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教学内容：

11、概述：

周围神经系统的解剖、生理，周围神经疾病的病、概述：

周围神经系统的解剖、生理，周围神经疾病的病因、发病机制、病理、临床分类、症状学、辅助检查、治因、发病机制、病理、临床分类、症状学、辅助检查、治疗原则。

疗原则。

22、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（格林急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（格林巴利综合征）巴利综合征）病因、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗。

病因、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗。

第一节、周围神经疾病概述一、定义：

周围神经：

是指嗅神经、视神经以外的的脑神经和脊神经自主神经及其神经节。

周围神经疾病：

原发于周围神经系统的结构或功能损害的疾病。

概述二、解剖：

周围神经从功能上划分：

感觉传入和运动传出。

感觉传入神经根:

脊神经后根、后根神经节、脑神经神经节构成。

其中枢支进入脊髓在后角或脑干交换神经元。

周围支游离的或由结缔组织包绕的神经末梢终止于皮肤、关节、肌腱和内脏。

运动传出神经根:

脊髓前角、侧角发出脊神经前根及脑干运动核发出脑神经构成，终止于肌纤维或交感、副交感神经节。

概述周围神经基本组成单位是神经纤维。

神经纤维集合周围神经有神经束膜及神经外膜保护,有丰富的滋养动脉交通支供给营养，毛细血管内皮紧密连接构成血-神经屏障,但神经根和神经节处无此屏障,免疫性或中毒性疾病易侵犯这些部位，引发疾病。

神经干神经束概述周围神经纤维可分为有髓鞘及无髓鞘两种有髓纤维轴索外包绕的髓鞘,由Schwann细胞膜构成髓鞘形成节段性结构，Ranvier结（郎飞结）神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布，有利于神经冲动快速传导。

l无髓神经纤维发自后根&

自主神经神经节轴索髓鞘脑神经和脊神经运动、深感觉纤维脑神经和脊神经运动、深感觉纤维多属有髓神经纤维；

多属有髓神经纤维；

痛温觉、自主神经多为无髓神经纤痛温觉、自主神经多为无髓神经纤维；

维；

概述概述三、病因：

1、特发性：

2、营养、代谢性如急性、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（自身免疫性）慢性酒精中毒慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病慢性胃肠道疾病、妊娠妊娠、术后引起术后引起营养缺乏营养缺乏糖尿病糖尿病、尿毒症尿毒症、血卟啉病血卟啉病、肝病肝病、粘液性水肿粘液性水肿、肢端肢端肥大症肥大症、B族维生素缺乏族维生素缺乏、恶病质等恶病质等概述3、药物及中毒4、传染性和肉芽肿性5、血管炎性性&

肉芽肿性氯霉素氯霉素、顺铂顺铂、乙胺丁醇乙胺丁醇、甲硝唑可诱发感觉性神经病甲硝唑可诱发感觉性神经病,胺胺碘酮碘酮、氯喹氯喹、吲哚美辛吲哚美辛、呋喃类呋喃类、异烟肼异烟肼、苯妥英青霉胺苯妥英青霉胺等等可诱发运动性神经病可诱发运动性神经病。

酒精中毒酒精中毒有机磷农药有机磷农药、有机氯杀虫有机氯杀虫化学品化学品:

二硫化碳二硫化碳、三氯乙烯三氯乙烯、丙烯酰胺等丙烯酰胺等重金属重金属（砷砷、铅铅、铊铊、汞汞、金金）白喉毒素等白喉毒素等l艾滋病艾滋病、麻风病麻风病、莱姆病莱姆病、白喉白喉&

败血症等败血症等l结节性多动脉炎结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮、类风湿性类风湿性关节炎关节炎、硬皮病等硬皮病等概述6、肿瘤及副蛋白血症7、遗传性8、嵌压性淋巴瘤淋巴瘤、肺癌肺癌、多发性骨髓瘤等引起多发性骨髓瘤等引起癌性远端轴索病癌性远端轴索病、癌性感觉神经元病等癌性感觉神经元病等副肿瘤性综合征副肿瘤性综合征、副蛋白血症副蛋白血症（如如POEMS综合征综合征）、淀粉淀粉样变性等样变性等卟啉病卟啉病、异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良、Krabbe病病无无-脂蛋白血症脂蛋白血症、遗传性共济失调性多发性神经病遗传性共济失调性多发性神经病（Refsum病病）如腕管综合征如腕管综合征概述四、发病机制：

前角细胞前角细胞&

运动神经根破坏运动神经根破坏轴索轴索Wallerian变性变性后根破坏导致后索后根破坏导致后索Wallerian变性变性结缔组织病变压迫周围神经结缔组织病变压迫周围神经及及滋养血管滋养血管自身免疫性周围神经病自身免疫性周围神经病小静脉周围炎性细胞浸小静脉周围炎性细胞浸润润及及神经损伤神经损伤中毒性中毒性:

生物毒物生物毒物（白喉毒素白喉毒素）内源性毒物内源性毒物（尿毒症尿毒症）营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&

髓鞘髓鞘遗传代谢病遗传代谢病:

酶系统障碍酶系统障碍髓鞘髓鞘&

轴索必需成分轴索必需成分缺乏缺乏概述五、病理：

基本病理过程示意图A.正常B.华勒变性（损伤远端轴索&

髓鞘变性）C.轴索变性（轴索变性&

脱髓鞘自远端向近端发展）D.神经元变性（轴索&

髓鞘变性）E.节段性脱髓鞘（轴索可无损害）概述病理详解1.华勒变性华勒变性（Walleriandegeneration）外伤导致轴索断裂外伤导致轴索断裂轴浆不能为胞轴浆不能为胞体运输轴索体运输轴索合成的必要成分合成的必要成分远侧轴索远侧轴索&

髓鞘变髓鞘变性性,Schwann&

巨噬细胞吞噬巨噬细胞吞噬,并向近端发展并向近端发展n华勒变性华勒变性（损伤远端轴索损伤远端轴索&

髓鞘变性髓鞘变性）概述2.轴索变性轴索变性（axonaldegeneration）q中毒代谢性中毒代谢性&

营养障碍性神经病最常营养障碍性神经病最常见病变见病变胞体蛋白质合成障碍胞体蛋白质合成障碍&

轴浆运输阻滞轴浆运输阻滞使远端轴索使远端轴索得不到营养得不到营养,自轴索远端向近端变性自轴索远端向近端变性&

脱髓鞘脱髓鞘q逆死性逆死性（dyingback）神经病神经病n轴索变性轴索变性（轴索变性轴索变性&

脱髓鞘脱髓鞘自远端向近端发展自远端向近端发展）概述3.神经元变性神经元变性（neuronaldegeneration）z神经元病神经元病（neuronopathy）:

神经元胞体变性坏死神经元胞体变性坏死,短时间内继发短时间内继发轴索全长变性轴索全长变性&

髓鞘破坏髓鞘破坏.例如例如:

癌性感觉神经元病癌性感觉神经元病有机汞中毒有机汞中毒急性脊髓灰质炎急性脊髓灰质炎运动神经元病运动神经元病n神经元变性神经元变性（轴索轴索&

髓鞘变性髓鞘变性）概述4.节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘（segmentaldemyelination）神经近端神经近端&

远端长短不等远端长短不等不规则节段不规则节段性脱髓鞘性脱髓鞘Schwann细胞增殖细胞增殖&

吞噬髓鞘吞噬髓鞘炎症性炎症性（Guillain-Barr综合征综合征）中毒性中毒性（白喉白喉）遗传性遗传性&

代谢障碍代谢障碍（髓鞘破坏髓鞘破坏,轴索相轴索相对完整对完整）n节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘（轴索可无损害轴索可无损害）概述六、周围神经疾病分类（标准尚未统一，单一分类法很难涵盖所有病种）u可根据可根据遗传性遗传性/获得性获得性/临床临床病程病程/病因病因/症症状状/神经分布形式神经分布形式/病变解剖部位病变解剖部位分类分类。

概述七、症状学1.感觉神经损害感觉神经损害

（1）感觉缺失感觉缺失n多发性神经病多发性神经病：

肢端对称性痛温觉肢端对称性痛温觉触觉触觉振动觉振动觉关节位关节位置觉受损置觉受损,下肢明显下肢明显,逐渐向近端发展逐渐向近端发展。

分离性感觉缺失分离性感觉缺失（痛温觉受损痛温觉受损触觉保留触觉保留）通常提示脊髓损害通常提示脊髓损害淀粉样变性神经病淀粉样变性神经病麻风性神经炎麻风性神经炎遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维维分离性感觉缺失分离性感觉缺失概述

（2）感觉异常感觉异常多发性神经病多发性神经病-针刺针刺麻木麻木触电触电束带感束带感糖尿病糖尿病酒精中毒性神经病酒精中毒性神经病感觉性神经病感觉性神经病痛觉过度痛觉过度尺尺正中正中胫后胫后腓神经损伤腓神经损伤-灼性神经痛灼性神经痛概述（3）疼疼痛痛单神经病可见单神经病可见神经痛神经痛（neuralgia）n如刀割样如刀割样n挤压样挤压样n电击样疼痛电击样疼痛概述2.运动神经损害

（1）运动神经刺激症状下运动神经元损伤或某些正常人可出现肌束震颤（fasciculation）肌肉静息时运动单位自发放电肌肉颤动肌痉挛（myospasm）或肌纤维颤搐（myokymia）一或多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩，较肌束震颤缓慢,持续时间长放射性损伤周围神经局限受压代谢性疾病痛性痉挛（algospasm）肌肉或肌群短暂痛性收缩-正常生理现象腓肠肌常见许多神经疾病常见，用力收缩可诱发概述

（2）运动神经麻痹症状运动神经麻痹症状肌力减低肌力减低&

丧失丧失多发性神经病多发性神经病:

肢体远端肌无力肢体远端肌无力,轻症仅下肢受累轻症仅下肢受累GBSGBS四肢瘫四肢瘫卟啉病卟啉病铅中毒铅中毒副肿瘤综合征副肿瘤综合征淀粉样变性神经病淀粉样变性神经病,主要累及双上肢主要累及双上肢肌萎缩肌萎缩肌肉失神经营养肌肉失神经营养&

不可逆性失神经损害不可逆性失神经损害与肌无力程度一致与肌无力程度一致概述3.腱反射减低腱反射减低&

消失消失多发性神经病腱反射减低多发性神经病腱反射减低&

消失消失酒精中毒性多发性神经病酒精中毒性多发性神经病（细纤维受累细纤维受累）即使痛温觉严重丧失即使痛温觉严重丧失,腱反射仍存在腱反射仍存在概述4.自主神经损害自主神经损害无汗无汗竖毛障碍竖毛障碍直立性低血压直立性低血压无泪无泪无涎无涎阳痿阳痿膀胱直肠功能障碍膀胱直肠功能障碍多见于遗传性神经病多见于遗传性神经病糖尿病性神经病糖尿病性神经病（细纤维受累为主细纤维受累为主）5.其他其他概述辅助检查1.神经传导速度神经传导速度（NCV）&

肌电图肌电图（EMG）检查检查临床意义临床意义感觉纤维丧失感觉纤维丧失30%40%,30%40%,可无感觉缺失可无感觉缺失NCVNCV可早期发现亚临床病例可早期发现亚临床病例并且并且定位病变定位病变臂丛损伤臂丛损伤:

上肢感觉神经动作电位波幅上肢感觉神经动作电位波幅后根神经节近端损伤后根神经节近端损伤:

此电位波幅正常此电位波幅正常u脱髓鞘病变脱髓鞘病变:

NCV:

NCV明显明显,EMG,EMG失神经支配失神经支配（）u轴索病变轴索病变:

波幅波幅,NCV,NCV正常正常&

轻度轻度,EMG,EMG失神经失神经（+）（+）神经源性肌萎缩神经源性肌萎缩&

肌源性肌萎缩肌源性肌萎缩概述2.血液等常规检查全血细胞计数全血细胞计数红细胞沉降率红细胞沉降率血清尿素氮血清尿素氮&

肌酐肌酐空腹血糖空腹血糖血清维生素血清维生素B12血清蛋白血清蛋白血肝功血肝功&

甲状腺功能甲状腺功能梅毒血清学梅毒血清学（如如FTA）类风湿因子类风湿因子抗核抗体抗核抗体HIV血清学检查血清学检查胸部胸部X线片线片遗传咨询遗传咨询&

检查检查怀疑中毒怀疑中毒-24h尿重金属分析尿重金属分析头发头发&

指甲砷分析指甲砷分析卟啉病检查新鲜尿胆色素原卟啉病检查新鲜尿胆色素原&

-氨基乙酰丙酸氨基乙酰丙酸概述治疗原则病因治疗病因治疗对症处理（止痛药物、对症处理（止痛药物、BB族维生素等）族维生素等）针灸、理疗、按摩针灸、理疗、按摩第二节第二节急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）概念：

自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。

临床特点：

起病急，症状多在两周左右达到高峰表现为多发神经根及周围神经损害检查可见脑脊液蛋白-细胞分离现象单时相，自限性