复杂先天性心脏病的超声诊断PPT课件PPT课件下载推荐.ppt
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单发右位心（右旋心）右位心：
单发右位心（右旋心）nn中位心中位心内脏位置内脏位置nn内脏正常位肝脏在右侧，胃和脾脏在左侧，腹主动脉和下腔肝脏在右侧，胃和脾脏在左侧，腹主动脉和下腔静脉分别位于脊柱的左右；
右肺三叶，左肺两叶静脉分别位于脊柱的左右；
右肺三叶，左肺两叶nn内脏转位nn自然数内脏异位（不定位）心房位（心房位（AtrialSitus）nn由于内脏发育的统一性，心房位亦称内脏心房位nn心房的形态学标志：
心耳nn心房位分类nn心房正位（心房正位（AtrialAtrialSitusSitusSolitusSolitus，SS）nn心房反位（心房反位（AtrialAtrialSitusSitusInversusInversus，II）nn心房不定位（心房不定位（AtrialAtrialSitusSitusAmbiguousAmbiguous，AA），即），即心房异构心房异构单心房单心房心房内无房间隔组织，称为单心房（解剖单心房），如房间隔缺损较大，其血液动力学改变与单心房相同，称为功能性单心房，外科所指的单心房多为共同心房，即房间隔未发育者。
心室心室nn心室区的组成：
流入部；
小梁部；
流出部心室区的组成：
流出部nn心室的主要形态学特征：
肌小梁结构心室的主要形态学特征：
肌小梁结构nn左心室左心室nn右心室右心室nn未定心室未定心室nn心室襻（依右心室的位置而定）心室襻（依右心室的位置而定）nn心室右襻（心室右襻（D-loop,DD-loop,D）：
）：
右心室位于右前右心室位于右前nn心室左襻（心室左襻（L-loop,LL-loop,L）nn襻不能定（襻不能定（X-loop,XX-loop,X）重症法四还是重症法四还是PA-VSD？
nn法四合并肺动脉闭锁曾经被称为重症法四，现已改称为合并室间隔缺损的肺动脉闭锁（PA-VSD），属肺动脉闭锁。
nnPA-VSD的广义定义如下：
它是一组先天性心脏畸形，包括：
nn从从任任一一心心室室至至肺肺动动脉脉的的管管腔腔连连续续性性中中断断且且没没有血流通过有血流通过;
nn表现为自身肺动脉部分或完全缺如。
表现为自身肺动脉部分或完全缺如。
PA-VSD的病理生理的病理生理体循环静脉血右房VSDASD右室左心主动脉体循环PDA体肺侧枝动脉肺或PA-VSD的的超声心动图诊断超声心动图诊断nn大动脉关系正常型nn全全心心增增大大，以以右右心心为为著著。
右右室室壁壁增增厚厚，运运动动增增强强nn主主动动脉脉增增宽宽，位位于于右右侧侧，但但较较正正常常靠靠前前，VSDVSD一般较大，主动脉骑跨其上一般较大，主动脉骑跨其上nn右室流出道极窄或闭塞右室流出道极窄或闭塞nn主主肺肺动动脉脉内内径径极极窄窄，呈呈条条索索状状或或不不能能探探及及，左左右肺动脉发育差，肺动脉瓣无启闭运动。
右肺动脉发育差，肺动脉瓣无启闭运动。
PA-VSD的超声心动图诊断的超声心动图诊断nn大动脉关系异常型nn右心房室增大右心房室增大nn增宽的主动脉一般位于右前或正前，肺动脉位增宽的主动脉一般位于右前或正前，肺动脉位于左后或正后于左后或正后nn主动脉可起源于右室或骑跨于室间隔之上。
主动脉可起源于右室或骑跨于室间隔之上。
nn高位的胸骨旁断面能较好地显示肺动脉系统，高位的胸骨旁断面能较好地显示肺动脉系统，通常可见主动脉后方条索状致密回声，为发育通常可见主动脉后方条索状致密回声，为发育差的肺动脉差的肺动脉PA-VSD的超声心动图诊断的超声心动图诊断nn肺循环状况是手术时间和术式的决定性影响因素。
肺循环状况是手术时间和术式的决定性影响因素。
nnPA-VSDPA-VSD的肺血来源有两种：
的肺血来源有两种：
nnPDAPDA：
胸胸骨骨上上窝窝主主动动脉脉弓弓长长轴轴断断面面一一般般可可探探查查到到主主动动脉脉弓弓下下方方与与肺肺动动脉脉之之间间的的异异常常通通道道。
也也有有异异位位的的PDAPDA起源于头臂动脉起始部起源于头臂动脉起始部nnMAPCAsMAPCAs（较较大大的的体体肺肺侧侧枝枝动动脉脉）：
一一般般数数目目较较多多，起起源部位变异很大，多数起源于胸主动脉，终于肺门源部位变异很大，多数起源于胸主动脉，终于肺门nn多普勒超声心动图对肺循环的评价有重要意义多普勒超声心动图对肺循环的评价有重要意义室间隔完整的肺动脉闭锁室间隔完整的肺动脉闭锁病理病理nn主主要要的的病病理理变变化化是是肺肺动动脉脉闭闭锁锁但但室室间间隔隔完完整整，常常伴伴有有右右心心室室、三三尖尖瓣瓣发发育育不不良良，病病变变多多累累及及整个右心系统。
整个右心系统。
nn绝绝大大多多数数为为左左位位心心，心心房房位位正正常常，房房室室连连接接和和心室大动脉连接多数一致。
心室大动脉连接多数一致。
nnASDASD是必然存在的是必然存在的nn肺血来源于肺血来源于PDAPDA或或/和侧枝循环和侧枝循环nn右心室可能有窦状隙冠状动脉交通右心室可能有窦状隙冠状动脉交通室间隔完整的肺动脉闭锁室间隔完整的肺动脉闭锁nn分型：
nnII型型：
右右心心室室发发育育不不全全型型（85%85%）：
心心肌肌增增厚厚，排排列列紊紊乱乱，肌肌小小梁梁增增多多增增粗粗，心心内内膜膜厚厚，心心腔腔小，三尖瓣多发育不全小，三尖瓣多发育不全nnIIII型型：
右右心心室室大大小小正正常常或或扩扩大大型型（15%15%）：
右右心心室室大大小小正正常常或或接接近近正正常常，甚甚至至扩扩张张，心心肌肌变变薄薄，缺乏收缩功能缺乏收缩功能PA（IVS完整）的超声诊断完整）的超声诊断nn四腔心断面与三尖瓣闭锁极为相似。
右室高度肥厚，节段性闭塞。
少数右室腔扩大。
nn右室流入道、左室短轴、剑下右室短轴及剑下右室流出道断面多数可显示发育极小、室壁极厚的右心室，心内膜增生，肌小梁增粗，漏斗部或小梁部缺失。
右室壁可出现大小不等的多个无回声区，为扩张的窦状隙。
PA（IVS完整）的超声诊断完整）的超声诊断nn在大动脉短轴断面应注意观察冠状动脉的起源、形态及内径。
nn胸骨上窝主动脉弓长轴断面可见升主动脉增宽，PDAnn多普勒超声：
房、室、动脉水平分流；
有时可见收缩期右室血流进入心肌内扩张的窦状隙，呈五彩镶嵌色的血流，随后进入冠状动脉，逆行进入主动脉法乐四联症肺动脉闭锁合并VSD右室双出口大动脉转位左室双出口室间隔完整的肺动脉闭锁共同动脉干房室瓣闭锁心室发育不良法四型右室双出口法四型右室双出口nn右室双出口（右室双出口（DORVDORV）的分型：
的分型：
（方法繁多）方法繁多）nn经典分型经典分型nnStewardSteward分型分型nn法四型法四型DORVDORV与法四极为相似，合并肺动脉口狭与法四极为相似，合并肺动脉口狭窄，右心房室增大明显，右室壁增厚，室间隔缺窄，右心房室增大明显，右室壁增厚，室间隔缺损较大，主动脉骑跨于室间隔之上，但主动脉骑损较大，主动脉骑跨于室间隔之上，但主动脉骑跨程度更重（跨程度更重（75%75%或以上）或以上）其他右室双出口其他右室双出口nn艾森曼格型DORV：
与VSD合并肺动脉高压表现相似，但全心明显扩大，主动脉增宽，骑跨程度=75%，二尖瓣前叶与半月瓣之间无纤维连续性，代之以圆锥肌回声，主肺动脉及左右肺动脉扩张，合并肺动脉高压。
其他右室双出口其他右室双出口nn大大动动脉脉关关系系异异常常的的DORVDORV：
主主动动脉脉起起自自右右心心室室，肺肺动动脉脉大大部部分分或或全全部部起起自自右右心心室室，可可合合并并肺肺动动脉脉狭狭窄窄或或肺肺动动脉脉高高压压。
右右位位型型与与左左位位型型大大约约各各占占一一半。
半。
nn右右位位型型大大动动脉脉异异位位型型（D-D-malpositionmalposition）：
即即TaussigTaussig-BingBing综综合合征征。
主主动动脉脉位位于于肺肺动动脉脉的的右右前前或或正正前前，主主肺肺动动脉脉骑骑跨跨于于室室间间隔隔上上，骑骑跨跨程程度度=75%=75%，VSDVSD位位于于肺肺动动脉脉瓣下。
瓣下。
nn左左位位型型大大动动脉脉异异位位型型（L-L-malpositionmalposition）：
主主动动脉脉位位于于肺肺动动脉脉左左侧侧或或左左前前，肺肺动动脉脉全全部部起起自自右右室室，主主动动脉脉大大部部或全部起自右室，多合并肺动脉高压。
或全部起自右室，多合并肺动脉高压。
左室双出口左室双出口病理病理nn两条大动脉完全或绝大部分起源于左心室两条大动脉完全或绝大部分起源于左心室nn心脏位置多正常，心房正位多见，房室连接多样。
心脏位置多正常，心房正位多见，房室连接多样。
nn一一般般均均有有VSDVSD，多多为为大大型型VSDVSD，可可在在主主动动脉脉瓣瓣下下或肺动脉瓣下或肺动脉瓣下nn通常房室瓣与半月瓣之间无纤维连续通常房室瓣与半月瓣之间无纤维连续nn可可合合并并多多种种心心血血管管畸畸形形，如如肺肺动动脉脉口口狭狭窄窄、ASDASD、右室发育不良等右室发育不良等左室双出口左室双出口超声诊断nn心尖或剑下五腔心断面最佳。
通常左室增大，肺动脉位于主动脉左侧，两大动脉均起自左室，有较大的VSDnn剑下双心室双动脉短轴断面可进一步观察两大动脉与心室的连接关系nn其他心内复杂畸形：
如房室瓣骑跨、十字交叉心等单心室单心室nn分型：
nn根据主心室腔的形态分为：
左室型、右室型、根据主心室腔的形态分为：
左室型、右室型、未定心室型未定心室型nn根据大动脉位置关系分为：
大动脉关系正常、根据大动脉位置关系分为：
大动脉关系正常、左位型大动脉转位、右位型大动脉转位三个亚左位型大动脉转位、右位型大动脉转位三个亚型型nn根据有无肺动脉口狭窄再分成二种。
根据有无肺动脉口狭窄再分成二种。
单心室单心室nn左左室室型型最最常常见见。
主主心心室室腔腔具具有有左左室室的的肌肌小小梁梁形形态态特特征征。
通通常常在在主主心心室室腔腔的的右右前前或或左左前前方方有有一一个个小小的的残残余余心心腔腔，无无窦窦部部，多多为为输输出出腔腔。
62%62%有有大大动动脉脉转转位位，其其中中38%38%68%68%为为左左位位型型大大动动脉脉转转位位，主主动脉一般起源于输出腔。
动脉一般起源于输出腔。
nn右右室室型型较较少少见见。
主主心心室室腔腔呈呈右右心心室室肌肌小小梁梁形形态态特特征征。
无无左左心心室室窦窦部部，70%70%有有残残余余心心腔腔，64%64%为为小小梁梁囊囊。
左左侧侧残残余余心心腔腔多多位位于于主主心心室室腔腔的的后后下下部部。
心心室与大动脉的连接关系均不一致，室与大动脉的连接关系均不一致，75%75%为双出口。
为双出口。
房室连接房室连接房室连接类型nn双室心nn房室连接一致（房室连接一致（ConcordantConcordant）nn房室连接不一致（房室连接不一致（DiscordantDiscordant）nn不定型连接不定型连接nn单室心nn心室双入口心室双入口nn一侧房室无连接一侧房室无连接房室连接房室连接房室连接方式nn两组房室瓣均开通nn一侧房室瓣闭锁nn共同房室瓣nn房室瓣骑跨（Straddling）nn房室瓣跨位（Overriding）大动脉大动脉nn主动脉具有主动脉弓，主动脉弓有头臂动脉等分支，从主动脉瓣到发出头臂动脉的升主动脉长度通常超过25mmnn肺动脉具有左右肺
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