高胆红素血症的诊治_精品文档PPT文档格式.ppt

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1/650-1,000活产婴儿TSB510umol/L（30mg/dl）：

1/10,000新生儿高胆红素血症的诊断新生儿高胆红素血症的诊断l新生儿高胆红素血症很难用一个界值用一个界值来划分生理性黄疸和非生理性黄疸。

l高胆红素血症与胆红素脑病之间，没有固定的、精确的界限。

l最实用的生理性高胆红素血症的定义值应为依据胎龄、日龄、出生体重的干预值。

新生儿血清胆红素百分位分布图新生儿血清胆红素百分位分布图高胆红素血症定义高胆红素血症定义lMaisels将高胆红素血症定义为胆红素大于第95百分位的小时-胆红素值。

l重度342mol/L（20mg/dl），l极重度428mol/L（25mg/dl）l但324mol/L（20mg/dl）是否一定会发生胆红素脑病一定是因人而异。

l有高危因素者一定要积极干预，不具备高危因素应该密切监测，不具备检测条件时可放宽干预指正。

Pediatrics，2006，118:

805-807.极度高胆红素血症的定义极度高胆红素血症的定义l黄疸的肉眼评估：

“3”区域l总胆红素浓度：

严重高胆红素血症20mg/dl极其严重高胆红素血症25mg/dl危险的高胆红素血症30mg/dl出现神经系统征象急性胆红素脑病观察黄疸的分布情况，观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度估计黄疸的程度黄疸部位黄疸部位血清胆红素血清胆红素mol/L（mg/dl）面、颈部面、颈部100.95.1（5.90.3）躯干上半部躯干上半部152.229.1（8.91.7）躯干下半部及大腿躯干下半部及大腿201.830.8（11.81.8）臂及膝关节以下臂及膝关节以下256.529.1（151.7）手、足手、足256.5（15）黄疸进展程度的分度图解黄疸进展程度的分度图解黄疸程度黄疸程度无无仅面部和颈部仅面部和颈部胸背部胸背部腹部脐以下到膝腹部脐以下到膝手臂及腿部膝以下手臂及腿部膝以下手和脚手和脚黄疸出现时间与疾病的诊断黄疸出现时间与疾病的诊断时时间间可能的情况可能的情况24小时内Rh或ABO溶血病、宫内感染23天生理性黄疸45天感染、胎粪排出延迟生理黄疸期已过,黄疸持续加深母乳性黄疸、感染性疾病、球形红细胞增多症诊断步骤正常或降低总胆红素红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、DIC窒息、感染、头颅血肿、IDM幽门狭窄、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合征、Grigler-Najiar综合征、Gilbert综合征甲低、母乳性黄疸感染、胎胎输血母胎输血、SGALGA、脐带延迟结扎细菌或TORCH感染、肝炎、半乳糖血症、酪氨酸血症、囊性纤维化、胆总管囊肿、胆道闭锁、1-抗胰蛋白酶缺乏足月儿12.9mg/dl，早产儿15mg/dl或每日上升5mg/dl改良Coombs试验黄疸升高RBC压积正常升高直接胆红素阴性阳性RBC形态、网织RBC正常异常足月儿12.9mg/dl，早产儿15mg/dl或每日升高5mg/dlRh、ABO及其他血型不合病理性黄疸生理性黄疸胆红素脑病的有关问题胆红素脑病的有关问题急性胆红素脑病与核黄疸急性胆红素脑病与核黄疸急性胆红素脑病（acutebilirubinencephalopathy）与核黄疸（Kernicterus）的名词常互相通用,但是:

急性胆红素脑病常指：

生后数周内胆生后数周内胆红素毒性素毒性的急性的急性临床表床表现核黄疸常指：

胆胆红素毒性的慢性、永久性素毒性的慢性、永久性损害害的的临床后床后遗症症Pediatrics2004;

114;

297-316胆红素脑病发病示意图胆红素脑病发病示意图lNICUNICU中没有生理性黄疸中没有生理性黄疸高危因素高危因素：

早产儿，低体重儿，早产儿，低体重儿，血清胆红素血清胆红素游离胆红素游离胆红素日龄日龄33天，低体温，天，低体温，水平过高水平过高与神经细胞与神经细胞低血糖，低蛋白血症，低血糖，低蛋白血症，结合，抑制结合，抑制缺氧，脱水，感染，缺氧，脱水，感染，血脑屏障血脑屏障其产能过程其产能过程酸中毒，便秘，出血酸中毒，便秘，出血功能降低功能降低胆胆红红素素脑脑病病胆红素进入血脑屏障的危险因素胆红素进入血脑屏障的危险因素l游离胆红素水平l毛细血管内皮的表面积和通透性l胆红素通过毛细血管床的时间（游离）l胆红素与白蛋白的分离率l脑血流量Pediatrics2006.feb117

（2）474-458.急性胆红素脑病与核黄疸临床表现急性胆红素脑病与核黄疸临床表现l急性胆红素脑病：

警告期（警告期（早期）：

少哭、少动、肌张力低下痉挛期（痉挛期（中期）：

中度昏睡、激惹、肌张力高、可发热和尖叫、间歇性肌张力低（此阶段进行换血治疗可能会逆转病情）恢复期（恢复期（晚期）：

角弓反张、不吃、呼吸暂停、深昏迷、抽搐、死亡等（此阶段神经系统损害常不可逆）l后遗症期（后遗症期（核黄疸）：

严重的共济失调性脑瘫、听力障碍、牙发育不良、智能障碍或其他功能残疾（比较少见）新生儿胆红素脑病发生的时间？

l多发生在生后多发生在生后38天，最早可发生于生后天，最早可发生于生后12天，生后天，生后12天后很少发生。

天后很少发生。

l足月新生儿溶血病多见于足月新生儿溶血病多见于34天天l未成熟儿则多见于生后未成熟儿则多见于生后410天天l先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症则可发生于生后先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症则可发生于生后25周。

周。

聚集聚集可逆性集聚神经元膜（突触膜）上“暂时性亚临床型胆红素神经中毒症”结合结合与神经节苷脂等结合,产生可逆性损伤。

称“胆红素中毒性脑病”沉积于线粒体等部位，产生不可逆性损伤。

称“核黄疸”沉积沉积三个步骤三个步骤新生儿胆红素脑病是不可逆的吗？

新生儿胆红素脑病是不可逆的吗？

如何诊断新生儿胆红素脑病？

l在高间接胆红素的基础上，只要发生抽搐，就提示可能发生了核黄疸。

l发生核黄疸的血清胆红素阈值:

307.8307.8342mol/L342mol/L（181820mg/dl20mg/dl）当当血胆红素血胆红素15mg/dl15mg/dl，要密切注意神，要密切注意神经系统的症状出现经系统的症状出现胎龄在胎龄在3535周以上光疗指南周以上光疗指南早产儿黄疸干预推荐标准早产儿黄疸干预推荐标准mol/L（mg/dl）胎齡胎齡出生体重出生体重出生出生-24小时小时-48小时小时-72小时小时光疗光疗换血换血光疗光疗换血换血光疗光疗换血换血28周周/1000g17-86（1-5）86-120（5-7）56-120（5-7）120-154（7-9）120（7）154-171（9-10）28周周31周周/10001500g17-103（1-6）86-154（5-9）103-154（6-9）137-222（8-13）154（9）188-257（11-15）32周周34周周/15002000g17-103（1-6）86-171（5-10）103-171（6-10）171-257（10-15）171-205（10-12）257-291（15-17）35周周36周周/20002500g17-120（1-7）86-188（5-11）120-205（7-12）205-291（12-17）205-239（12-14）274-308（16-18）治疗治疗重点重点降低胆红素降低胆红素防止胆红素脑病防止胆红素脑病治治疗疗产前治疗血浆置换宫内输血酶诱导剂提前分娩新生儿治疗光疗光疗药物治疗换血疗法换血疗法其他治疗产前治疗血浆置换目的：

换出抗体，减少胎儿溶血用于：

血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇宫内输血直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内目的：

纠正贫血用于：

胎儿水肿或胎儿Hb80g/L，肺尚未成熟者产前治疗酶诱导剂孕妇于预产期前12周口服苯巴比妥目的：

诱导胎儿UDPGT产生增加，减轻新生儿黄疸提前分娩既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:

32或1:

64以上用分光光度计测定羊水胆红素增高羊水L/S2，提示胎肺已成熟光照疗法（光疗）-是降低血清UCB简单而有效的方法原理设备和方法指征副作用phototherapy光疗原理UCB在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出；

波长425475nm的蓝光和波长510530nm的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效；

光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清UCB正常。

phototherapy设备和方法设备和方法主要有光疗箱、蓝光灯和光疗毯等主要有光疗箱、蓝光灯和光疗毯等;

光疗箱以单面光光疗箱以单面光160W、双面光、双面光320W为宜，双面光优于为宜，双面光优于单面光；

上、下灯管距床面距离分别为单面光；

上、下灯管距床面距离分别为40cm和和20cm;

光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜，光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露;

照射时间照射时间分连续和间歇照射。

前者为分连续和间歇照射。

前者为24连续照射连续照射,以以不超过不超过3天为宜天为宜;

后者是照后者是照1012,间歇间歇1412。

不。

不论何法论何法,应视病情而定。

应视病情而定。

phototherapy指征指征血清总胆红素血清总胆红素一般患儿一般患儿205mol/L（12mg/dl）VLBW103mol/L（6mg/dl）ELBW85mol/L（5mg/dl）新生儿溶血病患儿新生儿溶血病患儿生后血清总胆红素生后血清总胆红素85mol/L（5mg/dl）也有学者主张对也有学者主张对ELBW生后即进行预防性光疗生后即进行预防性光疗应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定动态监测动态监测光疗期间需密切监测血清胆红素浓度光疗期间需密切监测血清胆红素浓度,一般一般1224测测定定1次次,对溶血病及血清胆红素浓度接近换血指征者对溶血病及血清胆红素浓度接近换血指征者,应每应每46测定血清胆红素和红细胞压积。

光疗结束后测定血清胆红素和红细胞压积。

光疗结束后,连续监连续监测测2,以观察有无反跳现象。

当反跳值超过光疗前水平时以观察有无反跳现象。

当反跳值超过光疗前水平时,需再次光疗。

需再次光疗。

光疗注意事项光疗注意事项l灯管连续使用灯管连续使用2000200025002500需更换新灯管。

需更换新灯管。

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