椎管内肿瘤(北医三院八年制临床医学课件)PPT文档格式.ppt
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病变与脊髓的部位关系：
髓内病变出现症状早颈、胸椎管径最小，症状出现早；
腰段、马尾区间隙大，症状出现晚病变的性质、生长方式及软硬度：
病变的性质、生长方式及软硬度：
恶性肿瘤、炎性病变（脓肿）、浸润性生长、硬性压迫出现症状早而重脊髓组织对压迫的耐受力：
脊髓组织对压迫的耐受力：
灰质白质细纤维（痛温觉）粗纤维（锥体束；
本体、触觉）椎管内肿瘤椎管内肿瘤intraspinaltumorConceptIntraspinaltumor是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织（脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等）的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称，又称为脊髓肿瘤（spinaltumors）。
Morbility发病率从0.92.510万不等，其发病率大约是Braintumor发病率的1l0。
肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段。
发生于胸段者最多，约占半数，颈段约占14，其余分布于腰骶段及马尾。
Intraspinaltumor可发生于任何年龄，发病高峰年龄为2050岁之间。
除spinalmeningioma外，男性较女性发病率略高。
Classification根据肿瘤与硬脊膜及脊髓的关系，Intraspinaltumor一般可分为硬脊膜外肿瘤硬脊膜外约占椎管内肿瘤总数的25，病理分型有：
神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样及上皮样囊肿、脂肪瘤及转移瘤等。
髓外硬脊膜下肿瘤髓外硬脊膜下肿瘤约占椎管内肿瘤的6570%，主要病理类型是神经鞘瘤及脊膜瘤。
髓内肿瘤髓内肿瘤约占椎管内肿瘤的510，主要病理分型是：
室管膜瘤，星形细胞瘤及胶质母细胞瘤。
与颅内肿瘤不同的是椎管内肿瘤以髓外良性肿瘤多见。
Clinicalmanifestation由于肿瘤进行性压迫而损害脊髓和神经根，其临床表现可分为三期：
刺激期，此期肿瘤较小，主要表现为相应结构的刺激症状，最常见症状是神经根痛，疼痛的区域固定，部分病人可出现“夜间疼痛”或“平卧痛”，此为椎管内肿瘤特征性表现之一。
脊髓部分受压期，脊髓受到挤压而逐渐出现脊髓传导束受压的症状。
典型体征为脊髓半切综合征（Brown-Sequardssyndrome）腰髓以下一侧病变不引起这一综合征。
脊髓瘫痪期，脊髓半切综合征或不完全性瘫痪逐渐加重，最终至完全性瘫痪。
Brown-SequardssyndromeDiagnosisSegmentalallocation1cervicalcord：
颈枕部放射性疼痛，强迫头位，颈项强直四肢痉挛性瘫痪Cl4以下躯体感觉障碍膈神经受到刺激而引起呃逆、呕吐，膈神经受损则出现呼吸困难，呼吸肌麻痹颈膨大病变（C5T1）可出现手肌萎缩、脊髓半切征等。
DiagnosisSegmentalallocation2thoraciccord：
肋间神经痛，腹背部疼痛，有时伴有带状疱疹,部分病人表现似急腹症。
感觉障碍平面位于T2以下，腹股沟以上双下肢呈痉挛性瘫痪，腱反射亢进，腹壁反射减退或消失T10节段病变者可出现脐孔上移征（Beever征）DiagnosisSegmentalallocation3lumbosacralcord：
腰上段（L1L2）：
髋关节屈曲及股内收动作不能，膝、踝、足趾为痉挛性瘫痪。
根痛分布范围为腹股沟、臀外部、会阴或大腿内侧。
下肢锥体束征阳性，膝反射亢进，提睾反射消失。
腰下段（L3L5SlS2）：
根性疼痛分布于大腿前外侧或小腿外侧，感觉障碍限于下肢。
膝踝关节运动障碍。
股二头肌反射和提睾反射正常。
膝反射及踝反射消失。
大小便失禁或潴留。
DiagnosisSegmentalallocation4conusportion（S3S5）：
会阴部及肛门区皮肤呈马鞍状感觉减退或消失，称鞍区感觉障碍。
常有膀胱直肠功能障碍，性功能减退或消失。
若肿瘤压迫邻近的马尾神经，可出现根性疼痛和下肢某部位的下运动神经元性瘫痪及感觉障碍。
DiagnosisSegmentalallocation5Caudaeguina：
疼痛为最常见的早期症状。
表现为腰骶部疼痛或坐骨神经痛，膝、踝反射消失鞍区感觉减退，早期为单侧性，随后表现为双侧可有下肢的下运动神经元性瘫痪括约肌功能障碍出现较晚Diagnosis髓内外病变鉴别诊断髓内外病变鉴别诊断临床表现临床表现髓内病变髓内病变髓外病变髓外病变根性痛少见，晚期出现，定位意义不明确出现较早，比较顽固，有定位意义感觉障碍自上而下发展，有感觉分离现象自下而上发展，感觉分离现象少见脊髓半切征少见，且不典型多见且典型，多从一侧开始下运动神经元性瘫广泛而明显，有肌萎缩限于病变所在节段，不明显锥体束征出现较晚，且不显著早而显著括约肌障碍早期出现出现较晚椎管内梗阻不明显明显，造影呈杯口状脑脊液蛋白含量不明显增多明显增高腰穿放CSF后的反应影响较少，症状改变不明显常使症状加重营养性改变大多显著不明显脊柱骨质改变一般无改变较多见Diagnosis腰椎穿刺取脑脊液标本作生化检查及动力学检查。
脊髓肿瘤由于产生蛛网膜下腔阻塞，脑脊液中蛋白量增加，但细胞数正常，称蛋白细胞分离现象，是诊断椎管内肿瘤的重要依据之一。
脑脊液呈黄色，蛋白含量在500mg以上时，可在体外自凝称为Froin征。
脑脊液动力学检查，椎管内有梗阻时，阻塞平面以下的脑脊液压力较正常低，压颈试验不能使脑脊液压力上升，称奎根斯德（Queckenstedt）试验阳性即椎管梗阻。
DiagnosisCTscanCT平扫的诊断意义不大静脉注射增强对比剂可清楚显示肿瘤影像（如神经纤维瘤，血管网状细胞瘤等）。
间接显示脊髓受压移位、变形骨结构破坏显示效果好DiagnosisMRI目前最有诊断价值的辅助检查方法。
不仅能从矢状位、冠状位、轴位三个方向立体观察病变，对病变进行精确定位，还能观察到病变与脊髓、神经、椎骨的关系。
注射造影剂GdDTPA后，根据某些肿瘤自身的影像学特点就能作出定性诊断术前就能确定肿瘤的位置、大小、数目及其与脊髓的关系，甚至可确定部分肿瘤的性质，对手术方法的选择及综合治疗帮助很大。
由于MRI的广泛应用，使椎管内肿瘤的诊断和治疗水平达到了一个新高度。
CommonspinaltumorMRIscanIntramedullaryIntramedullarytumortumor室管膜瘤和星形细胞瘤多见，约占室管膜瘤和星形细胞瘤多见，约占90%90%。
MRIMRI诊断要点诊断要点：
11、脊髓增粗，病变范围大。
、脊髓增粗，病变范围大。
22、脊髓周围蛛网膜下腔变窄或闭塞。
、脊髓周围蛛网膜下腔变窄或闭塞。
33、多继发脊髓空洞。
、多继发脊髓空洞。
44、TT11稍低信号，稍低信号，TT22稍高信号，有强化。
稍高信号，有强化。
IntraduralIntraduraltumortumor神经纤维瘤和脊膜瘤多见。
神经纤维瘤和脊膜瘤多见。
MRIMRI诊断要点：
诊断要点：
11、脊髓受压，向患侧移位。
、脊髓受压，向患侧移位。
22、患侧蛛网膜下腔增宽，健侧变窄。
、患侧蛛网膜下腔增宽，健侧变窄。
33、病变范围局限，边界清晰。
、病变范围局限，边界清晰。
44、TT11及及TT22呈等信号，有明显强化。
呈等信号，有明显强化。
ExtraduralExtraduraltumortumor恶性淋巴瘤、转移瘤多见。
恶性淋巴瘤、转移瘤多见。
11、肿瘤呈扁平形，范围较大。
、肿瘤呈扁平形，范围较大。
22、肿瘤与脊髓之间见低信号硬脊膜影。
、肿瘤与脊髓之间见低信号硬脊膜影。
33、脊髓向对侧受压、脊髓向对侧受压,同侧蛛网膜下腔变窄。
同侧蛛网膜下腔变窄。
Treatment椎管内肿瘤目前唯唯一一有有效效的的治治疗疗手手段段是是手手术术切切除除。
鉴于椎管内肿瘤的34为良性，一般全部切除肿瘤后，预后良好。
恶性肿瘤可经手术行肿瘤大部切除并作外减压，术后辅以放射治疗，能使病情得到一定程度的缓解。
椎管内肿瘤除非转移癌、原发病灶不能切除或已有广泛转移或患者处于衰竭状态不能承受手术者，一般均应尽早行手术治疗。
Treatment肿瘤切除术IntraspinaltumorT3神经鞘瘤（矢状位）术前T3神经鞘瘤（矢状位）术后IntraspinaltumorT3神经鞘瘤（轴位）术前T3神经鞘瘤（轴位）术后IntraspinaltumorC5-7室管膜瘤术前C5-7室管膜瘤术后IntraspinaltumorC5-7脊膜瘤术前C5-7脊膜瘤术后例例题题11：
某男，25岁，枕颈疼痛1年，咳嗽时疼痛加剧。
伴左下肢麻木逐渐发展到脐部。
半年来出现右下肢力弱。
此病人最可能是：
A.胸部髓内肿瘤;
B.T10硬膜外肿瘤;
C.上颈髓髓外硬膜下肿瘤.例例题题22：
某女，40岁，大小便困难半年，双手消瘦伴肉跳4个月,C5-T7痛觉消失,触觉正常。
A.C5-T7髓内肿瘤;
B.C5-T7硬膜外肿瘤;
C.C5-T7髓外硬膜下肿瘤。
例例题题33以下是Brown-Sequardsyndrome的表现,除了此病人最可能是：
A.病变以下同侧深感觉障碍;
B.病变以下同侧植物神经功能障碍;
C.病变以下同侧运动障碍;
D.病变以下对侧痛温觉障碍;
E.病变以下同侧疼痛和痛温觉障碍。
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