再生障碍性贫血病人的护理大专PPT文档格式.ppt

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与剂量毒性作用：

与剂量有关有关，如：

苯、抗肿瘤药物如：

苯、抗肿瘤药物过敏：

与剂量过敏：

与剂量无关无关，如：

抗生素、磺胺类、杀虫剂等。

如：

2.物理因素物理因素XX线、放射性核素：

可干扰线、放射性核素：

可干扰DNADNA复制。

复制。

3.生物因素生物因素病毒性肝炎（病毒性肝炎（HBV,HCV）病毒感染病毒感染微小病毒微小病毒B19EB病毒病毒HIV病毒病毒4.其他因素其他因素妊娠后再障妊娠后再障长期未经治疗的贫血长期未经治疗的贫血慢性肾衰慢性肾衰

（二）发病机制

（二）发病机制三种机制三种机制种子学说种子学说：

造血干（祖）细胞内在造血干（祖）细胞内在缺陷，缺陷，包括量和质的改变。

包括量和质的改变。

土壤学说土壤学说：

造血微环境缺陷（造血微环境缺陷（土壤）土壤）造造血血干干细细胞胞的的增增殖殖分分化化都都有有赖赖于于正正常常的的造造血血微微环环境境神神经经、调调控控因子、基质及微循环。

因子、基质及微循环。

虫子学说虫子学说：

异常免疫反应损伤异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞造血干（祖）细胞某些免疫因素可能损伤造血干某些免疫因素可能损伤造血干细胞引起再障，尤其与重型再障细胞引起再障，尤其与重型再障有关。

有关。

三、病理三、病理主要表现为全身红骨髓总容量主要表现为全身红骨髓总容量减少，骨髓内脂肪组织增多；

减少，骨髓内脂肪组织增多；

全身淋巴组织及脾脏均有不同程度的全身淋巴组织及脾脏均有不同程度的萎缩；

萎缩；

重型患者全身骨髓多部位受累及，重型患者全身骨髓多部位受累及，慢性患者骨髓呈渐进性、向心性累及。

慢性患者骨髓呈渐进性、向心性累及。

四、临床表现四、临床表现贫血贫血（Anemia）出血出血（Bleeding）感染感染（Infection）根据症状发生的急缓、贫血的根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为：

严重程度可分为：

重型再生障碍性贫血重型再生障碍性贫血（SAA）（SAA-、SAA-）慢性再生障碍性贫血慢性再生障碍性贫血（CAA）SAA：

起病急，起病急，以以广泛出血广泛出血和和严重感染严重感染为主；

为主；

CAA：

起病缓，以起病缓，以贫血为首发贫血为首发和和主要表现主要表现。

女性患者常表现月经过多。

SAA1.出血部位广泛出血部位广泛常见皮肤黏膜出血常见皮肤黏膜出血：

皮肤淤点、淤斑，：

皮肤淤点、淤斑，牙龈出血、鼻腔出血；

牙龈出血、鼻腔出血；

内脏出血内脏出血：

消化道出血、血尿、持续阴：

消化道出血、血尿、持续阴道出血等，甚至可发生颅内出血。

道出血等，甚至可发生颅内出血。

出血主要原因出血主要原因：

血小板减少。

：

2.皮肤及肺部感染多见皮肤及肺部感染多见v半数以上病人于病后数月至半数以上病人于病后数月至1年年内死亡；

内死亡；

v感染的主要原因是粒细胞数量减少；

感染的主要原因是粒细胞数量减少；

v颅内出血和败血症是急性再障病人的颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死亡原因。

主要死亡原因。

3.贫血进行性加重贫血进行性加重明显的头晕、乏力、心悸等。

明显的头晕、乏力、心悸等。

贫血主要原因：

红细胞生成减少、贫血主要原因：

红细胞生成减少、出血造成红细胞丢失过多。

出血造成红细胞丢失过多。

CAA主要为贫血主要为贫血出血：

以皮肤粘膜为主。

出血：

感染：

呼吸道感染多见。

五、实验室检查五、实验室检查血血象特点象特点:

全血细胞减少；

中性粒细胞百分比减少，淋巴细胞中性粒细胞百分比减少，淋巴细胞百分比相对增多；

百分比相对增多；

网网织红细胞计数及绝对值减少。

织红细胞计数及绝对值减少。

正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血SAA的血象诊断标准的血象诊断标准网织红细胞网织红细胞0.01，绝对值绝对值15109/L中性粒细胞绝对值中性粒细胞绝对值0.5109/L血小板血小板20109/L骨髓象骨髓象肉眼观察骨髓液稀薄呈血水样，肉眼观察骨髓液稀薄呈血水样，骨髓颗粒减少或不见，脂肪滴增骨髓颗粒减少或不见，脂肪滴增多。

多。

骨髓象骨髓象显微镜下显微镜下有核细胞增生低下有核细胞增生低下/极度低下；

极度低下；

造血细胞（粒、红、巨三系）显著造血细胞（粒、红、巨三系）显著减少或缺乏；

减少或缺乏；

非造血细胞非造血细胞（网状、浆、组织嗜碱等网状、浆、组织嗜碱等细胞）及淋巴细胞增多。

细胞）及淋巴细胞增多。

重型、慢性再障鉴别表重型、慢性再障鉴别表重型再障重型再障慢性再障慢性再障起病起病急急缓缓贫血贫血进行性加重进行性加重发展较慢发展较慢出血出血严重，常有内脏出血严重，常有内脏出血轻，皮肤粘膜轻，皮肤粘膜多见多见感染感染严重，常有合并败血症严重，常有合并败血症轻，以上呼吸轻，以上呼吸道为主道为主血象血象中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞0.5109/L血小板血小板20109/LRet绝对值绝对值15109/L骨髓象骨髓象增生灶多部位增生增生灶多部位增生增生减低或增生减低或极度减低极度减低活跃，常有活跃，常有预后预后不良不良较好较好正常骨髓象（正常骨髓象（100有核细胞增生活跃）有核细胞增生活跃）再障骨髓象（再障骨髓象（100有核细胞增生极度减低）有核细胞增生极度减低）正常骨髓象（正常骨髓象（1000）再障骨髓象（再障骨髓象（1000）再障骨髓象（再障骨髓象（1000）贫血、出血、感染贫血、出血、感染全血细胞减少全血细胞减少脾脏不大脾脏不大确诊确诊六、诊断六、诊断骨髓穿刺骨髓穿刺：

有核细胞增生低下有核细胞增生低下/极度低下；

粒、红、巨三系细胞减少；

非造血细胞及淋巴细胞相对增多。

骨髓活检：

造血组织显著减少。

鉴别诊断鉴别诊断1.1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）反复发作血红蛋白尿，反复发作血红蛋白尿，酱油色尿，酱油色尿，黄疸，脾大。

黄疸，脾大。

2.2.骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征（MDS）骨髓增生活跃，病态造血骨髓增生活跃，病态造血,无效造血。

无效造血。

治疗原则：

终止损害造血功能的毒物治疗原则：

终止损害造血功能的毒物和药物，刺激骨髓造血。

和药物，刺激骨髓造血。

包括：

*刺激骨髓造血刺激骨髓造血*改善微循环改善微循环*调节免疫功能调节免疫功能*骨髓移植骨髓移植七、治疗七、治疗

（一）支持治疗

（一）支持治疗1.1.成份输血成份输血*纠正贫血：

如纠正贫血：

如HbHb60g/L60g/L，且有明显且有明显的缺氧症状，应输压积红细胞。

的缺氧症状，应输压积红细胞。

*防治出血：

如血小板防治出血：

如血小板20109/L，且有明显出血症状，应输血小板。

且有明显出血症状，应输血小板。

止血药物应用。

2.防治感染防治感染首先要预防感染首先要预防感染感染发生后：

感染发生后：

*查找病因（血、尿、粪、咽拭子、可查找病因（血、尿、粪、咽拭子、可疑部位分泌物的细菌培养）疑部位分泌物的细菌培养）*抗生素抗生素

（二）针对发病机制治疗

（二）针对发病机制治疗1.1.免疫抑制治疗免疫抑制治疗抗淋巴抗淋巴/胸腺细胞球蛋白胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG是治疗是治疗SAA的的主要药物。

主要药物。

主要副作用：

速发型过敏反应、血清病、速发型过敏反应、血清病、一过性血细胞减少。

用药前一过性血细胞减少。

用药前须作皮试须作皮试。

环孢霉素环孢霉素A（CsA）用于用于SAA和和CAA。

副作用肝、肾功能副作用肝、肾功能损害、牙龈增生、消化道反应。

损害、牙龈增生、消化道反应。

ALG/ATG+CsA强化免疫抑制治疗，强化免疫抑制治疗，用于用于SAA。

单克隆抗体单克隆抗体环磷酰胺环磷酰胺甲泼尼龙甲泼尼龙丙种球蛋白丙种球蛋白2.2.刺激骨髓造血刺激骨髓造血雄激素雄激素刺激骨髓造血，刺激骨髓造血，用于全部用于全部AA。

常用司坦唑醇（康力龙）常用司坦唑醇（康力龙）丙酸睾丸酮、丙酸睾丸酮、十一酸睾丸酮（安雄）十一酸睾丸酮（安雄）副作用副作用:

肝功能损害肝功能损害、女性男性化。

、女性男性化。

造血生长因子造血生长因子用于全部用于全部AA，特别是特别是SAA。

粒粒-单单系系集集落落刺刺激激因因子子（G-MCSF）粒粒-单系集落刺激因子（单系集落刺激因子（G-CSF）促红细胞生成素（促红细胞生成素（EPO）3.造血干细胞移植造血干细胞移植4.改善骨髓微循环改善骨髓微循环654-2一叶秋碱一叶秋碱5.中医中药中医中药预后预后主要取决于再障的分型：

主要取决于再障的分型：

SAA约半数在数月至一年内约半数在数月至一年内死于颅内出血和感染；

死于颅内出血和感染；

CAA大部分缓解和迁延交替，大部分缓解和迁延交替，少部分可完全恢复，少部分可完全恢复，另有少部分转变为另有少部分转变为SAA。

小结小结临床表现临床表现出血出血贫血贫血感染感染血象血象全血细胞减少全血细胞减少淋巴细胞相对增多淋巴细胞相对增多骨髓象骨髓象粒、红、巨三系细胞减少，粒、红、巨三系细胞减少，非造血细胞增多非造血细胞增多诊断诊断临床表现临床表现血象血象髓象髓象SAASAA的血象诊断标准的血象诊断标准治疗治疗慢性再障慢性再障刺激骨髓造血刺激骨髓造血重型再障重型再障骨髓移植骨髓移植免疫抑制剂免疫抑制剂八、护理诊断八、护理诊断1活动无耐力活动无耐力与贫血有关。

与贫血有关。

2有感染的危险有感染的危险与粒细胞减少有关。

与粒细胞减少有关。

3有损伤的危险。

有损伤的危险。

4自我形象紊乱。

自我形象紊乱。

九、护理措施九、护理措施1.活动无耐力活动无耐力

（1）注意观察病情变化；

）注意观察病情变化；

（2）指导休息与营养）指导休息与营养根据病情制定根据病情制定活动计划，必要时卧床休息，饮食活动计划，必要时卧床休息，饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化；

易消化；

（3）吸氧；

）吸氧；

（4）遵医嘱输血。

）遵医嘱输血。

2.有感染的危险有感染的危险

（1）观察有无感染征象；

）观察有无感染征象；

（2）鼓励进高蛋白、高热量、高维生素）鼓励进高蛋白、高热量、高维生素食物；

食物；

（3）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染v进餐前后，睡前、晨起用盐水漱口；

进餐前后，睡前、晨起用盐水漱口；

v保持保持皮肤清洁，定期洗澡；

皮肤清洁，定期洗澡；

v肛周护理：

睡前便后用肛周护理：

睡前便后用1：

5000高锰酸高锰酸钾溶液坐浴。

钾溶液坐浴。

（4）预防外源性感染）预防外源性感染保持室内清洁，保持室内清洁，空气流通；

空气流通；

（5）遵医主输浓缩粒细胞液，增强机体）遵医主输浓缩粒细胞液，增强机体免疫力。

免疫力。

3.有损伤的危险：

出血有损伤的危险：

出血

（1）病情观察）病情观察

（2）血小板低于）血小板低于50X109/L应减少活动，应减少活动，增加卧床休息，防止身体受伤，进高增加卧床休息，防止身体受伤，进高蛋白，高营