小儿贫血概述优质PPT.ppt

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红细胞膜结构异常：

遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症红细胞酶缺陷：

红细胞酶缺陷：

G6PDG6PD缺乏、缺乏、PKPK缺乏缺乏血红蛋白结构或合成障碍血红蛋白结构或合成障碍:

地中海贫血、异常血红蛋白病地中海贫血、异常血红蛋白病33。

红细胞外在因素。

红细胞外在因素免疫性：

免疫性：

新生儿溶血症新生儿溶血症,自身免疫性溶血自身免疫性溶血,药物药物性免疫性溶血性免疫性溶血非免疫性：

非免疫性：

感染、理化因素、毒素、脾亢、感染、理化因素、毒素、脾亢、DICDIC红细胞丢失过多红细胞丢失过多急性失血性贫血急性失血性贫血慢性失血性贫血慢性失血性贫血牛奶过敏、钩虫、月经过多牛奶过敏、钩虫、月经过多贫血临床表现贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现一般表现皮肤皮肤（面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等），黏膜，黏膜（口口唇、唇、脸结膜脸结膜）苍白为突出表现苍白为突出表现易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓下，体格发育迟缓髓外造血表现：

肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现：

肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统表现非造血系统表现循环、呼吸系统循环、呼吸系统:

呼吸、心率加快，脉速、毛细血呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动管搏动;

重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音，心衰;

消化系统：

食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：

食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎偶有舌炎,舌乳头萎缩；

舌乳头萎缩；

神经系统：

精神不振，注意力不集中，情绪易激动神经系统：

精神不振，注意力不集中，情绪易激动免疫系统：

免疫功能下降，易感染；

免疫系统：

小儿贫血的诊断病史病史发病年龄：

发病年龄：

出生时出生时产前、产时出血产前、产时出血生后生后4848小时内伴黄疸小时内伴黄疸新生儿溶血病新生儿溶血病婴儿期婴儿期营养性、遗传性营养性、遗传性儿童期儿童期失血、再障、其他失血、再障、其他病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状起病快、病程短：

起病快、病程短：

急性溶血或急性出血；

起病缓慢：

营养性贫血、慢性溶血、营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；

慢性失血；

伴随症状：

黄疸、血红蛋白尿，出血黄疸、血红蛋白尿，出血感染，神经症状，骨痛，感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；

肿块，肝脾肿大等；

喂养史：

添加辅食，饮食质和量，添加辅食，饮食质和量，食物搭配等食物搭配等过去史：

过去史：

感染史感染史（结核、钩虫结核、钩虫）慢性疾病史慢性疾病史（肾病、风湿等肾病、风湿等）服药史（氯霉素、磺胺等）服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：

家族史：

遗传性贫血遗传性贫血体格检查体格检查生长发育：

发育障碍和特殊面容生长发育：

发育障碍和特殊面容营养状况营养状况皮肤、黏膜皮肤、黏膜指甲、毛发指甲、毛发肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结实验室检查实验室检查血常规血常规:

血细胞形态血细胞形态（大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况）帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因RBC和和Hb判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度WBC和和PLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片骨髓检查：

对有些病有诊断价值骨髓检查：

对有些病有诊断价值血红蛋白分析检查：

血红蛋白分析检查：

HbF，Hb电泳、包涵体等电泳、包涵体等红细胞脆性：

增高（红细胞脆性：

增高（HS）降低（地贫）降低（地贫）特殊检查特殊检查红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验（Coombs）血清铁代谢的检查：

血清铁代谢的检查：

SI，SF，FEP（ZPP）基因分析基因分析小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则去除病因去除病因去除病因去除病因一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗铁剂铁剂铁剂铁剂IDAIDA维生素维生素维生素维生素BB1212、叶酸叶酸叶酸叶酸巨细胞贫血巨细胞贫血巨细胞贫血巨细胞贫血皮质激素皮质激素皮质激素皮质激素自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制再障再障再障再障输红细胞输红细胞注意适应证、速度和量注意适应证、速度和量一般每次一般每次510ml/kg极重度或合并肺炎：

极重度或合并肺炎：

57ml/kg造血干细胞移植造血干细胞移植并发症的治疗并发症的治疗思考题11、何谓髓外造血？

、何谓髓外造血？

22、生理性贫血的原因及时间？

、生理性贫血的原因及时间？

33、小儿贫血的病因分类？

、小儿贫血的病因分类？

营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血营养性巨细胞性贫血营养性贫血营养性贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血目的及要求1.掌握营养性缺铁性贫血的特点2.了解铁代谢过程及发病机理3.掌握儿童铁代谢的特点,缺铁的病因4.掌握缺铁性贫血的临床表现及铁缺乏生化检查5.掌握铁治疗的原则及铁剂使用方法。

缺铁的预防6.了解VitB12，叶酸代谢特点与区别，巨细胞贫血的表现7.了解巨细胞贫血的治疗方法营养性缺铁性贫血定义特点临床表现实验室检查鉴别诊断诊断与治疗预防营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红血红蛋白蛋白（Hb）合成减少的一种贫血；

合成减少的一种贫血；

临床上以小细胞低色素性贫血、血临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；

清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；

婴幼儿发病率最高；

对儿童危害大，婴幼儿发病率最高；

对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。

是我国重点防治的儿童期常见病。

特点小细胞低色素，中央苍白区扩大小细胞低色素，中央苍白区扩大血清铁蛋白减少血清铁蛋白减少铁剂治疗有效铁剂治疗有效好发年龄：

好发年龄：

6月月2岁岁儿童四大预防性疾病之一儿童四大预防性疾病之一肠炎肠炎营养不良营养不良佝偻病佝偻病营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血IDA贫血为公共卫生问题的分类（WHO）发生率分类40%高铁铁的代谢

（一）的代谢

（一）人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关有关新生儿新生儿75mg/kg成人男性成人男性50mg/kg女性女性35mg/kg分布分布血红蛋白约血红蛋白约64%，肌红蛋白约，肌红蛋白约3.2%;

铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素（肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等）约约32%;

微量微量（1%）存在于含铁酶和运转铁存在于含铁酶和运转铁;

铁的铁的来源来源食物食物血红素血红素（动物性食物动物性食物）:

铁吸收率高铁吸收率高含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达10%25%；

母乳母乳含铁含铁0.05mg/dl,吸收率吸收率49%;

牛乳牛乳含铁含铁0.05mg/dl,吸收率吸收率4%；

非血红素铁非血红素铁（植物性食物植物性食物）:

吸收率低吸收率低1.7%7.9%食物铁含量、吸收率比较食物铁含量、吸收率比较食物食物铁含量铁含量（mg/100g）吸收率吸收率%菠菜菠菜2.91.3蛋黄蛋黄6.53牛乳牛乳0.54黄豆黄豆8.27肉类肉类3.425（1070）母乳母乳0.54970铁吸收的百分比铁吸收的百分比%米米菠菜菠菜谷物谷物麦麦大豆大豆鱼鱼小牛肝小牛肝小牛肉小牛肉红细胞释放的铁：

红细胞释放的铁：

衰老红细胞释放的铁全部再利衰老红细胞释放的铁全部再利用用概念概念血清铁血清铁（serumiron,SI）：

与血浆中约与血浆中约1/3转铁蛋白转铁蛋白（transferrin,Tf）结合结合的铁；

的铁；

未饱和铁结合力：

其余约未饱和铁结合力：

其余约2/3血浆血浆Tf仍具有与铁结仍具有与铁结合的能力；

体外加入一定量的铁即可成饱和合的能力；

体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力状态，加入的铁量为未饱和铁结合力；

血清总铁结合力血清总铁结合力（totalironbindingcapacity,TIBC）：

SI+未饱和铁结合力未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度（transferinsatura-tion,TS）：

SI/TIBC铁的吸收和运转铁的吸收和运转吸收部位：

十二指肠和空肠上段吸收部位：

十二指肠和空肠上段吸收途径：

吸收途径：

食物铁以食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的形式吸收进入细胞