OPCAPPT文件格式下载.ppt

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4神神经经科科查查体体：

神神清清，智智能能粗粗查查正正常常，构构音音障障碍碍，双双眼眼眼眼动动充充分分，无无复复视视、无无眼眼震震，双双瞳瞳等等大大同同圆圆，光光反反射射灵灵敏敏，双双侧侧鼻鼻唇唇沟沟对对称称，双双侧侧软软腭腭上上抬抬有有力力，悬悬雍雍垂垂居居中中，双双侧侧咽咽反反射射存存在在，舌舌肌肌无无萎萎缩缩，伸伸舌舌尚尚居居中中，左左利利手手，右右手手轮轮替替差差，双双手手指指鼻鼻、跟跟膝膝胫胫尚尚稳稳准准，Romberg氏氏征征（），四四肢肢肌肌力力级级、肌肌张张力力对对称称适适中中、腱腱反反射射正正常常，双双侧侧病病理理征征（），深深浅浅感感觉觉对对称称存存在在。

皮皮肤肤粘粘膜膜、毛毛发发指指甲甲未未见见明明显显异异常常，立立卧卧位位血血压压连连续续检检测测未未见见明明显显下下降降，皮皮肤肤划划痕痕白白线线时时间间延延长长（2.5分分钟钟），眼眼心心反反射射（压压迫迫前前R=62次次/分分，压迫压迫后后R=64次次/分）。

分）。

OlivopontocerebellarOlivopontocerebellarAtrophyAtrophy神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房病例特点病例特点5、辅助检查、辅助检查头头MRI（00-07-11）：

桥桥前前池池、环环池池、小小脑脑延延髓髓池池、小小脑脑上上池池、四四脑脑室室及及小小脑脑上上半半部部脑脑沟沟增增宽宽、扩扩大大，脑脑干干形形态态变变直直，桥桥脑脑延延髓髓变变细细，小小脑脑脑脑回变细。

回变细。

血血管管超超声声：

双双颈颈动动脉脉RI增增高高；

双双侧侧椎椎动动脉脉血血流流量量低低（左左侧侧明明显显），,双双侧椎动脉侧椎动脉RI增高。

增高。

TCD：

左侧大脑前、后动脉、双侧颈内动脉虹吸段血流速度减低。

四肢四肢EMG：

未见明显神经源性或肌原性损害未见明显神经源性或肌原性损害肛门括约肌肛门括约肌EMG：

提示神经源性损害，不除外提示神经源性损害，不除外MSA。

诱发电位：

BAEP、SEP正常，正常，P300正常。

正常。

韦氏智力测查：

正常范围韦氏智力测查：

正常范围头头MRI:

（02-08-28）：

四四脑脑室室轻轻度度扩扩大大，脑脑干干萎萎缩缩变变细细，小小脑脑延延髓髓池池、桥桥前池明显增宽，小脑沟裂池明显增宽，提示小脑及桥脑萎缩。

前池明显增宽，小脑沟裂池明显增宽，提示小脑及桥脑萎缩。

OlivopontocerebellarOlivopontocerebellarAtrophyAtrophy神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经影像改变神经影像改变00-01-1200-07-11OlivopontocerebellarOlivopontocerebellarAtrophyAtrophy神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经影像改变神经影像改变00-07-1100-07-11OlivopontocerebellarOlivopontocerebellarAtrophyAtrophy神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经影像改变神经影像改变01-08-1101-11-14OlivopontocerebellarOlivopontocerebellarAtrophyAtrophy神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经影像改变神经影像改变01-11-1401-11-14OlivopontocerebellarOlivopontocerebellarAtrophyAtrophy神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经影像改变神经影像改变01-11-1401-12-11OlivopontocerebellarOlivopontocerebellarAtrophyAtrophy神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经影像改变神经影像改变02-08-2802-08-28OlivopontocerebellarOlivopontocerebellarAtrophyAtrophy神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经影像改变神经影像改变02-08-2802-08-28OlivopontocerebellarOlivopontocerebellarAtrophyAtrophy神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经影像改变神经影像改变00-07-1102-08-28OlivopontocerebellarOlivopontocerebellarAtrophyAtrophy神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房定位诊断定位诊断-小脑、桥脑、橄榄小脑、桥脑、橄榄根据患者头晕，走路不稳，右手轮替动作差，根据患者头晕，走路不稳，右手轮替动作差，构音障碍，饮水呛咳，结合头构音障碍，饮水呛咳，结合头MRI所示所示小脑、桥小脑、桥脑、橄榄萎缩。

脑、橄榄萎缩。

OlivopontocerebellarOlivopontocerebellarAtrophyAtrophy神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房定位诊断定位诊断-植物神经系统植物神经系统患者有头晕，排尿费力，大便干燥，性功能低下，出汗异常，交感神经亢进等症状；

肛门括约肌EMG：

提示神经源性损害，不除外MSA。

OlivopontocerebellarOlivopontocerebellarAtrophyAtrophy神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房定位诊断定位诊断-锥体系锥体系双侧病理征（）OlivopontocerebellarOlivopontocerebellarAtrophyAtrophy神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房定性诊断定性诊断多系统萎缩（）多系统萎缩（）橄榄橄榄-桥脑桥脑-小脑萎缩（小脑萎缩（Dejerine-Thomas型）型）根据患者为中年男性，隐袭起病，病情进行性加重。

临床上首发症状为小脑性共济失调；

有头晕，排尿费力，大便干燥，性功能低下，出汗异常，交感神经亢进等植物神经症状；

双侧病理症（+），有锥体束受累；

结合影像学提示小脑、桥脑、橄榄萎缩；

提示神经源性损害，不除外MSA，可以考虑为以OPCA为主要表现的。

因无家族史，所以考虑为散发型。

OlivopontocerebellarOlivopontocerebellarAtrophyAtrophy神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房多系统萎缩多系统萎缩多系统萎缩多系统萎缩MultipleSystemAtrophy,MSAMultipleSystemAtrophy,MSAOlivopontocerebellarOlivopontocerebellarAtrophyAtrophy神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房概概述述多系统萎缩（multiplesystematrophy,MSA）是一类原因未明,临床表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主神经等多系统损害的CNS变性疾病,包括橄榄桥小脑萎缩（OPCA）、Shy-Drager综合征（SDS）和纹状体黑质变性（SND）3个亚型,临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森综合征和小脑性共济失调三组症状,它们可先后出现,有互相重叠和组合,经常以某一系统损害为突出表现,其他系统损害的临床症状相对较轻,或者到晚期才出现,使早期明确临床诊断比较困难。

OlivopontocerebellarOlivopontocerebellarAtrophyAtrophy神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房MSA的病理的病理两大特点:

（1）选择性“易损结构”中神经元脱失和神经胶质细胞增生；

（2）存在胶质细胞胞浆内包涵体（GCI、由异常骨架蛋白形成）易损结构包括黑质、纹状体、壳核、苍白球、下橄榄核、桥核、皮质脑干束、丘脑、丘脑下部、小脑普肯野细胞、脊髓中间外侧细胞柱。

此外，蓝斑、迷走神经背核、前庭核、锥体束和前角也可受累。

OlivopontocerebellarOlivopontocerebellarAtrophyAtrophy神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房MSA临床表现临床表现根据病变部位的先后累及和程度的不同,按临床优势症状分为3个亚型：

（1）SND（striatonigraldegeneration）锥体外系症状

（2）OPCA（olivopontocerebellaratrophy）小脑症状（3）SDS（Shy-DragerSyndrome）植物神经症状OlivopontocerebellarOlivopontocerebellarAtrophyAtrophy神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房美国美国Mayo医院诊断标准医院诊断标准MSA诊断标准除植物神经功能衰竭外,还必须在神经系统检查上有黑质纹状体或橄榄小脑受累的证据,即MSA临床有三大主征：

小脑症状、锥外系统症状及植物神经症状,部分病例可伴有锥体束征、脑干损害等。

OlivopontocerebellarOlivopontocerebellarAtrophyAtrophy神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房美国密执根大学诊断标准美国密执根大学诊断标准1999年美国密执根大学Gilman等提出了的四组临床特征和诊断标准：

临床特征：

（1）自主神经衰竭和（或）排尿功能障碍；

（2）帕金森综合征；

（3）小脑性共济失调；

（4）皮层脊髓功能障碍。

诊断标准：

（1）可能：

第一个临床特征加上两个其他特征

（2）很可能：

第一个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑性共济失调（3）确定诊断：

神经病理检查证实OlivopontocerebellarOlivopontocerebellarAtrophyAtrophy神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房神经内科一病房预后预后病程中因反复发生晕厥,使头部和四肢发生多处外伤或骨折。

病程进展过程中因帕金森综合征导致肢体活动受限,日常生活不能自理。

因饮水呛咳和吞咽困难发生误吸或吸人性肺炎,长期卧床者合并褥疮、肺感染和泌尿系感染。

疾病晚期随时可发生睡眠呼吸暂停,导致呼吸道阻塞