突发性耳聋的诊疗进展及指南解读PPT资料.ppt

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1.突然发生：

至少相邻2个频率下降20dBnHL以上2.病因不明：

未发现全身或局部明确病因3.可伴耳鸣、耳堵塞感、耳后皮肤感觉障碍等。

4.可伴眩晕、恶心、呕吐。

但不反复发作（德国指南指出，约有30%的突聋可以复发）除第颅神经外，无其它颅神经受损症状排除听神经瘤、迷路炎、梅尼埃病、多发性硬化症、耳梅毒、自身免疫性疾病、白血病等突发性聋诊断依据突发性聋诊断依据可能的发病机制与病因供血障碍（血管调节功能障碍，如血管痉挛；

血管内皮肿胀；

血液流变学的障碍等）毛细胞离子通道障碍伴细胞功能障碍神经突触病变引起神经介质的功能障碍传出调控失常血管纹细胞的离子通道病变引起内淋巴电解质异常，有时出现膜迷路积水炎性病变（如内淋巴囊炎）不明原因的病理生化和病理生理改变临床症状侧别：

突聋一般单侧发病，个别情况下可以双侧发病（1/10双侧）原发症状原发症状（按照其出现的频率）以下任何一项症状单独或伴随出现，均有可能是突发性聋，临床均需谨慎进行鉴别：

突然发生的主观听力下降（但是根据听力损失的程度以及频率不同，不是所有的病人都有听力下降的感觉）耳鸣（约90%）耳闷胀感（50%以上）眩晕（30%50%）听觉过敏或重振耳廓周围异样感觉，感觉异常（全聋患者常见）继发症状继发症状：

恐惧感；

焦虑感；

耳鸣带来的心理、睡眠干扰等，影响生活质量。

发病时点发病时点：

1/3在早晨睡醒时；

部分人在打电话时发生；

听力下降前可以听到一声巨响；

部分听力“消失”fadedaway按照听力曲线分型及可能机制1.低频下降型低频下降型：

500Hz以下，以下，可有听力波动，可能与内淋巴积水有关。

治疗：

激素治疗：

激素+改善微循环药物；

预后：

好改善微循环药物；

好2.中频下降型中频下降型：

1KHz，少见，螺旋韧带局部供血障碍，柯替氏器的缺氧损伤以及基因缺陷（遗传性）。

预改善微循环药物；

好后：

好3.高频下降型高频下降型：

4KHz以上，以上，可能是外毛细胞损伤（听力损失多在50dB以下）和/或内毛细胞损伤（听力损失约在60dB以上）。

激治疗：

激素素+利多卡因；

差利多卡因；

差4.平坦下降型：

平坦下降型：

全频全频（平均听阈在80dBHL以内）：

可能是血管纹功能障碍，如供血障碍。

激素+降低纤维蛋白原药物（东菱迪芙）降低纤维蛋白原药物（东菱迪芙）+改善微循环药物预后：

较好改善微循环药物预后：

较好5.全聋全聋（含极重度聋，平均听阈在81dBHL以上）：

可能是血管栓塞、血栓形成或内耳出血。

激素+降低纤维蛋白原药物（东菱迪芙）降低纤维蛋白原药物（东菱迪芙）+改善微循环药物；

差改善微循环药物；

差治疗现状u当前无法针对病因进行治疗，对突发性聋的治疗缺乏针对性u国际上缺乏高质量的临床研究，缺乏有说服力的循证医学证据，文献报告的各种治疗方法、疗效常有很大争议。

u中国突发性聋临床多中心研究数据（大样本多中心随机对照研究）表明：

突发性聋根据听力曲线进行分型对治疗具有重要意义；

低中频下降型疗效最好，平坦型次之，而中高频下降型和全聋型效果不佳；

改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突发性聋均有效；

联合用药比单一用药效果要好。

突聋的一般治疗原则血液流变学治疗（如血液稀释、扩管、加快血液流动、降低血浆粘稠度等）抗水肿治疗（使用皮质类固醇激素）离子治疗（改变离子通道）减轻膜迷路积水（如改变渗透压治疗，脱水治疗）抗氧化剂抑制血栓形成降低纤维蛋白原高压氧舱治疗（所有治疗方法无效，发病1月后可以尝试治疗）

（一）全身用药1、血液流变学治疗血液流变学治疗血血液液稀稀释释、扩扩管管、加加快快血血液液流流动动、降降低低血血浆浆粘粘稠稠度度等等。

使使用用的的药药物物有有羟羟乙乙基基淀淀粉粉（HES）和和/或或己己酮酮柯柯柯柯硷硷。

HES在在使使用用期期间间有有搔搔痒痒的的副副作作用用，要要仔仔细细评评估估使使用用HES的的危危险险，总总剂剂量量不要超过不要超过300g。

国内：

低分子右旋糖苷低分子右旋糖苷金纳多：

金纳多：

纯植物提取，副作用小，纯植物提取，副作用小，Birks等人（等人（2002）报道，治）报道，治疗突聋和急性耳鸣的首选，同时研究证明可改善痴呆患者的认疗突聋和急性耳鸣的首选，同时研究证明可改善痴呆患者的认知能力知能力金纳多显著增加内耳的血流灌注左耳（左耳（对照照组）血流与金）血流与金纳多多处理后右耳（理后右耳（实验组）血流量比率）血流量比率将豚鼠随机分将豚鼠随机分为两两组，通，通过脂多糖鼓室内灌注（右耳）制造内耳脂多糖鼓室内灌注（右耳）制造内耳损伤模型。

模型。

对照组：

右耳：

脂多糖右耳：

脂多糖金金纳多（鼓多（鼓室，腹腔）室，腹腔）左耳：

不左耳：

不处理理实验组：

实验组：

脂多糖左耳：

不处理理JangCH,ChoYB,KimJSetal.EffectofGinkgobilobaextractonendotoxin-inducedlabyrinthitis.IntJpediatrOtorhinolaryngol.2011;

75（7）:

905-9金纳多可清除自由基12Kampktteretal.,PharmacolRes2007;

55:

139-147热应激下热应激下ROSROS生成生成相对荧光单位相对荧光单位在秀丽隐杆线虫中检测由热应激产生的ROSH2DCF-DA跨细胞膜胞内转化为H2DCFs经ROS氧化荧光染料标记DCFEGb761显著降低氧自由基水平并避免细胞结构氧化时间时间，3737ooCC时时（小时小时）*#*p0.05p0.05,#p0.01p0.01u保护毛细胞u保护听觉神经、中枢神经系统内听觉中枢的正常功能u提升前庭代偿恢复能力u有助前庭核突触增多和功能增强金纳多保护耳部毛细胞和神经细胞保护毛细胞和螺旋神经节细胞将2mg庆大霉素（耳毒性药物）注入至豚鼠左内耳将0.9%氯化钠溶液以相同方式注入至右内耳作为对照注射2天前开始EGb761治疗（100mg/kgBW口服）14Yangetal.2010,JNutrBiochem,Doi:

10.1016/j.jnutbio.2010.08.009EGb761防止耳蜗毛细胞凋亡，并保持听觉脑干反应金纳多保护内耳免受有毒化合物影响2、抗水肿治疗抗水肿治疗（皮质类固醇激素）是目前国际公认的治疗突聋的标准治疗方案。

是目前国际公认的治疗突聋的标准治疗方案。

建建议议根根据据个个体体差差异异用用糖糖皮皮质质激激素素治治疗疗突突聋聋。

糖糖皮皮质质激激素素的的治治疗疗方方案案是是3天天之之内内，至至少少使使用用250mg强强的的松松或或者者相相同同剂剂量量的的其其他他药药物物。

然然后后逐逐渐渐减减量量。

如如果果有有效效继继续续用用药药，同同时时注意观察全身情况。

注意观察全身情况。

3、离子治疗离子治疗（改变离子通道）从从实实验验研研究究中中知知道道，静静脉脉内内给给与与大大剂剂量量局局部部麻麻醉醉药药如如利利多多卡卡因因或或普普鲁鲁卡卡因因可可以以影影响响感感觉觉细细胞胞（传传送送通通道道）、血血管管纹纹细细胞胞（离离子子转转运运）以以及及内内毛毛细细胞胞的的传传入入神神经经突突触触（如如NMDA-受体受体-辅助的离子通道）的离子转运。

辅助的离子通道）的离子转运。

临临床床上上主主要要是是从从耳耳鸣鸣患患者者的的研研究究中中发发现现的的。

过过大大的的剂剂量量可可以以引引起起痉痉挛挛、中中枢枢呼呼吸吸抑抑制制以以及及心心脏脏血血液液循循环环障障碍碍，因因此此离子治疗应该住院进行。

离子治疗应该住院进行。

4、减轻膜迷路积水减轻膜迷路积水（如改变渗透压治疗，脱水治疗）如改变渗透压治疗，脱水治疗）理论根据是，低、中频听力下降可能是膜迷路积水。

理论根据是，低、中频听力下降可能是膜迷路积水。

副作用是可能出现一过性，有时是永久性的听力下降。

5、抗氧化剂抗氧化剂细细胞胞毒毒性性反反应应氧氧-和和氮氮（ROS，RNS），也也被被称称为为所所谓谓的的自自由由基基，生生理理上上可可以以在在所所有有细细胞胞中中产产生生，通通过过内内源源性性细细胞胞抗抗氧氧化化的的化化学学结结合合和和酶酶反反应应被被中中和和。

在在实实验验研研究究中中发发现现，如如在在噪噪声声负负荷荷后后或或者者血血供供障障碍碍，以以及及使使用用耳耳毒毒性性药药物物如如Cisplatin，氨氨基基甙甙类类抗抗生生素素等等情情况况下下，在在代代谢谢代代偿偿失失调调的的内内耳耳细细胞胞中中，ROS，RNS-产产物物增增加加，内内源源性性抗抗氧氧化化剂剂缺缺失失。

在在前前瞻瞻性性研研究究中中使使用用合合成成的的抗抗氧氧化化剂剂，如如临临床床上上批批准准使使用用的的-硫硫辛辛酸酸能能够够明明显显减减轻轻细细胞胞损损伤伤和和听听力力下下降降。

现现在在正在研究这种药物临床试用的可能性。

正在研究这种药物临床试用的可能性。

6、抑制血栓形成抑制血栓形成通通过过抑抑制制血血栓栓形形成成来来治治疗疗急急性性心心血血管管疾疾病病和和预预防防治治疗疗的的方方法法对对部部分分突突聋聋患患者者有有效效。

但但是是对对照照研研究究没没有有观观察察到到明明确确的的疗效。

使用大剂量水杨酸能够观察到可逆的耳毒性反应。

疗效。

7、高压氧舱治疗高压氧舱治疗关关于于高高压压氧氧舱舱治治疗疗突突聋聋也也有有很很大大的的争争议议。

如如果果药药物物治治疗疗无无效效，单单独独进进行行高高压压氧氧舱舱治治疗疗部部分分患患者者的的听听力力也也有有所所改改善善，但是突聋的时间不能长于但是突聋的时间不能长于3个月。

个月。

（二）局部用药

（二）局部用药最近，局部用药治疗内耳病变成为热点。

鼓室用药的前提最近，局部用药治疗内耳病变成为热点。

鼓室用药的前提是，药物能够通过圆窗膜弥散到鼓阶并分布到内耳。

是，药物能够通过圆窗膜弥散到鼓阶并分布到内耳。

局部用药并不是一个新的想法，早在几十年前就已经通过局部用药并不是一个新的想法，早在几十年前就已经通过鼓膜，鼓室内使用局麻药和氨基甙类抗生素治疗内耳病变鼓膜，鼓室内使用局麻药和氨基甙类抗生素治疗内耳病变圆窗给与少量的药物后，内耳液体能够达到较高作用水平。

圆窗给与少量的药物后，内耳液体能够达到较高作用水平。

现在的药代动力学研究也证实了这种学说。

局部用药可以现在的药代动力学研究也证实了这种学说。

局部用药可以避免长期全身系统用药的副作用和并发症。

避免长期全身系统用药的副作用和并发症。

2003年在德国图宾根医院进行的安慰剂对照，双盲的随机年在德国图宾根医院进行的安慰剂对照，双盲的随机多中心研究发现，（多中心研究发现，（12例患者）圆