圆锥动脉干异常优质PPT.ppt

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胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常nn室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损nn房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损nn法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症nn心内膜垫缺损心内膜垫缺损心内膜垫缺损心内膜垫缺损nn心室发育不全心室发育不全心室发育不全心室发育不全nn右室双出口右室双出口右室双出口右室双出口nn大动脉转位大动脉转位大动脉转位大动脉转位nn永存动脉干永存动脉干永存动脉干永存动脉干nn永存左上腔永存左上腔永存左上腔永存左上腔nn三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症是临床上较常见的一种发绀型先心病约占法洛氏四联症是临床上较常见的一种发绀型先心病约占法洛氏四联症是临床上较常见的一种发绀型先心病约占法洛氏四联症是临床上较常见的一种发绀型先心病约占10-15%10-15%10-15%10-15%，是存活婴儿中最常见，是存活婴儿中最常见，是存活婴儿中最常见，是存活婴儿中最常见的发绀型先心病，在一岁以后的发绀型先心病，在一岁以后的发绀型先心病，在一岁以后的发绀型先心病，在一岁以后的发绀型先心病中约占的发绀型先心病中约占的发绀型先心病中约占的发绀型先心病中约占70%70%70%70%左右左右左右左右胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOFn法洛氏四联症法洛氏四联症胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF发四病理解剖发四病理解剖发四病理解剖发四病理解剖胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOFTOFTOF血流动力学与临床血流动力学与临床血流动力学与临床血流动力学与临床肺动脉狭窄，右心排血受阻，右室压力增高肺动脉狭窄，右心排血受阻，右室压力增高肺动脉狭窄，右心排血受阻，右室压力增高肺动脉狭窄，右心排血受阻，右室压力增高，右房压，右房压，右房压，右房压力升高致右心增大。

力升高致右心增大。

室间隔缺损主动脉骑跨，右室静脉血通过缺损进入左室间隔缺损主动脉骑跨，右室静脉血通过缺损进入左室间隔缺损主动脉骑跨，右室静脉血通过缺损进入左室间隔缺损主动脉骑跨，右室静脉血通过缺损进入左室主动脉引起紫绀。

室主动脉引起紫绀。

分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄程度越重，右向左分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄程度越重，右向左分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄程度越重，右向左分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄程度越重，右向左分流量越大。

分流量越大。

胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF超声主要切面：

超声主要切面：

四腔心脏切面，左右心室流出道切四腔心脏切面，左右心室流出道切四腔心脏切面，左右心室流出道切四腔心脏切面，左右心室流出道切面，三血管平面，主动脉短轴切面，面，三血管平面，主动脉短轴切面，面，三血管平面，主动脉短轴切面，面，三血管平面，主动脉短轴切面，五切面可观察五切面可观察五切面可观察五切面可观察法洛四联症的主要畸形，明确室间隔缺损的存在、法洛四联症的主要畸形，明确室间隔缺损的存在、法洛四联症的主要畸形，明确室间隔缺损的存在、法洛四联症的主要畸形，明确室间隔缺损的存在、缺损大小，观察肺动脉与主动脉的内径及比例，计缺损大小，观察肺动脉与主动脉的内径及比例，计缺损大小，观察肺动脉与主动脉的内径及比例，计缺损大小，观察肺动脉与主动脉的内径及比例，计算主动脉骑跨的程度，是诊断法洛四联症关键切面。

算主动脉骑跨的程度，是诊断法洛四联症关键切面。

胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF超声诊断标准超声诊断标准超声诊断标准超声诊断标准:

胎儿法洛四联症产前超声诊断标准为胎儿法洛四联症产前超声诊断标准为胎儿法洛四联症产前超声诊断标准为胎儿法洛四联症产前超声诊断标准为室间隔缺损、室间隔缺损、室间隔缺损、室间隔缺损、主动脉骑跨及不同程度的肺动脉狭窄。

主动脉骑跨及不同程度的肺动脉狭窄。

正常肺动脉内径均大于主动脉内径约正常肺动脉内径均大于主动脉内径约正常肺动脉内径均大于主动脉内径约正常肺动脉内径均大于主动脉内径约15%-20%15%-20%15%-20%15%-20%。

肺。

肺动脉与主动脉比值动脉与主动脉比值动脉与主动脉比值动脉与主动脉比值1111则是胎儿则是胎儿则是胎儿则是胎儿TOFTOFTOFTOF的可靠指征。

的可靠指征。

胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症法洛氏四联症、11nn法法法法四、室缺，主动脉骑跨，肺动脉狭窄、骑跨血流四、室缺，主动脉骑跨，肺动脉狭窄、骑跨血流四、室缺，主动脉骑跨，肺动脉狭窄、骑跨血流四、室缺，主动脉骑跨，肺动脉狭窄、骑跨血流胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF法洛氏四联症、法洛氏四联症、法洛氏四联症、法洛氏四联症、2222nn四腔心切面、室缺、流出道切面、主动脉骑跨四腔心切面、室缺、流出道切面、主动脉骑跨四腔心切面、室缺、流出道切面、主动脉骑跨四腔心切面、室缺、流出道切面、主动脉骑跨胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOFnn法洛氏四联症室间隔骑跨与血流法洛氏四联症室间隔骑跨与血流法洛氏四联症室间隔骑跨与血流法洛氏四联症室间隔骑跨与血流胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOFnAOAOnPAPAnn法洛氏四联症肺动脉闭锁法洛氏四联症肺动脉闭锁法洛氏四联症肺动脉闭锁法洛氏四联症肺动脉闭锁nn流出道切面肺动脉瓣显示强回声条索，大动脉短轴导管血流反向流出道切面肺动脉瓣显示强回声条索，大动脉短轴导管血流反向流出道切面肺动脉瓣显示强回声条索，大动脉短轴导管血流反向流出道切面肺动脉瓣显示强回声条索，大动脉短轴导管血流反向胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOFnn3VV3VV3VV3VV与与与与3VT3VT3VT3VT示示示示PSPSPSPS胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF发四的鉴别诊断发四的鉴别诊断发四的鉴别诊断发四的鉴别诊断TOFTOFTOFTOF需与永存动脉干、右室双出口等注意鉴别。

需与永存动脉干、右室双出口等注意鉴别。

永存动脉干时，只有一条大动脉骑跨在室间隔上，永存动脉干时，只有一条大动脉骑跨在室间隔上，永存动脉干时，只有一条大动脉骑跨在室间隔上，永存动脉干时，只有一条大动脉骑跨在室间隔上，无其他动脉发自心室，不存在主动脉与肺动脉在起无其他动脉发自心室，不存在主动脉与肺动脉在起无其他动脉发自心室，不存在主动脉与肺动脉在起无其他动脉发自心室，不存在主动脉与肺动脉在起始部的交叉排列关系，三血管切面仅显示两条血管始部的交叉排列关系，三血管切面仅显示两条血管始部的交叉排列关系，三血管切面仅显示两条血管始部的交叉排列关系，三血管切面仅显示两条血管（共同动脉干和上腔静脉）。

一般动脉导管缺如。

（共同动脉干和上腔静脉）。

胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF骑跨率骑跨率骑跨率骑跨率:

主动脉骑跨率超过主动脉骑跨率超过主动脉骑跨率超过主动脉骑跨率超过50%50%50%50%考虑为右心室双出考虑为右心室双出考虑为右心室双出考虑为右心室双出口，骑跨率小于口，骑跨率小于口，骑跨率小于口，骑跨率小于50%50%50%50%考虑为法洛四联症考虑为法洛四联症考虑为法洛四联症考虑为法洛四联症交叉关系交叉关系交叉关系交叉关系:

若主动脉与肺动脉成平行关系均起源于若主动脉与肺动脉成平行关系均起源于若主动脉与肺动脉成平行关系均起源于若主动脉与肺动脉成平行关系均起源于右心室，则考虑为右心室双出口，若为交叉关系则右心室，则考虑为右心室双出口，若为交叉关系则右心室，则考虑为右心室双出口，若为交叉关系则右心室，则考虑为右心室双出口，若为交叉关系则诊断为法洛四联症。

诊断为法洛四联症。

胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOFTOFTOFTOFTOF合并肺动脉瓣缺如：

合并肺动脉瓣缺如：

表现为肺动脉主干、分支瘤表现为肺动脉主干、分支瘤表现为肺动脉主干、分支瘤表现为肺动脉主干、分支瘤样扩张，肺动脉瓣反流等。

样扩张，肺动脉瓣反流等。

轻型法洛氏四联症可能漏诊轻型法洛氏四联症可能漏诊轻型法洛氏四联症可能漏诊轻型法洛氏四联症可能漏诊,其主要原因是由于室间其主要原因是由于室间其主要原因是由于室间其主要原因是由于室间隔缺损较小隔缺损较小隔缺损较小隔缺损较小,主、肺动脉内径相差不大。

主、肺动脉内径相差不大。

胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF法四临床处理原则法四临床处理原则法四临床处理原则法四临床处理原则产前诊断法洛四联症时，应检查是否合并心内外其产前诊断法洛四联症时，应检查是否合并心内外其产前诊断法洛四联症时，应检查是否合并心内外其产前诊断法洛四联症时，应检查是否合并心内外其他畸形。

如肺动脉瓣缺如，可致严重返流而引起心他畸形。

如肺动脉瓣缺如，可致严重返流而引起心衰和水肿。

衰和水肿。

建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因为法洛四建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因为法洛四建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因为法洛四建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因为法洛四联症合并染色体异常的发生率为联症合并染色体异常的发生率为联症合并染色体异常的发生率为联症合并染色体异常的发生率为12%12%12%12%50%50%50%50%。

胎儿心血管发育异常胎儿心血管发育异常TOF对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻不严重，手术可延迟到症状出现或不严重，手术可延迟到症状出现或不严重，手术可延迟到症状出现或不严重，手术可延迟到症状出现或2222岁左右进行。

岁左右进行。

与手术相关的病死率为与手术相关的病死率为与手术相关的病死率为与手术相关的病死率为3%3%3%3%，30303030年存活率为年存活率为年存活率为年存活率为90%90%90%90%左右，左右，左右，左右，约有约有约有约有12%12%12%12%的患者需要二次手术，患者会出现肺动脉瓣的患者需要二次手术，患者会出现肺动脉瓣的患者需要二次手术，患者会出现肺动脉瓣的患者需要二次手术，患者会出现肺动脉瓣关闭不全、心律失常等并发症，严重导致猝死。

关闭不全、心律失常等