恶性高热PPT资料.ppt

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重点连续监测SpO2、ECG、HR、PETCO2、BP、吸入气体浓度等。

手术经过手术经过手术于16时30分钟开始，呼吸、心电、血压等维持在正常范围内。

输同型（B）红细胞1单位，平衡液500ml，10%葡萄糖200ml。

术中经过平稳，尿量300毫升。

手术证实“肠套叠、回盲部肿瘤、肠重复畸形”。

行“肠切除，肠吻合，腹腔引流术”。

腹腔内操作1小时20分钟完成，关腹中停吸麻醉药。

由机械呼吸转换为手控呼吸。

在此之前，无异常情况出现。

17时50分作拔管前麻醉处理时，发现：

PETCO2由35mmHg迅速升高达60mmHg以上；

CO2吸收罐钠石灰由粉红色迅速变白；

手触摸体表，无明显发热感觉。

即刻重新更换钠石灰，手控呼吸，过度换气，但钠石灰变化加剧，PETCO2升高到82mmHg，手控压力达3540cmH2O。

心率由110bpm迅速加快160bpm。

此时测咽温42.5。

上述变化发生在关腹至缝皮完毕后，此区间约10分钟。

18时ECG突然显示心律失常（室上速，频发室早）。

处理：

改半开放麻醉装置Bain回路，加压给氧，过度换气；

头部冰帽，颈、四肢大血管处物理降温。

患儿肌肉僵硬，手指似挛缩鸡爪。

行冰盐水灌肠时，两腿强直到不能分开，肛门括约肌极度收缩，经抬起两腿，扩肛后，勉强插入肛管。

但体温始终不降。

血压也不能维持。

应用微量输液泵输入多巴胺、多巴酚丁胺8ugkgh。

心律失常后15分钟ECG出现室颤波，行胸外心脏按压，10秒心复跳，为交界性逸搏心律3040bpm。

间断胸外心脏按压，用阿托品，肾上腺素效果不佳。

心肺脑复苏抢救期间，应用微量输液泵输异丙肾上腺素15ug/min，多次使用肾上腺素0.5mg/次，碳酸氢钠40ml/次，速尿30mg，甘露醇100ml，地塞米松20mg等。

19时45分查血气结果，PH6.8、电解质K+8.4mmol/L、Ca+0.94mmol/L。

抢救2小时后：

体温仍不降，心率、律，血压无法维持，连续心脏按压20分钟，患儿无心跳双眼瞳孔由不等大到散大，PETCO215mmHg，气管内涌出红色泡沫液体。

继续抢救无效死亡。

1.术后回盲部肿瘤病理诊断为：

粘膜相关淋巴术后回盲部肿瘤病理诊断为：

粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（高度恶性）。

组织淋巴瘤（高度恶性）。

2.事后家长诉：

患儿有事后家长诉：

患儿有2名中年近亲男性名中年近亲男性亲属在半年内相继去世，死因不详。

亲属在半年内相继去世，死因不详。

补充病史补充病史1初步诊断依据与鉴别诊断？

2抢救中还应作何检查或处理？

3值得思考的有哪些？

探探讨讨问问题题讨讨论论恶性高热MalignantHyperthermia,MH是一种急性、潜在性、致命性的遗传代谢性疾病。

他是一组连环反应的综合征。

是由几种常用的全身麻醉药物，在易感的个体身上发出一种突发性代谢亢进危象。

一旦发病，病情发展迅速。

20世纪60年代国外MH的死亡率高达90%。

目前我国采用“国际临床恶性高热诊断标准”，对报道病例进行筛选，国内死亡率仍高达73%。

讨讨论论由于骨骼肌出乎意料的增加其代谢率，导致耗氧、CO2、乳酸及产热量均增加，从而产生呼吸性酸中毒、代谢性酸中毒、交感神经兴奋及细胞通透性增加。

症状：

机体代谢极大增加、肌肉强直及高热达43、心跳骤停、大脑损伤、内出血或机体其他系统的衰竭。

恶性高热的初步诊断要点恶性高热的初步诊断要点:

全麻特别是琥珀碱与氟烷吸入，出现高热、体温达42以上。

全身骨骼肌强直收缩。

呼吸循环功能在短时间内即呈衰竭，出现紫绀、心率过快、心律失常、少尿等。

有肯定的遗传史。

实验室检查，早期可出现高血糖、高血钾、和高血钙。

不久（1小时左右）即可转为低血钾和/或低血钙。

骨骼肌和心肌原有的酶如肌磷酸激酶、醛缩酶、乳酸酶和谷草转氨酶等大量释出，出现于血浆和尿内，并有大量肌红蛋白尿。

确诊还有赖于取肌肉活检，做咖啡因和氟烷技法试验确诊还有赖于取肌肉活检，做咖啡因和氟烷技法试验。

鉴别诊断鉴别诊断MH在我国罕见。

务必与麻醉过程中发热和中暑高热相鉴别。

在手术进行中，高热的突发还可由：

脓毒症、神经病学损伤、甲状腺危象、转移性癌瘤、嗜铬细胞瘤及精神抑制药性恶性综合症等引起。

脓毒症和神经病学损伤虽然术中体温高达40以上，但血中酸碱水平正常。

甲状腺危象与严重酸碱失衡无关，也无肌强直。

甲状腺节结或颈部检查有助于对此病的鉴别：

检查有助于对此病的鉴别：

转移性癌瘤和嗜铬细胞瘤初发症状与MH相似，但主要表现在心血管反应明显不稳定，应用单卓林仍然存在。

精神抑制药性恶性综合征：

是精神病者对一些强精神抑制药物，如氟哌啶醇、吩噻嗪类等反应。

表现为发热、肌僵硬、酸中毒和植物神经紊乱。

追问病史及药物硫苯妥钠药物应用有助于鉴别。

鉴别诊断鉴别诊断发病率发病率：

MH罕见小儿多于成人1：

300015000；

成人1：

50000，男多于女，此病几乎仅发生于麻醉期间或在其后。

死亡率：

MH死亡率是已知的全麻并发症。

死亡率极高。

死亡原因：

依发病率不同时期而异。

在最初几小时内死亡最主要的原因是室颤；

在此之后或复苏后死亡多是由于肺水肿，凝血、电解质紊乱；

而在发作后几天死亡为多脏器功能衰竭、脑损伤或肾代偿功能障碍。

发病诱因发病诱因：

遗传因素70%，另外30%为散发型病例。

半数病人的家族史中可发现曾有麻醉意外死亡或体温异常。

易感者病理基础是单基因缺陷位于染色体19q1213，通常由父母中一方传给下一代。

药物药物：

卤化全麻药、琥珀胆碱、氧化亚氮、度冷丁、乙醚、环丙烷、三氯乙烯、筒箭毒碱、异氟醚、利多卡因等。

畸形疾病畸形疾病：

肌肉中心疾病、Duedenne型肌营养不良、先天性骨骼肌畸形、因肌力失衡而引起的脊柱侧弯，前凸、后凸，肌肉抽搐、眼睑下垂、斜视等。

在肌肉运动或炎症、感染、甚至激怒时就可出现高热症状及肌红蛋白尿。

发病机理：

MH发作与肌肉收缩调节机制紊乱有关。

因诱发药物的刺激，促进肌小泡释放Ca+而再吸收障碍，使肌细胞内钙浓度增高。

过高的钙离子使肌肉处于持续状态并变的强直，使机体代谢大增及肌细胞破裂。

病理生理变化病理生理变化：

肌浆网终末池的钙释放通道异常。

骨骼肌是MH累及的最主要的组织。

MH病人骨骼肌肌浆网的主要缺陷是不能储存Ca+，易感者细胞内水平在静息期为正常人的34倍。

而诱发此病发作时，细胞内的Ca+增加17倍。

导致ATP激活，ATPADP。

肌钙蛋白的抑制，致使发生收缩所致的生化反应。

Ca+浓度急剧上升，引起代谢连锁反应，肌肉中高能磷酸盐大量消耗，产生高热，同时使高能键的供给消失，代谢不足的而出现缺氧性糖酵解，血中乳酸大量增加，酸血症导致低血压，低血压又加重酸血症。

呼末二氧化碳呼末二氧化碳增高。

由于肌细胞内部氧的摄取明显增加及其高代谢引起的CO2潴留呼酸。

呼末CO2增高对于诊断高代谢状态是最敏感的，它在任何临床怔象改变之前就已经增加了，因而连续测呼末CO2有助于早期诊断。

骨骼肌强直：

失控的成群肌群的收缩可致临床上能观察到肌肉强直。

骨骼肌强直持续存在并发展可出现肌肉急剧肿胀，横纹肌溶解，细胞内Ca+、K+、肌球蛋白及一些酶自细胞渗出进入血液循环。

由于酸中毒、缺氧、高热和高血钾症，心、肝、肾和中枢神经系统都可发生继发性改变。

病理生理变化病理生理变化治疗：

治疗：

立即停止麻醉，中止或推迟手术。

更换麻醉机管道。

降温，纠酸、扩容、利尿。

在心电监测下静注普鲁卡因酰胺15mg/kg。

目前认为单卓林是最有效的药物。

尽快完成有关实验室检查,增加诊断依据.同时应报告领导.