固和平稳时，不宜在水中运动池中作直力运动，因浮力会加重失平稳。

　　3.小脑型共济失调医治方式

　　1）改善坐位的姿势稳固

　　①患者坐在低的医治床上，背部不支持，足平放地板上，手扶前方桌上，让他伸展脊柱、前倾骨盆，同时尝试用视固定使头在空间定向。

一旦能正确完成，医治师通过对他的肩、骨盆、膝和踝（关键点）的别离紧缩帮忙他了解其躯体部位和位置，增加此题感觉的输入。

　　②在①的位置上，练习向各个方向转移体重，练习骨盆的运动，进而让他抬起一手并探取物品。

但仍要维持躯干稳固、骨盆前倾和脊柱伸直状态（坐位Ⅰ级平稳）。

　　③一旦患者能不用支持地稳坐片刻，就轻轻地推或拉他，使他的重心轻微地移位，以激发他的自动态平稳反映（坐位Ⅱ级平稳）。

　　④一旦患者能使双上肢游离地进行其他活动，就要让上肢在空间不同的地址定位、控住和交替轻拍，增进他对肩胛带的操纵。

　　⑤让患者坐在一个高度与椅子相近，并由医治师稳固住的体操球上，双上肢支撑在前方小桌上，在维持骨盆前倾和脊柱伸直的情形下，利用球的灵活性练习向各个方向转移体重（坐位Ⅲ级平稳）。

　　2）改善站和走时的稳固

　　小脑型共济失调患者站和走时的要紧问题有：

骨盆在双下肢上不稳固；

在适本地伸髋站着时平稳有困难，缘故是他们偏向于轻屈髋、屈膝、躯干前倾而使体重后倾地站着；

步行时由于骨盆侧向不稳固，为免跌到而加宽步行的支承面积。

　　对这种患者，整个站立期必需在适当的位置和排列上对髋伸肌和外展肌的操纵，伸髋时他必需感知骨盆在站直的双下肢上运动

　　①在站立中期，体重移向站立的下肢，在此情形下要练习对髋伸肌和外展肌的操纵。

　　②为进展在直立位从头取得和维持平稳的能力，医治师可在各个方向上应用交替的轻拍。

　　③为练习在窄基底上行走和使步距对称，患者可在地板上预先标好的脚印上行走练习。

　　④为练习对称的步行，可用下面方式踏步：

A、与节拍器或音乐同步；

B、与医治师的计数同步；

C、与患者自己的计数同步；

D、医治师操纵患者的肩，使肩活动与正常走路的姿势同步。

　　⑤为训练步行和推动步态活动，可让患者：

A、走或跨越障碍物；

B、哈腰拾物或探取物品以改变重心的高度，增强重心转移的难度。

　　3）改善和谐：

可进行Krenkel体操。

　　4）辅助器具的应用

　　5）眩晕的医治：

Keim体操：

　　眼体操：

坐或卧，15～30min，每日2次。

①上下运动20次，先慢后快；

②左右运动20次，先慢后快；

③对角运动20次，先慢后快；

④集中注意在从距脸面100cm远处移到距面33cm处的手指上。

　　头体操：

先在开眼情形下慢慢地做，然后加速，最后闭眼进行，各20次。

①前屈和后屈②左旋和右旋③左侧屈和右边屈④对角运动。

　　两眼和头在与头体操相同的方向上的和谐运动。

　　耸肩和环行运动，每种20次。

　　坐着，向前哈腰拾物，20次。

　　站立体操，各20次。

①重复

（1）的练习；

②开眼和闭目下从坐变成站；

③从一手向另一手抛球（眼水平以上）；

④从一手向另一手抛球（膝以下）；

⑤从坐到站，在半途转身。

　　充分地锻炼，各作10次。

①在床上坐起和躺下②在椅中站起和坐下③先开目然后闭目地走5～10m④先开目然后闭目地上下斜坡⑤先开目然后闭目地上下楼梯⑥当被向各个方向推时，恢复平稳⑦投出和接住球⑧作任何需要哈腰、伸腰和命中目标的游戏，如保龄球、抛木盘等。