复发性多软骨炎PPT文档格式.ppt

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山西大医院风湿科山西大医院风湿科病例讨论病例讨论2012-10-25病史特点病史特点中年女性，慢性病程，病史4年以左耳廓红肿疼痛、头痛为主要症状耳耳廓红肿，耳鸣、听力下降，反复发作鼻反复鼻梁红肿疼痛、鼻塞、流涕眼眼睛发红、眼睑肿胀，双眼憋胀、困痛头痛不伴肢体活动障碍、发作性抽搐、言语含糊炎性指标升高，血沉及CRP明显升高多器官受累抗感染效差、应用糖皮质激素有效感染肿瘤结缔组织病眼耳鼻损害诊断线索诊断线索感染麻风（Leprosy）麻风以皮肤及神经损害为主要表现的传染性疾病皮肤、粘膜、神经系统受累为主鼻部受累形成“狮面”“蝙蝠状”“双型面孔”，可出现鼻中隔溃疡或鞍鼻。

@#@耳部受累灼热感，发痒，耳廓增厚，耳垂肿大；@#@耳道内毛脱落；@#@耳廓枯萎变薄，或发生溃疡致有瘢痕粘连或缺损。

@#@眼睛受累角膜炎、眼睑炎、巩膜炎、角膜知觉麻痹基本除外感染梅毒（syphilissyphilis）是由梅毒螺旋体感染人体而发生的常见性传播疾病；@#@分为获得性梅毒、先天梅毒和妊娠梅毒皮肤、粘膜、关节、内脏多系统受累心血管梅毒、神经梅毒、脑膜血管梅毒、颅神经梅毒，可导致失明、失聪、马鞍鼻症状、血清学检查可诊断基本除外肿瘤淋巴瘤（淋巴瘤（lymphomalymphoma）起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤霍奇金病（HD）和非霍奇金淋巴肿瘤（NHL）两大类。

@#@以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。

@#@耳、鼻、眼亦可受累基本除外结缔组织病肉芽肿性多动脉炎肉芽肿性多动脉炎19901990年美国风湿病学会年美国风湿病学会（ACR（ACR韦格纳肉芽肿分类标准）韦格纳肉芽肿分类标准）鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞尿沉渣异常镜下血尿（RBC5/高倍视野）或出现红细胞管型病理性肉芽肿性动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）炎性改变外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎变基本除外结缔组织病有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断。

@#@反复口腔溃疡1年内反复发作3次反复外阴溃疡外阴部有阿弗他溃疡或疤痕眼病变前和（或）后色素膜炎、玻璃体内有细胞出现或视网膜血管炎皮肤病变结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱、痤疮样结节针刺试验阳性试验后2448小时由医生看结果白塞病白塞病1989年国际诊断标准基本除外结缔组织病Cogan综合征是一种累及眼、前庭听觉系统的综合征非梅毒性基质性角膜炎前庭功能障碍突发性听力下降系统性血管炎表现尚无诊断标准，根据前庭障碍、眼部炎症、梅毒血清试验阴性、ANA阴性、ANCA阳性，结合影像学检查可诊断。

@#@不能解释反复耳廓肿痛，基本除外结缔组织病复发性多软骨炎是一种软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管受累。

@#@无性别倾向，多发于30岁60岁。

@#@初期为急性炎症表现，经数周至数月好转，以后为慢性反复发作，长达数年。

@#@晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏，病人表现为松软耳，鞍鼻、嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。

@#@具有上述标准3条或3条以上，并由病理活检证实可以确诊；@#@如临床表现明显，并非必须行软骨活检，而可以临床诊断。

@#@1976年McAdam的标准诊断双耳软骨炎非侵蚀性多关节炎鼻软骨炎眼炎包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜喉和（或）气管软骨炎耳蜗和（或）前庭受损表现为听力丧失，耳鸣和眩晕符合诊断脑膜瘤也称脑脊膜瘤，硬脑膜肉瘤生长缓慢，病程较长，是颅内最常见的良性肿瘤颅内压增高，可表现为头痛、呕吐和视盘水肿视力视野障碍，因肿瘤压迫视通路或脑积水造成继发性视神经萎缩脑神经障碍，以面、听神经最常见。

@#@癫痫2007年7月2007年11月2010年11月2012年10月2007年经会诊后考虑观察虽有头痛，但无呕吐，颈无抵抗，脑膜刺激征阴性，眼底未见视乳头水肿，无颅内高压症状双眼视力无下降，无视野缺失无明显脑组织受压症状，肢体活动良好请MRI室阅片，瘤体体积变化不大，上矢状窦可见血流信号，瘤体与4年前相比无明显增大瘤体体积较小，影像学无脑水肿迹象应用糖皮质激素后症状明显改善请神经外科会诊后建议必要时可行手术治疗考虑复发性多软骨炎合并脑膜瘤目前诊断目前诊断复发性多软骨炎脑膜瘤高血压1级（高危组）2型糖尿病子宫肌瘤切除术后C5-6椎间盘突出目前治疗目前治疗甲强龙80mg*3天环磷酰胺600mg（2012-10-23）泼尼松片30mg1/日来氟米特10mg1/日白芍总苷胶囊0.6g3/日补钾、降糖、保护胃黏膜、改善循环对症治疗病情转归耳廓疼痛及红肿较前改善次日头痛消失复查炎性指标下降病情好转ThankThankYouYou