肺气肿及气道疾病的影像学表现PPT文件格式下载.ppt

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CT是诊断本病的首选方法男，10岁，反复发热、咳嗽：

先天性支气管闭锁2013.32013.11先天性大叶性肺气肿（CLE）v病理：

肺叶支气管狭窄/阻塞。

v多发生于新生儿或婴幼儿v经常伴有心血管发育畸形v男女，双上肺多发v平片/CT表现：

单侧肺叶透过度明显增高，肺纹理肺纹理稀疏，纵隔移位。

先天性肺气肿肺囊腺瘤样畸形（CCAM）v支气管肺发育异常v分型大囊肿型，囊直径2-10毫米多发小囊肿型，囊直径小于2毫米实质肿块型肺气肿？

先天性肺动脉狭窄！

肺气肿的诊断与鉴别诊断继发弥漫性囊性病变v淋巴管平滑肌瘤病（LAM）v朗格汉斯细胞组织细胞病（LCH）v淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）v滤泡性细支气管炎v囊性转移v肺气囊哪个是肺气肿？

淋巴管平滑肌瘤病（LAM）及结节硬化（TS）vLAM淋巴管平滑肌增生多发生于育龄妇女伴有乳糜胸15%伴有肾脏血管平滑肌瘤圆形，弥漫分布，累及肋膈角区极个别可表现为结节v结节硬化TS肺内表现，出现率约1%影像表现同LAM女，29岁LAM&

TSLAM&

TSLAMTSv与肺气肿鉴别朗格汉斯细胞组织细胞病v主要累及青年吸烟者v与吸烟有关的肺疾病之一v支气管周围浸润、结节并进一步形成薄壁空洞、囊腔v双肺多发不规则囊性病变，一般不累计肋膈角区LCHLCHvLCHLCH淋巴细胞性间质性肺炎（DIP）v以淋巴系统受累为主的疾病，包括肿瘤、炎症等v干燥综合征、AIDS、原发性胆管性肝硬化、Castleman病、SLE、自身免疫性甲状腺病等v病理：

小淋巴细胞及浆细胞弥漫性间质浸润。

v影像：

GGO、小叶中央结节、囊泡，累及肺底为主，可出现小叶间隔增厚胸膜下结节及淋巴结增大。

系统性硬化症合并LIP滤泡性细支气管炎v属于淋巴细胞增生性疾病v病理改变仅限于气道粘膜内v支气管内淋巴组织增生导致气道狭窄，形成限局性气体潴留v影像：

小叶中央及支气管周围薄壁囊性改变，直径较小。

滤泡性细支气管炎支气管肺淀粉样变性v原发：

多发骨髓瘤、巨球蛋白血症v继发：

类风湿型关节炎、结核、Crohn病，囊性纤维化、地中海热等慢性炎症性疾病。

结节、小叶间隔增厚、蜂窝肺、GGO及淋巴结增大等，囊性病变较少见。

干燥综合征合并淀粉样变性囊性转移v多数出现于上皮来源肿瘤，少数可出现于间充质来源肉瘤v明确病史对诊断有一定帮助，有动态变化高度支持诊断输尿管平滑肌肉瘤转移肺气囊v急性渗出性炎症的并发改变，如金葡菌肺炎等v特定病原体感染：

卡氏肺孢子虫感染v急性肺撕裂伤v多数为可恢复性改变低蛋白血症，重症肺炎（肺炎链球菌）2010.5.42010.5.92010.5.19肺气囊2010.5.302010.6.8肺气肿的定量分析v评估方法CT/HRCT扫描吸气相/呼气相扫描数据分析软件阈值确定结果分析肺气肿分析正常肺气肿的定量分析v评估的价值吸气相/呼气相与肺气肿临床相关度阈值设定与临床的相关度肺气肿的定量分析CT评价的优势v方法简便v吸气/呼气同时分析v对气肿类型/分布进行判断，有利于肺大泡的手术治疗CT评价的缺点v参数单一，不能全面反映肺功能情况v呼气相下双肺尖及下叶背段气肿假象v吸气相下过度吸气假象正常表现（过度吸气）小结v肺气肿影像学表现较为简单，只要认证准确，诊断不难v全小叶性肺气肿及肺大泡需要与肺内囊性病变鉴别。

v肺气肿的定量分析对于特定情况有一定优势，但作为常规应用尚无法与肺功能检查完全匹配气道疾病的诊断与鉴别诊断v支气管扩张的诊断与鉴别诊断支气管扩张的分类v继发型支气管扩张v原发性（先天性）支气管扩张v气道、支气管狭窄的诊断与鉴别诊断气道粘膜疾病的诊断气道软骨疾病的诊断支气管扩张：

病因v继发性支扩感染v原发性支扩免疫缺陷状态纤毛清除能力下降气道阻塞支气管壁病变免疫反应抗胰蛋白酶缺乏症系统性疾病发生率HRCT表现v特异性征象支气管血管比例增加v支气管增粗：

印戒征v轻度血管狭窄可出现于哮喘等支气管腔形态异常v柱状：

双轨征v囊状：

葡萄串征v混合：

串珠征肺野外带1厘米内出现气道影v常见非特异征象气道壁增厚支气管内出现气液平面或栓子HRCT表现v补充表现肺体积减小马赛克灌注区空气潴留树枝芽孢征肺动脉增粗CT鉴别诊断v运动伪影CT鉴别诊断v技术因素：

窗CT鉴别诊断v技术因素：

层厚CT鉴别诊断v粘液栓子：

囊性纤维化CT鉴别诊断v粘液栓子：

肺隔离症CT鉴别诊断v粘液栓子：

急性支气管炎CT鉴别诊断v粘液栓子：

肿瘤CT鉴别诊断v粘液栓子：

ABPACT鉴别诊断v粘液栓子？

间质性肺浸润（Kaposi肉瘤）CT鉴别诊断v囊性转移CT鉴别诊断v弥漫性肺病：

卡氏肺孢子虫病继发性支扩vSywer-James综合征婴幼儿时期感染：

腺病毒、麻疹病毒反复感染小气道破坏肺泡发育不良继发性支扩vTB&

MAC（副结核分支杆菌感染）TBMACv多伴有基础疾病v好发于中叶或舌段v支扩+树枝芽孢征继发性支扩v变态反应性支气管肺曲菌病（ABPA）肺曲霉菌病感染表现之一临床主要表现为喘息影像学表现为弥漫性支气管扩张、粘液栓塞，管壁增厚伴双肺内渗出可恢复性病变ABPA2010.11.82011.3.14ABPA原发性支扩vKartagenerssyndrome常染色体隐性遗传纤毛不动症内脏反位慢性鼻窦炎支扩原发性支扩vMounier-Kuhn综合征巨支气管症大支气管的显著扩张反复下气道感染可伴有气管扩张原发性支扩vWillams-Campbell综合征遗传性气道扩张发生于4-6级支气管双肺中野多发囊状改变透视下可见塌陷及复张William-compell综合征（支扩）原发性小支气管扩张原发性支扩v低球蛋白血症-支气管扩张支气管扩张-支气管壁增厚支气管壁增厚气管、支气管狭窄性疾病v气管、支气管的解剖特点v气管、支气管粘膜病变v气管、支气管软骨病变气管、支气管的解剖特点气管、支气管粘膜病变v气管、支气管内膜炎症细支气管炎（儿童）支气管内膜结核支气管侵袭性曲菌病支气管内膜非特异性炎症支气管肺淀粉样变型细支气管炎（儿童）v一般发生于儿童v与病毒感染（呼吸道合胞病毒、巨细胞病毒等）关系密切v影像表现为弥漫性磨玻璃密度影、气体潴留，可长期不愈。

巨细胞病毒性肺炎-合并缩窄性细支气管炎（COP）2011.2.42011.5.162012.5.16麻疹肺炎2010.5.282010.8.232012.1.242013.11.17支气管内膜结核v典型结核症状（慢性咳嗽、结核中毒症状）v不仅出现于儿童，而且出现于成人v支气管镜可见弥漫性支气管粘膜病变vCT表现出肺内侵润外还可出现支气管炎壁增厚、管腔狭窄、闭塞等；

病灶沿支气管树分布。

支气管内膜TB感染性细支气管炎（结核）支气管侵袭性曲菌病v支气管肺曲菌病类型之一v一般认为发生于免疫力低下人群（血管侵袭性曲菌病）；

但支气管侵袭性曲菌病可以发生于免疫力正常人群vHRCT：

主要表现为支气管壁增厚，管腔狭窄，粘液栓塞；

肺内渗出伴空洞形成等侵袭性曲菌病支气管内膜非特异性炎症支气管内膜非特异性炎症隆突锐利，右主支气管膜部粘膜不规则隆起，累及二级隆突，导致右肺上叶支气管和中间支气管狭窄，粘膜可见碳末沉积。

于此处取活组织检查，活检时感觉粘膜质硬，不易钳取。

越过狭窄后中叶和下叶支气管通畅。

左主支气管及其分支未见明显异常。

气道狭窄-支气管肺淀粉样变v淀粉样变为一种蛋白质。

从免疫球蛋白的轻链衍化。

v继发性淀粉样变常并发于类风湿样关节炎、恶性肿瘤和化脓性疾病。

淀粉样变也见于脾、肝、肾和肾上腺等组织v局限性支气管淀粉样变沉着常见于较大的肺叶或肺段支气管。

呈圆形、光滑、灰白色无蒂的肿块，突出于支气管腔内。

有时可阻塞支气管腔，引起继发性感染。

弥漫性支气管淀粉样变沉着多见于男性。

支气管壁上有光滑无蒂的结节。

直径不等，大者可达1cm。

有时整个支气管壁粘膜下层有淀粉样物质弥漫浸润，致支气管变窄。

若喉和气管内有淀粉样变化，可引起声哑。

符合支气管粘膜淀粉样物沉积气道肿瘤v良性肿瘤气道肿瘤的10单发：

错构瘤、粘膜下涎腺瘤多发：

乳头状瘤v恶性肿瘤少见肿瘤，一般预后较好鳞癌与囊腺癌最常见转移瘤也可出现于气道支气管内膜肿瘤：

内错构瘤肺不张右肺叶间支气管占位粘液表皮样癌（高分化）气管内肿物：

组织直径2厘米及碎组织1.5厘米一堆，切面黄白，质略脆，另见气管样组织4*1.5*0.3厘米。

B：

右肺中下叶：

组织20*10*6厘米，气管内大量棕黄粘液，肺组织内未见明显肿物。

（气管内）粘液表皮样癌（高级别）男，75岁，肺炎？

支气管粘液栓？

支气管内膜肿瘤肿瘤支气管内膜肿瘤右肺上叶：

组织15*4.59*4厘米，支气管内肿物1.5*1厘米，灰白，质脆。

肺鳞状细胞癌，高分化男，30岁，胸痛一个月。

支气管内腺瘤气管内类癌气管内转移瘤：

黑色素瘤多发肿瘤：

乳头状瘤病累及肺内声带反复乳头状瘤20082010声带、舌乳头状瘤气管、支气管软骨病变v气管软化症v复发性多软骨炎气管狭窄-气管软化v原因：

多数由于颈部损伤所致，气管插管时间过长可导致气管软化。

vCT可直接显示狭窄的部位和长度。

气管软化：

吸气相和呼气相CT复发性多软骨炎（RP）v是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。

vCT：

可发现气管和支气管树的狭窄程度及范围，可发现气管和支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。

呼气末CT扫描可观察气道的塌陷程度。

高分辨CT可显示亚段支气管和肺小叶的炎症。

气道的三维重建可提示更多的信息。

弥漫性气道狭窄-复发性多软骨炎复发性多软骨炎2008.1.42010.0.15小结v气管、支气管疾病影像学表现一般比较典型，但容易漏诊、误诊。

v支气管扩张表现较经典，但原发性支扩的病因诊断较复杂v支气管狭窄要首先分辨内膜还是软骨病变，尤其要注意不要漏诊支气管腔内肿瘤共同学习共同提高