肝脏海绵状血管瘤-基础与介入PPT课件下载推荐.ppt

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l女性多见，男女比女性多见，男女比5:

15:

1l多为单发：

多为单发：

约约90%90%l生长缓慢，少部分可在几年内迅速生长生长缓慢，少部分可在几年内迅速生长中华医学会.临床诊疗指南:

消化系统分册M.2004:

105-107.李彦豪.实用临床介入诊疗学图解（第二版）M.2007:

345-357.一、概述一、概述outline二、临床表现二、临床表现clinicalmanifestationclinicalmanifestation一般无症状（一般无症状（85%85%）；

）；

当瘤体直径当瘤体直径5cm5cm（巨大海绵状血管瘤）（巨大海绵状血管瘤）时，可出现上时，可出现上腹部胀痛、食欲减退；

腹部胀痛、食欲减退；

瘤体破裂可引起瘤内、肝包膜下或腹腔内出血，严重者瘤体破裂可引起瘤内、肝包膜下或腹腔内出血，严重者出现休克。

出现休克。

临床分型临床分型l无症状型无症状型：

多多4cm4cml腹部肿块型腹部肿块型l肿瘤压迫型肿瘤压迫型：

上腹胀满不适，纳差、恶心、乏力等上腹胀满不适，纳差、恶心、乏力等l内出血型内出血型：

自发破裂极为少见，多为肝穿刺造成自发破裂极为少见，多为肝穿刺造成中华医学会.临床诊疗指南:

105-107.三、病理表现三、病理表现pathologicalappearancepathologicalappearance病理分型

（1）海绵状血管瘤海绵状血管瘤：

最常见。

其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞，时有血栓形成，血窦之间有纤维组织隔，纤维隔内见有小血管及小胆管，偶见被压缩之肝细胞索。

纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石。

（2）硬化性血管化性血管瘤：

其血管腔闭合，纤维间隔组织较多呈退行性改变。

（3）血管内皮细胞瘤：

血管内皮细胞增殖活跃，易恶变易恶变。

（4）肝毛细血管瘤：

临床少见，血管腔窄，纤维间隔组织丰富。

三、病理表现三、病理表现pathologicalappearancepathologicalappearance大体肿瘤大体肿瘤组织切面组织切面纤维化纤维化血栓血栓囊性变性囊性变性钙化钙化（偶尔）（偶尔）三、病理表现三、病理表现pathologicalappearancepathologicalappearance血窦和纤维组织间隔，形成海绵状结构血窦和纤维组织间隔，形成海绵状结构血窦腔内衬单层扁平内皮细胞，窦腔内血窦腔内衬单层扁平内皮细胞，窦腔内充满血液充满血液无内皮细胞异常增生无无内皮细胞异常增生无异形瘤细胞异形瘤细胞光镜下光镜下从胚胎发生学上已确认，从胚胎发生学上已确认，CHLCHL是源自肝脏血窦胚胎是源自肝脏血窦胚胎发育障碍所致的先天性肝脏血管发育障碍所致的先天性肝脏血管（门静脉门静脉）畸形畸形胚胚胎胎发发生生学学欧阳墉等.肝海绵状血管瘤的研究进展-图例式阐述J.介入放射学杂志,2012,21

（1）:

1-6.三、三、三、三、三、三、四、血供和血流动力学四、血供和血流动力学CHL的血供来源于肝动脉CHL的门静脉供血通常不存在除非其供血肝动脉被结扎或栓塞，致异常血窦内压突降时，门静脉血液才会倒流，成为CHL的供血来源大宗病例研究中发现：

在105例（156个瘤灶）经导管肝动脉平阳霉素碘油乳剂栓塞术前的常规间接门静脉造影中，无一例见到门脉供血。

张学军，欧阳墉，马和平，等.平阳霉素碘油栓塞术治疗肝海绵状血管瘤的远期疗效分析J.中华放射学杂志,2010,44（3）:

298-302.FragesD,DaradkehS,BishathH.Cavernoushemangiomasoftheliver:

arethereindicationforsection?

J.WorldJSurg,1995:

19-23.血窦腔径较小（30-50m）的CHL，伴随其切应力和切变率的增高，常使供血肝动脉血液流速加快和流率，即单位时间入窦血容量增大，称为高流量高流量CHL；

血窦腔径较大（500-600m）的，其切应力和切变率降低，其供血肝动脉血液流速变慢和流率减小，称为低流量低流量CHL；

由大小不等的异常血窦构成的，分布于瘤周的异常血窦常小于中央，兼有上述的两种血流动力学特征，称中等流量中等流量CHL血液通过异常血窦的流速和流率与异常血窦的血液通过异常血窦的流速和流率与异常血窦的大小和其相应的血流动力学变化密切相关大小和其相应的血流动力学变化密切相关四、血供和血流动力学四、血供和血流动力学欧阳墉等.肝海绵状血管瘤的研究进展-图例式阐述J.介入放射学杂志,2012,21

（1）:

1-6.APVS：

肝动脉-门静脉短路；

THPE：

一过性肝实质增强四、血供和血流动力学四、血供和血流动力学血窦壁的厚度及血窦间乏血供或无血供组织的多少是否有影响？

高流量CHL：

含对比剂的肝动脉血液迅速充盈瘤灶的全部异常血窦，由于窦内压明显高出瘤周门静脉支的压力，DSA或CT/MR增强扫描图像上，早期即可显示全瘤灶的浓密显影或强化，也能经常见到肝动脉-门静脉分流（APVS）和一过性肝实质增强（THPE）五、影像学表现五、影像学表现imagingfindingsCHL的影像学表现与其构成的异常血的影像学表现与其构成的异常血窦的大小和血流动力学变化密切相关窦的大小和血流动力学变化密切相关随肝动脉随肝动脉-异常血窦异常血窦-门静脉间的压力门静脉间的压力梯度变化而异梯度变化而异肝动脉血液缓慢流入腔径较大的异常血窦（500-600m）中，同时被窦内滞留血液稀释，在DSA或CT/MR增强图像上常显示为瘤灶浅淡显影或延迟强化很少伴发APVS和THPE，或难以辨认有些低流量CHL影像诊断的确立较困难此时肝动脉CO2-DSA、MRI的T2WI成像以及动态CT增强成像中显示的亮点征等有助于诊断低流量低流量CHL五、影像学表现五、影像学表现imagingfindings五、影像学表现五、影像学表现imagingfindings中等流量中等流量CHL兼有上述两种血流动力学特征图像上常可见到“从瘤周结节性增强开始的向心性强化”或“瘤周簇集显影的血管湖”等CHL传统（或典型）的影像学表现部分病例也可见到APVS和THPE非典型性CHL影像表现：

可见于继发性病理改变或并发症（血栓形成、纤维化或出血等），或伴有肝脏实质性病变（如肝脂肪性变）典型的血管瘤五、影像学表现五、影像学表现imagingfindings不典型的不典型的CHL脂肪肝背景的脂肪肝背景的CHL平扫CT，病变可以高于邻近肝脏的密度，或者见不到明确的病变对比增强则可见血管瘤的典型强化表现。

要注意，在动脉期，血管瘤可以表现为等密度MR更有帮助脂脂肪肪肝肝背背景景的的肝肝血血管管瘤瘤a，平扫肝脏多发高密度。

b，动脉期病变与肝脏等密度。

c，门静脉病变仍强化。

d，MRT2WI的典型表现。

不典型的不典型的CHL伴钙化的伴钙化的CHL病例1：

边缘不清的血管瘤钙化病例。

病变内部可见多发点状的钙化。

病例经外科手术活检证实。

病例2：

a.超声见声影；

b-c.增强CT扫描显示低密度病变内部钙化灶d.T2WIMR显示病变与脑脊液信号相同，中心信号缺失区代表钙化此病例经外科手术切除证实不典型的不典型的CHL伴钙化的伴钙化的CHL大的不均质的血管瘤快速填充的血管瘤玻璃样（透明）变的血管瘤瘤内有液液平面的血管瘤外生性和带蒂的血管瘤有动静脉瘘的血管瘤伴有包膜皱缩的血管瘤血管瘤病与局灶性结节增生（FNH）伴生的血管瘤进行性增大的血管瘤不典型的不典型的CHL其他其他晋记龙.肝脏血管瘤的不典型影像表现.业务学习,PPT.血流动力学变化影像学检查技术对比剂肝动脉CO2-DSA在显示CHL的异常血窦和APVS方面明显优于常规碘对比剂（100%VS73%）。

因为更易进入异常血窦和细小分流道，并可迅速膨胀聚集和排挤出其内血液而形成良好对比CHL动静脉分流（主要是APVS）卢伟，李彦豪，陈勇，等.肝海绵状血管瘤CO2-DSA与常规DSA比较研究J.中国医学影像学杂志,1998,6:

278-281.一过性肝实质增强（THPE）l血流动力学变化血窦的肝动脉血流被重新分配，逆流入瘤周受累区的门静脉小支，从而形成了该区域肝实质的一过性灌注异常l影像学检查技术lTHPE是肝动脉造影（或DSA）显示的APVS在动态CT/MR增强成像上的另一种具有一定特征性的影像表现欧阳墉，于明，欧阳雪晖，等.肝海绵状血管瘤并发动静脉短路的螺旋CT研究J.临床放射学杂志,2002,21:

205-209.CHL高流量CHL增强CT23.5-29.789增强MR1941THPE显示情况（%）CT上显现的THPE瘤周肝实质区域，在肝动脉造影像上可以相应的见到无数形状和走行奇异的充盈对比剂或碘油的细小网条状管腔影，聚集于已显影的CHL“血管湖”旁。

瘤旁肝组织中原本正常的肝窦淤血扩张，并与CHL异常血窦相互沟通,肝细胞索受压萎缩或消失。

部分病例还可见到大小不一、分布异常的腔大壁薄血管腔隙与CHL异常血窦相交通一过性肝实质增强（THPE）五五、影像学表现、影像学表现imagingfindings（CT）平扫平扫+C20+C20+C60+C60+C5+C5快进慢出快进慢出早出晚归早出晚归MRMR平扫：

平扫：

-T1WI-T1WI：

均匀低信号：

均匀低信号-T2WI-T2WI：

均匀明亮的高信号：

均匀明亮的高信号五五、影像学表现、影像学表现imagingfindings（MRI）T2WIT2WIT1WIT1WI灯泡征（lightbulbsign）CHLCHL在在T2WIT2WI上一般呈均匀高信号上一般呈均匀高信号,并随回波时间的并随回波时间的延长病灶信号强度随之增高，即延长病灶信号强度随之增高，即“灯泡征灯泡征”增强扫描：

增强扫描：

五五、影像学表现、影像学表现imagingfindings（MRI）快进慢出快进慢出早出晚归早出晚归同同CTCT增强扫描特点增强扫描特点动脉期动脉期延迟期延迟期平扫平扫T1WIT1WI平扫平扫T2WIT2WI+C+C动脉期动脉期+C+C延迟期延迟期+C+C门脉期门脉期五五、影像学表现、影像学表现imagingfindings（MRI）六、诊断及鉴别诊断六、诊断及鉴别诊断diagnosisanddiagnosisanddifferentialdiagnosis诊断要点：

诊断要点：

平扫平扫-CT：

圆形或类圆形低密度影圆形或类圆形低密度影MR:

圆形或类圆形长圆形或类圆形长T1长长T2异常信号异常信号增强扫描：

典型特点典型特点-早出晚归，早出晚归，快进慢出快进慢出六、诊断及鉴别诊断六、诊断及鉴别诊断diagnosisanddiagnosisanddifferentialdiagnosis鉴别诊断鉴别诊断肝囊肿肝囊肿肝脏转移瘤肝脏转移瘤原发性肝癌原发性肝癌v肝囊肿肝囊肿Hepaticcyst六、鉴别诊断六、鉴别诊断differentialdiagnosis平扫平扫动脉期动脉期延迟期延迟期无强化无强化v肝囊肿肝囊肿Hepaticcyst六、鉴别诊断六、鉴别诊断differentialdiagnosis平扫平扫无强化无强化T1WI动脉期动脉期T2WI门脉期门脉期延迟期延迟期增强增强v原发性肝癌原发性肝癌primaryhepaticcarcinoma六、鉴别诊断六、鉴别诊断differentialdiagnosis快进快出快进快出平扫平扫动脉期动脉期门脉期门脉期延迟期延迟期v原发性肝癌原发性肝癌primaryhepaticcarcinoma六、鉴别诊断六、鉴别诊断differen