胎儿神经系统畸形的超声诊断PPT推荐.ppt

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中枢神经系统畸形的胎儿大多数预后极差。

胚胎神经系统的发生胚胎神经系统的发生脑的发育脑的发育中枢神经系统从胚胎第三周开始发育中枢神经系统从胚胎第三周开始发育第第55周：

在脊索的诱导下，出现了由神经外胚层构周：

在脊索的诱导下，出现了由神经外胚层构成的神经板。

随着脊索的延长，神经板也逐渐长成的神经板。

随着脊索的延长，神经板也逐渐长大并形成神经沟大并形成神经沟神经板出现（第神经板出现（第88天）天）神经褶神经沟形成（第神经褶神经沟形成（第2020天）天）神经褶中部闭合（第神经褶中部闭合（第2222天）天）神经管留有神经孔（第神经管留有神经孔（第2323天）天）第第66周：

在相当于枕部体节的平面上，神经沟首先愈合成神周：

在相当于枕部体节的平面上，神经沟首先愈合成神经管，愈合过程向头、尾两端进展，最后在头尾两端各有一开经管，愈合过程向头、尾两端进展，最后在头尾两端各有一开口，分别称前神经孔和后神经孔。

胚胎第口，分别称前神经孔和后神经孔。

胚胎第2525天左右，前神经孔天左右，前神经孔闭合，第闭合，第2727天左右，后神经孔闭合，完整的神经管形成（如图天左右，后神经孔闭合，完整的神经管形成（如图示）示）神经管中央存留的管腔将来发育成脑室系统和中央管，神经管管壁增厚、折叠进而发育成脑和脊髓此时期胚胎的脑部已经出现前、中、后三个脑泡。

如果前神经孔闭合失败，则三个脑泡的分化和发育受损第第77周：

胚胎的三个脑泡继续分化形成周：

胚胎的三个脑泡继续分化形成55个脑泡，每个脑泡，每个脑泡均有自己的脑室个脑泡均有自己的脑室前脑泡发育成端脑和间脑，端脑继续发育成两侧的前脑泡发育成端脑和间脑，端脑继续发育成两侧的大脑半球及其内的侧脑室、纹状体等。

间脑继续发大脑半球及其内的侧脑室、纹状体等。

间脑继续发育成丘脑上部、丘脑、丘脑下部及第三脑室等育成丘脑上部、丘脑、丘脑下部及第三脑室等中脑泡腔形成导水管中脑泡腔形成导水管后脑泡发育成后脑及末脑。

后脑继续发育形成桥脑后脑泡发育成后脑及末脑。

后脑继续发育形成桥脑及小脑，末脑形成延髓，菱脑的泡腔形成第四脑室及小脑，末脑形成延髓，菱脑的泡腔形成第四脑室此时期，眼、鼻、口开始发育。

在第此时期，眼、鼻、口开始发育。

在第77周末之周末之前胚胎发育受损，可出现中线结构发育异常，前胚胎发育受损，可出现中线结构发育异常，包括前脑无裂畸形、胼胝体发育不全及面部畸包括前脑无裂畸形、胼胝体发育不全及面部畸形等形等第第88周至分娩：

第周至分娩：

第88周开始，大脑各结构的原基周开始，大脑各结构的原基开始形成，随着妊娠的进展，各原基继续生长、开始形成，随着妊娠的进展，各原基继续生长、发育、移行等，完成脑部的发育过程发育、移行等，完成脑部的发育过程脊髓的发育脊髓的发育脊髓由神经管尾侧部分发育而来脊髓由神经管尾侧部分发育而来神经管套层细胞迅速分化和增生，中央管两侧出神经管套层细胞迅速分化和增生，中央管两侧出现基板和翼板，基板发育成前灰柱，翼板发育成现基板和翼板，基板发育成前灰柱，翼板发育成背灰柱，神经管边缘层形成白质背灰柱，神经管边缘层形成白质神经管后神经孔闭合失败，则可出现脊柱裂畸形，神经管后神经孔闭合失败，则可出现脊柱裂畸形，神经管尾侧闭合失败越早，脊柱裂发生的部位越神经管尾侧闭合失败越早，脊柱裂发生的部位越高越严重高越严重胎儿神经系统畸形的致畸因素胎儿神经系统畸形的致畸因素一、遗传因素一、遗传因素二、环境因素二、环境因素生物性致畸因素化学性致畸因素物理性致畸因素个体性致畸因素致畸性营养因素胎儿中枢神经系统畸形的胎儿中枢神经系统畸形的超声筛查超声筛查胎儿头部扫查胎儿头部扫查正常胎头在孕正常胎头在孕12121414周即可出现圆形或椭圆形光环周即可出现圆形或椭圆形光环对胎儿头部三个固定平面的超声扫查可以诊断对胎儿头部三个固定平面的超声扫查可以诊断9595的神经系统畸形的神经系统畸形横切丘脑平面、侧脑室平面、小脑平面胎儿头部矢状切面胎儿头部矢状切面:

观察鼻骨、前额观察鼻骨、前额胎儿颜面部冠状切面胎儿颜面部冠状切面：

眼眶、鼻部、嘴的上、下唇及下颌眼眶、鼻部、嘴的上、下唇及下颌正常胎儿脑部的观察正常胎儿脑部的观察头颅形态、大小正常头颅呈椭圆形，两侧对称，枕部稍宽。

孕正常头颅呈椭圆形，两侧对称，枕部稍宽。

孕1212周可显示完整的颅骨光环周可显示完整的颅骨光环颅骨外有皮肤覆盖，厚约颅骨外有皮肤覆盖，厚约112mm2mm，颈后部皮肤略，颈后部皮肤略厚，厚，1212周最厚不超过周最厚不超过3mm3mm，1919周不超过周不超过556mm6mm软组织回声均匀，无囊性改变软组织回声均匀，无囊性改变正常胎儿脑部的观察正常胎儿脑部的观察脑内结构的显示与观察幕上结构：

大脑半球、侧脑室及其内的脉络丛、幕上结构：

大脑半球、侧脑室及其内的脉络丛、第三脑室、中线结构如丘脑、透明隔腔、胼胝体第三脑室、中线结构如丘脑、透明隔腔、胼胝体等等幕下结构：

小脑半球、蚓部、颅后窝池、第四脑幕下结构：

小脑半球、蚓部、颅后窝池、第四脑室等室等脊柱扫查脊柱扫查超声扫查脊柱三个平面横切、旁矢状切、冠状切横切面各个脊椎都能见到三个骨化中心，形成一个横切面各个脊椎都能见到三个骨化中心，形成一个闭合的等腰三角形，顶点指向胎体中心闭合的等腰三角形，顶点指向胎体中心胎儿中枢神经系统畸形的胎儿中枢神经系统畸形的超声图像特征超声图像特征无脑畸形无脑畸形超声像图特点颅骨强回声环缺失，仅在颅底部见部分发育不全的颅骨强回声环缺失，仅在颅底部见部分发育不全的骨化结构和瘤状块物骨化结构和瘤状块物脑组织萎缩，外包脑膜囊在羊水中浮动脑组织萎缩，外包脑膜囊在羊水中浮动胎儿面部正中矢状切面、横切面和冠状面上，可显示胎儿面部正中矢状切面、横切面和冠状面上，可显示胎儿眼眶和鼻骨，眼眶上无前额，呈胎儿眼眶和鼻骨，眼眶上无前额，呈“青蛙青蛙”状面容状面容可合并脊柱裂，羊水增多可合并脊柱裂，羊水增多露脑畸形露脑畸形超声图像特征与无脑畸形相似，为致死性神经管畸形在妊娠1011周可因胎儿颅骨骨化不全，超声对极少数露脑畸形诊断较困难。

最好在12周后才作出诊断超声像图特征超声像图特征胎头强回声颅骨光环消失胎头强回声颅骨光环消失脑内结构紊乱，正常解剖结构分辨不清，脑组织回脑内结构紊乱，正常解剖结构分辨不清，脑组织回声增强，不均匀声增强，不均匀随妊娠月份增加，胎儿脑组织可越来越少，最终成随妊娠月份增加，胎儿脑组织可越来越少，最终成为无脑畸形。

但也有露脑畸形直至足月脑组织未见为无脑畸形。

但也有露脑畸形直至足月脑组织未见减少，但脑内结构明显异常减少，但脑内结构明显异常常伴羊水过多、脊柱裂或其他畸形常伴羊水过多、脊柱裂或其他畸形脑积水胎儿脑积水是较常见的神经系统畸形胎儿脑积水是较常见的神经系统畸形脑室系统扩张，呈无回声暗区，脉络丛脑室系统扩张，呈无回声暗区，脉络丛“悬挂悬挂”。

可为一侧或两侧侧脑室扩张，也可出现侧脑室、可为一侧或两侧侧脑室扩张，也可出现侧脑室、第三脑室、第四脑室均扩张第三脑室、第四脑室均扩张积水严重可致脑组织受压变薄积水严重可致脑组织受压变薄脑室率增大，妊娠脑室率增大，妊娠2020周后，脑室率超过周后，脑室率超过1/31/3应疑侧应疑侧脑室扩张脑室扩张单侧侧脑室积水明显时，脑中线偏移至对侧单侧侧脑室积水明显时，脑中线偏移至对侧双侧积水严重时，出现脑中线漂浮双侧积水严重时，出现脑中线漂浮脑及脑膜膨出脑及脑膜膨出颅骨缺损，脑膜和颅骨缺损，脑膜和/或脑组织通过缺损处膨出形成或脑组织通过缺损处膨出形成团块团块超声多切面扫查显示胎儿头环回声光带中断、不超声多切面扫查显示胎儿头环回声光带中断、不连续；

大量脑组织膨出时，胎儿头环变小。

膨出连续；

膨出物为脑组织及脑膜时，呈不均质低回声，膨出物物为脑组织及脑膜时，呈不均质低回声，膨出物为囊性、壁薄者多为脑膜膨出为囊性、壁薄者多为脑膜膨出囊壁一般较薄，常囊壁一般较薄，常3mm3mm，内无分隔光带，内无分隔光带脑及脑膜膨出部位常见与枕后前额等颅骨骨缝处脊柱裂和脊髓脊膜膨出脊柱裂和脊髓脊膜膨出探头从胎儿背部方向对脊柱纵向扫查，脊柱裂部探头从胎儿背部方向对脊柱纵向扫查，脊柱裂部位的皮肤及软组织缺损，其回声连续性中断，脊位的皮肤及软组织缺损，其回声连续性中断，脊柱两行强回声间距变宽或呈柱两行强回声间距变宽或呈“八八”形、形、“WW”形形横断面扫查脊柱丧失正常形态，呈典型的横断面扫查脊柱丧失正常形态，呈典型的“VV”字字或或“UU”字形改变，脊柱裂口处可见膨出的包块，字形改变，脊柱裂口处可见膨出的包块，包块内只含脊膜和脑脊液时，称为脊膜膨出，包包块内只含脊膜和脑脊液时，称为脊膜膨出，包块内含有脊膜和神经组织称为脊髓脊膜膨出。

膨块内含有脊膜和神经组织称为脊髓脊膜膨出。

膨出的包块大多数为囊性无回声出的包块大多数为囊性无回声孕29周，脑积水、脊柱裂Dandy-WalkerDandy-Walker畸形畸形以小脑蚓部缺失为特征。

超声表现为第四脑室扩张以小脑蚓部缺失为特征。

超声表现为第四脑室扩张及颅后窝囊肿，且两者相通，颅后窝池及颅后窝囊肿，且两者相通，颅后窝池10mm10mm；

小脑半；

小脑半球分开；

完全性小脑蚓部缺失球分开；

完全性小脑蚓部缺失Dandy-WalkerDandy-Walker变异型：

以小脑蚓部发育不良为特征。

变异型：

超声表现为小脑蚓部部分缺失；

颅后窝超声表现为小脑蚓部部分缺失；

颅后窝池增大伴第四脑室扩张池增大伴第四脑室扩张单纯颅后窝池增大：

小脑蚓部完整，第四脑室正常，小单纯颅后窝池增大：

小脑蚓部完整，第四脑室正常，小脑幕上结构也无异常脑幕上结构也无异常无叶全前脑无叶全前脑丘脑融合、原始单一脑室、中线消失、长丘脑融合、原始单一脑室、中线消失、长鼻、眼距近、独眼或伴唇腭裂鼻、眼距近、独眼或伴唇腭裂半叶前脑半叶前脑丘脑不完全融合或融合、大脑半球、侧脑室丘脑不完全融合或融合、大脑半球、侧脑室仅在后侧分开、单一侧脑室仅在后侧分开、单一侧脑室叶状全前脑叶状全前脑半球及脑室完全分开、丘脑有一定融合、透半球及脑室完全分开、丘脑有一定融合、透明膈消失明膈消失前脑无裂畸形前脑无裂畸形孕孕2828周，全前脑：

脑室扩张、丘脑融、眼距近、单鼻孔周，全前脑：

脑室扩张、丘脑融、眼距近、单鼻孔胼胝体发育不全或缺失胼胝体发育不全或缺失侧脑室前角、侧脑室体部向体外展开，失去正常的向侧脑室前角、侧脑室体部向体外展开，失去正常的向中线靠拢的结构，双侧侧脑室平行中线靠拢的结构，双侧侧脑室平行侧脑室后角扩张（侧脑室后角扩张（10mm10mm），侧脑室前角及体部变窄，），侧脑室前角及体部变窄，呈呈“泪滴泪滴”状状第三脑室扩张并上移，呈椭圆形透明隔腔缺失第三脑室扩张并上移，呈椭圆形透明隔腔缺失侧脑室与大脑镰之间显示脑回回声侧脑室与大脑镰之间显示脑回回声小头畸形小头畸形超声特征超声特征11、头围测值低于同龄胎儿、头围测值低于同龄胎儿33倍标准差以上，是最倍标准差以上，是最可靠的诊断指标之一可靠的诊断指标之一22、双顶径测值低于同龄胎儿、双顶径测值低于同龄胎儿33倍标准差以上；

倍标准差以上；

33、头围、头围/腹围比