慢性血栓栓塞性肺动脉高压外科治疗文档格式.docx
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二、慢性血栓栓塞性肺动脉高压
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是指因深静脉血栓脱落造成急性肺动脉栓塞，或原位肺动脉血栓形成，造成肺动脉及其分支由于血栓栓塞，导致血流受阻、长期不能缓解，进而肺动脉内膜增厚、肺小动脉重构，慢性形成的肺动脉高压。
它是以呼吸困难、乏力、活动耐力减低为主要表现的一组综合征，其主要病理是由于近端肺血管血栓栓塞及终末端肺小血管重构导致肺血管压力进行性升高、右心负荷增大。
这种病的病史多半为2个月以上至数年，少数患者的病史可达20多年，是一个慢性的过程。
（一）发病机制
CTEPH是由于一次或多次肺栓塞事件血栓没有及时清除所引起的，但是有高达60%的患者没有明确的肺栓塞病史或没有达到肺栓塞的诊断标准，引起慢性肺动脉高压可能存在多种原因，包括肺栓塞复发、原位血栓形成，血栓未能分解从而造成大小肺血管的病理性改变。
急性肺动脉栓塞患者给予及时的治疗可以改善肺循环血流动力学状态，但是即使给予足够的抗凝治疗一年，仍然有近一半的患者有残留血栓；
如果急性血栓在肺栓塞后1～4周没有完全分解，残留血栓将在主肺动脉、肺叶动脉、肺段动脉或亚段动脉水平参与血管壁重构；
随着时间推移，最初的血栓将会机化成富含内皮细胞及平滑肌细胞的结缔组织和弹性组织。
（二）发病率
慢性血栓栓塞性肺动脉高压是一种严重威胁患者健康的疾病，2001年美国心脏病学会发表一个关于大面积肺栓塞和次大面积肺栓塞、髂股深静脉血栓形成以及CTEPH处理的科学声明，资料表明平均肺动脉压大于40mmHg的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者一年的死亡率大约为70%，而平均肺动脉压大于50mmHg的CTEPH患者一年死亡率大约为90%。
关于CTEPH的发病率到现在为止没有一个确切的数据，但是有一个资料表明，尸检的发生率为0.15%～0.38%。
在急性肺动脉栓塞中3%～5%的患者可以发展成为慢性肺栓塞的。
中国估计每年有新发310万急性肺动脉栓塞患者，推算每年约有新发的慢性肺栓塞患者9～15万。
（三）临床症状
大部分患者有下肢静脉血栓，或者血栓性静脉炎的病史，90%以上的患者有渐进性的患者有活动后呼吸困难、活动耐力下降，有1/4～1/2的患者有劳力后胸痛，有些患者还有晕厥、咯血、疲乏、气短的症状。
（四）体征
1.右心功能不全的体征，可以表现为颈静脉怒张、肝肿大、肝腹水下肢水肿和紫绀。
2.三尖瓣反流的体征，可以在胸骨左缘第四肋间可以闻及粗糙的收缩期杂音。
3.肺动脉高压的征象，听诊可以发现肺动脉第二音亢进，在背部肩胛区可以闻及血管杂音。
（五）诊断
在临床当中如果发现有深静脉血栓、肺栓塞同时合并有呼吸困难以及活动耐量下降的患者或者有右心衰竭的患者，均应评估分析是否有慢性血栓栓塞性肺动脉高压。
诊断目标有三个，一个是要明确肺动脉高压的程度和右心功能下降的程度，第二个是要明确病因，第三个是要确定有无外科手术指征。
（六）心电图表现
有部分患者可以表现为典型的S1Q3T3征，在下图上可以看见患者的肢体二导联有一个大而深的S波，在肢体三导联有一个Q波导致的T波，但是这种表现仅出现在部分患者，这是仅仅作为提示性的征象而不是一个确诊征象。
（七）X-线征象
可以表现为右心房和右心室显著扩大。
有肺缺血的改变，有一侧或区域性肺血管纹理显著稀疏、纤细，有时可见数条纤细变直或者走行不正常的纹理。
肺叶或者肺段动脉分支粗细不均，走行异常或者缺支，肺门动脉的显著扩张，外围有肺缺血的征象。
（八）V/Q扫描
在肺通气灌注扫描是一个诊断的很好工具，可以与通气扫描相比较，可以发现患者有灌注扫描有多个肺段的充盈缺损。
上图显示的是多个肺段有灌注的充盈缺损。
（九）胸部CT之间接征象
胸部CT上可以发现有一些间接征象和直接征象。
胸部CT的间接征象包括以下几种：
1.右心扩大、右心室增厚。
2.右心室短径大于左心室短径，所以二者之比大于1。
3.在室间隔被右心室压向左心室，与左心室构成一个“D”字征。
4.主肺动脉扩张。
5.支气管动脉扩张增多。
6.在肺影像上可以表现为马赛克征。
上图中左上的图像是CT的心脏象，显示右心室显著扩大，而室间隔被压向左心室，左心室显著变小，右心室的横径显著大于左心室。
上图中右上图显示的是患者的肺象肺窗，是马赛克征，因为，这种疾病的患者肺动脉阻塞后，肺灌注不均匀，CT上显示灌注不均的征象。
（十）肺动脉CTA之直接征象
表现为肺动脉内附壁的充盈缺损影，肺动脉分支完全闭塞或者肺动脉内膜不规则增厚。
上图显示的是典型的充盈缺损和截断征。
（十一）肺动脉造影
在肺动脉造影上有表现为6大征象：
肺动脉分支完全闭塞、肺动脉内膜不规则、肺动脉网状充盈缺损、肺动脉束带样充盈缺损、肺动脉囊袋样充盈缺损、肺动脉狭窄后扩张。
上图显示的是肺动脉慢性栓塞后的六大特征。
1.CTEPH病理—Web（网状充盈缺损）
上图可以看到肺动脉分支里有很多的丝丝状的网状结构，右图是手术标本，呈一个网状结构。
2.CTEPH病理—PouchDefect（囊袋样充盈缺损）
上图显示的是囊袋样的充盈缺损，右上角的图像显示一支肺动脉的远端是闭塞的，在近端时扩张，因而外科大夫将内膜剥通后，开通远端肺动脉。
上图看出近端的肺动脉是扩张的，远端的肺动脉完全闭塞了，所以剥出的标本如右图所示。
3.CTEPH病理—Band（束带状充盈缺损）
上图是左肺动脉的一个造影侧像，可以看到左下肺动脉有两个分支，呈现了一个局限性的缩窄，也称束带样的充盈缺损。
（十二）分型
美国圣地亚哥医学中心基于CTEPH病变的解剖位置以及血管壁的病理改变将慢性血栓栓塞性肺动脉高压分为四大类型，这种分型方案可以用于预测肺动脉血栓内膜剥脱术手术的预后。
1.CTEPHⅠ型
Ⅰ型也称为中央型，其病变为近端血栓病变，主要位于主肺动脉或者叶动脉，其远端为增厚的肺动脉内膜，这种类型的占CTEPH病变的25%。
上图看到在左右肺动脉里面有大量的血栓，其远端是增厚的内膜，这就是Ⅰ型。
上面的图像显示的都是Ⅰ型（中央型）。
2.CTEPHⅡ型（中央型）
Ⅱ型的主要病变为肺动脉的内膜增厚及纤维化，但不伴有血栓病变存在，在这些病例当中切开肺动脉仅可见内膜增厚，或可见主肺动脉或叶动脉网状结构，占CTEPH的40%，它也是中央型的。
上图显示的是一个Ⅱ型病变，没有血栓栓塞性病变而全部是增厚的内膜。
3.CTEPHⅢ型（外周型）
Ⅲ型是仅在肺段动脉以远的肺血管内膜增厚或者表现为纤维化，这个病变对外科手术是一个极大的挑战，切开肺动脉时最初看不到血管狭窄，肺动脉内膜的剥脱要在单独在每个段或者亚段进行的，Ⅲ型占CTEPH的30%。
上图表明肺动脉的内膜增厚，主要表现在肺段动脉以远。
上图是一个Ⅲ型病变。
4.CTEPHⅣ型
IV型病变是指远端微小血管病变，没有可见的血栓栓塞性疾病，它不是一个经典的CTEPH，也是手术不能治愈的疾病，虽然这一型病变可能出现因为血流淤滞造成的继发性血栓形成，但是大多存在小血管原发病变。
安贞医院对慢性血栓栓塞性肺动脉高压做了另外一种分型方案，我们分为中央型和外周型。
首先在手术标本上说，中央型为大量血栓同时合并有肺动脉内膜增厚的，外周型仅仅有肺动脉内膜增厚。
在肺动脉造影或CT或核磁共振的影像学上来说，中央型病变主要表现为在肺叶动脉以近的肺动脉堵塞为主，而外周型的表现为肺段动脉以下的动脉堵塞为主的，这是我们安贞医院的一个分型方案，如下图。
（十三）鉴别诊断
1.肺动脉间壁肉瘤。
肺动脉间壁肉瘤在影像学上很容易与慢性血栓栓塞性肺动脉高压相混淆，但是肺动脉间壁肉瘤的近期效果很好，远期效果不佳。
肺动脉间壁肉瘤做手术之后往往生存期只有十几个月或者一年多。
2.瘤栓栓塞性肺动脉高压。
如胸腺瘤侵入肺动脉，右心房黏液瘤栓入肺动脉，或者平滑肌瘤栓入肺动脉，这些疾病做手术之后近远期效果好，但是远期的治疗方法与CTEPH是完全不同的。
3.大血管炎合并肺动脉炎。
这种疾病是做手术治疗效果尤为不佳。
4.组织胞浆菌感染引起纵隔淋巴结增大，破裂后导致的肺动脉狭窄，这种情况往往表现为鼠尾征，往往是无法手术治疗的。
上面是一个肺动脉间壁肉瘤的影像，这是取肉瘤的手术情形，右下角的图像是肺动脉肉瘤的一个标本。
上图显示的是一个瘤栓栓塞性肺动脉高压，这个患者因右心房黏液瘤部分脱落造成了肺动脉栓塞。
大血管炎合并肺动脉炎往往没有下肢深静脉血栓存在，但是多半有血沉和CRP升高，这些病人往往有长期服用强地松的病史，所以有可能因为服用强地松之后，导致对侧的病变形成慢性血栓栓塞性肺动脉高压，因此病史长的时候可能同时存在大动脉炎和CTEPH。
组织胞浆菌感染所导致的肺动脉闭塞非常少见，可能有感染病史，往往血沉和CRP可能是完全正常的，通常也找不到免疫学异常的证据，但是在影像学上可能能找到纵隔炎的病史和影像学依据，有可能有淋巴结的肿大，这种疾病是无法手术治疗，目前也没有有效的药物治疗。
三、慢性血栓栓塞性肺动脉高压的外科手术治疗
药物治疗不能有效治疗CTEPH，因为它的疗效有限或者根本没有疗效，所以药物治疗仅仅限于不能手术治疗的CTEPH，而对于可手术治疗的CTEPH手术治疗可以基本治愈本病。
（一）PTE手术治疗CTEPH的目的
肺动脉血栓内膜剥脱术治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压有3个目的：
第一，改善CTEPH患者的血流动力学，预防或者缓解肺动脉高压所致的右心室功能受损。
第二，改善CTEPH患者的呼吸功能，恢复有通气而无灌注的肺组织血流。
第三，预防性功能，防止进行性右心功能受损或者栓塞逆向延展，或者有可能导致心肺功能进一步受损会死亡，防止未阻塞区域继发肺血管病变、肺动脉重构，这也是重要的手术指征。
（二）PTE手术指征
1.纽约心脏病学会的心功能Ⅲ至Ⅳ级。
2.术前肺循环阻力测定大于300dynes/s/cm5。
3.肺叶或肺段动脉中存在着手术可及的栓塞性病变。
4.没有严重的伴随疾病。
（三）PTE手术禁忌证
1.手术可及病变与高肺循环阻力不成比例，即肺循环阻力非常高，而手术可及的病变不能解释高肺循环阻力，把病变摘除之后肺循环阻力没有有效下降，所以这种情况做手术不合适的。
2.手术不可及病变，病人确实存在有CTEPH病变，但是往往存在着亚段动脉以远，这种情况下往往外科医生的手术是不可及的，我们摘除不了这种病变，所以也是考虑到不可以手术。
3.严重合并疾病。
严重慢性肺疾病，比如阻塞性或限制性肺疾病是肺动脉血栓内膜剥脱术的禁忌证。
肺动脉血栓内膜剥脱术治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压可以取得一个非常理想的效果，可以大大提升患者的生存年限，减轻或者消除症状提高生活质量。
CTEPH是能够通过手术治愈的重
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