E3-2-自身免疫性疾病的消化系统损害优质PPT.ppt

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风湿免疫病-多系统受累3T,Bcells,MacrophageTNFaa,IL1,IFNgg,IC,C3血管炎是多系统受累的核心4系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮干燥综合征干燥综合征系统性硬化症系统性硬化症白塞病白塞病血管炎血管炎自身免疫性肝病自身免疫性肝病炎症性肠病炎症性肠病自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎胃食管反流病胃食管反流病肠梗阻肠梗阻腹痛腹痛黄疸黄疸便血便血梗阻梗阻肝损害肝损害腹膜后纤维腹膜后纤维化化风湿免疫病与消化系统疾病免费热线：

400-700-5160免费热线：

400-700-51607消化系统受累：

22%以消化系统症状首发：

12%雷诺现象、低补体血症、ANCA是高危因素Lupus2010，April，21症状症状发生率发生率参考文献参考文献口腔溃疡口腔溃疡5.7%57%Rheumotology1999;

Medcine1971;

A&

R1982;

SemA&

R1991;

ClinExpRheumatol1992；

Gastroenterology2009食管炎、溃疡食管炎、溃疡3%5%AnnInterMed1953；

Medicine1954;

消化性溃疡消化性溃疡5%-20%CambridgeHarwardUniPress1976;

Gastrointerology1956假性肠梗阻假性肠梗阻0.04%Lupus2010，蛋白丢失性肠病蛋白丢失性肠病0.45%Lupus2010肠血管炎肠血管炎0.2%53%A&

R1978;

AmJMed1997;

Lupus1997炎症性肠病炎症性肠病0.4%Rheumotology1999胰腺炎胰腺炎0.04/10002.3/1000JRheumatol1999;

RheumatolInt2004,JRheumatol2004HCV感染感染0.13%1%TheAmericanJournaloftheMedicalSciences2006消化道肿瘤消化道肿瘤0.2%5.3%Rheumotology1999；

Lupus1993肝酶升高肝酶升高25%-50%JClinGastroenterol2009免疫性胆道病免疫性胆道病感染性腹泻感染性腹泻8系统性红斑狼疮消化系统受累国外数据SLE急腹症急腹症SLE相关性急腹症相关性急腹症多伴病情活动的其它表现多伴病情活动的其它表现表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、胆囊炎、肝动脉血栓形表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、胆囊炎、肝动脉血栓形成等成等极易出血、穿孔、感染极易出血、穿孔、感染腹膜刺激症的表现常不典型，常致延误手术腹膜刺激症的表现常不典型，常致延误手术应及时外科会诊，有穿孔者需及早手术治疗应及时外科会诊，有穿孔者需及早手术治疗用用GC和免疫抑制剂背景和免疫抑制剂背景围手术期并发症多围手术期并发症多死亡率极高死亡率极高SLE活动期可伴发非活动期可伴发非SLE相关性急腹症相关性急腹症1112131415受累部位受累部位主要表现主要表现发生率（发生率（%）胃胃慢性肥厚性胃炎慢性肥厚性胃炎81胰腺胰腺胰腺外分泌功能受损胰腺外分泌功能受损37.5肝脏肝脏肝肿大、肝酶升高肝肿大、肝酶升高原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化慢性活动性肝炎慢性活动性肝炎硬化性胆管炎硬化性胆管炎25113-9十二指肠十二指肠大大/小肠小肠腹膜后腹膜后溃疡溃疡UC、CD、假性肠梗、假性肠梗阻阻腹膜后纤维化腹膜后纤维化少见少见少见少见16干燥综合征消化系统受累ArthritisRheumatol1985；

28：

388-94ClinRheumatol.19992014白塞病国际标准评分系统得分4提示诊断白塞病免费热线：

400-700-516018白塞病消化系统受累发生率日本日本英国英国台湾台湾约旦约旦沙特阿拉伯沙特阿拉伯土耳其土耳其50%60%38%53%32%5%4%3%31.3%中国大陆中国大陆DigestiveDiseaseSci（2009）54:

201207中国腹部疾病杂志（中国腹部疾病杂志（2003）白塞病消化系统表现口腔溃疡口腔溃疡（70%-100%70%-100%）小肠受累：

小肠受累：

回盲部回盲部最常受累（最常受累（88%88%）食道：

溃疡、食道炎、食道下端静脉曲张食道：

溃疡、食道炎、食道下端静脉曲张十二指肠溃疡十二指肠溃疡肝脏：

原发性硬化性胆管炎肝脏：

原发性硬化性胆管炎急急/慢性肝炎、肝脓肿、脂肪肝、肝淤血慢性肝炎、肝脓肿、脂肪肝、肝淤血肝静脉栓塞：

土耳其白塞病是布加综合征的最常见原因肝静脉栓塞：

土耳其白塞病是布加综合征的最常见原因胰腺：

急胰腺：

急/慢性胰腺炎慢性胰腺炎胃、大肠、肛门很少受累胃、大肠、肛门很少受累19202122硬皮病的分类硬皮病的分类系统性硬皮病（系统性硬皮病（SystemicScleroderma）弥漫型系统性硬化病（弥漫型系统性硬化病（DiffusedSystemicSclerosis，dSSc）局限型系统性硬化病局限型系统性硬化病（LimitedSystemicSclerosis，lSSc）局灶性硬皮病（局灶性硬皮病（localizedScleroderma）硬斑病硬斑病带状硬皮病带状硬皮病点滴状硬皮病点滴状硬皮病AutoantibodyspecificityTargetautoantigensFunctionAnti-topoisomeraseI（Anti-Scl-70）DNAtopoisomeraseIRelaxationofsuper-coiledDNAAnti-RNApolymeraseIIIRNApolymeraseIIImultiproteincomplexTranscriptionofsmallRNAsAnticentromere（ACA）CENP-A,B,andCChromosomeseparationduringcelldivisionAnti-Th/ToRNaseP,andRNaseMRPProcessingoftransferRNAsandprimerRNAsformitochondrialDNAAnti-U3RNPU3RNPcomplex（U3RNA,fibrillarin,andothercomponents）Processingofpre-ribosomalRNAsAnti-U11/U12RNPU11/U12complexRegulationofmRNAsplicingAnti-U1RNPU1RNPcomplex（U1RNA,70K,A,B/B,C,D-G）mRNAsplicingAnti-PM-SclExosomeproteincomplex（PM-Scl-100,PM-Scl-75）ProcessingofribosomalRNAAnti-KuHeterodimerconsistingofp80/p70DNArepairAnti-RuvBL1/2DoublehexamerconsistingofRuvBL1andRuvBL2DNArepairandchromatinremodelingSSc-relatedautoantibodiesandtheirmoleculartargets252627大大中动脉中动脉小动脉小动脉微动脉微动脉毛细血管毛细血管小静脉小静脉静脉静脉皮肤白细胞皮肤白细胞破碎性血管炎破碎性血管炎过敏性紫癜和原发性冷过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎球蛋白血症性血管炎主动脉主动脉显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎大动脉炎和巨大动脉炎和巨细胞性血管炎细胞性血管炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎和川崎病和川崎病韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎血管炎的分类树状图血管炎的分类树状图继发性血管炎继发性血管炎感染相关性感染相关性血管炎血管炎继发于结缔组织病继发于结缔组织病血管炎血管炎药物性药物性血管炎血管炎恶性肿瘤相关性恶性肿瘤相关性血管炎血管炎继发于混合性原发性冷球蛋白血症继发于混合性原发性冷球蛋白血症低补体荨麻疹性血管炎低补体荨麻疹性血管炎器官移植后血管炎器官移植后血管炎假性血管炎综合征假性血管炎综合征概述概述31TextbookofRheumatologyRheumatology（Oxford）.2009Jun;

48Suppl系统性硬化症皮肤改变、雷诺现象、消化系统受累50%-90%累及消化系统纤维化导致消化道动力异常消化系统受累患者死亡率6%-12%食道为最常累及的部位食道为最常累及的部位（70%-90%）血管炎可累及消化系统各部位APS的分类原发性抗磷脂抗体综合征（PAPS）继发性抗磷脂抗体综合征（SAPS）恶性抗磷脂综合征（）IGG4相关性疾病概念：

以受累器官似瘤样肿胀，IgG4+浆细胞浸润，组织纤维化改变为主要特征的一系列自身免疫性疾病。

多组织器官：

可分区累及，亦可系统受累MiKuliczssyndrome（涎腺,泪腺）,Riedel甲状腺炎,涎腺Kuttner瘤,间质炎（肺,肾）,自免炎症（肝,胆,胰）,腹膜后纤维化,CNS,前列腺,炎性假瘤（眶周,乳腺）等等。

组织病理特征：

IgG4+浆细胞和T淋巴细胞浸润，“车轮样”纤维化，血管壁炎性破坏血清IgG4水平升高：

约60%患者34细胞“车轮样”浸润诊断流程指南352015国际共识指南免费热线：

400-700-5160病理生理病理学组织病理学特征组织病理学特征致密淋巴细胞、浆细胞、可见致密淋巴细胞、浆细胞、可见巨噬细胞巨噬细胞、中性粒和嗜中性粒和嗜酸细胞酸细胞浸润于大、中、小胰管周围及胰腺组织内浸润于大、中、小胰管周围及胰腺组织内,神神经干周围经干周围,甚至胰管上皮内甚至胰管上皮内,可形成淋巴滤泡可形成淋巴滤泡;

在胰腺导管及腺泡细胞可有在胰腺导管及腺泡细胞可有HLA2DR抗原表达并被抗原表达并被HLA2DR阳性阳性T淋巴细胞所包绕淋巴细胞所包绕.组织学标记组织学标记:

导管周围的项圈样炎性浸润导管周围的项圈样炎性浸润.Medium-sizedpancreaticductsurroundedbyadensesubepithelialinflammatoryinfiltratecomposedoflymphocytes,plasmacells,andoccasionallygranulocytes.Singleinflammatorycellsareinvadingtheductepithelium（stain,hematoxylinandeosin;

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