小儿腹膜后神经母细胞瘤CT诊断与鉴别诊断Word文件下载.docx

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图10CT门脉期肾脏水平腹膜后彩色示意图

图11CT门脉期肾门水平

图12CT门脉期肾门水平腹膜后彩色示意图

图13CT门脉期结肠水平

图14CT门脉期结肠水平腹膜后彩色示意图

图7-14所示分别为正常成人腹部增强门脉期胰腺水平、肾脏水平、结肠水平轴位图像及腹膜后彩色示意图（节选自《CT与MRI断层解剖学袖珍图谱-心胸腹盆》），CT图像中因口服对比剂，胃肠道内可见高密度对比剂影，彩色示意图中黄色区域为腹膜后区域，包括胰腺、双肾等组织器官。

图7-8所示为胰腺水平，清楚显示肝脏（绿色箭头）、门静脉主干（蓝色箭头）、胰腺（棕色箭头）、脾脏（黄色箭头）。

图9-12所示肾脏水平，清楚显示双肾（白色箭头）。

图13-14所示升降结肠水平，右侧为升结肠、左侧为降结肠（黑色箭头）。

图1

图2

图3

图4

图5

图6

图1-6所示腹部轴位：

腹腔及腹膜后腹主动脉旁见多发团块状及结节状软组织密度影，大小约0.5-3.6cm，最大层面大小约7.5x7.2cm，部分病灶融合，边界欠清，其内可见点状及环形钙化影，增强可见病灶呈轻度强化，延迟期密度明显减低，中心大片状低强化区，病灶包绕腹腔干、肠系膜上动脉、左肾动脉，相邻组织结构受压移位。

左肾体积增大，密度不均。

左颈可见圆形软组织密度影（未给图），边界清晰，大小约2.5x2cm。

影像诊断：

腹膜后占位病变，考虑神经母细胞瘤。

分析：

知识点-腹膜后器官

1、定义：

腹膜为覆盖于腹盆腔壁内和脏器表面的一侧薄而光滑的浆膜，呈半透明状。

分为壁腹膜及脏腹膜。

具有分泌、吸收、保护、支持、修复功能。

2、腹腔与腹膜腔：

腹膜腔由壁腹膜和脏腹膜相互延续、移行，共同围成不规则的潜在性腔隙。

腹腔指膈以下、盆膈以上、腹前壁和腹后壁之间的腔隙。

二者是完全不同的。

如对腹膜外脏器进行手术，不需要通过腹膜腔，外科对此类病变部位有明确概念。

需要在诊断中予以说明、提示。

3、腹膜内位、间位、外位器官：

腹膜内位器官包括胃、十二指肠上部、空肠、盲肠、阑尾、横结肠、乙状结肠、脾脏、卵巢和输卵管。

腹膜间位器官包括肝、胆囊、升结肠、降结肠、子宫、膀胱和直肠上段。

腹膜外位器官仅一面被腹膜覆盖，包括肾、肾上腺、输尿管、十二指肠降部、下部和升部，直肠中、下段及胰。

多位于腹膜后间隙，临床又称为腹膜后位器官。

分析思路

腹膜后器官组织结构复杂，需要结合病灶相关特征具体分析：

1、病史：

年龄有提示意义，小儿需要考虑神经母细胞瘤；

儿童和青少年需要考虑节细胞神经瘤、炎性肌纤维母细胞瘤；

中年以上考虑淋巴瘤、脂肪肉瘤。

肺结核病史、低热、盗汗需要考虑腰椎结核合并寒性脓肿、腹膜后淋巴结结核。

一过性高血压需要考虑神经内分泌肿瘤如异位嗜铬细胞瘤。

输尿管、肾盂积水需要考虑腹膜后纤维化、炎性肌纤维母细胞瘤、神经母细胞瘤。

激素治疗有效考虑淋巴瘤、腹膜后纤维化、炎性肌纤维母细胞瘤。

本例小儿，因颈部肿物就诊，腹部病灶如此巨大，提示病变无痛性生长，间叶来源可能性大，需要考虑神经母细胞瘤。

2、部位：

腹主动脉前多见脂肪肉瘤、下腔静脉内及相邻多考虑平滑肌来源。

腹主动脉旁多发结节状考虑淋巴瘤、单发结节考虑神经源性肿瘤。

肾上腺区多神经母细胞瘤。

腰4椎体以下椎体前、腹主动脉旁、肾门以下多见腹膜后纤维化。

本例为包绕腹主动脉及双肾动静脉、左侧上段输尿管。

本例病灶位于腹腔及腹膜后巨大占位病变。

3、形态：

腹主动脉前巨大占位需要考虑脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤。

腹主动脉旁多个结节、融合成团考虑淋巴瘤。

单个结节形态较软，边界清晰，塑形性生长考虑节细胞神经瘤。

腰4椎体以下腹主动脉前不规则形肿物，前缘清晰后缘边界欠清考虑腹膜后纤维化。

本例为多发团块及结节状软组织肿物，边缘欠清，部分为多个结节融合形成。

4、密度：

肿物内见脂肪密度影考虑脂肪肉瘤、脂肪瘤、畸胎瘤，大片状脂肪考虑脂肪肉瘤。

点状、条状钙化需要考虑神经源性肿瘤，小儿首先考虑神经母细胞瘤。

肿物均匀较低密度考虑神经源性肿瘤。

肿物内部囊变坏死多见考虑神经源性肿瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤。

多个肿物融合成团，密度均匀考虑淋巴瘤。

肿物形态不规则，边缘欠清考虑腹膜后纤维化、炎性肌纤维母细胞瘤。

本例整体密度不均，其内见钙化影，高度提示神经母细胞瘤。

5、增强：

淋巴瘤增强不温不火，轻度以上均匀强化，坏死囊变少见，可见血管漂浮征，血管走行自然、清晰。

脂肪肉瘤软组织成分轻度强化，密度不均。

神经母细胞瘤轻中度以上强化，密度不均，可见钙化、囊变坏死无强化。

腹膜后纤维化进展期轻度以上强化，静止期无强化。

节细胞神经瘤轻度延迟性强化，密度可不均。

本例肿物呈轻度强化，密度不均，包绕腹腔动脉血管。

6、毗邻器官：

病灶累及输尿管及上段输尿管、肾盂积水需要考虑腹膜后纤维化。

神经母细胞瘤可见纵膈、膈肌脚、腹膜后多发淋巴结转移，并侵犯临近组织结构。

平滑肌瘤或平滑肌肉瘤多累及下腔静脉旁。

脂肪肉瘤、淋巴瘤多临近组织多推移、挤压，无直接侵犯。

本例累及相邻动脉血管，对周围组织结构呈推移改变。

7、本例分析小结：

小儿因颈部肿物检查发现腹腔及腹膜后巨大占位病变，包绕腹主动脉，边界欠清，软组织密度不均。

增强轻度强化，中心大片状低强化区。

淋巴瘤多包绕腹主动脉，多个结节融合成团，密度均匀，增强轻度均匀强化，可见血管漂浮征，本例不符。

神经母细胞瘤多小儿，肾上腺或腹膜后其他区域见较大肿物，密度不均，多钙化、囊变坏死，增强软组织成分轻度强化，本例符合。

腹膜后纤维化，腹主动脉旁、腰椎前不规则形软组织密度影，边缘不清，累及一侧输尿管积水多见，本例不符，病变轻度延迟强化，提示病变进展期。

节细胞神经瘤，青少年多见，肿物边界清晰，密度较低，形态软呈塑形性生长，增强轻度延迟性强化，本例不符。

8、穿刺病理：

神经母细胞瘤（未分化型）。

9、免疫组化结果：

CgA（+），Syn（+），Ki67（+60%），NF：

（散在+），CD（99-），CKpan（-），Vimentin（-），WT-1（-）。

腹膜后神经母细胞瘤

1、临床表现：

小儿腹膜后最常见恶性神经源性肿瘤，起源于交感神经节和肾上腺髓质。

90%以上发生在5岁以下，2岁发病高峰。

病理大部分为未分化神经母细胞，主要包括成神经细胞（高度恶性）、神经节成神经细胞（低度恶性）、神经节细胞（良性），其比例决定病灶恶性程度，大体标本质软，灰色，多出血坏死、囊变、钙化。

临床为无痛性腹部肿物，可有腹胀、腹泻、贫血、尿频等症状。

实验室检查尿3-甲氧-4羟苦杏仁酸（VMA）阳性。

2、影像表现：

CT多位于腹膜后肾前上方，呈巨大软组织肿块，呈分叶状，因出血坏死等密度不均。

70%-80%病例可见钙化。

增强扫描肿瘤轻中度不均匀强化。

临近器官受压移位，易侵犯临近组织，可出现全身转移。

鉴别诊断：

1、脂肪肉瘤：

起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分化形成，肿瘤质地柔软，边界清晰，有囊性感。

分为五种亚型：

I型高分化脂肪肉瘤，II型粘液型脂肪肉瘤，III型圆形细胞脂肪肉瘤，IV型多形性脂肪肉瘤，V型去分化脂肪肉瘤。

I-II型为低度恶性肿瘤。

后三种属于高度恶性肿瘤。

临床表现：

因肿瘤生长缓慢，早期无症状。

较大后推压或侵犯相邻器官出现症状，主要为腹部疼痛及包块。

发病年龄多50-70岁男性。

影像表现：

CT表现病变体积一般比较巨大，可见脂肪成分及软组织密度影，因脂肪细胞分化程度不同和纤维性粘液组织混合程度不同，密度有差异。

相邻器官受压移位明显。

增强软组织成分轻度以上强化。

2、腹膜后纤维化：

少见慢性病，发病率约1/20万，病因不明。

分为特发性2/3和继发性。

病理呈白色坚硬显微组织，包绕腹膜后血管和输尿管，镜下为显微组织增生伴弥漫炎性纤维细胞浸润。

临床中年男性多见，以渐进性加重的腹胀痛、输尿管受累引起的尿路梗阻症状多见，其他包括低热、下肢水肿、食欲缺乏。

第4腰椎前、腹主动脉为中心包绕血管肿物，边界不规则或圆形，以肾门至腹主动脉分叉处多见，密度等于肌肉密度，前缘清晰后缘不清，多累及一侧输尿管，致该段以上输尿管及肾盂积水。

增强早期病变轻度以上强化，提示病变进展，中晚期无强化提示静止期。

激素治疗后病变明显改善提示本病可能。

3、脂肪肉瘤：

较少见腹膜后肿瘤，中位年龄52岁。

病理以非霍奇金淋巴瘤多见，分为结节型和弥漫性。

临床早期无异常，体积较大可压迫疼痛就诊，可伴有全身症状如贫血、发热、体重下降等。

CT表现为腹主动脉旁多发淋巴结肿大，部分或全部融合呈团块软组织密度影，边界清晰，中心无坏死，质地均匀，增强后轻度均匀强化，其内可见穿行血管影，走行自然、血管壁光整，呈血管漂浮征或血管包埋征。

全身其他部位淋巴结肿大或脏器受累有助于腹膜后淋巴瘤诊断。

4、节细胞神经瘤：

起源于交感神经节的神经源性肿瘤包括神经节细胞瘤（或节细胞神经瘤）、神经节细胞神经母细胞瘤、神经母细胞瘤。

节细胞神经瘤为良性肿瘤，而神经节细胞神经母细胞瘤为交界性肿瘤、神经母细胞瘤为恶性肿瘤。

病理质软，包膜完整，切面灰白色可有粘液或囊性变，镜下由神经节细胞及粘液基质组成。

临床多见于儿童和青年，中位年龄11岁。

临床早期常无症状，就诊病变体积较大，少数具有分泌激素功能，可出现相应高血压、腹泻、颜面潮红等症状。

影像：

CT肿瘤多位于后纵隔、腹膜后，沿交感神经链分布，呈圆形或类圆形不规则肿物，边界清晰，形态较软，呈塑形性生长，对包绕血管无侵袭，血管走行自然。

因富含粘液基质密度较低，CT值约0-40Hu。

20%点状钙化。

增强轻中度强化，血供不丰富，但间隙内大量粘液基质致间隙扩大对比剂积聚，可进行性强化。

病例小结

本例主要讲述腹膜后肿瘤的鉴别分析方法，重点讲解了神经母细胞瘤的临床表现、病理特征及影像特点，为临床工作提供了影像诊断及鉴别诊断方法。