刘进--住院医师晨课三讲PPT文件格式下载.ppt

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第二讲第二讲恶性高热恶性高热遗传性遗传性骨骼肌骨骼肌代谢性疾病代谢性疾病病因病理病因病理诊治路线图诊治路线图2例恶性高热例恶性高热男,男,32yr,ASA-I32yr,ASA-I。

20032003年年33月拟行肩部月拟行肩部3x2x23x2x2肿块摘除术。

肿块摘除术。

异丙酚异丙酚+司可林诱导后觉开口困难。

插管后异丙酚维持麻醉异司可林诱导后觉开口困难。

插管后异丙酚维持麻醉异丙酚维持麻醉,丙酚维持麻醉,3030分钟体温升至分钟体温升至4141,血清钾,血清钾6mEq/L6mEq/L。

手术。

手术室内稳定后送室内稳定后送ICUICU。

术后第。

术后第22天因天因DICDIC和肾衰死亡。

和肾衰死亡。

女,女,40yr,ASA-II。

2004年年5月行肝癌切除术。

异丙酚月行肝癌切除术。

异丙酚+万可松诱导插管后万可松诱导插管后1小时体温升至小时体温升至40,5,ET-COET-CO2260mmHg60mmHg。

急查血清钾急查血清钾9mEq/L9mEq/L,并出现多源频发室性心律失常。

,并出现多源频发室性心律失常。

3030分钟分钟后心室纤颤。

抢救无效死亡。

后心室纤颤。

北美恶性高热登记系统(北美恶性高热登记系统(AMRA,1987-2009)共共477477例,全麻患者发生率例,全麻患者发生率1/10-201/10-20万万最小最小患者不足患者不足11岁,最大患者岁,最大患者9090岁岁70%70%为男性,为男性,30%30%为女性为女性53.9%53.9%联合使用吸入麻醉剂与司可林联合使用吸入麻醉剂与司可林41.7%41.7%只使用了吸入麻醉剂只使用了吸入麻醉剂2.9%2.9%的病例仅使用了司可林的病例仅使用了司可林1.5%1.5%患者未使用吸入麻醉剂或司可林患者未使用吸入麻醉剂或司可林肌浆网肌浆网RYR1RYR1受体受体变异,细胞内钙超载,强制肌肉收缩变异,细胞内钙超载,强制肌肉收缩尽早使用尽早使用RYR1RYR1受体拮抗剂受体拮抗剂丹曲林丹曲林可使死亡率由可使死亡率由80%80%降至降至10%10%家族史?

家族史?

接触史!

病因和病理病因和病理临床表现临床表现救治原则救治原则基因突变,基因突变,1/20万万多为吸入麻醉药多为吸入麻醉药和和/或司可林触发或司可林触发肌浆网内钙释放肌浆网内钙释放脱离相关脱离相关药物接触物接触?

病因和病理病因和病理临床表现临床表现救治原则救治原则基因突变,基因突变,1/20万万多为吸入麻醉药多为吸入麻醉药和和/或司可林触发或司可林触发肌浆网内钙释放肌浆网内钙释放脱离相关脱离相关药物接触物接触骨骼肌骨骼肌挛缩挛缩?

肌肌肉肉收收缩缩时时的的能能量量代代谢谢葡萄糖葡萄糖C6H12O66CO2+6H2O能量能量2丙酮酸丙酮酸2乳酸乳酸能量能量6O2体热体热(65%)38或或2个个ATP(35%)(肌肉收缩)(肌肉收缩)无无O2肌肌肉肉收收缩缩时时的的能能量量代代谢谢葡萄糖葡萄糖C6H12O66CO2+6H2O能量能量2丙酮酸丙酮酸2乳酸乳酸能量能量6O2体热体热(65%)38或或2个个ATP(35%)(肌肉收缩)(肌肉收缩)无无O2临临床床表表现现?

骨骼肌骨骼肌挛缩挛缩病因和病理病因和病理临床表现临床表现救治原则救治原则呼末呼末CO2高高体温高体温高肌肉(咬肌)肌肉(咬肌)紧代代谢性酸中毒性酸中毒脱离相关脱离相关药物接触物接触基因突变,基因突变,1/20万万多为吸入麻醉药多为吸入麻醉药和和/或司可林触发或司可林触发肌浆网内钙释放肌浆网内钙释放MH早期临床表现早期临床表现=?

皮肤热皮肤热肌肉紧肌肉紧心率快心率快钠石灰失效快钠石灰失效快体温迅速明显升高体温迅速明显升高呼末呼末COCO22迅速明显升高迅速明显升高MH早期临床表现早期临床表现=“1热热1紧紧+2快快2高高”家族史?

骨骼肌骨骼肌挛缩挛缩病因和病理病因和病理临床表现临床表现救治原则救治原则呼末呼末CO2高高体温高体温高肌肉(咬肌)肌肉(咬肌)紧代代谢性酸中毒性酸中毒丹曲林丹曲林各种降温各种降温过度通气度通气维持内持内环境境脱离相关脱离相关药物接触物接触基因突变,基因突变,1/20万万多为吸入麻醉药多为吸入麻醉药和和/或司可林触发或司可林触发肌浆网内钙释放肌浆网内钙释放骨骼肌骨骼肌细胞破坏细胞破坏?

水电解质分布水电解质分布?

骨骼肌骨骼肌挛缩挛缩病因和病理病因和病理临床表现临床表现救治原则救治原则骨骼肌骨骼肌细胞破坏细胞破坏呼末呼末CO2高高体温高体温高肌肉(咬肌)肌肉(咬肌)紧高钾血症高钾血症肌红蛋白血症肌红蛋白血症?

代代谢性酸中毒性酸中毒丹曲林丹曲林各种降温各种降温过度通气度通气维持内持内环境境脱离相关脱离相关药物接触物接触基因突变,基因突变,1/20万万多为吸入麻醉药多为吸入麻醉药和和/或司可林触发或司可林触发肌浆网内钙释放肌浆网内钙释放实验室检查实验室检查家族史?

骨骼肌骨骼肌挛缩挛缩病因和病理病因和病理临床表现临床表现救治原则救治原则骨骼肌骨骼肌细胞破坏细胞破坏呼末呼末CO2高高体温高体温高肌肉(咬肌)肌肉(咬肌)紧高钾血症高钾血症肌红蛋白血症肌红蛋白血症DIC肾衰肾衰心律失常心律失常心脏骤停心脏骤停代代谢性酸中毒性酸中毒丹曲林丹曲林降低血降低血钾抗心律失常等抗心律失常等小量肝素小量肝素/抗抗DIC利尿、碱化尿液利尿、碱化尿液血透血透各种降温各种降温过度通气度通气维持内持内环境境脱离相关脱离相关药物接触物接触基因突变,基因突变,1/20万万多为吸入麻醉药多为吸入麻醉药和和/或司可林触发或司可林触发肌浆网内钙释放肌浆网内钙释放实验室检查实验室检查警惕警惕所有全麻患者所有全麻患者疑似疑似一热一紧,两快两高一热一紧,两快两高临床诊断临床诊断血中肌红蛋白和钾升高血中肌红蛋白和钾升高确诊确诊咖啡因或氟烷试验咖啡因或氟烷试验MH诊断诊断家族史?

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