淋巴瘤多学科综合治疗组Word格式.docx

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富于淋巴细胞型（LRCHL）

二．分期

I期：

病变累及单个淋巴结区

IE期：

病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位

II期：

病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区

IIE期：

病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结，

伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累

*注明受累的淋巴结区数目（如II3）

III期：

病变累及横膈两侧淋巴结区

IIIE期：

病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累

IIIS期：

病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累

IIIE+S期：

病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结区受累

IV期：

弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；

或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累

另外根据有无全身症状分为A、B。

A无全身症状

B有以下一个以上症状：

不能解释的发热＞38℃；

盗汗；

体重减轻＞10%

三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型

1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodularlymphocytepredominantHodgkinlymphoma,NLPHL）

肿瘤细胞（LP细胞）表达CD45、CD20、CD79a、BCL6，Oct2+/BOB.1+，不表达CD15、CD30（少数病例CD30弱阳性），大多数病例肿瘤细胞还表达EMA、J链、CD75、及免疫球蛋白轻、重链。

肿瘤细胞常被CD3+、CD57+的反应性小T细胞所围绕而形成花环样结构。

但肿瘤细胞所在的淋巴样大结节基本由反应性小B细胞（CD20+、CD79a+）所构成。

临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断NLPHL常用抗体组合及典型免疫表型：

肿瘤细胞CD45（LCA）+、CD20（L26）+、CD79a+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+、CD3-、CD45RO（UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+（检测瘤细胞增殖活性），背景细胞多为CD20+的小B细胞和散在分布的CD57+的T细胞。

2．经典型霍奇金淋巴瘤（classicalHodgkinlymphoma,CHL）

经典型霍奇金淋巴瘤包括富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤（LRCHL）、结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHL）、混和细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL）、和淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）四个形态学亚型。

各型免疫表型相似，肿瘤细胞（HRS细胞）均CD30+、CD15+（80%病例）、LMP1+/-、CD45-、CD20-/+、CD79a-/+、J链蛋白-、CD3-、CD68-、EMA-、ALK-，Oct2和BOB.1两者中至少有一者失表达。

临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断CHL常用抗体组合及典型免疫表型：

肿瘤细胞CD30+、CD15+/-、LMP1+/-、CD45（LCA）-、CD20（L26）-/+、CD79a-/+、CD3-、CD45RO（UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+（检测瘤细胞增殖活性）。

四.诊断

基本检查：

体检：

淋巴结检查、韦氏环、肝脾

行为状态（PS）

B症状

血常规，ESR，LDH，白蛋白，肝肾功能

胸片，B超

颈、胸、腹、盆CT

IB、IIB、III、IV期行骨穿

可选:

PET/CT

五.治疗原则：

1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

IA、IIA累及野或区域淋巴结放疗

IB、IIB化疗+累及野放疗

IIIA、IVA化疗±

放疗或姑息性局部放疗

IIIB、IVB化疗±

放疗

2.经典型霍奇金淋巴瘤

I和II期：

化疗+累及野照射

IIIA、IIIB和IV期、非大肿块：

化疗

IIIA、IIIB和IV期、大肿块：

化疗±

大肿块部位照射

六．化疗原则

1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

推荐方案：

ABVD±

美罗华

ADM25mg/m2i.v.d1,d15

BLM10mg/m2i.v.d1,d15

VLB6mg/m2i.v.d1,d15

DTIC375mg/m2i.v.d1,d15

美罗华375mg/m2i.v.d1

四周重复

CHOP±

CTX750mg/m2i.v.d1

VCR1.4mg/m2（最大2mg）i.v.d1

ADM50mg/m2i.v.d1

Pred60mg/m2po.d1-5

三周重复

EPOCH±

CTX750mg/m2i.v.d1

VP-16100mg/m2i.v.d1-3

Pred60mg/m2i.v.d1-5

美罗华375mg/m2i.v.d1

三周重复

CVP±

单药美罗华

（1）最常用方案：

ABVD,StanfordV。

高危病人（IPI≧4）可选剂量递增的BEACOPP.

（2）IA、IIA预后好：

ABVD×

4周期+RT

或StanfordV×

2周期+RT（适合非大肿块）

I、II预后差：

4,达CR、PR者加ABVD×

2周期,+RT.

或StanfordV×

3周期，对肿块﹥5cm或PET/CT有残留处+RT.

III、IV:

6-8.4疗程达CR、PR者加ABVD×

2，有大肿块的局部+RT.

3周期+RT

或剂量递增的BEACOPP×

8+RT

常用的方案：

ABVD

DTIC375mg/m2i.v.d1,d15

四周重复

StanfordV：

ADM25mg/m2i.v.w1,3,5,7,9,11

VLB6mg/m2*i.v.w1,3,5,7,9,11

HN26mg/m2i.v.w1,5,9

VCR1.4mg/m2（max2mg）i.v.w2,4,6,8,10,12

BLM10mg/m2i.v.w2,4,6,8,10,12

Vp-1660mg/m2i.v.w3,7,11

PND40mg/m2**p.o.qod（12w）

*50岁者自第10周起每周减量1mg/m2至4mg/m2

**第10周起逐渐减量，隔天减10mg

十二周重复

BEACOPP

BLM10mg/m2i.v.d8

VP16100mg/m2i.v.d1-3

ADM25mg/m2i.v.d1

CTX650mg/m2i.v.d1

VCR1.4mg/m2（最大剂量2mg）i.v.d8

PCZ100mg/m2，poqdd1-7

Pred40mg/m2poqdd1-14

剂量递增的BEACOPP

VP16200mg/m2i.v.d1-3

ADM35mg/m2i.v.d1

CTX1200mg/m2i.v.d1；

VCR1.4mg/m2（最大剂量2mg）i.v.d1

MOPP（有心脏病史）

HN26mg/m2i.v.d1,d8

VCR1.4mg/m2（max2mg）i.v.d1,d8

PCZ100mg/m2p.o.d1~14

PDN40mg/m2p.o.d1~14

二线方案：

MINE

IFO1333mg/m2i.v.d1~3（mesna解救）

MIT8mg/m2i.v.d1

Vp-1665mg/m2i.v.d1~3

StanfordV

*50岁者自第10周起每周减量1mg/m2至4mg/m2

**第10周起逐渐减量，隔天减10mg

ICE

IFO5000mg/m2ivgtt（24h,同时用mesna）d2

CBPAUC=5（最大800mg）i.v.d2

两周重复G-csf支持

MOPP

HN26mg/m2i.v.d1,d8

DHAP

DXM40mgi.v.d1-4

Ara-C2000mg/m2i.v.bidd2

DDP25mg/m2i.v.d1-4

ESHAP

VP-1640mg/m2i.v.d1-4

MP500mgi.v.d1-5

Ara-C2000mg/m2i.v.d5

三周重复

GVD

Gem1g/m2i.v.d1，8

DXM40mgpod1-4

DDP75mg/m2i.v.d1

七．放疗原则

1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

IA-IIA期累及野放疗30-36Gy

2.经典型霍奇金淋巴瘤

a）I-II期无大肿块

化疗后CR者，累及野放疗30Gy

化