心脏大血管外科教案(双语)PPT资料.ppt

心脏大血管外科教案(双语)PPT资料.ppt

《心脏大血管外科教案(双语)PPT资料.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《心脏大血管外科教案(双语)PPT资料.ppt（150页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

n一、左向右分流型：

动脉导管未闭；

肺动脉口狭窄；

房间隔缺损；

室间隔缺损n二、右向左分流型：

法洛四联症；

完全性肺动脉异位引流；

完全性大动脉转位n三、无分流型：

主动脉缩窄、先天性主动脉瓣狭窄、动脉导管未闭（Patentductusarteriosus,PDA）一、临床分型：

1、管型；

2、漏斗型；

3、窗型。

可合并主动脉缩窄、室间隔缺损、法洛四联症等二、病理生理：

左向右分流肺循环血量增加肺A升高肺小动脉反应性痉挛肺小动脉血管内膜增生肺A体A双向或右向左分流紫绀（Eisenmengerssyndrom）右心衰三、临床症状与诊三、临床症状与诊断：

断：

（一）症状：

小小PDA，无症状；

分流大，反复呼吸道感染，充血性心，无症状；

分流大，反复呼吸道感染，充血性心力衰竭，生长发育差，力衰竭，生长发育差，PH时，气促，差异性紫绀；

时，气促，差异性紫绀；

（二）体征：

胸骨左缘第胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音，可及连续性震颤，肋间连续性机器样杂音，可及连续性震颤，PH时可仅表现为收缩期杂音或杂音消失，时可仅表现为收缩期杂音或杂音消失，P2增强甚至亢进，分流量增强甚至亢进，分流量较大时有心尖部较大时有心尖部DM杂音，可有毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击杂音，可有毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音等周围血管征（音等周围血管征（+），），。

（三）（三）X-ray：

正常或左心缘向左下延长，肺动脉结突出，肺血管影正常或左心缘向左下延长，肺动脉结突出，肺血管影增粗；

肺高压严重时可有增粗；

肺高压严重时可有“残根征残根征”（四）心电图：

（四）心电图：

正常，或左室肥大，正常，或左室肥大，PH时，左右室肥大时，左右室肥大（三）心超：

（三）心超：

二维切面可见未闭动脉导管，彩色多普勒可见异常血流二维切面可见未闭动脉导管，彩色多普勒可见异常血流信号信号诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断n根据典型杂音、X线及超声心动图的表现，可做出正确诊断.少数需做右心导管或主动脉造影n本病需与主动脉瓣关闭不全合并室间隔缺损、主动脉窦瘤破裂等可引起连续性杂音的病变鉴别.治疗治疗n手术适应证：

原则上手术治疗n禁忌证：

艾森曼格综合征nPDA的手术治疗a）介入治疗b）外科治疗：

1、动脉导管的结扎术或切断缝合术；

2、体外循环下导管结扎或经肺动脉切口的未闭动脉导管缝闭术治疗：

经皮封堵治疗：

经皮封堵外科治疗肺动脉口狭窄（Pulmonarystenosis，PS）右心室和肺动脉之间存在先天性狭窄畸形病理分型：

肺动脉瓣狭窄右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣环、主干及分支狭窄病理生理右心室阻力负荷增加右心室向心性肥厚加重右心室流出道狭窄右心衰轻度：

压力阶差100mmHg临床症状和诊断1、症状：

中重度狭窄常见活动后胸闷、气短、心悸、甚至晕厥。

晚期有颈静脉充盈、肝肿大、下肢浮肿，腹水。

2、体征：

胸骨左缘第2肋间响亮的喷射样收缩期杂音，伴收缩期震颤。

P2减弱或消失。

辅助检查EKG：

电轴右偏，右心室肥大劳损，T波倒置，P波高尖。

X线检查：

肺血减少，右心增大。

超声心动图：

瓣狭窄-瓣叶开放受限，肺动脉增宽；

漏斗部狭窄-右室流出道狭窄，第三心室；

彩色多普勒显示狭窄部位的高速血流信号。

诊断典型杂音、心电图、X线及心超。

心导管行右心室造影和测压有助于诊断。

治疗手术适应证：

中度以上狭窄有明显症状，右心室肥厚，压差50mmHg。

重度狭窄有晕厥或继发右室流出道狭窄需尽早手术。

手术方法：

1、体外下肺瓣交界切开术或右室流出道疏通拓宽补片、跨瓣补片。

2、经皮球囊扩张。

房间隔缺损（Atrialseptaldefect，ASD）n房间隔缺损（房间隔缺损（ASD）是心房间隔先天性发育不全所致的左右心房间异常交通，是一种较常见的先心病，在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1：

2，且有家族遗传倾向。

病理及分型房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损原发孔缺损原发孔缺损原发孔缺损原发孔缺损继发孔缺损继发孔缺损继发孔缺损继发孔缺损中央型中央型中央型中央型上腔型上腔型上腔型上腔型下腔型下腔型下腔型下腔型混合型混合型混合型混合型二、病理生理病理生理由于左房的压力高于右房，ASD形成左向右分流，从而导致肺循环的血流量超过体循环的血流量，持续的肺血流量增多导致右心的容量负荷增多，右心房室增大，肺动脉压力升高，肺小动脉反应性痉挛，肺小动脉管壁细胞增生，管壁增厚及纤维化，肺血管顺应性下降从动力性肺动脉高压发展为阻力性肺动脉高压，右心系统的压力随之持续增高，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而发展为艾森曼格综合征.三、临床三、临床症状及诊断1、症状：

早期无明显症状，青年期逐步出现劳力性气促，继之可出现心悸、乏力，晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。

最典型的体征体征为胸骨左缘第2-3肋间可闻及-级收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣第二心音亢进呈固定分裂，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。

原发孔房缺可合并心尖区-级收缩期吹风样杂音。

33、辅助检查、辅助检查、辅助检查、辅助检查n心电图心电图：

继发孔房缺电轴右偏，右束支传导阻滞，右室肥大。

原发孔房缺电轴左偏，左束支传导阻滞，左室肥大，P-R延长nX线表现线表现：

可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多n超声心动图超声心动图：

可见肺动脉增宽，右房右室增大；

可显示房间隔缺损的部位和大小，分流方向，估测肺动脉44、诊断、诊断、诊断、诊断n典型的房缺根据症状体征及心电图、胸片、超声心动图即可确诊n严重肺高压时右心导管检查。

四、治疗四、治疗n原则上手术：

小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗手术指征：

右心房室增大。

原发孔房缺或继发孔房缺伴肺动脉高压。

手术适宜的年龄为3-5岁。

艾森曼格综合征是手术禁忌。

手术方式：

1、体外循环直视下手术修补。

2、介入封堵或经胸封堵介入封堵手术治疗室间隔缺损（Ventricularseptaldefect，VSD）一、病理和分型：

室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。

约占先心病的25%分类：

分类：

（1）膜部缺损：

膜部缺损：

约占78%，分为嵴下型和隔瓣下型两个亚型

（2）漏斗部缺损漏斗部缺损：

约占20%，分为干下型和嵴内型两个亚型（3）肌部缺损肌部缺损：

约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型室间隔解剖室缺类型二、病理生理二、病理生理二、病理生理二、病理生理肺循环血量增加肺动脉压力升高肺血管阻力功能性改变肺血管组织改变肺血管梗阻性改变右心压左心压右向左分流艾森曼格综合征三、临床三、临床症状及诊断n1、症状：

n部分病人可无明显症状n分流量大者出生后即可出现反复呼吸道感染，心力衰竭，喂养困难，发育迟缓n度过婴幼儿期后表现为活动耐力较同龄人差，劳累后气促，心悸n晚期出现发绀、右心衰竭2、体征：

n胸骨左缘第2-4肋间有响亮而粗糙的全收缩期杂音，伴有震颤，肺动脉区第二心音亢进n随着病情的发展，肺血管阻力增高，左向右分流减少，收缩期杂音也随之减弱或消失而肺动脉区第二心音明显亢进33、辅助检查、辅助检查、辅助检查、辅助检查n心电图：

n较小缺损的心电图大多正常n中等以上缺损的心电图示左心室肥厚，并随肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心室肥厚转变为双心室肥厚X线n小室缺可无异常征象n中等室缺可见肺血增多，心影略向左增大n大室缺表现为心影扩大，左心缘向左下延长，肺动脉段突出，肺血增多。

梗阻性肺动脉高压时肺动脉及其主要分支明显扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少，呈残根征超声心动图n可显示室间隔回声中断部位及大小n彩色多普勒血流显像，可判断心室内分流的方向及大小，并可间接测定肺动脉的压力诊断n典型的室缺根据症状体征和X线、超声心动图即可确诊n严重肺高压时右心导管检查。

四、治疗四、治疗四、治疗四、治疗n先心病室缺的自然闭合率在21%-63%之间，小的闭合率高，大的闭合率低；

3岁以内闭合率高，5岁以上闭合机会较少n对于可能自然闭合的先心病室缺病人可以等待观察。

n无症状和房室腔扩大的小室缺可长期观察n中等室间隔缺损如出现反复肺部感染、发育迟缓，伴心脏扩大、肺高压尽早手术n大室间隔缺损缺损分流大，喂养困难，反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压宜尽早手术n肺动脉瓣下缺损宜尽早手术n艾森曼格综合征是手术禁忌。

n体外直视下室缺修补。

n导管伞片封堵及经胸封堵法洛四联症（TetralogyofFallot，TOF）一、定义：

是右室漏斗部或圆锥发育一、定义：

是右室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种具有特征性肺动脉不全所致的一种具有特征性肺动脉口狭窄和室间隔缺损的心脏畸形口狭窄和室间隔缺损的心脏畸形1、肺动脉口狭窄；

、肺动脉口狭窄；

2、室间隔缺损；

、室间隔缺损；

3、主动脉骑跨；

、主动脉骑跨；

4、右心室肥厚。

、右心室肥厚。

一、病理解剖特征一、病理解剖特征11、肺动脉狭窄：

是影响血液动力、肺动脉狭窄：

是影响血液动力学变化的最主要因素。

学变化的最主要因素。

以右心室漏斗部肺动脉狭窄以右心室漏斗部肺动脉狭窄最多见，单纯肺动脉狭窄少见。

最多见，单纯肺动脉狭窄少见。

22、室间隔缺损：

为连接不良型、室间隔缺损：

为连接不良型33、主动脉骑跨：

主动脉骑跨、主动脉骑跨：

主动脉骑跨于二心室之上。

于二心室之上。

2525病例右位主动脉弓。

病例右位主动脉弓。

44、右心室肥厚：

是以上病理、右心室肥厚：

是以上病理改变的结果改变的结果二、病理生理（血液动力血改变）二、病理生理（血液动力血改变）11、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。

、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。

22、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧饱和度下降；

又因主动脉骑跨，右心室血排到饱和度下降；

又因主动脉骑跨，右心室血排到主动脉，使全身血氧含量下降，出现紫绀。

主动脉，使全身血氧含量下降，出现紫绀。

33、肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧枝循、肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧枝循环建立环建立三、临床表现三、临床表现11、紫绀中央性生后个月逐渐明显。

、紫绀中央性生后个月逐渐明显。

22、气促呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动、气促呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动后加剧，活动耐力及体力差。

后加剧，活动耐力及体力差。

33、蹲踞是本病特征性表现。

使体循环阻力增、蹲踞是本病特征性表现。

使体循环阻力增高，静脉回心血量减少，减少右向左高，静脉回心血量减少，减少右向左分流，使动脉血氧饱和度提高。

分流，使动脉血氧饱和度提高。

44、缺氧发作突然紫绀加重，呼吸困难，、缺氧发作突然紫绀