急性髓系白血病的诊断和治疗进展PPT课件下载推荐.ppt
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骨髓增生异常综合征；
MPD:
骨髓增殖性疾病骨髓增殖性疾病3AML:
WHO分类的特点分类的特点与与FAB分类的区别分类的区别1.WHO分类综合白血病形态学、免疫表型、遗分类综合白血病形态学、免疫表型、遗传学和患者临床特征作为分类诊断标准，尽传学和患者临床特征作为分类诊断标准，尽可能使每一亚类可能使每一亚类成为具有不同实验、临床、成为具有不同实验、临床、预后特点的特定病种。
预后特点的特定病种。
而而FAB分类是简单的形态学分类。
分类是简单的形态学分类。
2.WHO分类中诊断分类中诊断AML的血或骨髓原始细胞的血或骨髓原始细胞下限从下限从FAB的的30%，降为，降为20%。
43.当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常异常t（8;
q22）、inv（16）（p13;
q22）或或t（16;
q22）以及以及t（15;
q12）时，时，即使原始细胞即使原始细胞20%,也应诊断为也应诊断为AML。
4.将伴有多细胞系病态造血的将伴有多细胞系病态造血的AML及治疗及治疗相关性相关性AML和和MDS,分别单独划分为分别单独划分为WHO-AML分类的一个独立亚型。
分类的一个独立亚型。
5伴有伴有重现性遗传学异常重现性遗传学异常AML约占约占AML的的30%伴伴t（8;
21）,inv（16）或或t（16;
16）,t（15;
17）儿童、年轻成人多见；
儿童、年轻成人多见；
常为原发常为原发（无无MDS病史病史）;
细胞形态学和遗传学异常高度相关；
染色体核型：
易位、倒位；
常有独特临床表现，治疗效果好。
伴伴11q23（MLL）异常异常细胞形态学和遗传学异常缺乏相关性；
细胞形态学和遗传学异常缺乏相关性；
多为原发，少数属治疗相关性多为原发，少数属治疗相关性（Topo抑制剂抑制剂）。
6伴有多系病态造血伴有多系病态造血AML老年人多见；
老年人多见；
又分为：
有先期有先期MDS或或MDS/MPD;
无先期无先期MDS或或MDS/MPD;
诊断标准：
a.治疗前血或骨髓原始细胞治疗前血或骨髓原始细胞20%；
b.髓细胞系中至少两系髓细胞系中至少两系50%的细的细胞呈现病态造血；
胞呈现病态造血；
缺失、复杂核型；
治疗反应差。
7治疗相关性治疗相关性AML和和MDS发病年龄偏高发病年龄偏高又分：
又分：
烷化剂相关性烷化剂相关性接受致突变剂接受致突变剂56年年内发病，患者内发病，患者2/3为为MDS（常为常为RCMD）,1/3为有为有多系病态造血的多系病态造血的AML或或RAEB,细胞遗传学异细胞遗传学异常类似常类似MDS（5、7号异常多见号异常多见）,预后很差。
预后很差。
Topo抑制剂相关性抑制剂相关性常常在使用在使用鬼鬼臼毒素、阿霉素者发生，潜伏期臼毒素、阿霉素者发生，潜伏期23年，通常年，通常无先期无先期MDS阶段，细阶段，细胞遗胞遗传学有传学有11q23异常、异常、t（8;
21）、inv（16）、t（15;
17）等，预后与原发病者等，预后与原发病者相似。
相似。
8不另做不另做分类的分类的AML包括包括不符合前述三种亚群中任一诊断标不符合前述三种亚群中任一诊断标准的准的AML;
无法获得遗传学结果的无法获得遗传学结果的AML。
其多数亚型的定义、命名与其多数亚型的定义、命名与FAB分类的分类的相应病种相同，但关于相应病种相同，但关于急性红白血病急性红白血病和和急急性全髓增殖症伴骨髓纤维化性全髓增殖症伴骨髓纤维化需做些说明。
需做些说明。
9急性红白血病急性红白血病：
分两型：
分两型红系红系/粒单核系白血病粒单核系白血病a.较多见，约占较多见，约占AML的的56%；
b.骨髓红系前体细胞骨髓红系前体细胞50%（ANC）,原粒或原单原粒或原单20%（NEC）;
c.红系细胞有明显的不成熟和病态造血；
红系细胞有明显的不成熟和病态造血；
d.“伴多系病态造血伴多系病态造血AML,急性红系急性红系/粒单核系白血病粒单核系白血病”。
纯红系白血病纯红系白血病（FAB无此型无此型）a.很少见；
很少见；
b.骨髓红系前体细胞骨髓红系前体细胞80%（ANC）,原粒或原单极少或缺原粒或原单极少或缺如；
如；
c.红系形态极原始，甚至难以鉴分系别。
红系形态极原始，甚至难以鉴分系别。
10急性全髓增殖症伴骨髓纤维化急性全髓增殖症伴骨髓纤维化（APMF）又称又称急性骨髓纤维化、急性骨髓硬化症、急性急性骨髓纤维化、急性骨髓硬化症、急性骨髓增生异常症伴骨髓纤维化。
骨髓增生异常症伴骨髓纤维化。
罕见，占罕见，占AL1-2%,预后极差，诊断困难；
预后极差，诊断困难；
急性病程，明显全血细胞减少，无或有轻度急性病程，明显全血细胞减少，无或有轻度脾大，进展迅速；
脾大，进展迅速；
粒、红、巨核三系增生，原始细胞显著增多，粒、红、巨核三系增生，原始细胞显著增多，常伴多系病态造血；
，常伴多系病态造血；
原巨和巨核细胞显著增多，伴骨髓纤维化；
应与应与急性巨核细胞白血病伴骨髓纤维化急性巨核细胞白血病伴骨髓纤维化鉴别。
鉴别。
11目前成人目前成人AML的治疗水平的治疗水平CR率率低危低危8090%，高危，高危4060%5年年DFS低危低危5070%，高危，高危1020%诱导期死亡率诱导期死亡率1020%，随年龄增长而增长，随年龄增长而增长CR患者复发率患者复发率5080%初治难治率初治难治率1020%难治复发者难治复发者OS率率10%12成人成人AML的诱导缓解治疗的诱导缓解治疗蒽环类蒽环类（DNR、Ida为主为主）联合联合AraC仍是一线方案仍是一线方案用法：
用法：
DNR45mg/m23天天（Ida1012mg/m23天天）AraC100200mg/m2,连续静输连续静输7天天（AraC100200mg/m2,日分两次静注日分两次静注10天天）说明：
说明：
50岁患者的一疗程岁患者的一疗程CR率、率、CR期，期，IA方案优于方案优于DA方案；
方案；
AraC的上述两种用法，疗效相同；
的上述两种用法，疗效相同；
方案中还可加用方案中还可加用VP16、6TG等。
等。
13DNR与与Ida诱导治疗疗效的比较诱导治疗疗效的比较方案方案例数例数CR率率（%）OS（月月）文献文献IA608019.5*Blood,1991DA605813.5IA1077012.9*Blood,1992DA107598.788*18-50岁岁70IA10571*24.7JClinOncol,DA1135823.11992DNR45mg/m2,Ara-C100mg/m2,IDA12-13mg/m2*p6048MA463222103.351DA37412282Mandelli62124IA4021.737.9103.3125DA3839.221.69.55.5Wiernik6038IA50-3.445DA44-3.2Reiffers55112IA6811.620.51410.575108DA612414.9119Lowenberg68247MA4730.221.1910242DA3847.114.999中位中位年年例数例数诱导诱导CR耐药发耐药发诱导死诱导死中位中位DFS中位生存中位生存龄龄（岁岁）方案方案%生率生率%亡亡%月月月月16诱导缓解采用蒽环类联合诱导缓解采用蒽环类联合HDAraC（13g/m2,q12h46天天）,通常不提高通常不提高CR率，有人认为可延率，有人认为可延长长缓解生存，但尚有争议。
缓解生存，但尚有争议。
ALSG资料：
诱导缓解采用资料：
诱导缓解采用HD和和SDAraC（HDAraC3g/m2/12h,d1、3、5、7;
SDAraC100mg/m2，d1-7;
两组均联合两组均联合DNR和和VP16）的中位缓解期分别的中位缓解期分别为为45个月和个月和12个月个月。
目前目前HD、IDAraC并非诱导缓解的常规治疗，并非诱导缓解的常规治疗，更多还是用于缓解后巩固治疗。
更多还是用于缓解后巩固治疗。
17成人成人AML的缓解后巩固强化治疗的缓解后巩固强化治疗缓解后若不予巩固治疗，患者的缓解后若不予巩固治疗，患者的中位中位CR期仅期仅4月月。
方法：
常用常用蒽环类蒽环类+AraC24疗程疗程；
其中包括其中包括HD、IDAraC（1-3g/m2/12h6-12次次）联合方案，至少联合方案，至少1（1-4）疗）疗程程；
HD、IDAraC的最佳用药剂量、天数、疗的最佳用药剂量、天数、疗程数，仍有不同意见。
程数，仍有不同意见。
18原发初治原发初治AML标准剂量和大剂量标准剂量和大剂量AraC治疗效果的比较治疗效果的比较ALSG组组诱导期诱导期27974%71%MRDHD36.9月月（Bishop）SD12.7月月SWOG组组诱导和诱导和/或或72356%50%4年年EFS50岁岁（Weick）强化期强化期HD33%21%SD21%9%ECOG组组强化期强化期170-4年年EFSHD27%（Cassileth）SD16%CALGB组组强化期强化期596-4年年EFSHD39%（Mayer）ID25%SD21%注：
注：
CALGB:
SD100mg/m2d1-5ID400mg/m2d1-5HD3g/m2d1、3、5、719研究者研究者HDAC例数例数CR率率远期疗效远期疗效（P0.05）使用时期使用时期SD组组HD组组（患者年龄患者年龄35M5-yearDFS,%38610.03Mediansurvival24M43M5-yearsurvival,%44760.04*DatafromByrdetal.AMLwithinv（16）alsobenefitsfromhigh-doseAraCinrelation
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