止血与凝血障碍检查11PPT文件格式下载.ppt

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血块自溶，血管修复第一节第一节止血、凝血和纤溶机制止血、凝血和纤溶机制

（一）血管壁的止血作用1.血管壁的完整性是防止出血的重要保证是防止出血的重要保证血管内皮细胞之间及内皮下胶原血管内皮细胞之间及内皮下胶原与与VitVitcc有关有关血小板参与血管壁的完整性和维持通透性血小板参与血管壁的完整性和维持通透性血管壁完整性破坏的出血机制当Vitc缺乏或plt减少时，管壁抵抗力下降内皮细胞间隙增大内皮细胞间隙增大脆性、通透性增加脆性、通透性增加RBCRBC及血液成分外溢及血液成分外溢出血出血l良好的弹力纤维-保持血管壁的柔韧性l健全的神经纤维-维持血管壁的舒缩性l带负电荷的胶原纤维-启动凝血过程（）2.血管内皮下层3.血管内皮细胞产生lVonWillebrandFactorvWF（vW因子）lFibronectinFn（纤维结合蛋白）lTissueFactorTF（组织因子FIII）lEndouthelinET（内皮素）当血管壁受损后的一系列变化.神经反射神经反射管腔收缩管腔收缩血流变慢血流变慢出血出血/停止停止.内皮细胞分泌内皮细胞分泌vWFvWF、FnFn促进促进pltplt粘附粘附.释放释放FIIIFIII启动外源性凝血途径启动外源性凝血途径.暴露内皮下胶原暴露内皮下胶原促进血小板粘附促进血小板粘附启动内源性凝血途径启动内源性凝血途径

（二）正常血管壁抗血栓形成能力血管内皮细胞合成l前列环素（PGI2）扩张血管、抑制plt聚集l纤溶酶原激活物（PA）激活纤溶酶、清除小凝块l血栓调节素（thrombomodulinTM）参与蛋白C系统的抗凝作用l肝素或类肝素物质具有多种抗凝活性创伤、炎症创伤、炎症中毒、缺氧中毒、缺氧管壁抗凝作用管壁抗凝作用病理性血栓形成病理性血栓形成血小板止血功能维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性。

粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓。

释放活性物质，促进血小板聚集，增强血管收缩。

促进凝血过程。

血块收缩，形成稳固血栓。

三、凝血因子与凝血过程血液由流动状态变为凝胶状态称血液凝固。

是由一系列凝血因子参加的、复杂的酶促反应和分子聚合过程分为三个阶段，两个途径（内源性、外源性）l第一阶段：

凝血酶原激活物形成l第二阶段：

凝血酶形成l第三阶段：

纤维蛋白形成l目前公认的凝血因子共目前公认的凝血因子共1414个，按罗马字命名的有个，按罗马字命名的有1212个，个，尚有高分子量激肽原尚有高分子量激肽原（HMWK）（HMWK），激肽释放酶原激肽释放酶原（PK）（PK）。

l大多数由肝脏产生，其中大多数由肝脏产生，其中IIII、VIIVII、IXIX、XX合成依赖于合成依赖于VitkVitk，称，称VitkVitk依赖因子。

依赖因子。

l正常情况下，所有因子都处于正常情况下，所有因子都处于无无活性状态。

活性状态。

IIaIIaCaCa2+2+VIII-VIII-VIIIaVIIIaIIIIIIPltPlt-PF-PF33CaCa2+2+IIaIIaXaXaVVVaVaCaCa2+2+正常凝血过程（瀑布学说）正常凝血过程（瀑布学说）PF3磷脂凝血酶原（II）凝血酶（IIa）纤维蛋白原（I）可溶性纤维蛋白稳固性纤维蛋白内源性途径内源性途径胶原等带负电荷表面胶原等带负电荷表面PKPKaaPKPKXIIXIIXIIaXIIaHMWKHMWK外源性途径外源性途径组织损伤释放组织损伤释放组织因子（组织因子（IIIIII）XIXIXIaXIaIIaIIaIXIXIXaIXaVIIaVIIaVIIVIIXIIIXIIIXIIIaXIIIa参加因子：

参加因子：

所需时间：

XXXaXa（凝血旁路）凝血旁路）VIIIVIII、IXIX、XIXI、XIIVXIIV、XX、IIII、IIIIIIII、VIIVIICaCa2+2+、PFPF33、磷脂磷脂磷脂磷脂38min四、正常抗凝及纤溶系统

（一）细胞抗凝机制单核单核-巨噬细胞巨噬细胞吞吞噬噬清清除除凝血过程有关凝血过程有关物质和产物物质和产物

（二）体液抗凝机制血液中存在多种抗凝物质及抗凝系统1抗凝血酶III（antithrombinIII，AT-III）AT-III灭活IIa、a、IXa、Xa、XIIa、激肽释放酶肝素肝素3.蛋白C系统l蛋白C（ProteinC,PC）l血栓调节素（thrombomodulin,TM）l活化蛋白C抑制物（activatedproteinCinhibitor,APCI）血管内皮细胞血管内皮细胞蛋白蛋白CC蛋白蛋白CCaa凝血酶凝血酶血栓血栓调节素调节素APCIAPCI灭活灭活VaVa、aa激活纤溶系统激活纤溶系统血管内皮细胞血管内皮细胞蛋白C系统抗凝机制4其它肝素辅因子-（HC-）l抗凝谱同AT-l活性仅AT-的1/3l在肝素协同下作用可扩大1000倍肝素（heparin）l生理状态下血液中含量甚微l最重要的抗凝作用是增强AT-和HC-效应（三）纤维蛋白溶解系（fibrinolysis，纤溶系统）主要作用：

分解纤维蛋白（原），清除血管内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞，保持血流通畅最重要的生理性抗凝系统最重要的生理性抗凝系统XIIaXIIaPKPK纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶u-PAt-PAu-PAt-PA筛检试验一、毛细血管抵抗力试验（capillaryresistanceTest,CRT）又称毛细血管脆性试验或束臂试验毛细血管壁完整性毛细血管壁完整性vWFvWF血小板质与量血小板质与量异常异常脆脆性性通透性通透性压力压力易出血易出血原原理理第二节第二节血管壁检测血管壁检测方方法法血压计袖带血压计袖带上臂加压上臂加压8min8min在前臂直径在前臂直径5cm5cm圆圈内计数出血点圆圈内计数出血点（收缩压收缩压+舒张压舒张压）22参考值参考值男性男性0-50-5个个女性、儿童女性、儿童0-100-10个个1010个为异常个为异常意意义义本实本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用验观察血管壁、血小板的综合止血作用1.1.异常提示：

毛细血管脆性、通透性异常提示：

毛细血管脆性、通透性2.2.常见于：

常见于：

血管壁结构和功能缺陷血管壁结构和功能缺陷,如遗传性出血性毛如遗传性出血性毛细血管扩张症、细血管扩张症、过敏性紫癜、过敏性紫癜、vitcvitc缺乏。

缺乏。

血小板的量和质异常血小板的量和质异常,如原发性和继发性血小板减少症、如原发性和继发性血小板减少症、血小板增多症、先天性和获得性血小板功能缺陷症血小板增多症、先天性和获得性血小板功能缺陷症;

血管性血友病血管性血友病（von（vonWillebrandWillebranddisease,vWDdisease,vWD）等。

等。

临床价值有限临床价值有限二、出血时间二、出血时间（bleedingtime,BTbleedingtime,BT）原原理理测定毛细血管被刺破后至自然止血所需测定毛细血管被刺破后至自然止血所需时间主要反映血管壁和血小板相互作用。

时间主要反映血管壁和血小板相互作用。

方方法法用用标标准准弹弹簧簧针针或或刀刀片片刺刺破破皮皮肤肤2-3mm2-3mm深深，观观察察出血自然停止的时间。

出血自然停止的时间。

参考值参考值DukeDuke法法1-3min4min1-3min4min为延长为延长IvyIvy法法2-6min7min2-6min7min为延长为延长BTBT测定器法测定器法6.92.1min9min6.92.1min9min为延长为延长意意义义1.1.BTBT长短主要受血小板因素和血管壁长短主要受血小板因素和血管壁因素的影响因素的影响意意义义2.2.BTBT延长延长血小板明显减少：

如原发性或继发性血小板减血小板明显减少：

如原发性或继发性血小板减少性紫癜少性紫癜;

血小板功能异常：

如血小板无力症和巨大血小血小板功能异常：

如血小板无力症和巨大血小板综合征板综合征严重缺乏血浆某些凝血因子：

如严重缺乏血浆某些凝血因子：

如vWD、DIC；

血管异常：

如遗传性出血性毛细血管扩张症血管异常：

如遗传性出血性毛细血管扩张症;

药物干扰：

如服用阿司匹林、肝素、药物干扰：

如服用阿司匹林、肝素、rt-PA等。

临床价值有限临床价值有限意意义义33BTBT缩短缩短某些严重高凝状态或血栓性疾病某些严重高凝状态或血栓性疾病心梗、脑梗、心梗、脑梗、DICDIC高凝期高凝期诊断试验诊断试验一、血管性血友病因子抗原测定一、血管性血友病因子抗原测定（VWF：

Ag）

【参考值参考值】94.1%32.5%。

【临床意义临床意义】减低减低:

见于见于vWD,是诊断是诊断vWD及其分型的指标及其分型的指标之之一。

一。

增高增高:

见于血栓性疾病及血栓性前状态见于血栓性疾病及血栓性前状态,如心如心肌梗塞、心绞痛、脑血管病变、糖尿病等。

肌梗塞、心绞痛、脑血管病变、糖尿病等。

VWFVWD第三节第三节血小板检测血小板检测血凝块血凝块血小板血小板血栓收缩蛋白血栓收缩蛋白纤维蛋白网纤维蛋白网收缩收缩血清被挤出血清被挤出血块缩小加固血块缩小加固原理原理筛检试验筛检试验血块退缩试验血块退缩试验（clotretractiontest,CRTclotretractiontest,CRT）方法全血标本注入试管中，加入Ca2+和凝血酶，静置，观察析出的血清占原有全血量的百分比。

表示血块退缩的程度表示血块退缩的程度参考值2h开始退缩18h-24h完全退缩退缩完全：

血块收缩率血块收缩率=血清血清（ml）/全血全血（ml）（100%-Hct%）100%参考值为参考值为65.8士士11.0%。

意义意义主要用于血小板功能测定的初筛试验主要用于血小板功能测定的初筛试验1.减低减低见于见于ITP、血小板增多症、血小板增多症、血小板无力血小板无力症、症、红细胞增多症、低红细胞增多症、低（无无）纤维蛋白原血症、多发性纤维蛋白原血症、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症等。

骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症等。

2.增高增高见于先天性和获得性因子见于先天性和获得性因子缺乏症等。

缺乏症等。

诊断试验诊断试验一、一、一、一、血小板相关免疫球蛋白测定血小板相关免疫球蛋白测定血小板相关免疫球蛋白测定血小板相关免疫球蛋白测定【参考值参考值】PAIgG为为078.8ng/107血小板血小板;

PAIgM为为07.0ng/107血小板血小板;

PAIgA为为02.Ong/107血小板。

血小板。

【临床意义临床意义】ITP（90%PAIgG阳性，联合阳性，联合100%）1.PAIg增高见于增高见于:

ITP、同种免疫性血小板减少性紫癜、输同种免疫性血小板减少性紫癜、输血后紫癜、药物免疫性血小